可逆性胼胝体压部综合症.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,定义,可逆性胼胝体压部病变综合征（,reverse splenial lesion syndrome，RESLES,）,特点为MRI 上可见胼胝体压部（SCC）卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。,本病临床症状缺乏特异性，对因治疗后大多预后良好，普通不遗留神经系统功效障碍。,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第1页,RESLES,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第2页,RESLES,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第3页,G、H为11天后复查,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第4页,D为9天后复查,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第5页,可逆性后部白质脑病综合征,1.Reversible posterior leukoencephalopathy,syndrome，RPLS/RPES,2.可逆性头痛、意识障碍、痫性发作和视力丧失，影像学上主要表现为对称或非对称性大脑半球后部技顶枕叶和小脑、脑干水肿，经治疗水肿可消失。,3.DWI低或等信号，ADC高信号，假如DWI出现高信号预示病情严重。,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第6页,RPLS/RPES,A、B、C、D、E、F：发病9天后,G、H、I：发病2月后,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第7页,病灶在十天之间改变,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第8页,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第9页,RPLS,(A-D)FLAIR images at various brain levels.(E)DWI shows slightly high signal in bilateral temporal lobes and occipital lobes;(F)ADC map shows high signal at the same location(arrows),consistent with vasogenic edema.Same appearance also occurred in other parts of the brain(not shown here);(G)MRA；(H)follow-up FLAIR sequence MRI 6 days later。,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第10页,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第11页,RESLES小回力标征,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第12页,RESLES,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第13页,区分,RPLS：DWI低或等信号，ADC高信号，假如DWI出现高信号预示病情严重。,RESLES:T1等或低信号，T2，FLAIR：高信号，DWI高信号，ADC低信号,血管源性水肿VS细胞毒性水肿,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第14页,发病机制,RESLES 发病机制尚不明确，基于当前病例神经影像学特点，尤其是SCC 早期改变，学者们认为在大多数RESLES 中，SCC 细胞毒性水肿（尤其是兴奋性神经毒性细胞水肿）是本病主要病理生理学机制。,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第15页,病因,感染,代谢紊乱,高原性脑水肿,癫痫发作和抗癫痫药品使用,其它,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第16页,感染,感染引发RESLES常见于儿童和青壮年，无显著性别差异。临床上主要为脑炎或脑病表现，大多数症状较轻。病原体以病毒为主，最常见是流感病毒，其它如轮状病毒、麻疹病毒、疱疹病毒-、病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都能够引发。细菌感染次之，主要为伤寒沙门菌、大肠埃希菌和肺炎军团菌。最近也有支原体、立克次体和疟原虫感染报道。,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第17页,病因,感染,代谢紊乱,高原性脑水肿,癫痫发作和抗癫痫药品使用,其它,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第18页,代谢紊乱,能够引发RESLES 代谢异常包含由胰岛素治疗或口服降糖药引发严重低血糖以及各种原因引发高钠血症。,SCC 影像学异常出现早，几乎与临床症状同时或者在临床症状出现几小时后马上显现。一样，恢复得也较快，病灶多在 周内完全消失。但若未能早期发觉，也会造成不可逆损伤。,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第19页,病因,感染,代谢紊乱,高原性脑水肿,癫痫发作和抗癫痫药品使用,其它,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第20页,高原性脑水肿,高原性脑水肿也是引发RESLES 主要病因，不过其病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。MRI 上病灶表观弥散系数（ADC）值通常升高，这与其它病因引发RESLES 有所不一样。,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第21页,病因,感染,代谢紊乱,高原性脑水肿,癫痫发作和抗癫痫药品使用,其它,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第22页,癫痫发作和抗癫痫药品使用,癫痫发作和服用抗癫痫药是 最常见原因。,癫痫发作频率和发作类型与 并无显著相关性。,传统或新型抗癫痫药均能造成 出现，在撤药时更轻易诱发。当前文件报道与本病相关抗癫痫药多达 种，其中卡马西平、苯妥英和拉莫三嗪最常见。,其它疾病使用抗癫痫药时也可能致病，如服用卡马西平三叉神经痛患者,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第23页,病因,感染,代谢紊乱,高原性脑水肿,癫痫发作和抗癫痫药品使用,其它,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第24页,其它,除抗癫痫药外，一些其它药品也有可能造成RESLES，包含顺铂、卡铂、-氟尿嘧啶等抗肿瘤药品，包含拟交感神经药减肥片，抗精神分裂症奥氮平和西酞普兰联合治疗等。,有学者在年观察到糖皮质激素治疗过程中患者也可出现RESLES。,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第25页,临床表现,临床表现无特异性，主要与其,病因相关，多呈脑炎或脑病表现，最常见,症状包含发烧、头痛、精神异常、意识状态改,变（轻重不等）和癫痫发作，另外，局灶性神,经功效缺失以及视觉相关症状也有较多报道。,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第26页,影像学表现,是诊疗 首选检验。其特征性影像学表现为（普通位于中心区域）不足,椭圆形,或条状病变，如出现整个胼胝体压部受累条状病变，称为“盘旋镖征”（）。,病灶于 上呈等或低信号，和 上均为高信号，值降低，增强扫描无显著强化。,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第27页,RESLES,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第28页,影像学表现,是诊疗 首选检验。其特征性影像学表现为（普通位于中心区域）不足椭圆形或条状病变，如出现整个胼胝体压部受累条状病变，称为“,盘旋镖征,”（）。,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第29页,RESLES小回力标征,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第30页,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第31页,判别诊疗,（）急性播散性脑脊髓炎：ADEM 病程较长，临床症状较重，MRI 常表现为双侧皮质下白质非对称性病变，可强化。,（）多发性硬化急性期：MS 常呈复发缓解过程，病变多位于侧脑室周围且垂直于脑室壁，开环强化是其经典特征。,（）可逆性后部脑病综合征：常MRI示病变主要位于大脑后部，DWI上呈等或低信号，ADC高信号，无强化。,（）肾上腺脑白质营养不良（进展期）：遗传性疾病，病程较长，MRI 示病变多位于双侧顶枕区白质，增强扫描时边缘可强化。,（5）与后循环卒中、海洛因中毒性脑病、中枢神经系统淋巴瘤等疾病相判别，结合各自临床和影像学特点，诊疗并不困难。少数情况下可能需要随访来确定发生于SCC 病变是否可逆。,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第32页,谢谢！,可逆性胼胝体压部综合症专家讲座,第33页,