特发性血小板减少性紫癜中西医诊治策略.ppt

特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜中西医诊治策略中西医诊治策略 特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITP）特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITP）是与免疫相关的、临床上以血小板减少为主要表现的）是与免疫相关的、临床上以血小板减少为主要表现的出血性疾病。出血性疾病。ITP分为急、慢性两类。分为急、慢性两类。ITP命名的重新认识命名的重新认识07年年ITP国际工作组推荐将特发性血小板减少性紫癜更名为国际工作组推荐将特发性血小板减少性紫癜更名为“免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症(ITP)”，推荐使用，推荐使用“免疫性免疫性”，以强调发病由免疫介导，以强调发病由免疫介导相当一部分病人没有或仅有轻微出血症状，不再用相当一部分病人没有或仅有轻微出血症状，不再用“紫癜紫癜”，缩写仍写成，缩写仍写成ITPITP的新分型的新分型（2009年国内专家共识）年国内专家共识）1、新诊断的新诊断的ITP：诊断后：诊断后3个月内血小板减少的所有患者。个月内血小板减少的所有患者。2、慢性慢性ITP：血小板减少持续超过：血小板减少持续超过12个月的所有患者。个月的所有患者。3、难治性难治性ITP脾切除无效或者复发脾切除无效或者复发需要需要(包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗)治疗以降低出血危险治疗以降低出血危险ITP诊断明确，除外其他引起血小板减少的原因诊断明确，除外其他引起血小板减少的原因4、ITP重型重型有有3个以上出血部位个以上出血部位血小板计数血小板计数（3050）109/L且无出血症状。且无出血症状。并非要求达到正常范围。并非要求达到正常范围。（参照英国血液学标准化委员会制定成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南）（参照英国血液学标准化委员会制定成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南）“安全安全”的血小板计数建议的血小板计数建议口腔科检查口腔科检查10109/L 拔牙、补牙拔牙、补牙30109/L小手术小手术50109/L大手术大手术80109/L自然分娩自然分娩50109/L剖腹产剖腹产80109/L脑、眼手术脑、眼手术100109/L以下情况应住院治疗以下情况应住院治疗初诊患者血小板计数初诊患者血小板计数1020109/L，且药物治疗的反应未知。，且药物治疗的反应未知。曾诊断为曾诊断为ITP且当前血小板计数极低且当前血小板计数极低(5109/L)。任何患者存在严重的皮肤、粘膜出血、内脏器官和中枢神经系统出血时。任何患者存在严重的皮肤、粘膜出血、内脏器官和中枢神经系统出血时。一线治疗一线治疗1、糖皮质激素糖皮质激素强的松强的松11.5 mg/(kgd)有效率为有效率为70%80%减药要特别慢减药要特别慢以以510 mg维持治疗维持治疗36个月个月治疗治疗4周无效，应迅速减量至停用周无效，应迅速减量至停用糖皮质激素糖皮质激素大剂量地塞米松大剂量地塞米松剂量：剂量：40 mg/d口服，连用口服，连用4 d，无效可在半个月，无效可在半个月-1个月再用一疗程个月再用一疗程2、静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白(IVIG)适应证：初治患者血小板适应证：初治患者血小板10109/L，有出血倾向者用。，有出血倾向者用。剂量剂量：0.4g/(kgd)，静滴，连用，静滴，连用5天。天。3、血小板输注血小板输注血小板血小板10109/L，有严重出血或有危及生命的出血需紧急处理者，可输注浓缩血小板，有严重出血或有危及生命的出血需紧急处理者，可输注浓缩血小板制剂，每次制剂，每次0.20.25Ukg，静滴，静滴疗效分析疗效分析好转：经肾上腺皮质激素正规治疗后，约好转：经肾上腺皮质激素正规治疗后，约80%病人在病人在2周内上升，周内上升，34周内血小板计数周内血小板计数可恢复正常。可恢复正常。无变化：经肾上腺皮质激素正规治疗后无变化：经肾上腺皮质激素正规治疗后34周内血小板计数不能恢复正常，应考虑以下周内血小板计数不能恢复正常，应考虑以下情况：（情况：（1）本病诊断是否正确；（）本病诊断是否正确；（2）治疗措施是否得力。）治疗措施是否得力。恶化：是否存在新的感染，或新的病毒感染。恶化：是否存在新的感染，或新的病毒感染。幽门螺杆菌的治疗幽门螺杆菌的治疗40%的的ITP患者有患者有Hp的感染的感染也有报道也有报道Hp感染治疗后对感染治疗后对ITP的有效率为的有效率为43%-63%。二线治疗二线治疗脾脏切除脾脏切除适应证：适应证：正规糖皮质激素治疗正规糖皮质激素治疗36个月无效个月无效糖皮质激素维持量大于糖皮质激素维持量大于30mg/d有糖皮质激素使用禁忌症有糖皮质激素使用禁忌症禁忌证：禁忌证：年龄小于年龄小于2岁岁妊娠期妊娠期因其他疾病不能耐受手术因其他疾病不能耐受手术脾切除术前准备：脾切除术前准备：血小板血小板10109/L者，预防性输注皮质激素、者，预防性输注皮质激素、IVIG、血小板。、血小板。血小板血小板30109/L，并且至少比基础血小板数增加，并且至少比基础血小板数增加2倍，且没有出血表倍，且没有出血表现。现。无效无效(NR)：治疗后：治疗后BPC30109/L或者血小板数增加不到基础值的或者血小板数增加不到基础值的2倍或者有出血表现。倍或者有出血表现。在定义在定义CR或或R时，应至少检测两次时，应至少检测两次BPC，其间间隔，其间间隔7 d以上。以上。中医治疗切入点中医治疗切入点血小板计数大于血小板计数大于30109/L者者糖皮质激素依赖型糖皮质激素依赖型反复不愈的反复不愈的ITP的治疗者的治疗者不愿接受西药治疗者不愿接受西药治疗者中医病名中医病名特发性血小板减少性紫癜以皮肤、粘膜或内脏出血为主要临床表现，总属于特发性血小板减少性紫癜以皮肤、粘膜或内脏出血为主要临床表现，总属于“血证血证”、“紫癜紫癜”范畴。范畴。中医历代对本病的认识中医历代对本病的认识战国至秦汉时期：战国至秦汉时期：黄帝内经就记载了许多血证的临床表现及病因病机等内容。黄帝内经就记载了许多血证的临床表现及病因病机等内容。东汉时期：张仲景著伤寒杂病论着重阐明了血证的禁忌及预后。东汉时期：张仲景著伤寒杂病论着重阐明了血证的禁忌及预后。隋唐时期：巢元方诸病源候论对各种血证证候有详尽的描述隋唐时期：巢元方诸病源候论对各种血证证候有详尽的描述，并最早使用了鼻衄并最早使用了鼻衄的病名。的病名。中医历代对本病的认识中医历代对本病的认识“金元四大家金元四大家”刘元素、张从正、李杲、朱丹溪拉开了医学学术争鸣的序幕刘元素、张从正、李杲、朱丹溪拉开了医学学术争鸣的序幕，为血证为血证的治疗提供了新的理论依据。的治疗提供了新的理论依据。明清时期：唐容川血证论集血证之大成明清时期：唐容川血证论集血证之大成，并立止血、消瘀、宁血、补虚为血证治并立止血、消瘀、宁血、补虚为血证治疗大法。疗大法。病因病机病因病机 实火实火 湿热内蕴湿热内蕴 实症实症 火热火热 肝郁化火肝郁化火 虚火：阴虚火旺虚火：阴虚火旺 气虚气虚 气虚气虚 阳气两虚阳气两虚 火火热熏蒸，迫血妄行热熏蒸，迫血妄行气气虚不摄，血溢脉外虚不摄，血溢脉外 瘀瘀血阻络，血不循经血阻络，血不循经 （日益受重视）（日益受重视）虚虚症症或或虚虚中中夹夹实实转转化化外感湿热燥火外感湿热燥火主要病机主要病机中医治疗原则中医治疗原则本病实证当根据血热、血瘀致病，分别予清热凉血、化瘀止血；本病实证当根据血热、血瘀致病，分别予清热凉血、化瘀止血；虚证当予益气养血、滋阴降火法。虚证当予益气养血、滋阴降火法。中医辨证分型中医辨证分型本病临床辨证常分血热妄行证、气虚不摄证、阴虚血热证、瘀血内阻证、脾肾阳虚证本病临床辨证常分血热妄行证、气虚不摄证、阴虚血热证、瘀血内阻证、脾肾阳虚证五个证型。五个证型。中医辨证分型中医辨证分型血热妄行证血热妄行证治法：清热解毒，凉血止血。治法：清热解毒，凉血止血。方药：犀角地黄汤合清营汤加减。方药：犀角地黄汤合清营汤加减。中医辨证分型中医辨证分型气虚不摄证气虚不摄证治法：健脾益气，摄血止血。治法：健脾益气，摄血止血。方药：归脾汤加减。方药：归脾汤加减。中医辨证分型中医辨证分型阴虚血热证阴虚血热证治法：滋补阴血，降火止血治法：滋补阴血，降火止血方药：茜根散加减。方药：茜根散加减。中医辨证分型中医辨证分型瘀血内阻证瘀血内阻证治法：活血化瘀，佐以止血。治法：活血化瘀，佐以止血。方药：血府逐瘀汤合失笑散加减。方药：血府逐瘀汤合失笑散加减。中医辨证分型中医辨证分型脾肾阳虚证脾肾阳虚证治法：温补脾肾，固摄止血治法：温补脾肾，固摄止血方药：右归饮加减。方药：右归饮加减。中西医综合治疗的经验中西医综合治疗的经验本病若为初发，外周血血小板计数大于本病若为初发，外周血血小板计数大于30109/L，全身出血症状不严重，仅见皮肤、，全身出血症状不严重，仅见皮肤、粘膜出血者，应首选中医辨证施治，尽可能不用激素、免疫抑制剂等，避免其副作用。粘膜出血者，应首选中医辨证施治，尽可能不用激素、免疫抑制剂等，避免其副作用。虽然中药的疗效慢，但改善出血症状明显，不易反复，且无任何副作用。虽然中药的疗效慢，但改善出血症状明显，不易反复，且无任何副作用。糖皮质激素减量过程中病情反复糖皮质激素减量过程中病情反复 若使用激素，病人常呈现出一派阴虚火旺之象，中药应以养血滋阴降火法，可用知母、若使用激素，病人常呈现出一派阴虚火旺之象，中药应以养血滋阴降火法，可用知母、黄柏或知柏地黄丸，尽可能降低激素副作用；黄柏或知柏地黄丸，尽可能降低激素副作用；在激素减量困难时，治宜温阳益肾，可用仙灵脾、菟丝子、锁阳、肉苁蓉等温肾之品，在激素减量困难时，治宜温阳益肾，可用仙灵脾、菟丝子、锁阳、肉苁蓉等温肾之品，以恢复肾上腺皮质功能，促进血小板的生成。并加止血药增加止血疗效。以恢复肾上腺皮质功能，促进血小板的生成。并加止血药增加止血疗效。反复不愈的反复不愈的ITP的治疗的治疗若紫癜迁延日久，反复发作，缠绵不愈者，多因久病入肾入络，往往表现阴虚夹瘀，若紫癜迁延日久，反复发作，缠绵不愈者，多因久病入肾入络，往往表现阴虚夹瘀，症见腰酸耳鸣、五心烦热，或盗汗颧红，舌暗红少苔，脉细涩。症见腰酸耳鸣、五心烦热，或盗汗颧红，舌暗红少苔，脉细涩。药用旱莲草、女贞子、仙灵脾、生地；若出血倾向不重，可重用赤芍、鸡血藤、丹参、药用旱莲草、女贞子、仙灵脾、生地；若出血倾向不重，可重用赤芍、鸡血藤、丹参、参三七，意在祛瘀生新，并可加茜草、仙鹤草之品。参三七，意在祛瘀生新，并可加茜草、仙鹤草之品。ITP的治疗难点的治疗难点ITP急性者有自限性，慢性者大多易复发，只有急性者有自限性，慢性者大多易复发，只有1025%可持续有效，终生不发，其发可持续有效，终生不发，其发作的原因在多与新感外邪有关，如何提高免疫功能，防止外邪入侵，降低复发率，是作的原因在多与新感外邪有关，如何提高免疫功能，防止外邪入侵，降低复发率，是治疗的难点之一。治疗的难点之一。我们临床上在治疗中当注意防治结合，特别是治疗后期，注意运用健脾护卫，固护正我们临床上在治疗中当注意防治结合，特别是治疗后期，注意运用健脾护卫，固护正气之品，如玉屏风散，药如黄芪、白术、防风、黄精等。气之品，如玉屏风散，药如黄芪、白术、防风、黄精等。中医诊治难点中医诊治难点 ITP重症的治疗重症的治疗若本病若本病PC20109/L以下，甚或者以下，甚或者10109/L以下，极易发生内脏出血，甚至颅内出血，以下，极易发生内脏出血，甚至颅内出血，由于中医药提高血小板计数疗效慢，仍可以在西药积极抢救的同时，运用辨证施治，由于中医药提高血小板计数疗效慢，仍可以在西药积极抢救的同时，运用辨证施治，加止血药，如大黄黄连泻心汤、茜草、仙鹤草、血见愁、地榆，提高止血效果。加止血药，如大黄黄连泻心汤、茜草、仙鹤草、血见愁、地榆，提高止血效果。中药药理研究实验证明中药药理研究实验证明能显著升高血小板常用药：能显著升高血小板常用药：仙鹤草、鸡血藤、土大黄、黄芪、商陆、羚羊角、肿节风、补骨脂、骨碎补、阿胶、仙鹤草、鸡血藤、土大黄、黄芪、商陆、羚羊角、肿节风、补骨脂、骨碎补、阿胶、参三七等参三七等验案验案李某，女，李某，女，30 岁，岁，2004 年年12 月月6日初诊。患者日初诊。患者6年前因皮肤紫斑就诊于某三甲医院，年前因皮肤紫斑就诊于某三甲医院，确诊为确诊为ITP。此后反复发作，多次输注血小板、静脉输注丙种球蛋白，长期服用强的松。此后反复发作，多次输注血小板、静脉输注丙种球蛋白，长期服用强的松治疗。治疗。就诊时口服强的松就诊时口服强的松20mg/d，查血小板，查血小板43109/L。症见牙龈出血，四肢有散在出血点，。症见牙龈出血，四肢有散在出血点，神疲乏力，口干心烦，舌红苔薄白，脉细涩。神疲乏力，口干心烦，舌红苔薄白，脉细涩。治疗经过治疗经过四诊合参，当属阴虚瘀热之证四诊合参，当属阴虚瘀热之证处方处方:女贞子女贞子15g 菟丝子菟丝子25g 枸杞子枸杞子10g 淫羊藿淫羊藿10g 生生 地地15g 桑桑 椹椹10g 龙龙 骨骨30g 牡牡 蛎蛎30g 茜茜 草草10g 珍珠母珍珠母30g 仙鹤草仙鹤草30g 羊蹄根羊蹄根10g 鸡血藤鸡血藤30g 黄黄 芪芪15g 白白 芍芍10g 甘甘 草草3g每日每日1 剂，水煎剂，水煎2次分服。次分服。治疗经过治疗经过强的松仍维持原量。强的松仍维持原量。一周后复诊，牙龈出血已止，四肢仍有少量出血点，查血小板一周后复诊，牙龈出血已止，四肢仍有少量出血点，查血小板63109/L。予原方加水。予原方加水牛角牛角15g 继服。三诊时患者无不适主述，四肢出血点已消失，查血小板继服。三诊时患者无不适主述，四肢出血点已消失，查血小板91109/L，患，患者月经即将来潮，予上方加苎麻根者月经即将来潮，予上方加苎麻根20g，强的松开始逐渐减量。后以上方随症加减治疗，强的松开始逐渐减量。后以上方随症加减治疗，至至2005年年1 月月10 日血小板恢复正常，至日血小板恢复正常，至4 月月11 日，强的松逐渐减完，查血小板日，强的松逐渐减完，查血小板148109/L。随访至今未复发。随访至今未复发。陈竺院士指出：陈竺院士指出：“现代系统生物医学为中、西两大医学的汇聚，创造了前所未有的机遇和平台，把中医现代系统生物医学为中、西两大医学的汇聚，创造了前所未有的机遇和平台，把中医和西医整合在一起，是促进中医现代化的非常好的途径。和西医整合在一起，是促进中医现代化的非常好的途径。”ITP中西医综合治疗的必要性中西医综合治疗的必要性本病有严重内脏出血或颅内出血先兆者，当采取西医紧急抢救措施。本病有严重内脏出血或颅内出血先兆者，当采取西医紧急抢救措施。激素副作用。激素副作用。长期使用免疫抑制副作用。长期使用免疫抑制副作用。采取中、西医结合治疗，使其扬长避短，提高临床疗效，缓解其副作用，是很必要的。采取中、西医结合治疗，使其扬长避短，提高临床疗效，缓解其副作用，是很必要的。