肾椎体正常及异常声像图.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾椎体正常及病理 的重点超声图像,Renal Pyramids:Focused Sonography of Normal and Pathologic Processes,Alan Daneman Toronto,Radiographics 2010.9-10 Vol 30 Num 5,肾脏正常解剖及超声,常规超声：,肾实质（皮质、髓质）,肾盂肾盏 脉管系统,儿童肾脏解剖及超声,本文高频超声：新生儿、婴幼儿及年长儿肾椎体回声改变及病理联系,常规超声,-,定位、与邻近关系,高频线阵探头、放大超声图像,-,肾实质细微结构,新生儿、婴儿图像更详尽（探头到肾脏距离近）,新生儿肾脏正常特点,胚胎期分叶肾,肾窦脂肪少，肾窦中央产生回声少,肾皮质相对肝脏高回声，早产儿更高,肾髓质低回声,集合系统无回声,皮髓质可见条状纹理,皮质薄，肾椎体相对大,超声可很好地鉴别皮髓质,F 1,正常新生儿肾脏,F2,幼小婴儿正常肾椎体,F2,幼小婴儿正常肾椎体,表一 儿童肾椎体回声改变的原因,一,过性的高回声（新生儿、婴儿）,梗阻（新生儿、婴儿）,局部缺血（新生儿）,感染,多囊性肾疾病,代谢性原因 肾钙质沉着症,尿酸盐沉积,糖原贮积病,镰状红细胞病,特发或多方面原因,新生儿、婴儿肾椎体暂时性的高回声,产后生理改变,US:,肾椎体及乳头顶端高回声，延伸至部分肾椎体，随其延伸回声渐减低。,GRF,增加时消退。,椎体基底部少见，为低回声,多个椎体受累,病理：肾衰、血钠过多性脱水,证明少尿的原因不是潜在性的、原发性肾疾病。,为一过性，随再水化及排尿量增加，恢复至正常。,原因：,肾小管或椎体间隙,Tamm-,Horsfall,蛋白沉积,尿酸盐结晶沉积可能,F3,新生儿肾椎体 生理性回声增高,梗阻,集合系统严重梗阻、膀胱输尿管反流,US:,发育不良的肾实质回声增加,无皮髓质对比,发育不良的肾实质囊肿,梗阻,肾椎体回声异常,肾椎体组织的带状高回声，围绕周围扩张的肾盏衰减（集合系统扩张，声界面增加）,邻近椎体肾盏中充满液体的管状结构,(,程度取决于集合系统扩张程度,),F4,梗阻性肾积水致肾椎体高回声带,F4,梗阻性肾积水致肾椎体高回声带,F5,新生儿阴道积液 肾积水,缺血,常见于,ICU,低氧及缺血患儿,原因,:,急性肾小管坏死、皮髓质坏死、肾静脉血栓形成,US,表现,:,急性肾小管坏死皮质回声相对高、正常椎体相对较大、低回声,皮髓质坏死椎体轻微、弥漫、非均质的回声增加,肾静脉血栓形成,急性期，肾脏体积增大、回声不均匀、皮髓质区别消失,椎体回声很低,肾静脉主干、肾内分支（沿椎体边缘小叶间的分支内）可见血栓。,血栓钙化沿椎体边缘的带状的高回声,F6,围产期新生儿 肾髓质缺血,F7,肾移植患儿 急性肾小管坏死,F8,肾静脉血栓,感染,泌尿道感染最常见原因白色念珠菌感染,常见,：,免疫功能低下早产幼儿、新生儿,ICU,、留置导管、免疫耗竭、先天性尿路畸形、高营养、延长使用抗菌素,病理：肾皮质肾直小管、肾乳头受累脱落，形成真菌球 累及集合系统,US,表现,:,实质受累肾乳头区高回声,VS,肾钙质沉着症 念珠菌血、尿培养,集合系统真菌球集合系统内无声影的高回声灶,F9,新生儿 念珠菌泌尿道感染,多囊性肾疾病,ARPAD,贝威二氏综合征,多囊性肾疾病,US:,轻度管道扩张,椎体回声增高,肉眼可见的小囊肿,晶体沉积形成的高回声,ADPKD ARPAD,比较,成人型,ADPKD,婴儿型,ARPAD,发生率,1/1000-1/1500,1/4000-1/6000,遗传类型,显性,隐形,发病年龄,40-50,岁,婴儿期（围产）,超声特点,肾大小,增大，早期不明显,增大,表面形态,不平，可轮廓不清,轮廓清楚,肾内回声,无数圆形囊肿大小不,一，彼此孤立,肾实质回声增强，,3-5HZ,探头,显示不出微小囊肿,肾窦回声,早期可见受压征象，晚期肾窦显示不清,皮髓质分界不清,伴随症,30-60%,有多囊肾,可伴有肝囊肿和肝脏门静脉,周围纤维化,-,门静脉高压,合并症,肾性高血压，肾功能不全,肾功能不全,F10,新生儿,ARPKD,F11 ARPKD,脐疝,-,巨人症综合症,Beckwith-,Wiedemann,syndrome,贝威二氏综合征即,脐疝、巨舌、巨体综合征,主要特征,脐部其他异常：脐疝、脐带疝、腹直肌分离等 其他畸形：内脏肥大，,巨肾、巨输尿管,，心脏畸形、膈肌缺损、小头症、颜面中部发育不良、额眉部血管痣等。,与肿瘤的关系：易罹患肿瘤倾向。如,Wilm,瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。,少见的先天畸形，病因不明，可能为常染色体单基因遗传性疾病，也可能系多基因遗传,F13,脐疝,-,巨舌,-,巨人综合症,表一 儿童肾椎体回声改变的原因,一,过性的高回声（新生儿、婴儿）,梗阻（新生儿、婴儿）,局部缺血（新生儿）,感染,多囊性肾疾病,代谢性原因,肾钙质沉着症,尿酸盐沉积,糖原贮积病,镰状红细胞病,特发或多方面原因,儿童肾髓质钙质沉着症常见原因,正常血钙和高钙尿,远端肾小管酸中毒,呋塞米,特发性高钙尿,巴特综合症,低镁血症 促肾上腺皮质激素治疗,胱氨酸贮积症,糖原贮积病,1,型,酪氨酸血症,脐疝,-,巨舌,-,巨人综合症,甲减,高钙血症和高钙尿症,甲亢 低磷酸酶症 结节病,VD,中毒,主动脉瓣狭窄综合症,WS,新生儿皮下脂肪坏死 特发性婴儿高钙血症,正常血钙和正常尿钙,乙酰唑胺 高草酸尿,代谢性原因,肾钙质沉着症,肾钙质沉着症,1979.Rbruwer Anderson-Carr-Randall progression,描述肾石形成的肾钙质沉着,新生儿 原因：,利尿剂呋塞米,，高尿钙因素，但时间、剂量与严重程度无关,尿排泄物中草酸钙、尿酸增高；尿柠檬酸盐减少；,地塞米松；静脉营养；长期机械通气；,酸碱内环境轻度受损、矿质供给紊乱、肾功能受损,肾钙质沉着症,病理：,主要发生于肾乳头和沿着临近肾乳头边缘的肾盏穹隆,随病程进展，钙质侵入肾盏，形成早期肾结石,1986.Pariquin,、,Robitaille,对应超声表现,:,椎体周围及少部分椎体中心带状高回声,外周更高回声伴椎体中心回声轻度增高,椎体回声显著增高,沿穹隆边缘，椎体顶端散在回声增高灶,肾钙质沉着症,高频超声：,早期，椎体最外周部分为低回声,带状高回声为多个斑点状高回声灶聚集而成,（肾小管内钙质的结晶沉积）,早期椎体不均匀、不对称受累,4,型 随访消退,（早产儿，多见于乳头、椎体顶端乳头和肾盏交界区域）,最终整个椎体，声影罕见,（钙质分布于椎体内部）,椎体弥漫受累，但不引起肾功能异常,伴肾囊肿的髓质钙质沉着,肾钙质沉着症,高频超声伴肾囊肿的髓质钙质沉着,继发于慢性低钾血症、肾钙质沉着造成的肾单位梗阻,如：远端肾小管酸中毒、盐皮质激素过多综合症、,Bartter,综合症,3,例随访，囊肿数量、形状大小增加，最终累及肾皮质,F14,伴高钙血症的小儿肾髓质钙质沉着症,F15,肾髓质钙质沉着症,F15,肾髓质钙质沉着症,F16,肾椎体钙质沉着,-,条状钙化,F17,高钙血症 肾钙质沉着症,F18,早产新生儿 肾钙质沉着,胱氨酸贮积症,女童患怪病身体可能将变成石头,2009.11.13,，据英国媒体报道，,2009,年刚满,5,岁的莉莉,萨克利夫出生后就患有一种罕见的“胱氨酸贮积症”，她的,肾脏,无法清洁自己的血液，一种被称做,胱氨酸,的白色化学晶体在她的体内不断聚集。如果体内的胱氨酸,晶体,达到一定数量，她的身体将会逐渐变成坚硬的“石头”。,莉莉现已经,5,岁，但身高,86,厘米，看似两岁孩子,可爱的英国,5,岁女童,莉莉,胱氨酸贮积症,本病是,胱氨酸通过溶酶体膜转运缺陷,的疾病,常隐性遗传性疾病。通常,胱氨酸沉积于肾脏,、眼、肝、淋巴结及外周血白细胞等处,临床以范科尼综合征、视力损害为主要表现,肾型分婴儿型及迟发型。,胱氨酸贮积症,婴儿型,：,生后,6,8,个月后肾脏损害多尿、多饮、脱水热。,1,岁生长发育迟缓、佝偻病、酸中毒及糖尿、肾小管性蛋白尿、氨基酸尿、磷酸尿等,范科尼综合征,表现或,肾病综合征,出现严重浮肿,大量蛋白尿或肾结石、肾性尿崩症。,9,岁肾功能不全。,畏光多在,3,4,岁时出现,逐年加重,伴有视力减退,严重者视网膜脱落及青光眼,迟发型：,起病年龄约为,12,岁,胱氨酸结晶沉着于,角膜、结膜,等处,伴有,进行性肾功能损害,逐渐进入终末期肾衰。肾病型病人亦有肝脏肿大,甲状腺功能减退,齿龈组织增生个别有性发育落后。,威廉综合症（,Williams Syndrome,）,WS,以,心血管病变,(,主动脉瓣上狭窄,、肺动脉狭窄,),、婴儿期,高钙血症、,身高矮小、发育障碍等为主要特征的先天异常综合征,。,典型的脸部外观,“精灵面容”,鼻梁扁平，鼻孔前倾，嘴巴大，嘴唇厚，眶周丰满，内眦皮重叠，颧骨区域平坦，下鄂小，面颊突出,肾动脉狭窄,巴特综合症,又称先天性醛固酮增多症、肾小球旁器增生症,临床特征为严重的高醛固酮血症所致的,低血钾性碱中毒,，肾素活性中等或明显增加，但是血压正常，肾活检显示肾小球旁细胞增生。,儿童型最常见症状为生长延缓、肌乏力、消瘦、多尿、抽搐、烦渴,B,超示小钙化灶。,巴特综合症,诊断要点,1.,低钾血症,(1.5,2.5mmol/L),。,2.,高尿钾,(,20mmol/L),。,3.,代谢性碱中毒,(,血浆,HCO3-,30mmol/L),4.,高肾素血症。,5.,高醛固酮血症。,6.,对外源性加压素不敏感,7.,肾小球旁器增生,8.,低氯血症,(,尿氯,20mmol/L),。,9.,血压正常。,表一 儿童肾椎体回声改变的原因,一,过性的高回声（新生儿、婴儿）,梗阻（新生儿、婴儿）,局部缺血（新生儿）,感染,多囊性肾疾病,代谢性原因 肾钙质沉着症,尿酸盐沉积,糖原贮积病,镰状红细胞病,特发或多方面原因,代谢性原因,尿酸结晶沉积,尿酸盐晶体沉积椎体回声增高：,成人痛风患者,治疗高尿酸症的别嘌呤（产生黄嘌呤沉积于肾脏）,自毁容貌症儿童,尿酸结晶沉积,-,自毁容貌症,Lesch-Nyhan,syndrome,称自毁容貌症，由于次黄嘌呤,-,鸟嘌呤磷酸核糖,转移酶,的遗传缺陷引起的。缺乏该酶使得,嘌呤代谢异常,，,降解为尿酸，过量尿酸,导致。,X,染色体隐形连锁遗传缺陷,男性 表现为尿酸增高及神经异常。如脑发育不全、智力低下、攻击和破坏性行为。,1,岁后可出现手足徐动，继而发展为,肌肉强迫性痉挛，四肢麻木，发生自残行为,，常咬伤自己的嘴唇、手和足趾，故称自毁容貌症。,F19,自毁容貌症,表一 儿童肾椎体回声改变的原因,一,过性的高回声（新生儿、婴儿）,梗阻（新生儿、婴儿）,局部缺血（新生儿）,感染,多囊性肾疾病,代谢性原因 肾钙质沉着症,尿酸盐沉积,糖原贮积病,镰状红细胞病,特发或多方面原因,代谢性原因,-,糖原积累病,糖原代谢病是,酶缺陷,所致先天性糖代谢紊乱性疾病，属常染色体隐性遗传。,1,型最常见。,缺乏酶致肝、,肾及肠粘膜糖原过度蓄积,。,肾脏病变包括：,肾脏肥大、高肾血流量,临近或远端肾小管机能异常,局灶节段性肾小球硬化、淀粉样变,范可尼样综合症、肾结石、高尿酸尿,肾脏,US:,两侧增大、皮髓质回声增加,活检：沉积发生于肾小管上皮细胞,糖原积累病 肾脏病变之,范可尼样综合症,范可尼综合征,(FS),系多种原因造成的,肾脏近曲小管多发性重吸收障碍,的临床综征合,继发于多种疾病和药物中毒，如糖原累积病、地中海贫血、原发性肾病综合征、系统性红斑狼疮、肾小管酸中毒等。,诊断,1,近端肾小管性酸中毒。,2,佝偻病和生长发育迟缓（磷、葡萄糖、氨基酸丢失）,3,烦渴、多饮、多尿、脱水（葡萄糖、氨基酸等溶质性利尿以及肾小管浓缩功能下降）。,4,全氨基酸尿，血浆氨基酸浓度正常；尿糖阳性，血糖正常,5,电解质紊乱：低钾高氯低血钙、低磷低血钠。尿钾、尿磷升高。,6,轻,中度肾小管性蛋白尿。,糖原积累病 肾脏病变之肾淀粉样变,淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病,肾脏,最常见受累器官。沉积在肾脏引起的肾脏病变,-,肾淀粉样变性。,肾小球淀粉样变性以,蛋白尿,(,常为肾病综合征,),和,进展性肾功能不全,为常见,F20,糖原积累病,表一 儿童肾椎体回声改变的原因,一,过性的高回声（新生儿、婴儿）,梗阻（新生儿、婴儿）,局部缺血（新生儿）,感染,多囊性肾疾病,代谢性原因 肾钙质沉着症,尿酸盐沉积,糖原贮积病,镰状红细胞病,特发或多方面原因,镰状红细胞贫血,镰状细胞贫血所致的肾损害,称为镰状细胞贫血肾病。,异常血红蛋白病,(,HbS,),，常染色体显性遗传病，常引起溶血性贫血。,常见于非洲及美洲的黑人，我国极少见,。,易引起,肾血管、肾小球、肾小管损害,。由于髓质高渗、低,pH,和缺氧的环境，使红细胞更易镰变，导致血流障碍和血管闭塞。,镰状红细胞贫血,低频超声；,肾脏回声弥漫性增高，无皮髓质对比,肾实质中心区回声增加,局限于髓质椎体周围的回声增加,局限于髓质椎体的回声增加，但均匀遍布椎体,原因：,皮质回声增高肾小球肥大、肾小球和间质纤维化,椎体 椎体血管充血,F21,镰状红细胞贫血症,小结,高频线阵探头、放大图像,儿童肾椎体回声改变的原因,一过性改变 梗阻,缺血,感染 多囊性肾疾病,代谢原因,结合临床、病理、组织学,Thank you!,