肝脏间叶性错构瘤.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,读 片,病例,女性，,41,岁,四月前彩超检查发现肝占位,实验室检查：肿瘤指标均阴性,脂肪抑制,T2WI,脂肪抑制,T1WI,T1WI,MRCP,DWI,（,b,值,500,）,动脉期及门静脉期,延迟期,平扫（,15Hu,）,动脉期（,19Hu,）,门脉期（,27Hu,）,？,病 理,巨检,部分肝切除标本，大小约,21,17,7.5CM,，切面被膜下见一巨大肿块，大小,11,7.5CM,，部分区紧贴肝切缘，切面灰白灰黄色，局部灰红色，粘冻状，质软，界尚清，周围肝土黄色，细颗粒状。,诊断,（肝右叶）镜下见多种成分的增生，脂肪成分，血管成分，小胆管成分，以及平滑肌成分，各成分无明显异型，杂乱排列，,符合间叶性错构瘤,。免疫组化：,S100,（脂肪组织,+,），,KI67,（,1%,阳性），,P53,（少量,+,），,MDM2,（,+,），,CD34,（部分,+,），,HMB45,（,-,），,A103(-),DES(-),SMA(-),。,影像表现,1.,含成熟脂肪成分,2.DWI,图像信号低，弥散程度高,3.MRCP,显著高信号,4.,病灶大，约,10cm,，边界清楚,;,病灶内见片絮状及索条状渐近性强化，囊性成分未见明显强化，包膜强化,间叶性错构瘤,Hepatic,mesenchymal,hamartoma,(HMH),1.,肝脏罕见的间叶性肿瘤（良性病变），肝门结缔,组织的发育异常可能,2.80%,在,2,岁以前确诊；大于,5,岁或成人罕见,3.2,岁以前小儿第三常见的肝脏病变，仅次于肝母细胞瘤和肝脏婴儿血管内皮瘤,4.,临床上多无症状，,AFP,阴性，未发现复发或恶变,5.,组织学检查为混合的松软的间叶组织、胆管、结缔组织及肝细胞和囊肿，囊肿的发生由于间叶组织的变性或胆管及淋巴管的扩张,6.,影像学表现与其病理密切相关，取决于肿瘤囊实性成分的比例和分布,Hepatic,Mesenchymal,Hamartoma,:A Short Review.Archives of Pathology&Laboratory Medicine:October 2006,CT,表现,平扫瘤体呈多房囊性低密度影，边界清晰，其中有厚薄不均的间隔或不规则软组织密度影。,增强扫描实性成分及间隔强化，囊内容物不强化。实性型则增强后呈不均匀强化，延时扫描对比剂可均匀充填呈等密度。,MR,表现,1,）,单发巨块型,表现为实性或囊性，实性肿瘤体积较大，界清，可多叶受累，,T1WI,稍低信号，,T2WI,不均匀高信号,2,）,弥散及多发结节型,实性肿瘤表现见多发大小不等,T1WI,稍低信号,T2WI,稍高信号的病灶，边界较清，增强扫描病灶呈环形强化，延迟扫描中心强化渐明显，囊性表现为散在多发或弥散结节，结节边缘清晰，但相互不融合,3,）,弥散及单发结节并存,表现弥散存在的结节基础上近肝门处见孤立的多房囊性结节，并可见液,-,液平面。,鉴别诊断,1.,肝未分化胚胎型肉瘤,见于儿童，肝原始间叶组织高度恶性肿瘤，巨大囊实性肿块，渐进性强化，肿瘤浸润血管,2.,不典型血管瘤,未见包膜强化,3.,肝脏炎性肌纤维母细胞瘤,形态多样，渐进性强化，周围水肿,含脂肪成分肝占位鉴别,1.,肝血管平滑肌脂肪瘤,2.,肝癌合并脂肪变,3.,肝腺瘤,4.,骨髓脂肪瘤（髓样脂肪瘤）,5.,肝转移瘤（脂肪肉瘤或恶性畸胎瘤转移瘤）,6.,原发性肝畸胎瘤、肝脂肪肉瘤,Thank you,