医学孤独症专业知识讲座专题.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,孤独症专业知识讲座,孤独症谱系障碍,autism spectrum disorder,(ASD),PDD与ASD为同一概念，近年来倾向用ASD,广泛性发育障碍类型,儿童孤独症（Autism）,阿斯伯格综合症（Asperger syndrome,AS）,未分类的广泛性发育障碍（PDD-not otherwise specified,PDD-NOS）,雷特综合症（Rett syndrome）,儿童瓦解性精神病（Hellers disease）,PDD的流行病学,国外统计发病率为1/150(2007),我国无该病流行病学资料,该病无明显地区种族发病率差异,男女发病率差异显著,儿童孤独症：国外男:女为4:1，,国内男:女为6-9:1,儿童孤独症,又称自闭症,1943年Kanner首先描述，又称Kanner综合征,1982年陶国泰在我国大陆地区首先报道,特征是交流障碍、语言障碍、刻板行为,孤独症病因,病因至今未完全明了,遗传学说目前有较多支持。认为：染色体或基因异常是主要病因，其中7、15、16号染色体存在候选基因可能性大,儿童孤独症的临床表现,孤独症表现多样，但三大主征一定存在,交流障碍,语言障碍,重复刻板行为,通常在3岁前起病,智力高低不等（高、中、低）,感觉异常,其他表现,儿童孤独症的交流障碍,目光对视短暂或缺乏，“目中无人”,不合群、不会玩合作性游戏,与父母亲之间缺乏安全型依恋,通常不怕陌生人,不喜欢拥抱或避免与他人接触,无恰当的身体语言，例如食指指物，点头或摇头,极少微笑、不听指挥、对叫名字没反应,儿童孤独症的语言障碍,不会说话或说话迟（就诊首位原因）,语言发展次序紊乱,模仿性语言（广告、他人说过的话）,自言自语，有时自创语,你、我人称代词不分,刻板重复性语言：“明知故问”,主动语言少、不能维持话题,儿童孤独症的刻板行为,种类繁多，各个儿童不同时期表现不一,重复动作（转圈、摇晃、按开关、撕纸）,对某些物件或事情的不寻常兴趣（圆的或旋转的东西、电视广告、天气预报、新闻联播、某一首歌、天线宝宝）,重复刻板语言,坚持一成不变（玩具、睡眠、饮食、路线）,儿童孤独症的智力,约70%智力落后,约20%智力正常，10%智力超常,多数儿童在某一或几方面有特殊能力，又称白痴学者,智力结构异常,机械记忆力良好,多数对音乐有兴趣,儿童孤独症的感觉异常,听知觉敏感：喜听某些声音，对另一些声音特别恐惧,触觉异常：喜欢触摸某种质地的物件,痛觉异常：多不怕痛,视觉异常：对特别图象的喜好或厌恶、,喜欢斜视,本体觉异常：喜欢坐车、喜欢旋转，怕坐电梯,儿童孤独症的其他表现,多数儿童多动明显，来回跑动不知疲倦,少数儿童有癫痫,攻击、自伤、冲动、固执、发脾气等行为多见，与父母教育方式有关,日常生活自理能力差,儿童孤独症的诊断,病史询问,体格检查,儿童行为观察,量表评定，CHAT、CARS、ABC是常用量表,诊断可根据DSM-IV(美国精神障碍诊断统计手册第四版)为标准,目前没有特异性实验室诊断手段,CT、MRI、脑电图、染色体、诱发电位等检查有助鉴别诊断,DSM-IV诊断标准-1,1、在以下(1)、(2)、（3）三个项目中符合6条，其中在（1）项符合至少2条，在（2）和（3）项中至少各符合1条。,（1）在社会交往方面存在质的缺损，表现为下列中的至少两条：,1）在诸如目光对视、面部表情、身体姿势和社交姿势等多,种非语言交流行为方面存在显著缺损。,2）不能建立适合其年龄水平的伙伴关系。,3）缺乏自发性地寻求与他人共享快乐、兴趣和成就的表现，,例如不会向他人显示、携带或指向感兴趣的物品。,4）与人的社会或感情交往缺乏，例如不会主动参与游戏活,动，喜欢独自嬉玩。,DSM-IV诊断标准-2,（2）在交往方面存在质的缺陷，表现为以下至少1条：,1）口头语言发育延迟或完全缺乏，且并没有用其他交流形式,例如身体姿势和哑语来代替的企图。,2）在拥有充分语言能力的患者表现为缺乏主动发起或维持与,他人对话的能力。,3）语言刻板和重复或古怪语言。,4）缺乏适合其年龄水平的装扮性游戏或模仿性游戏。,DSM-IV诊断标准-3,（3）行为方式、兴趣和活动内容狭隘、重复和刻板，表现为,以下至少1条：,1）沉湎于一种或多种狭隘和刻板的兴趣中，在兴趣的强度,或注意集中程度上是异常的。,2）固执地执行某些特别的无意义的常规行为或仪式行为。,3）刻板重复的装相行为，例如手的挥动、手指扑动或复杂,的全身动作。,4）持久地沉湎于物体的部件。,DSM-IV诊断标准-4,2、在以下三个方面至少有一方面的功能发育迟滞或异常，而且起病在三岁以前。,（1）社会交往,（2）社交语言的运用,（3）象征性或想象性游戏,3、无法用Rett障碍或儿童瓦解性精神病解释。,孤独症早期发现,早期发现早期干预有助改善预后,早期在照料、感情、疼痛、拥抱、啼哭、发声、发育次序的异常,CHAT问卷：给父母的几个问题,医生观察的几个行为,给父母的几个问题,孩子玩过“假装”游戏吗？,孩子会用食指指向他需要、喜欢或感兴趣的东西吗？,孩子对别的小朋友感兴趣吗？,孩子会玩“躲猫猫”游戏吗？,曾经拿东西给你或向你显示什么东西吗？,医生观察的几个行为,在观察室，孩子与你有过目光接触吗？,能否顺着你的手指看物件？,能否与你玩简单的“假装”游戏？,问孩子：“灯在哪里”或“指灯给我看”，孩子能用食指指向灯吗？,阿斯伯格综合症Asperger Syndrome（AS）,1944年由精神病学家Asperger 首先报道，比孤独症晚一年,发病率高于孤独症,国外男性明显多于女性，男:女为4-8:1,AS的临床表现,语言沟通障碍,社会交往困难,狭隘的兴趣和重复刻板行为,动作笨拙不协调以及奇怪的姿势,抽动障碍、注意力障碍、情绪障碍、攻击行为较为常见,多数智力在正常范围或高于正常，少数智力低下，且在轻度范围,语言沟通障碍,语言发育“正常”，但语言刻板单调,说话的音量、语调单一和刻板,喜欢应用书面语,缺乏谈话的技巧，自我中心（只谈自己喜欢的话题）,缺乏幽默感，不能明白笑话,社会交往障碍,多数表现出融入社会和交朋友的愿望,不能了解别人的需要和愿望并作出正确的反应交不到朋友,目光对视差,非言语交流能力差,面部表情，身体姿势和手势等躯体语言应用差,狭隘的兴趣和重复刻板的行为,特殊的爱好：天文、地理、历史、数学,喜欢阅读,异常的兴趣：车、国旗、拼图、地图,按固定的模式做事,AS的诊断-1,1在社交方面存在障碍，表现出至少以下两种情况：,在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的缺损，比如目光对视，面部表情，身体姿势和手势。,不能建立与其年龄相称的适当的伙伴关系。,缺乏自发地寻求与他人分享快乐、喜好或者成功的欲望。,缺少交际性的和情感性的互惠行为。,AS的诊断-2,2在行为、喜好和活动方面固执地坚持重复和不变的模式，表现出至少以下一种情况：,总是处于一种或以上的不变的的兴趣中，其强烈程度和兴趣集中的地方都是不正常的。,显著而顽固地坚持一些特殊的、无意义的程序和仪式。,重复不变地维持一些自己形成的特殊的习惯。,长时间地注意物体的一部分。,3上述障碍严重损害了儿童在社会交往、职业或其它重要领域的功能。,AS的诊断-3,4在语言发育上没有明显的具临床意义的全面,迟滞（比如在两岁以前会讲单个词，三岁以,前懂得使用交谈性的短语）。,5在认知能力的发育、自理能力、适应行为（社交方面的除外）和儿童时期对外界环境的,好奇心等方面的发育不存在明显的具临床意,义的迟滞。,6不符合其它PDD和精神分裂症的诊断标准。,未分类的广泛性发育障碍,也称不典型孤独症,诊断标准中符合一项或两项,语言沟通障碍,社会交往障碍,重复和刻板行为,雷特综合症,仅见于女孩,约6-24个月起病,开始有孤独症样表现：语言功能丧失、刻板的“洗手”动作、缺乏社会参与,智力显著倒退和过度通气,典型病例：“社交性微笑”,后期：肌张力降低、躯干共济失调和失用、脊柱侧突和后突，重症出现强直状态,儿童瓦解性精神病,两岁以前发育正常,两岁之后出现明显和快速的倒退,对环境丧失兴趣、社交技能和适应行为,语言障碍,刻板和重复动作,PDD的鉴别诊断,精神发育迟滞,语言发育迟滞,脆性X染色体综合症,儿童精神病,聋哑儿,病案一：男，10岁,主诉：注意力不集中，没时间观念，拖拉，不做作业,病史：上课不专心，搞小动作，做事拖拉，对有兴趣的学习会主动，喜欢学数学，抗拒语文；喜欢看小说、科学类课外书（十万个为什么）；喜欢在树下观察昆虫；喜欢与比他小的朋友交往，喜欢别人听他指令；语言表达能力好，想象力丰富，会在不恰当的时间走到别人活动的场地，固执,行为观察：目光对视好，能积极、耐心回答问话。自由活动时间自己坐在一旁看十万个为什么看得很认真,老师反应情况：经常上课迟到，上课经常看自己喜欢的书，三年级时经常呆坐，很少动笔动脑，有暴力倾向；对感兴趣的事物很专注，而且时间很长，对周围发生的事情很少理会，常常独自蹲在木棉树下玩、挖洞；对听故事很感兴趣，凡是上口语交际课就比较愿意发言，但热情不能持续；基本上不与他人交往，经常沉迷自己的个人世界，与人交往时易激动、易怒；学习情绪很难调控；做事的速度慢得“难以想象”。,韦氏智力测试结果：,各 分 测 验 得 分 及 分 析,-,分 测 验 粗分 量表分 百分位 分 测 验 粗分 量表分 百分位,-,知 识 22 12 74.90 填 图 6 6 9.20,分 类 37 10 50.00 图片排列 16 8 25.10,算 术 11 6 9.20 木块图案 19 8 25.10,词 汇 19 11 62.30 图形拼凑 32 13 84.10,领 悟 16 11 62.30 编 码 34 4 2.30,数字广度 11 9 37.70,-,智 商 及 其 百 分 位 和 可 信 区 间,-,可 信 区 间,量 表 量表分 智 商 百分位 -,90%95%99%,-,言语量表 50 100 50.40 93-106 92-107 89-110,操作量表 39 83 13.10 75-91 73-92 70-96,全 量 表 89 91 28.10 85-96 84-97 82-100,-,病案二：男，4岁8个月,主诉：语言发育慢，不与园里的小朋友交往,病史：18个月发爸爸、妈妈双音，表达能力差，不问为什么，说话顺序颠倒；上课坐不住，常站起来；不太喜欢和小朋友玩，感兴趣的游戏参与，玩游戏按自己的方式玩，若不是则发脾气或不玩；喜欢玩电脑游戏，模仿里面的人物；喜欢玩球，玩高尔夫球，在家自己摆球场，很像，挪了他的位置就不愿意；按自己的思维做事；喜欢认字、画画、读书，画画只画他感兴趣的东西，认几百个字；不会描述事情的经过；自己编童谣，听过的歌一次就记住,行为观察：叫不太应，不停跑动，高兴转球，有语言，答非所问，代词你、我不分，不太听指挥,老师反应情况：课堂上要点名提醒，多次强调课堂纪律，才能配合老师上课，喜欢参与课外游戏，但缺乏集体观念；机械记忆特别好，喜欢模仿听到的语言或看到的动作；注意力不太集中，喜欢东张西望，偶尔会独自离开教室；思维清晰但无法完整表达，将需要做的事情会以第三人称来表达；喜欢独来独往，不喜欢与小朋友谈话、交流；对自己喜欢的事物有时会用攻击性的行为争取；老师教育其他小朋友时他会伤心且情绪激动；喜欢故意犯错，吸引他人对他的关注,韦氏智力结果,各 分 测 验 得 分 及 分 析,-,分 测 验 粗分 量表分 百分位 分 测 验 粗分 量表分 百分位,-,知 识 5 3 1.00 动物下蛋 62 12 74.90,图片词汇 18 6 9.20 图画填充 0 2 0.40,算 术 10 8 25.10 迷 津 28 17 99.00,图片概括 25 5 4.70 视觉分析 28 10 50.00,领 悟 0 0 0.10 木块图案 17 11 62.30,几何图形 10 11 62.30,-,智 商 及 其 百 分 位 和 可 信 区 间,-,可 信 区 间,量 表 量表分 智 商 百分位 -,90%95%99%,-,言语量表 22 61 0.50 54-68 53-69 50-72,操作量表 52 102 56.80 96-109 94-110 92-112,全 量 表 74 79 9.00 74-84 73-85 72-87,-,PDD的治疗原则,以教育和训练为主,药物为辅的方法,高强度长期训练,根据评估制订个体化训练计划,理解与容忍不良行为：在AS特别重要,改变不良行为培养良好行为,发现培养与转化特殊能力,儿童PDD的治疗,应用行为分析疗法（ABA）,结构化教育法（TEACCH）,人际关系干预训练（RDI）,感觉统合训练,听觉统合训练,药物治疗,应用行为分析疗法,(Applied Behavior Analyses ABA),由美国加州大学的Lovas教授创建(1962),采用行为矫正原理:人的行为是可以改变的，因而也是可以塑造的,关键技术是分解操作教学法（DTT）,四个步骤,1.发出指令,2.儿童反应,3.对儿童反应的应答：给予奖励（正性强化）,4.暂停,结构化教学,T,reatment and,E,ducation of,A,utistic and related,C,ommunication Handicapped,Ch,ildren(TEACCH):孤独症及相关沟通障碍儿童的治疗与教育,美国北卡州大学创建(1966),运用实物、相片、图卡和字卡让儿童运用视觉去学习,五个元素：视觉安排、常规、环境安排、时间表和个人工作系统,人际关系干预训练,（Relationship Developmental Intervention RDI）,提高几方面的能力,社会参照：在不确定的情况下，参照周围的人反应,共同调控：共同协调,注意力分享：指物及顺着大人的手指看,家长（老师）引导-能力相当的伙伴-社会中自然群体,PDD精神药物治疗,多动行为：利他林、可乐定,攻击行为：维思通、氟哌啶醇,自伤行为：纳曲酮,刻板僵直行为：百忧解,睡眠障碍：褪黑素,情绪障碍：百忧解、丙米嗪等抗抑郁药物,PDD的其他药物治疗,大剂量VB6加镁治疗,SECRETION治疗,DMG（二甲基甘氨酸）治疗,大剂量VC治疗,免疫治疗：IVIG,PDD治疗中父母的作用,接受事实，克服心理不平衡状况,爱心、耐心、恒心、信心、决心,建立治疗教育计划和疗效观察记录,和医生建立长期的咨询合作关系,儿童PDD的预后,个体条件病情的轻、重差别,社会生长条件确诊时间、诊断后有 效干预和训练的条件,社会接纳能力就学、就业的机会及法律保障,谢谢,