妊娠肝内胆汁淤积症病例讨论.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,病 历 讨 论,病历,贾XX，女，29岁，已婚，汉族，职员，河北省辛集市人，主因宫内孕34周第一胎，恶心呕吐1周，全身黄染4天于2009-06-24 10：30入院。既往月经规则，末次月经：2008-10-28，预产期：2009-8-4。于停经40天时出现恶心，择食等病状，不重，持续约1个月余自行消失。孕5个月时自觉胎动，胎动正常。于1周前出现恶心、呕吐，吐出物为胃内容物，非喷射状。4天前出现全身黄染，程度逐渐加重，巩膜黄染1天伴全身瘙痒。孕期无毒物及药物接触史，无放射线接触史。发病以来无阴道流血，腹痛等症状，大小便正常，睡眠尚好。,查体,：血压135/80mmHg，心肺正常，肝脾未触及。其余均无异常。产科情况：腹部膨隆，如孕7个月大小。宫高28cm，腹围85cm，胎心115次/分。ROA，先露头，浮。肛查：宫口未开，先露头，棘上4cm。骨盆外测量正常。,辅助检查,彩超,：肝胆胰脾肾未见异常 宫内孕 单活胎 7+月 ROA 胎儿窘迫（胎心115128次/分）。,肝功,：TB160.3umol/L，DB104.7umol/L ALT112.0u/L，AST69u/L,血常规,：WBC33.30,109/L，RBC4.14,1012/L，HGB135.80g/L，PLT144.00,109/L；,肝肾功能,：ALT86U/L，AST59 U/L,TBIL197.9mmol/L,DBIL132.6mmol/L,IBIL65.3mmol/L,TBA133.4ummol/L,TG2.42mmol/L,生化,：Na+124mmol/L,K+3.48mmol/L,CL94.6mmol/L,CO217.0mmol/L,GLU6.16mmol/，CREA179umol/L，OSM 246 mosm/K，UA 501 umol/L Ca 2.08 mmol/L，Mg4.02 mmol/L；,凝血分析,：PT 19.3秒，PTA47.2%，INR 1.50，APTT50.3秒，APTT-R1.62，D-DIMER 5.0mg/L，TT 27.2秒，TT-R1.81，FIB 0.53g/L，血浆凝血酶活性测定40.00%,鉴别诊断,特点,处理,检查,请分析,此病例的,诊断,病例特点,（1）女，29岁,（2）宫内孕34周第一胎，,恶心呕吐1周，全身黄染4天,（3）既往月经规则，末次月经：2008-10-28，预产,期：2009-8-4。,（4）于停经40天时出现,早孕反应,，不重，持续,约1个月余自行消失。,（5）孕5个月时自觉胎动，胎动正常。,（6）于,1周前出现恶心、呕吐，吐出物为胃内容物，非,喷射状。4天前出现全身黄染，程度逐渐加重，巩膜黄染1天伴全身瘙痒。,（7）孕期无毒物及药物接触史，无放射线接触史。,病例特点,（8）发病以来无阴道流血，腹痛等症状，大小便正常，,睡眠尚好。,（9）查体未见异常,（10）产科情况：腹部膨隆，如孕7个月大小。宫高,28cm，腹围85cm，,胎心115次/分,。ROA，先露头，,浮。肛查：宫口未开，先露头，棘上4cm。骨盆外,测量正常。,（11）辅助检查：宫内孕，单活胎，7+月，ROA，胎儿窘,迫,（12）,TB、DB、ALT、AST升高提示肝功能异常,（13）血常规：提示,白细胞升高,（14）生化全项反应：,血,肌酐、尿酸升高,，,提示肾功能受损。,血,钠、,钾、氯、钙、,渗透压,轻度,降低,，血糖升高,。,（15）凝血分析：提示,凝血功能障碍,根据病理特点考虑如下疾病,1.,妊娠期急性脂肪肝,2.,妊娠期肝内胆汁淤积症,3.,妊娠合并急性病毒性肝炎,4.,妊高征肝损和HELLP综合征,5.,妊娠剧吐引起的肝损害,6.,药物性肝损害,7.,妊娠合并急性胆囊炎和胆石症,8.,Dubin-Johnson综合征,9.,妊娠糖尿病,10.胎儿窘迫,初步诊断,1.妊娠期急性脂肪肝合并重度ICP,2.胎儿窘迫,3.妊娠糖尿病？,4,.宫内孕34周 第一胎 ROA,妊娠期,急性脂肪肝？,妊娠期急性脂肪肝,AF,LP诊断需根据病史、临床特点及实验室检查结果，并结合影像学检查来明确诊断。肝脏穿刺活检是其诊断的金标准。,临床特点,：,绝大多数患者起病迅猛，起病时孕妇有持续的恶心、呕吐(70)黄疸：在消化道症状出现l一2周后表现出来，并进行性加重凝血功能障碍肝功能障碍、肾功能衰竭、低血糖、肝性脑病、昏迷等,实验室检查,AFLP患者只是肝细胞一过性代谢紊乱，并不是肝细胞坏死。因此AFLP患者实验室检查多表现为肝脏合成、分泌、代谢功能降低。,血常规：白细胞升高(WBC150,109L)、血小板减少，,可见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞。凝血功能异常：凝血酶原,时间、部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原减少。肝,功能情况：血清转氨酶(ALT或AST)呈轻至中度升高，,多500UL，血清总胆红素中至重度升高，以直接胆红,素升高为主，血清白蛋白降低等。AFLP病情发展很快，,如果未得到及时、正确的处理，很快出现酶胆分离，预后,不良。肾功能情况：血尿酸、肌酐、尿素氮升高、血糖,降低，尤其是尿酸的增高程度与肾功能损害程度不成比,例，有时高尿酸血症可在AFLP临床发作前即存在。,尿常规分析：尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。但尿胆红素,阳性时不能排除诊断。,分析,支持诊断,：,一般情况,：,宫内孕34周、第一胎（孕后期，初产妇）,临床特点,：,1.起病急，初发消化道症状，恶心呕吐,2.消化道症状出现三天后出现黄疸,并进行性加重。,实验室检查,：,WBC升高达33.30109/L，凝血分析提示凝血功能严重受损，肝肾功能检查提示肝肾功能受损，转氨酶轻度升高，血清总胆红素中度升高，以直接胆红素为主。,分析,实验室检查,：,1.血常规：WBC33.30109/L,（15109/L）,-白细胞升高,2.凝血分析：PT 19.3秒,（9-12.5）,PTA47.2%,（80-160%）,INR 1.50,（0.8-1.4）,APTT50.3秒,（28-42），,APTT-R1.62,（0.7-1.3），,D-DIMER 5.0mg/L,（0.3）,TT 27.2秒,（12-17）,TT-R1.81,（0.85-1.15）,FIB 0.53g/L,（2-4）,血浆抗凝血酶活性测定40.00%,（75-125%）,-提示凝血功能异常,3.肝肾功能:ALT86U/L,（5-40），,AST59 U/L,（10-40）,TBIL197.9mmol/L,（3-20）,DBIL132.6mmol/L,（2-6）,IBIL65.3mmol/L,（2-14）,TBA133.4ummol/L,（0-12）,TG2.42mmol/L,（1.88）,分析,不支持诊断,：,无腹痛,血小板未见减少,PLT144.00109/L,（100-300109）,彩超,：,肝胆胰脾肾未见异常,正常肝脏含有5%的脂肪，AFLP晚期脂肪含量可达50%，超声检查显示肝脏弥漫性性回声及反射增强，有,“,亮肝,”,之称。但是，据报道，超声在诊断AFLP上有一定帮助，可使其,敏感性较差,，诊断率仅为25-40%,分析,肝穿刺活检是诊断AFLP的金标准，但是该患者处于妊娠晚期并且有严重的凝血功能障碍，不宜行穿刺活检，仅根据临床特点和实验室检查进行诊断。,肿么又,妊娠肝内胆汁淤积,了,？,涛,二,妊娠期肝内胆汁淤积症,诊断基本要点：(1)起病多数在妊娠晚期（2）以皮肤瘙痒为主要症状（3）可伴肝功能异常，转氨酶轻至中度升高（4）可伴血清胆红素水平升高，以直接胆红素升高为主,确诊要点：,一般空腹检测血甘胆酸水平升高10.75umol/L（正常值5.61umol/L）或总胆汁酸水平升高10umol/L，可诊断为ICP,分析,临床特点：,1.起病在妊娠晚期,2.巩膜黄染一天半全身瘙痒,3.总胆汁酸水平升高,TBA133.4ummol/L,（0-12）（最具诊断意义）,转氨酶轻度升高,ALT86U/L,（5-40）,AST59 U/L,（10-40）,血清胆红素水平升高，以直接胆红素为主TBIL197.9mmol/L,（3-20）,DBIL132.6mmol/L,IBIL65.3mmol/L,4.出现胎儿宫内窘迫,尚需检查：,查血CG以支持诊断,鉴别诊断,肝脏疾病是妊娠中一少见的并发症，但如一旦发生，对母体及胎儿都会产生致命的威胁。妊娠时一旦发生黄疸，不管是否存在肝功能衰竭，鉴别诊断都,应包括,与妊娠无关的疾病,如病毒性肝炎及,与妊娠相关的疾病,如妊娠急性脂肪肝,.,鉴别诊断,一。妊娠急性病毒性肝炎,应根据流行病学详细询问病史，结合临床症状、体征及实验室检查，进行综合判断。,临床表现：,不能用早孕反应和其他原因解释的消化系统症状，部分患者有巩膜黄染、尿色加深。,一般转氨酶极度升高，往往1000U/L,，持续时间长。血清胆红素轻至中度升高。（来自课本P146）,鉴别诊断,一.妊娠期合并急性病毒性肝炎,相符,：,1.出现不能用早孕反应解释的消化系统症状：恶心，呕吐。并出现皮肤巩膜黄染。,2.实验室检查：转氨酶升高，血清胆红素中度升高，凝血功能障碍等肝损害表现。,疑问,：,妊娠合并病毒性肝炎一般转氨酶极度升高，,往往1000U/L。该患者仅轻度升高。,需要再做,血清病毒学检查,妊娠合并急性病毒性肝炎,应根据流行病学详细询问病史，结合临床症状、体征及实验室检查，进行综合判断。,临床表现：,不能用早孕反应和其他原因解释的消化系统症状，部分患者有巩膜黄染、尿色加深。,一般转氨酶极度升高，往往1000U/L,，持续时间长。血清胆红素轻至中度升高。（来自课本P146）,鉴别诊断,二,.妊高征肝损和HELLP综合征,症状：均出现恶心呕吐类似于妊高征的表现，同时重症的妊高征亦可出现肝功能、肾功能和凝血功能的障碍。,但本患者无蛋白尿、水肿等表现。且血压测量并未达妊高症标准,。,实验室检查：妊高症极少出现肝损害表现。且HELLP综合征间接胆红素升高更明显。,可以排除。,鉴别诊断,三,.妊娠剧吐引起的肝损害,妊娠剧吐早孕反应严重，频繁恶心呕吐不能进食。与本病例不符，可以排除。,鉴别诊断,四,.药物性肝损害,患者孕期无毒物及药物接触史，无放射线接触史，可以排除。,鉴别诊断,五,.妊娠合并急性胆囊炎和胆石症,表现为突发右上腹绞痛，阵发性加重，向右肩右背部放射，常伴发热（炎症），恶心，呕吐。B超可见胆囊体积增大，壁厚，大部分患者有结石影像。与本病例不符，可以排除。,鉴别诊断,六,.Dubin-Johnson综合征,又称为慢性特发性黄疸，为遗传性结合胆红素增高型。临床表现特点为长期性或间歇性黄疸妊娠时加重。常有家族史。,该患者属急性起病，与之不符，另外通过询问病史和家族史也可排除。,处理,1.尽快完善相关检查,（1）一般情况：仔细询问病史，尤其是有无与病毒性肝炎患者接触史，输血史,以及糖尿病高血压家族史等,。,（2）实验室检查：,A.尿三胆（,急性脂肪肝尿蛋白阳性、尿胆红素阴性，尿胆红素阳性时不能排除诊断,）,B.查血甘胆酸浓度（,一般空腹检测血甘胆酸水平升高10.75umol/L（正常值5.61umol/L）或总胆汁酸水平升高10umol/L，可诊断为ICP,）,C.做排查性血清病毒学检查,D.复查空腹血糖,（3）,血氨监测/神经系统评估,2.治疗,（1）转ICU、多科协作、告知病情,（2）补充大量凝血因子以改善凝血功能,（3）护肝治疗 防治肝性脑病 防治肾功能衰竭,（4）尽快剖宫产终止妊娠（,妊娠急性脂肪肝，重度妊娠肝内胆汁淤积症出现,胎儿窘迫,）,（5）产后仍需支持疗法，应用广谱抗生素预防感染注意休息，不宜哺乳。,谢谢,妊娠糖尿病诊断,两次或两次以上空腹血糖超过5.8mmol/L者，可诊断为糖尿病（来自课本P151）,