先天骨与关部分畸形.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,先天性骨与关节畸形是骨科常见病，多发病，应给予足够重视！,先天骨与关部分畸形,第1页,分类,关于骨关节先天性畸形分类，当前尚不统一，现介绍依据畸形部位与范围总体分类：,1.先天性周身发育不良。,包含软骨、骨骺发育不良；胶原发育异常；骨干骺发育不良；一系列综合症；染色体紊乱等。,2.先天性肢体与脊柱畸形。,包含先天性肢体缺如、重复畸形；先天性上肢畸形；先天性下肢畸形等,先天骨与关部分畸形,第2页,先天性畸形发生原因,1.胚胎一些基因替换或突变即,遗传原因,所造成。,2.,环境,引发基因改变（孕期4周如环境污染、风疹病毒、药品影响等）,3.,机械压迫原因,妨碍胎儿正常生长或胎儿娩出等。,4.其它。,先天骨与关部分畸形,第3页,先天性肌性斜颈,先天骨与关部分畸形,第4页,先天性肌性斜颈,它是一个因一侧胸锁乳突肌挛缩造成头颈畸形。女性多于男性，3/4发生于右侧。多见。,临床表现：,出生时并不表现异常，2-3周后，在患侧胸锁乳突肌中部或中下部，可触及一个质硬梭形肿块，压痛不显著。6-7个月后，肿块自行消失，患侧胸锁乳突肌出现索条，头向对侧转同侧倾，俯卧睡眠时，患侧贴着床面。畸形逐步加重，出现头及颜面继发畸形。眼睛不在一个水平线上，严重者造成颈椎侧凸畸形。,先天骨与关部分畸形,第5页,判别诊疗：,1.骨性斜颈,2.颈部炎症,3.眼肌异常,治疗：早发觉，早治疗，效果显著。,（一）非手术治疗：,适合用于1 岁尤其是6 月以内婴儿。白天可行胸锁乳突肌按摩，手法矫治，矫形帽固定，晚上患儿睡觉后用沙袋保持头部于矫正位。教会家长坚持每日做胸锁乳头肌手法牵拉是治疗关键。,（二）手术治疗：,1 岁以后本病患儿，即可考虑手术治疗适合1岁以上患儿。术后有效固定以及恰当功效锻炼是预防复发主要办法。手术理想年纪为1-3 岁。,先天骨与关部分畸形,第6页,先天性高肩胛症,是一个少见移动缺点。肩胛骨高位、肩外展上举、屈曲上举受限为其特征。多为单侧发病，女多于男。,临床表现：两肩不对称，患侧高，肩窄，在锁骨上窝处可触及向前突出肩胛骨上角。患侧颈短、宽，个别病例出现颈蹼。,治疗：畸形轻又无显著活动障碍，可经过体疗、被动牵拉、勉励对侧抬肩来代偿，只有畸形显著，有功效障碍病例才需要手术矫正。,先天骨与关部分畸形,第7页,左肩胛骨抬高，旋转不良,先天骨与关部分畸形,第8页,先天性并指多指畸形,并指：常见于3、4指，拇指极少累及。,治疗：指间软组织切开，皮肤Z型延长或缺损伤口全层植皮。,多指：最常见。畸形分三种：1.外在软组织与骨不连接，没有骨骼、关节和肌腱；2.含有手指全部条件，附着于第1掌骨头或分叉掌骨头；3.完整外生手指及掌骨。,治疗：以切除副指，保留正指为标准。,先天骨与关部分畸形,第9页,并指 多指,先天骨与关部分畸形,第10页,先天性髋关节脱位,先天骨与关部分畸形,第11页,患儿6个半月,先天骨与关部分畸形,第12页,先天性髋关节脱位,是一个较常见髋关节畸形。女多于男，约6：1。左侧比右侧多见。特点是婴儿在初生时，多数为部分或少数全部股骨头脱出髋臼。病变累计髋臼、股骨头、关节囊和髋关节周围韧带和肌肉。,病理改变随年纪增加而不一样，分为,站立前期和脱位期。,先天骨与关部分畸形,第13页,站立前期,临床表现较轻，主要特点是髋臼发育不良，或关节不稳定。常有以下体征：,1.两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。,2.患儿会阴部增宽，双侧脱位时更为显著。,3.患侧髋关节活动少且受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。,4.患侧肢体缩短。,5.牵拉患侧下肢时有弹响声或弹响感，有时患儿会哭。,对可疑患者检验：,1.髋关节屈曲外展试验。双髋关节和膝关节各屈曲90,先天骨与关部分畸形,第14页,度位时，若外展受限在70以内时应疑有髋关节脱位。检验时若听到响声后即可外展90表示脱位已复位。,2.Allis征 双髋屈曲90，双腿并拢，双侧内踝对齐，患侧膝关节平面低于健侧。,3.Ortolani及Barlow试验（“弹进”及“弹出”试验）该方法不适用3个月以上婴幼儿。以免造成损伤。,Ortolani(弹进试验)：新生儿仰卧位，助手固定骨盆。检验者一手置于股骨内侧大转子处，一手将同侧髋、膝关节各屈曲90，并逐步外展，同时将大转子向前、内侧推压，此时可听到或感到“弹跳”，即为阳性，就可诊疗先髋脱位。,先天骨与关部分畸形,第15页,Barlow(弹出)试验：患儿仰卧位，使髋关节逐步内收，检验者用拇指向外、后推压，若股骨头自髋臼脱出，可听到弹响声或感到“弹跳”。当解除推压力时，股骨头可滑回髋臼内，亦可出现“弹跳”，即为阳性。阳性结果表示有可能脱位，当前还未脱位，应诊疗为不稳定髋。,4.患侧股内收肌担心、挛缩。,5.B超。发觉股骨头在髋臼外即可确诊为先天性髋关节脱位。进行普查时用此法最为方便有效。,6.X线。适合用于出生后3个月以上。注意要加 性腺防护板。（1）髋臼角测定。（2）关节四区划分法（3）h-f测量法。,先天骨与关部分畸形,第16页,Allis征,先天骨与关部分畸形,第17页,髋臼角测量,先天骨与关部分畸形,第18页,先髋脱位幼儿期,先天骨与关部分畸形,第19页,脱位期,患儿普通开始行走时间较正常儿晚。单侧脱位时患儿跛行。双侧脱位时，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸尤其显著，行走呈鸭行步态。患儿仰卧位，双侧髋、膝关节各屈曲90时，双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌担心，髋关节外展活动受限。,先天骨与关部分畸形,第20页,Trendelenburg征（单足站立试验）呈阳性：正常情况下，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。假如站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀中、小肌松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。,X线检验可明确脱位性质和程度。,先天骨与关部分畸形,第21页,先天骨与关部分畸形,第22页,患儿6岁,先天骨与关部分畸形,第23页,治疗,标准：早期诊疗，早期治疗。,1-12个月内：使用带蹬吊带法。生后8-9周，发觉髋关节有脱位或半脱位，可使用带蹬吊带6-9个月。仅限制髋关节伸展活动，其它活动均不受限。绝大多数患儿都可到达复位，亦不会发生股骨头无菌性坏死。,1-3岁：对部分轻型患儿，仍可使用带蹬吊带法。若使用4-6周后不能复位者，可用手法整复，石膏固定法。,先天骨与关部分畸形,第24页,4岁以上：此时脱位程度加重，骨与软组织继发改变也较严重，手法整复难以成功，应采取手术治疗。如沙尔特(Salter)骨盆截骨术、Pemberton截骨术。股骨颈前倾大于45者应加做股骨旋转截骨术。,成人：可考虑做查理(Chiari)骨盆内移截骨术。假如一侧髋关节脱位，程度较高，经牵引未能下移，伴严重疼痛，且影响生活者，可行股骨转子下截骨术来改变负重力线，改进症状。,先天骨与关部分畸形,第25页,截骨术后,先天骨与关部分畸形,第26页,先天骨与关部分畸形,第27页,先髋脱位成人期,先天骨与关部分畸形,第28页,先天性髋内翻,指幼儿步行以后，髋部有特殊X线表现一个进行性股骨颈干角减小发育性畸形。也称之为发育性髋内翻。,临床表现：髋关节外展、内旋受限，大转子上移是其主要特征。,治疗：尽早矫形。,先天骨与关部分畸形,第29页,先天性髌骨脱位,指出生便存在连续性脱位。其与习惯性脱位区分是：1.髌脱位连续存在2.主动伸膝无力3.膝关节屈肌挛缩。,临床表现：患膝屈曲，小腿外旋，主动伸膝无力，被动伸膝不一样程度受限。股骨髁前面空虚，触不到髌骨与股四头肌腱。,治疗：一旦诊疗明确，应尽早手术复位髌骨，恢复伸膝装置正常力线。,先天骨与关部分畸形,第30页,右侧先天性髌骨脱位,先天骨与关部分畸形,第31页,先天性膝关节脱位与半脱位,此病较少见。临床特点决定于膝关节脱位程度，但共同都有膝关节过伸，膝关节屈曲受限，股四头肌担心成挛缩状，髂胫束担心，髌骨多移至膝关节外侧，胫骨平台位于股骨前方呈半脱位或全脱位。,治疗：1.对于新生儿和婴儿轻度或半脱位者可用支具治疗,2.）手术治疗：年纪较大中度半脱位或全脱位，以及采取保守疗法无效者均应采取手术治疗。如软组织松解术等。,先天骨与关部分畸形,第32页,先天性膝关节脱位,先天骨与关部分畸形,第33页,先天性胫骨假关节,是一个少见先天性疾患，也是一个特殊类型骨不愈合。,临床表现：有些出生时即有骨折，有些则在生后外观正常，常在病儿蹬动两腿时，偶然发生骨折，虽经治疗，但经久不愈合。骨折部逐步出现成角畸形向前突出，患肢缩短。患儿局部普通无肿胀疼痛等不适感。,治疗：比较困难。常做植骨手术。,先天骨与关部分畸形,第34页,先天性胫骨假关节,先天骨与关部分畸形,第35页,先天性马蹄内翻足,是比较常见先天畸形，多为单侧。,临床表现：出生后一侧或双侧足显示程度不等内翻下垂畸形。,治疗：以矫正畸形为主。早期畸形矫正，足功效均可恢复。,先天骨与关部分畸形,第36页,先天性马蹄内翻足正、后面观,先天骨与关部分畸形,第37页,先天性脊柱侧弯畸形,脊柱侧凸(Scoliosis)是指脊柱一个或数个节段在冠状面上偏离中线向侧方弯曲，形成带有弧度脊柱畸形，通常伴有脊柱旋转和矢状面上生理性前凸和后凸增加或降低。它可由各种病因引发。特发性脊柱侧凸为常见，约占全部脊柱侧凸80，病因不明。特发性脊柱侧凸好发于青少年，女性多于男性，男女百分比约为1:24。此病常在青春发育前期发病，快速进展至青春发育结束。,治疗：早期保守治疗，晚期手术。,先天骨与关部分畸形,第38页,先天性脊柱侧弯,先天骨与关部分畸形,第39页,其它,短颈综合征,先天性肩关节脱位,先天性肘关节融合,股骨发育不良,先天性股骨纵向发育不良,先天性胫、腓骨发育不良,先天骨与关部分畸形,第40页,