生物化学与分子生物：氨基酸的分解代谢.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第30章,氨基酸的分解代谢,一、氨基酸的来源和分解,(一)氨基酸的来源,细胞可以有选择的降解蛋白质，蛋白质的存活期与其对细胞的代谢需求、营养状态和激素的作用相关。,真核细胞降解蛋白质有两种体系，,溶酶体,无选择的降解蛋白质，二是,泛肽,给选择降解蛋白质加以标记，这一过程需要消耗,ATP,有关的机制参考蛋白质生物合成一章介绍。,外源蛋白质在哺乳动物的消化道被分解为氨基酸才能吸收，一个70,kg,的人每天大约有400,g,的蛋白质周转，其中约1/4被降解或转变为葡萄糖，需要外源蛋白质补充，其余3/4在体内再循环。,细胞内不同的蛋白质周转速度差别很大。,氨基酸的代谢有多条途径，可以再合成蛋白质，氧化分解或转化为糖类和脂类。,植物和多数细菌氨基酸的合成占主导地位，动物只能合成部分氨基酸，不能合成的氨基酸称作,必需氨基酸,包括,Val,Ile,Leu,Thr,Met,Lys,Phe,Trp,His,。,氨甲酰磷酸,(二)转氨基作用、脱氨基作用和脱羧基作用,转氨酶辅酶,脱氨基作用,脱氨基作用,转氨基作用,脱氨基作用,大多数以其为受体,Asp,氨基转移反应:,氨基酸1+,-,酮酸,-,酮酸1+氨基酸2,谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基作用,二、尿素的形成,鸟氨酸,瓜氨酸,两步反应,2a+2b,P311,精氨琥珀酸,鸟氨酸,柠檬酸与尿素循环的联系,葡萄糖丙氨酸循环,尿素循环全貌,尿素循环的调节（自学）,尿素循环的第一步反应由氨甲酰磷酸合成酶,催化，该酶是调控,尿素循环的关键酶，其别构效应剂是,N-,乙酰谷氨酸,。,N-,乙酰谷氨酸是在,N-,乙酰谷氨酸合酶的催化下，由谷氨酸和乙酰-,CoA,合成的，体内氨的浓度增高时，谷氨酸的浓度会增高，引起,N-,乙酰谷氨酸合成的增加，,N-,乙酰谷氨酸激活氨甲酰磷酸合成酶,，使,尿素循环加速。,尿素循环的其他酶由他们的,底物控制,，除精氨酸酶外，其他酶的不足使底物增加，引起反应速度的增加，因此，尿素的生成量不会有很大的降低，但底物浓度过高，会使尿素循环逆行，血氨浓度增高，引起高血氨症。,高血氨症可能是,-,酮戊二酸含量过低，影响了柠檬酸循环，另外，谷氨酸被转化为谷氨酰胺，使其含量下降，会影响神经传导(谷氨酸和,-,氨基丁酸是重要的神经递质)。,尿素循环的任何一种酶完全丧失，会使新生儿死亡。,三、氨基酸碳骨架的氧化途径,5,种氨基酸进入柠檬酸循环,(一)形成乙酰-CoA的途径,1.经丙酮酸形成乙酰-,CoA,2.经乙酰乙酰-,CoA,到乙酰-,CoA,的途径,-,酮异己酸,异戊酰辅酶,A,-,羟基,-,甲基,戊酰辅酶,A,戊酰辅酶,A,苯酮尿症,酪氨酸血症,尿黑酸,尿黑酸症,(二)-酮戊二酸途径,吡咯烷,-5-,羧酸,(三)形成琥珀酰-CoA的途径,(四)形成延胡索酸途径,(五)形成草酰乙酸途径,(六)氨基酸与一碳单位与生物活性物质,P329,掌握,THF,及二氢叶酸还原酶 一碳单位的携带及氨基酸类生物活性物质,以后上生物化学课时，上下两册课本务必全部携带,（七）氨基酸代谢缺陷症,基本要求,1.,熟悉蛋白质的降解途径。,2.,掌握氨基酸脱氨基和脱羧基作用的途径。,（重点）,3.,掌握尿素的合成途径。,（重点）,4.,熟悉氨基酸碳骨架的氧化途径。,5.,熟悉由氨基酸衍生的其他重要物质的合成。,6.,熟悉重要的氨基酸代谢缺陷症。,7,、学时：学时,