肺肝样腺癌1例并文献复习.pdf

肺肝样腺癌 例并文献复习刘耕榕 李桂湖 李文斌 曾瑞兵:./.作者单位:湖北 潜江潜江市中心医院肿瘤血液科通信作者:李文斌:.肺肝样腺癌()是一种临床罕见的具有肝样分化或肝细胞癌特征的肺腺癌伴或不伴()升高侵袭性强多数确诊时为晚期预后差 年 等报道 例罕见肺癌伴高水平 年 等首次将其定义为 病因及发病机制尚不清楚 我们参考国内外文献同时结合我院 例老年男性 患者诊治情况进行分析和讨论以加深对其的认识病例资料患者男性 岁因全身多发肿块 年于 年 月 日入院 年前发现剑突下有一肿物枣核大质偏软未重视 近期左上肢、胸腹背部多发肿块为求进一步诊治遂来我院 发病以来精神、饮食、睡眠差二便正常体重减轻 既往体健吸烟 年 支/日无家族性遗传病史 查体:左上肢及腋下、左胸背部、剑突下、右腹部可及多发大小不一肿块质韧界清活动可最大约 肿瘤标志物:癌胚抗原 /甲胎蛋白/糖类抗原 /细胞角蛋白 片段 /胃泌素释放肽前体 /血常规、尿粪常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、心肌酶谱、甲状腺功能无异常 颅脑 胸部 平扫示:()左肺门肿块考虑肿瘤性病变(大小约 )(图)()纵隔淋巴结增多双侧胸膜局限性增厚()双侧锁骨区淋巴结增多增大()前胸后背部皮下多发大小不等结节考虑转移()双肾上腺结节()颅脑未见异常 全腹 平扫示:()双肾周间隙、肾门区、后腹壁、腰背部及前腹部皮下多发肿块考虑转移()肠系膜及腹膜后、双侧腹股沟多发肿大淋巴结考虑转移 胃肠镜无明显异常 月 日行左前胸壁、左后背部皮下肿物切除术病理检查结果示:(左前胸、左后背部)转移性腺癌见大量神经累犯外周脂肪组织见癌累及(左后背部)墨汁切缘()结合免疫组化表型需排除病变是否为胃来源 免疫组化:()/()()()()()()()()/()()()(少量 )()()()()()()()()(弱 )(膜 )()()()()()()()()湖北省人民医院 检查考虑恶性肿瘤全身多发转移肺来源可能 病理会诊:肺肝样腺癌 基因检测:、阴性 予卡瑞利珠单抗 联合白蛋白结合型紫杉醇 卡铂 治疗 周期后复查左肺门肿块、前胸后背部皮下结节明显缩小继续使用卡瑞利珠单抗联合白蛋白结合型紫杉醇维持治疗 周期 年 月 日复查全腹 平扫 增强示:双侧肾上腺占位转移可能 家属放弃治疗出院图 患者胸部 平扫图:可见左肺门肿块大小约 讨 论 好发于吸烟的中老年男性发病年龄 岁平均年龄 岁 发病部位以肺上叶居多尤其是右肺上叶部分发生在下叶很少发生在中叶肿瘤体积较大中位直径 ()临床肺科杂志 年 月 第 卷第 期早期常无明显临床症状晚期主要表现为咳嗽、咳痰、咯血、气促、胸闷、呼吸困难、胸背部疼痛、厌食、乏力、体质量减轻、下肢浮肿与一般肺癌相似 确诊时常处中晚期(或 期)可转移至牙龈、扁桃体、心包、肋骨、椎体、脑、肝、小肠、肾上腺、输精管等处 病因和发病机制尚不清楚 该患者有重度吸烟史以全身多发肿块为主要表现易误诊 本病例初诊时全身多发转移与文献报道基本一致 的影像学表现无特异性 有助于诊断 的确诊依赖病理形态学、免疫组织化学 年 等提出 的诊断标准:肿瘤可为单纯肝样腺癌或伴典型腺泡或乳头状腺癌、印戒细胞或神经内分泌癌成分 和其他肝细胞分化标志物阳性不是必须 具有肝细胞癌形态特征但不产生 的腺癌称为 阴性 镜下主要由腺癌区、肝样区和非肝样区构成多数腺癌区呈管状和乳头状肝样区则呈典型的肝细胞形态癌细胞大多边形胞质嗜酸性或透明可见糖原染色阳性小体核大深染间质多血窦常有坏死有些病例癌细胞呈脂肪变性或见胆汁分泌部分出现印戒样细胞或神经内分泌分化 免疫组织化学上 常表达、(部分或全部阳性)血清 升高或免疫组化表达有助其诊断 需注意与肝细胞癌肺转移、肺腺癌、其他部位肝样腺癌肺转移(如胃、卵巢、子宫)、生殖细胞肿瘤鉴别目前 尚无标准治疗方案治疗策略与肺腺癌相似 治疗方法包括:手术切除、放疗、化疗、靶向及免疫治疗 对于早期 首选根治性手术治疗 对于晚期病例化疗、放疗、靶向及免疫治疗都可选择 等建议所有 患者都行肺癌驱动基因检测(最好使用二代测序技术)以铂为基础的化疗联合放疗是临床常用的有效治疗措施 铂为基础的化疗联合靶向治疗已成为新策略 靶向及免疫治疗越来越获认可 等报道 例期 患者采用培美曲塞 顺铂化疗联合转移灶局部放疗获得了 个月的总生存期()提示晚期 从放化疗中可能获益 等报道 例 突变的晚期 患者服奥希替尼获 个月的无进展生存期()等报告 野生型期 患者使用索拉非尼联合含铂双药化疗达到 个月的生存获益 等报道 例 相关 期患者给予白蛋白结合型紫杉醇 卡铂联合帕博利珠单抗治疗 周期进展换吉西他滨 奥沙利铂化疗同时继续使用免疫治疗肿瘤继续增大 持续升高随后给予索拉非尼 次/日 天后肿瘤明显缩小 下降 患者 超过 个月 超过 个月索拉非尼也许是无法手术切除且经多线治疗的晚期 患者的可行选择 免疫治疗方面报道 例期 患者 检测阴性错配修复缺陷()使用度伐利尤单抗获部分缓解 研究表明 伴 或 从免疫治疗中可能获益 突变可能是潜在的治疗靶点 未来免疫检查点抑制剂(包括、或)可能会成为新武器总之 罕见病因和发病机制尚不明确临床表现无特异性确诊仍靠病理及免疫组化检查目前尚无统一治疗方案建议首选完整手术切除晚期患者发生转移无法手术时可予以放化疗 随着 病例的不断积累和治疗手段的不断丰富有望进一步提高 的临床疗效参考文献 .:.():.:.():.:.()():.():.:.():.:.:.:.:.临床肺科杂志 年 月 第 卷第 期():.():.():.:.():.():.:.:.收稿日期:例健康供者应用重组人粒细胞集落刺激因子所致的弥漫性肺泡出血刘建影 宫国华 刘景娇 本文报告了 名健康的外周造血干细胞移植供者在移植前给予重组人粒细胞集落刺激因子()动员干细胞用药 天后出现咯血及进行性加重的呼吸困难胸部 提示双肺弥漫性渗出性改变明确为弥漫性肺泡出血()经甲泼尼龙琥珀酸钠冲击及无创机械通气等治疗后临床症状缓解复查胸部 双肺病灶吸收 本文将结合此病例探讨弥漫性肺泡出血的病因及重组人粒细胞集落刺激因子引起肺泡出血的机制病例资料患者男性 岁无吸烟、饮酒等不良嗜好既往身体健康外院皮下注射 天后出现胸闷、气短并呈进行性加重 天后出现咯血及呼吸困难无胸痛心悸无头晕头痛无恶心呕吐无发热 年 月 日以“咯血原因待查”收入我科住院治疗 入院时体格检查:外周指脉氧 (未吸氧)口唇轻度发绀双肺呼吸音粗可闻及细小湿性啰音余查体未见阳性体征 完善凝血功能、抗核抗体 项总、肝肾功能电解质、型钠尿肽:./.作者单位:.河北 三河河北燕达医院呼吸与危重症医学科.内蒙古 通辽内蒙古民族大学 临床医学院通信作者:宫国华:.前体、心肌酶谱、尿、便常规均未见异常一般细菌培养未发现致病菌血培养阴性 血气分析:未吸氧 胸部:两肺弥漫性渗出改变(图)血常规结果(如表)心脏超声、下肢静脉超声、心电图均正常结合其临床表现、体征及辅助检查、检验结果明确诊断、型呼吸衰竭可排除肺血栓栓塞应用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 次/日 静脉输注冲击治疗同时给予无创呼吸机辅助呼吸患者咯血量逐渐减少胸闷好转天后将甲泼尼龙琥珀酸钠减量表 血常规变化情况参数第 天第 天第 天 第 天 参考值范围白细胞(/).红细胞(/).血红蛋白(/)血小板(/)中性粒细胞计数(/).中性粒细胞百分比().嗜酸性粒细胞百分比().淋巴细胞百分比().(/).图 年 月 日胸部:两肺见弥漫性斑片、结节状渗出阴影:上肺:中肺:下肺临床肺科杂志 年 月 第 卷第 期