运动障碍疾病.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第七节 运动障碍疾病,又称为锥体外系疾病,（,extrapyramidal diseases,）,主要表现为随意运动调节功能障碍，而肌力、感觉、小脑功能不受影响,的一组疾病。,定义,与运动障碍有关的解剖结构,锥体外系的组成,锥体系以外的、与运动调节有关的结构和神经通路。,主要位于大脑基底节,基底节的解剖与生理,基底节包括纹状体,(,壳核和尾状核,),、苍白球、丘脑底核和黑质,基底节,3,个主要神经环路,经纹状体至丘脑，返回大脑皮质。,经红核、,黑质和脑干网状结构至脊髓。,经橄榄体、小脑等纤维返回大脑皮质和下行脊髓。,基底节神经联系环路,基底节的基本神经元环路,对人体精细和姿位运动进行协调和调整。,锥体外系的主要功能,调节肌张力,协调运动,维持身体姿势,(,两大类,),运动障碍疾病分类,动作减少,张力,强直,Syn.,病变部位：黑质,帕金森病,动作增多,张力,不全,Syn.,病变部位：,纹状体和（或）苍白球,舞蹈病,手足徐动症,扭转痉挛等,帕金森病,(Parkinson disease,PD),(,震颤麻痹,paralysis agitans),本病最早于,1817,年由英国医生,James Parkinson,描述,震颤麻痹论文,(Essay on the Shaking Palsy),拳王阿里,帕金森病,-,挥之不去的梦魇,他的铁拳让地球颤抖,帕金森病却让他颤抖,“,帕金森病同其他疾病不同，没有人会感到痛苦，只是让你感觉到,无法控制的颤抖,”,-,拳王阿里,帕金森病（,Parkinson Disease,，,PD,）,1.,PD,又称震颤麻痹,(paralysis agitans),2.,是中老年常见的中枢神经系统变性疾病,3.,主要症状为,静止性震颤、运动减少、,肌强直和体位不稳。,4.,主要病理改变：,黑质,DA,能神经元变性和路易小体形成,。,一、概 述,其病变发生在锥体外系黑质纹状体多巴胺能神经通路上，,PD,患者,黑质致密区的多巴胺能神经元严重受损,，神经细胞明显变性或减少，甚至完全消失，从而导致,纹状体区域神经末梢多巴胺的明显不足,。,脑干的整体观：左侧为正常人脑干，,右侧为帕金森病患者，黑色素明显减少,帕金森病,病理,Parkinson,病黑质致密部,DA,神经元内的,Lewy,体,残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体即路易小体（,Lewy body,）,二、病因及发病机制,年龄老化,环境因素：,-,长期接触杀虫剂、除草剂,或某些工业化学品等可能是促发因素,遗传因素,：,易感性,环境毒素,易感个体,黑质,损害,多巴胺,能神经元死亡变性,出现,帕金森病,的临床症状,二、,发病机制,黑质细胞减少,15-50%,纹状体多巴胺递质减少,80%,乙酰胆碱,-,多巴胺失衡,表现出,乙酰胆碱,的作用,生化病理,DA,与,ACh,是纹状体中两种重要的神经递质，功能相互拮抗、维持平衡。,黑质纹状体,DA,能神经元变性,-,纹状体内,DA,减少，,Ach,相对增加,肌张力增高，运动减少，震颤,。,生化病理,黑质纹状体神经递质系统,DA,与,ACh,递质系统,相互拮抗,维持平衡,协调不同肌群动作,调节肌张力,DA,ACh,调节正常的基底节环路功能,PD:,黑质,-,纹状体系统多巴胺含量显著减少,(,80%),病理生理基础,DA,ACh,功能相对亢进,肌张力,运动,神经生化改变,与症状成正比,概念,帕金森病,帕金森综合症,帕金森病和帕金森综合征的鉴别,帕金森,病原发于脑,的,黑质纹状体变性,.,帕金森,综合征继发于,高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物应用,，患者出现了类似于,帕金森,病,的,临床表现。,概念,不同点,帕金森病：,特发性，病因不明。,帕金森综合症：,继发性，有明确病因可寻，如高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物等。,多在,60,岁后发病,偶有,20,余岁发病,起病隐袭,缓慢进展,临床表现,1,、,PD,的发病情况,首发症状,:,静止性震颤,60%70%,步态异常,12%,肌强直,10%,运动迟缓,10%,症状不对称,静止性震颤,运动迟缓,肌强直,姿势步态异常,PD,主要的临床症状,临床表现,三、临床表现,（,1,）静止性震颤,多为首发症状,.,自一侧上肢开始,拇指与食指出现不自主震颤，类似,“,搓丸样,”,样动作。,特点,:,静止时出现,运动时减轻,，,入睡后消失,。,静止性震颤视频,症状呈,“,N,”,字型进展。,随病情进展，震颤逐渐涉及下颌、唇、面及四肢。,帕金森病,临床表现,（,2,）,肌强直,表现为：,铅管样强直、齿轮样强直,锥体外系损害,折刀样强直,锥体束损害,铅管样强直,(lead-pipe rigidity),屈肌,&,伸肌均受累,被动运动关节阻力,始终增高,似弯曲,软铅管,临床表现,铅管样强直,（,2,）肌强直,(rigidity),齿轮样强直,(cogwheel rigidity),肌强直静止性震,颤,均匀阻力有断,续停顿,似转动齿轮,临床表现,齿轮样强直,（,2,）肌强直,(rigidity),肌强直视频,帕金森病,临床表现,（,3,）运动迟缓,随意运动减少、动作缓慢，尤以开始动作为甚。,临床表现,-3,运动迟缓,(bradykinesia),面具脸,(masked face),：,表情肌活动少，表情呆板,双眼凝视,瞬目减少,笑容出现和消失缓慢,手指精细动作,(,扣纽扣、系鞋带等,),困难，僵住。,手指精细动作困难,&,僵住,（,3,）运动迟缓,帕金森病,临床表现,（,3,）运动迟缓,“,写字过小征,”,（,4,）姿势步态异常,头前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,髋和膝关节略弯曲,姿势,:,站,-,屈曲体姿,颈肌、躯干肌强直,临床表现,-4,姿势步态异常,屈曲,体姿,步态,:,早期,:,下肢拖曳,(freezing),迈步时身体前倾，行走时步距缩短，上肢摆动消失。,临床表现,4.,姿势步态异常,晚期：自坐位,卧位起立困难,行走时小步前冲,(,慌张,步态,festination gait,),4.,姿势步态异常,临床表现,慌张步态视频,慌张步态 起步困难,（）其他症状,自主神经功能障碍：多汗、脂溢性皮炎（脂颜）、体位性低血压、顽固性便秘和排尿困难等,轻度认知功能障碍、智力迟钝、痴呆,神经精神症状、焦虑、抑郁,睡眠障碍,诊断与鉴别诊断,1.,诊断,发病年龄、临床表现、四主征。,2.,鉴别诊断,PD,需与各种原因造成基底节损害而致的类似本病的帕金森综合征相鉴别。如感染、中毒、药物、脑外伤、脑血管病等。,六、治 疗,药物治疗,手术,治疗,康复治疗,常用药物：,抗胆碱能药物,金刚烷胺,复方左旋多巴,多巴胺受体激动剂,儿茶酚,-,氧位,-,甲基转移酶,（,COMT,）,抑制剂,单胺氧化酶,B,（,MAO-B,）,型抑制剂,效果较好,L-,酪氨酸,（黑质致密带）,酪氨酸,羟化酶,L-dopa,多巴脱羧酶,COMT,3-0-,甲基多巴,DA,多巴胺,B,羟化酶,MAO-B,二,羟苯乙酸,COMT,去甲肾上腺素,高香草酸（,HVA,）,MAO,COMT,儿茶酚对甲基转移酶,MAO,B,B,型单胺氧化酶,多巴胺的合成与代谢,抗胆碱能药物,-,抑制,Ach,，,相应提高多巴胺效应及调整纹状体内递质平衡，,适用于震颤明显的年轻人。,-,常用药物：,苯海索,（安坦）。,金刚烷胺,-,促进神经末梢释放多巴胺，并阻止其吸收。,-,对少动、强直、震颤均能轻度改善。,复方左旋多巴,-,补充黑质,-,纹状体内,DA,的不足。,-,是治疗,PD,的最基本、最有效药物。,复方左旋多巴制剂,美多芭 苄丝肼（,Benserazide,）左旋多巴,息宁卡比多巴（,Carbidopa,）左旋多巴,常用剂型有标准片和控释片,复方左旋多巴,美多芭标准片（,50/200,）,起效快、半衰期短,从,1/4,片开始,渐增至最低有效剂量,通常不超过,4,片,/,日,息宁控释片（,50/200,）,相对药效时间较长,多用于症状波动的晚期,PD,患者以增加“开期”,生物利用度较低，只相当于,美多芭的,70%,DA,受体激动剂,-,疗效不如复方左旋多巴，主张与之合用。,-,常用药物：,普拉克,索,、,吡贝地尔。,儿茶酚,-,氧位,-,甲基转移酶（,COMT,）抑制剂,-,通过抑制左旋多巴在外周代谢，使血浆左旋多巴浓度保持稳定，并能增加其入脑量。,-,一般与复方左旋多巴制剂合用。,-,常用药物：,恩他卡朋。,单胺氧化酶,B,（,MAO-B,）抑制剂,-,通过抑制多巴胺分解代谢，增加脑内多巴胺含量,-,与复方左旋多巴制剂合用可增加疗效，同时对多巴胺能神经元有保护作用。,-,常用药物：,司来吉兰,。,2.,手术治疗,3.,康复治疗,1.,药物治疗,促进,DA,释放,(,金刚烷胺,),L-Dopa,替代,(L-Dopa),DA,受体激动,(,普拉克索,),抗,ACh(,安坦,),拟,DA,对症治疗,恢复,DA-ACh,平衡,治疗,抑制,L-Dopa,在外周的代谢，增加其入脑量,(,恩他卡朋,),抑制,DA,分解,(,司来吉兰,),2.,手术治疗,丘脑毁损术,苍白球毁损术,脑深部电刺激,伽玛刀治疗,脑深部电刺激术（,DBS,）,七、,PD,护理,护理诊断,/,问题,护理措施,护理评价,护理评估,（一）,护理评估,病史,年龄、性别、职业、起病形式、首发症状,身体评估,肌张力、姿势步态、随意运动、表情、言语,实验室及其他检查,CT,、,MRI,、,SPECT,、,PET,等,八、常用护理诊断,/,问题、措施及依据,1,躯体活动障碍 与黑质病变、锥体外系功障碍所致震颤、肌强直、体位不稳、随意运动异常有关。,躯体活动障碍,（,1,）生活护理,个人卫生,皮肤护理,:,保持床单位整洁、干燥，定时翻身、拍背，并做好骨隆突处的保护，防护压疮。,提供生活方便：,对下肢行动不便、起坐困难者，应配备坐位高厕、手杖，床加护栏，将生活用品放置病人伸手可及之处。,采取有效沟通方式：,对言语不清、构音障碍的病人，应耐心倾听病人的主诉，可指导病人采用手势、纸笔、画板等沟通方式与他人沟通。,保持大小便通畅,PD,病人特殊坐厕（高位）,（,2,）运动护理,疾病早期：,维持和培养业余爱好,疾病中期：有计划有目的地锻炼,疾病晚期：舒适体位，被动运动,（,3,）安全护理,躯体活动障碍,常用护理诊断,/,问题、措施及依据（续）,2.,长期自尊低下,与震颤、流涎、面肌强直等身体形象改变和言语障碍、生活依赖他人有关。,常用护理诊断,/,问题、措施及依据（续）,3.,知识缺乏缺乏本病相关知识与药物治疗知识。,（,1,）疾病知识指导,（,2,）用药指导,用药原则,疗效观察,药物不良反应及处理方法,用药原则,对症治疗，长期服药,以最小剂量达到最佳效果,，,“,细水长流，不求全效,”,。,用药期间尽量避免使用,VitB,6,、利血平、氯丙嗪、奋乃静等药物，以免降低疗效或导致直立性低血压。,疗效观察,仔细观察震颤、肌强直和其他运动功能、语言功能的改善程度，观察病人起坐的速度、步行的姿态、讲话的流利程度、写字、扣纽扣、系鞋带等，以确定药物疗效。,用药护理,左旋多巴制剂（,多巴丝肼、息宁,缓释剂,）,-,早期会有食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、直立性低血压等不良反应。,长期服用复方多巴应预防,“长期综合征”,帕金森病的希望与畏惧,“,左旋多巴,是治疗药物的“,金标准,”；几乎所有帕金森病患者都能从中获益，,它开辟了帕金森病治疗的新时代”,“,但很快人们发现,左旋多巴,治疗帕金森病的“,蜜月期,”是短暂的，而随后而至的副作用是令人畏惧的”,-,王新德,帕金森病,瑞典科学家,Arvid Carlsson,因发现多巴胺在脑组织中的神经递质作用获得,2000,年诺贝尔医学生理学奖,长期服用复方多巴,出现的并发症,“,长期综合征,”,运动并发症,症状波动,异动症,开关现象,剂末恶化或疗效减退,剂峰运动障碍,双相运动障碍,肌张力障碍,晚期运动并发症治疗,1,、症状波动,“,开,-,关,”,现象,疗效减退,表现：,每次用药有效时间、出现运动功能下降、用药后又改善治疗。,治疗：,增加每日服药次数、增加每次 服药剂量、改用缓释剂,表现,:,运动不能,(,关,),与,运动改善,(,开,),交替出现，与服药时间、血药浓度无关，不可预料。,治疗可加用：,DA,受体激动剂,。,晚期运动并发症治疗,2,、异动症：不自主舞蹈症动作,三种形式,:,剂峰异动症,双向异动症,肌张力障碍,表现,:,血药浓度高峰期,(,用药,12h),出现运动增多，与用药过量和,DA,受体超敏有关,剂初和剂末期运动障碍,表现,:,足或小腿痛性痉挛、多发于清晨服药前。,睡前加复方左旋多巴控释片，起床前服标准型多巴丝肼,常用护理诊断,/,问题及措施（续）,4,营养失调,：,低于机体需要量 与吞咽困难、,饮食减少和肌强直、震颤所致机体消耗量增,加等有关。,（,1,）饮食指导：饮食原则、进食方法,（,2,）营养支持,（,3,）营养状况监测,衣,衣服较宽大,尽量减少扣子，可选用拉链、按扣或自粘胶等,布料最好选用全棉，便于吸汗,早、中餐低蛋白饮食，以碳水化合物为主,晚餐可适当摄取蛋白质，睡前一杯牛奶或酸奶,多吃谷类和新鲜瓜果蔬菜,尽量不吃肥肉、荤油和动物内脏,每天喝6至8杯水,食,鞋,平底的皮鞋和布鞋，防滑性比较好,避免胶底鞋，摩擦系数过高,不要穿拖鞋，易脱落，甚至绊倒自己,不要穿系带鞋,住,带扶手的高脚椅子,床不宜太高或太低，方便起卧,中晚期患者的床上安置固定的架子，,上有悬带下垂，方便患者借助吊带坐起,床的侧方绑一根宽带子，晚间可以借助,手的力量独自翻身,床头灯的开关要设置在顺手的地方,睡衣、床单和被褥都使用绸缎面，方便夜间翻身,铺设防滑地板和地砖，潮湿后尽可能擦干,住,浴 室,浴缸内或淋浴地板上铺一层防滑的橡胶垫,浴缸处设有安全扶手便于抓扶,浴室内安放固定的高脚凳，方便坐着洗澡和,穿脱衣服,住,坐便器,提高便桶高度,设置扶手便于坐下和站起,床旁放置高脚便盆,住,防止跌倒,夜间起床必需保证光线足够,睡在带厕所的卧室，或床旁放置便盆,室内地面平坦，减少台阶,防滑地板、地砖,助行器,行,坚持运动，康复锻炼,有助于改善平衡,有助于改善肌肉力量,量力而行,小运动量开始,循序渐进,持之以恒,原 则,合理饮食：低盐、低脂、低胆固醇、,适量优质蛋白,的清淡饮食，多食蔬菜、水果和粗纤维物，避免刺激性食物，戒烟酒和,槟榔。,其他护理诊断,/,问题,1,便秘 与消化道蠕动运动障碍或活动量减少,等有关。,2,语言沟通障碍 与咽喉部、面部肌肉强直、,运动减少、减慢有关。,3,无能性家庭应对,与疾病进行性加重、病人,长期需要照顾、经济或人,力困难有关。,4,潜在并发症外伤、压疮、感染。,健康指导,皮肤护理指导,活动与休息指导,安全指导,照顾者指导,回目录,Thank you,