功能性帕金森综合征一例.pdf

ereportsKey功能性神经系统疾病742ChinJ ContempNeurolNeurosurgAugust2023,Vol.23,No.8中国现代神经疾病杂志2 0 2 3年8 月第2 3卷第8 期功能性帕金森综合征一例岳玲徐郁王刚【关键词】转换障碍；帕金森障碍；病例报告words)Conversion disorder;Parkinsonian disorders;CasFunctional parkinsonism:one case reportYUE Ling,XUYu,WANG GangDepartment of Geriatric Psychiatry,Shanghai Mental Health Center,Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai200030,China2Department of Psychiatry,Shanghai Jingan District Mental Health Center,Shanghai 200436,ChinaDepartment of Neurology,Ruijin Hospital,Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 200025,ChinaCorresponding author:WANG Gang(Email:)Corresponding author:WANG Gang(Email:)This study was supported by Science and Technology Commission Project of Shanghai(No.20Y11906800).Conflicts of interest:none declared患者果男性，6 2 岁。主诉情绪低落、紧张烦躁约2 年，间断性不自主下肢抖动伴动作迟缓1年，并加重2 周，于2 0 2 1年7 月9日人院。患者2 年前因多重打击（单位破产无法获得提前退休款、房屋拆迁未获得足额补偿、投资失败以及父母高额医疗费用)而导致情绪低落、失眠，并逐渐出现妄想症状如担心家人“被害”或感觉家中将“出大事”，症状呈进行性加重。遂于2 0 19年7 月至当地医院就医，以“心境障碍”予以奥氮平10 mg/次（2 次/d）、丁螺环酮5mg/次（2 次/d)和奥拉西坦0.8 0 g/次（2 次/d)等药物对症治疗,此后遵医嘱坚持服药，于病情稳定后自行停药。2 0 2 0 年因新型冠状病毒肺炎疫情无法外出，“心境障碍”复发，再度出现紧张、焦虑、躯体不适、便秘等神经精神症状，并忧惧患有心脏病，且无明显诱因出现双下肢抖动，情绪紧张时加重、放松时缓解，自觉日常行动迟缓、担心患有帕金森病且相当严重；当地医院（2 0 2 0 年10 月）予以奥沙西泮15mg/次（2 次/d）、丁螺环酮10 mg/次（2 次/d）、文拉doi:10.3969/j.issn.1672-6731.2023.08.014基金项目：上海市科学技术委员会项目（项目编号：20Y11906800)作者单位：2 0 0 0 30 上海交通大学医学院附属精神卫生中心老年精神科（岳玲）；2 0 0 436 上海市静安区精神卫生中心精神科（徐郁）；2 0 0 0 2 5上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科（王刚）通讯作者：王刚，Email：w g 1142 4 r j h.c o m.c n法辛7 5mg/次（2 次/d）、奥氮平5mg/晚口服，连续治疗3个月，效果欠佳。此后居家修养，不愿外出，言语减少，惧怕跌倒，拒绝独自居家，担心发生意外无人知晓，双下肢抖动呈规律性（上午10:0 0 开始，持续约30 分钟），以右侧显著，发作时伴明显坐立不安，外院以“帕金森病”（2 0 2 1年5月）予以多巴丝肼125mg/次（3次/d)口服。由于服药后下肢抖动症状无明显缓解且坐立不安加剧，自觉躯体不适，易怒并推揉配偶，甚至出现激越行为，遂至我院就诊，门诊以“复发性抑郁障碍，目前为不伴精神病性症状的重度发作”收人院。患者性格内向、胆小,既往有肺结核、高血压、糖尿病病史,2 0 19年因前列腺增生行前列腺微创手术。个人史及家族史无特殊。诊断与治疗经过入院后体格检查：血压、心率均于正常值范围，心、肺、腹部无异常。神经系统检查：神志清楚，脑神经检查未见异常；双侧肢体肌力5级，右侧肢体肌张力轻度增高但无“齿轮”样强直、存在共激活现象,左侧肢体肌张力正常；右上肢快复轮替动作较缓慢，无动作幅度逐渐减小，左侧无明显改变；双下肢不自主震颤，以右侧显著，表现为复杂的静止性和姿势性震颤，突发突止，无明显诱因，震颤随注意力集中而加剧、注意力分散而减轻，“打地鼠征（whack a mole sign）”阳性，夹带试验阳性；行走时步态缓慢费力，但无明显前冲步态，后拉试验轻触双肩向后趣翅但无跌倒。精神检查：意743Chin J Contemp Neurol Neurosurg,August2023,Vol.23,No.8中国现代神经疾病杂志2 0 2 3年8 月第2 3卷第8 期1a1b2b图1头部MRI检查所见1a横断面T,-FLAIR成像显示轻度脑白质疏松（箭头所示）1b冠状位T,-FLAIR成像显示海马菱缩，MTA分级1级（箭头所示）图2 DaTscan显像显示双侧尾状核、壳核前部和后部多巴胺转运蛋白分布正常2 a横断面像2b冠状位像Figure 1 Head MRI findings Axial T,-FLAIR showed mild white matter leukoaraiosis(arrow indicates,Panel la).Coronal T,-FLAIRshowed hippocampal atrophy and MTA scale was 1(arrows indicate,Panel 1b).Figure 2 DaTscan showed the distribution of DAT inthe anterior and posterior part of the bilateral putamen was normal.Axial DaTscan(Panel 2a).Coronal DaTscan(Panel 2b).识清晰，仪态整洁，查体合作，对答切题，定向力可，否认幻觉和感知综合障碍，情绪低落，兴趣缺乏，自责自罪，有消极厌世言行，未引出情绪明显高涨，思维迟缓，未引出明显猜疑、被害等妄想，未引出思维逻辑障碍、强迫观念和强制性思维，智力粗测可，自知力部分存在（对自身所患疾病有部分认识）。神经心理学测验：简易智能状态检查量表（MMSE）评分为2 6 分，蒙特利尔认知评价量表（MoCA）评分为22分，焦虑自评量表（SAS)评分6 6 分（6 0 6 9分为中度焦虑，6 9分为重度焦虑），抑郁自评量表(SDS)评分7 1分（6 3 7 2 分为中度抑郁，7 3分为重度抑郁）。实验室检查：血清总胆固醇5.44mmol/L（0 5.18 mmo l/L），糖化血红蛋白6.10%（4%6%），其余血清脂质、血常规、血糖、甲状腺功能、血清叶酸和维生素B12、梅毒螺旋体抗体均于正常值范围。头部MRI检查显示，双侧额叶和左侧顶叶散在缺血灶,轻度脑白质疏松（图1a）；海马萎缩，内侧叶萎缩（MTA）分级为1级（图1b）。纹状体多巴胺转运蛋白成像（DaTscan)显示，双侧尾状核、壳核前部和后部多巴胺转运蛋白（DAT)分布无异常（图2）。脑电图检查未见明显异常。临床诊断：复发性抑郁障碍，目前为不伴精神病性症状的重度发作。人院时即予以帕罗西汀30 mg/d，米氮平30 mg/晚，喹硫平0.10g/午、0.15g/晚，劳拉西泮0.2 5mg/早、0.50 mg/午和0.2 5mg/晚口服抗抑郁、抗焦虑治疗，但情绪改善并不明显，仍存在明显的右下肢震颤。神经内科首次会诊考虑“帕金森病”，但口服多巴丝肼12 5mg/次(3次/d)后症状仍持续存在，进一步行18 F-FP-CITPET显像未见明显异常；神经内科再次会诊考虑为“影像扫描无多巴胺能缺乏证据（SWEDDs）”，排除帕金森病诊断。鉴于患者对药物治疗反应欠佳，遂施以经颅磁刺激（TMS)治疗，每周5次、连续4周，共20次，病情好转出院，共住院2 个月。出院初期病情控制较为稳定，可做一些家务劳动（如做饭），偶尔出现下肢震颤均与情绪波动有关，无嗅觉丧失、快速眼动睡眠期行为障碍等。出院后门诊随访时AV45PET、F-FD G PET、t a u PET 等检查均无异常。坚持服药，病情偶有波动。出院后6 个月（2 0 2 1年12月）因口腔疾病就医后出现“无法行走”现象，返家途中突发情绪异常欲轻生（跳河），被家人救回后称当时想要“自生自灭”，回家后又先后3次离家出走，均被家人找回，家人感其情绪异常，遂再次至我院就诊，调整抗抑郁药，改为舍曲林10 0 mg/d口服，同时劳拉西洋增至0.50 mg/次（3次/d），症状改善；此后长期门诊随访，病情控制良好。综合病史及辅助检查结果，最终诊断为：功能性帕金森综合征；抑郁障碍。讨论功能性帕金森综合征是相对少见的功能性运动障碍（FMD）【1-3,文献报道其在帕金森综合征患者中占比约为1.5%4，运动症状表现为震颤、肌张力障碍、步态障碍或其他异常运动，常伴发精神心理疾病5。好发于女性，约占6 2.1%，发病年龄为37 53岁，平均为45.7 岁，自出现症状至最终确诊时间为5年6 ,易误诊为帕金森病或帕金森综合征而应（本文编辑：彭一帆）744ChinJContempNeurol NeurosurgAugust2023,Vol.23,No.8中国现代神经疾病杂志2 0 2 3年8 月第2 3卷第8 期用抗帕金森病药物。本文病例于老年期发病、伴明显情绪障碍，多次诊断为帕金森病，随病情进展并完善DaTscan后最终诊断为功能性帕金森综合征。功能性帕金森综合征的诊断存在一定难度，不仅需要全面的病史资料，更需要详细的体格检查，可在诊断过程中甄别各种可能引起帕金森样症状的原因,同时兼顾患者心理因素和人格特征。该患者表现为双下肢震颤伴明显“打地鼠征”，夹带试验阳性，肌张力增高伴共激活现象，行走时步态缓慢、行走困难，但无明显前冲步态，后拉试验轻触双肩向后趣翅但无跌倒，上述体征均提示功能性帕金森综合征可能。因此在缺乏可靠诊断标志物的情况下,区分帕金森病与功能性帕金森综合征取决于医师对临床病史和临床特征的识别和解释。具备以下特征中至少5项且必须包含（1)或（2）,即诊断为功能性帕金森综合征7 ：（1)执行快复轮替动作时刻意、缓慢、费力伴做鬼脸或叹气，幅度无变化，但分散注意力后运动速度恢复正常。（2)对姿势稳定性的测试异常；患者可能对测试中最小干扰动作有夸大、不符合常理的肢体反应，包括甩动手臂和向后趣翅而无跌倒。（3)突发震颤，通常累及优势手。（4)震颤频率、方向和分布可改变，且随着注意力分散幅度减小或速度减慢。（5)震颤肢体固定不动时，震颤可扩散至其他身体部位。（6)对被动运动表现出明显的主动对抗，一般不出现真正的“齿轮”样强直，若出现“齿轮”样强直则可随注意力分散而减轻。（7)出现口吃、低声细语、胡言乱语。（8)其他心因性特征如“撤退”性乏力（give-wayweakness），即患者手臂、腿部最初抵抗检查者的施力，但随后突然“撤退”且不再具有肌肉抵抗力，非器质性感觉丧失及其他心因性运动障碍。根据功能性帕金森综合征诊断标准，本文病例考虑诊断功能性帕金森综合征的主要原因为：首先，从运动症状特点看，患者突发双下肢震颤伴动作迟缓，症状呈波动性，情绪改善、症状改善，无“齿轮”样强直，存在“打地鼠征”、夹带现象和共激活现象，无明显前冲步态，后拉试验轻触双肩向后趣翅但无跌倒，长程随访亦无明显恶化进展表现；其次，从治疗效果看，患者接受多次左旋多巴治疗，效果均不明显，调整抗抑郁药或增加抗焦虑药（劳拉西泮）剂量后症状有所改善；再次，DaTscan显像显示黑质纹状体多巴胺能神经回路功能正常,且患者不存在提示-突触核蛋白病的前驱症状如觉丧失或快速眼动睡眠期行为障碍。值得注意的是，DaTscan判读应谨慎，,DaTscan阴性并非一定是功能性帕金森综合征，也有可能是抗精神病药导致的帕金森综合征（DIP），后者通常有长期抗精神病药应用史，临床症状以肌强直-运动减少为主，双侧对称性受累，可同时伴口面部不自主运动（迟发性运动障碍）。本文患者虽病程中应用非典型抗精神病药，但服药时间较短且临床表型不符，不支持抗精神病药导致的帕金森综合征的诊断。此外,DaTscan阳性亦无法排除功能性帕金森综合征，因部分患者可能合并帕金森病。精神心理因素的存在虽有助于诊断功能性帕金森综合征，但临床实践中约50%患者不存在或无法明确的精神疾病病史8 。本文患者老年期出现的帕金森样症状不能作为排除功能性帕金森综合征的理由，希望籍此对临床医师认识功能性帕金森综合征有所禅益，减少漏诊或误诊。利益冲突无利益冲突无参考文献1 Wang JT,Lin GZ,Wang G.Attention should be emphasized tothe diagnosis and treatment of functional neurological disorderJJ.Zhongguo Xian Dai Shen Jing Ji Bing Za Zhi,2023,23:53-57.王金涛，林国珍，王刚.应重视功能性神经系统疾病诊断与治疗J.中国现代神经疾病杂志，2 0 2 3,2 3:53-57.2 Wang JT,Wang G.Classification and diagnostic criteria offunctional neurological disorderJ.Zhongguo Xian Dai ShengJingJiBingZaZhi,2023，2 3:138-142.王金涛，王刚.功能性神经系统疾病分类与诊断标准J.中国现代神经疾病杂志，2023,23:138-142.J3 Li WL,Gao Y,Ma QY,Ding Y,Tian SJ,Wang HL.Progress indiagnosis and treatment of functional tremorJl.Zhongguo XianDai Shen Jing JiBingZaZhi,2023,23:351-355.李宛霖，高远，马芹颖，丁岩，田书娟，王华龙。功能性震颤诊断与治疗进展J.中国现代神经疾病杂志，2 0 2 3，2 3:351-355.4 Sage JI,Mark MH.Psychogenic parkinsonism:clinical spectrumand diagnosisJ.Ann Clin Psychiatry,2015,27:33-38.5 Thomas M,Jankovic J.Psychogenic movement disorders:diagnosis and managementJ.CNS Drugs,2004,18:437-452.6 Ambar Akkaoui M,Geoffroy PA,Roze 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