帕金森正品.ppt

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disease,，,PD,）,又称震颤麻痹，主要病理改变是黑质多巴胺能神经元变性和路易小体形成，以静止性震颤、运动减少、肌强直和体位不稳为主要临床特征。本病多发生于,50,60,岁以上的中老年人，但在遗传分型中也有家族性和少年性帕森病。,疾病知识,帕金森病的确切病因至今未明。遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。,疾病知识：,病因,疾病知识：,病因,环境因素,年龄因素,家族遗传性,流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的神经元。,帕金森,主要发生于中老年人，,40,岁以前发病少见，提示老龄与发病有关。研究发现，,自,30,岁以后，黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力，纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而，仅少数老年人患此病，说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病，年龄老化只是本病发病的促发因素。,医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向，有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。,运动障碍,临床表现,运动迟缓,病人随意运动减少、减慢，多表现为开始的动作困难和缓慢面肌强使面部表情呆板，双眼凝视和瞬目动作减少，笑容出现或消失的慢，造成,面具脸,。精细动作难以完成，有书写时越写越小的倾向，称“小写症”。,姿势步态异常,早期走路拖步迈步时身体前倾，行走时上肢协同摆动的联合动作减少或消失。晚期由坐位、卧位起立困难。“,慌张步态,”迈步后碎步、往前冲，越走越快，不能立刻停步。,临床表现,表现为缓慢节律性震颤，往往是从一侧手指开始，波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为,静止性震颤,，就是指病人在静止的状况下，出现不自主的颤抖。主要累及上肢，两手像,搓丸子,那样颤动着，有时下肢也有震颤。个别患者可累及下,颌,、,唇,、舌和颈部等。每秒钟,4,6,次震颤，幅度不定，精神紧张时会加剧。不少患者还伴有,5,8,次,/,秒的体位性震颤。部分患者没有震颤，尤其是发病年龄在,70,岁以上者。震颤往往是发病最早期的表现。,震 颤,临床表现,强 直,检查者活动患者的肢体、颈部或躯干时可觉察到有明显的阻力，这种阻力的增加呈现各方向均匀一致的特点，类似弯曲软铅管的感觉，故称为“铅管样强直”（lead-pipe rigidity）。患者合并有肢体震颤时，可在均匀阻力中出现断续停顿，如转动齿轮，故称“齿轮样强直”(cogwheel rigidity)。,药物治疗,多巴胺替代治疗,补充脑内多巴胺的不足，使乙酰胆碱一多巴胺系统重获平衡。左旋多巴是医治帕金森病的主要药物：,（,1,）,左旋多巴胺,（,2,）,美多巴,：是左旋多巴,200mg,和苄丝胼,50mg,或左旋多巴,100mg,和苄丝胼,25mg,的混合剂。,（,3,）,息宁,（左旋多巴,200mg,，卡比多巴,50mg,），与美多巴的功效相似。,虽然左旋多巴对帕金森病的治疗是一个重大突破，但长期（一般,3-5,年）应用时，可出现“长期左旋多巴综合征”。,（,1,）发生“,剂末现象,”，即每一剂药物的疗效。在服下一剂前出现症状加重，它与服药周期有关，是可预知的。,（,2,）“,开,-,关现象,”，症状加重与缓解的波动，与服药时间无关，不能预知。,（,3,）,不自主的异动症,，发生在血浆多巴胺水平最高峰时，或整个药物有效期持续存在。,药物治疗,多巴胺受体兴奋剂,1.,多巴胺受体兴奋剂,。常用的有溴隐亭、硫丙麦林等，这些药较易引起恶心、幻觉及幻想。,2.,儿茶酚,-,氧位,-,甲基转移酶（,COMT,）抑制剂,。能使更多的左旋多巴通过血脑屏障而增加脑中的多巴胺，提高多巴胺疗效；延长血浆左旋多巴半衰期，保持平稳、不出现峰值和峰谷的运动波动。,3.,抗胆碱激素药物,。通过抑制乙酰胆碱的作用，相应提高多巴胺的效应而缓解症状。针对颤抖效果较好，但对运动帮助有限。常用的药物：安坦、东茛菪碱、开马君、苯甲托品等。,4.,金刚烷胺,。药效不高，只适用于症状较轻的病人或和多巴胺等合用。,5,.,丙炔苯丙胺,。是,-,单胺氧化酶抑制剂。作用是预防帕金森病恶化。,药物治疗,多巴胺替代治疗,用 药 原 则,从小剂量开始，缓慢递增，尽量用较小剂量取得满意疗效；,治疗方案个体化，根据患者年龄、症状类型和程度就业情况、药物价格和经济承受能力等选择药物；,不应盲目加用药物，不宜突然停药，需终生服用；,PD,药物治疗复杂，近年来推出的辅助药物,DR,激动药、,MAO-B,抑制剂、儿茶酚,-,氧位,-,甲基转移酶,(COMT),等，与复方多巴合用可增强疗效减轻症状波动降低复方多巴剂量，单独使用疗效不理想，应权衡利弊，适当选择联合用药。,手术治疗,多巴胺替代治疗,D,B,C,A,苍白球毁损术,丘脑毁损术火罐网,深部脑刺激疗法,立体定向放射治疗,3,4,5,2,6,1,躯体活动障碍,与黑质病变、锥体外系功能障碍所致震颤、肌强直、体位不稳、随意运动异常有关,营养失调,低于机体需要量 与吞咽困难、饮食减少和肌强直、震颤所致集体消耗量增加有关,长期自尊低下,与震颤、流涎、面肌强直等身体形象改变和语言障碍、生活依赖他人有关,知识缺乏,缺乏本病相关知识和药物相关知识,语言沟通障碍,与咽喉部、面部肌肉强直，运动减少、减慢有关,无能性家庭应付,与疾病进行性加重，病人长期需要照顾，经济或人力困难有关,7,潜在并发症,外伤、压疮、感染、便秘等,护理问题,护理要点,病情介绍,主诉：,患者汪天法,，男，,53,岁，因“,气急,20,余天，意识丧失,1,次”入院。,现病史：,患者,20,余天前出现气急，伴咳嗽，伴咳痰，痰白，伴头晕，意识丧失,1,次，呼之不应，呼吸节律不规则，嘴唇发紫，无发热，无恶心呕吐，无夜间阵发性呼吸困难，无肢体抽搐，无大小便失禁等，至我院急诊就诊，予气管插管，佐朋,2.5g,静滴抗感染，,同时化痰、护胃、补液等治疗，症状好转后予拔气管插管，转入我科继续治疗，自病以来，神清，睡眠一般，胃纳一般，二便无殊，体重无明显减轻,既往帕金森氏病,5,年，服用美多巴,0.5#qid,，咪多吡,1#bid,，森福罗,0.5#tid,。,初步诊断,:1,、呼吸衰竭,2,、肺部感染,3,、低钠血症,4,、帕金森氏病,病情介绍,既往史,:,否认“高血压”、“糖尿病”、“心脏病”、“肝炎”、“肺结核”等病史，否认重大手术外伤史，否认中毒、输血史，否认药物、食物过敏史，预防接种史随当地进行。,其他：家族史,:,父母已故，,1,兄弟,1,姐妹健在，均体健，否认类似疾病史，否认家族中,系,代传染病、遗传病、精神病、家族性疾病及肿瘤性疾病史,病情介绍,查体：,神志清，口齿清晰，双侧瞳孔等大等圆,3mm,，对光反应灵敏,运动：,姿势与步态卧床未查,肌力：左上肢,5,级下肢,5,级 右：上肢,5,级下肢,5,级,肌张力：左：上肢升高下肢升高 右：上肢升高下肢升高,肌营养情况：正常,不自主运动：有四肢静止性震颤,肌纤维震颤：无,指鼻试验：左,;,正常 右,:,正常轮替动作：左：正常 右：正常,辅助检查：,辅检：我院急诊,2015-07-16,肺部,CT,示：两侧胸腔积液，两肺下叶炎症首先考虑，建议治疗后复查。,2015-07-22,血气,+,电解质：二氧化碳分压：,44.9mmHg,，钠,134mmol/L,。,病情介绍,目前主要病情,：脉搏为,102,次,/,分，,呼吸为,24,次,/,分，血氧饱和度为,99%,，,血压为,110/75mmHg,体温,37.5,；意识清，,GCS,评分,15,分，瞳孔等大等圆，直径均为,3mm,，对光反应灵敏；四肢肌力为,级,四肢静止性震颤，肌张力增高，,ADL,评分为,III,级，疼痛评分为,0,分，跌倒评分为,8,分，压疮评分为,16,分，患者尾骶部有,7X10cm,的一期压疮，左足跟有,5X6,的一期压疮，咳白色粘性状痰，遵医嘱予特别护理，软食，患者对自身疾病知情，积极配合治疗。,目前使用的药物：,多巴丝肼片（美多芭）口服,0.5#qid,司来吉兰片（咪多吡）口服,1#bid,盐酸普拉克索片（森福罗）口服,0.5#tid,（佐朋）注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠,盐酸氨溴索注射液（沐舒坦）,病情介绍,诊疗经过,:,入院后予美多芭、森福罗、珂丹、金刚烷胺等控制帕金森症状，沐舒坦化痰，邦达抗感染，阿漠乐护胃，补液等治疗。治疗期间出现二氧化碳潴留，氧合下降，予气管插管，机械通气，,8.3,日转入脑科重症室加强监护治疗，予心电监护，抗感染、祛痰护胃液体支持及其他对症治疗，,8.14,日行经皮气管切开，,8.18,日脱呼吸机，气切口吸氧，呼吸平稳，氧合可。痰培养为泛耐药鲍曼不动杆菌及铜绿假单胞菌感染，现亚胺培南针,0.5 q6h,静滴抗感染治疗，,8.25,日转入神经内科三继续治疗。,病人现状,：气切口吸氧，呼吸平稳，指脉氧合,100%,，咳嗽力可，痰液较前减少。心率偏快，血压平稳，无发热。出入量基本平衡。查体：神志清，精神可，双侧瞳孔等大圆，直径约为,3mm,，对光反射迟钝，颈软，两肺呼吸音粗，未及明显罗音，律尚齐，心脏瓣膜区未及杂音，腹软，肝脾未及，四肢肌张力增高，肌力,IV,级，腱反射（,+,），双侧巴氏征阴性，双下肢无水肿。,护理诊断,有受伤的危险,与活动耐力不足有关,有皮肤完整性受伤的危险,与患者自身因素有关,活动无耐力,与疾病和身体虚弱有关,调节障碍：电解质紊乱,与酸碱平衡失调有关,有感染的危险,与长期卧床、营养不良有关,有皮肤完整性受伤的危险,与剪切力摩擦力增加有关,清理呼吸道无效,与呼吸衰竭、身体虚弱有关,电解质紊乱,护理措施,一、安全护理,1,、安全配置保护性床栏，传呼器置于病人床边,2,、妥善固定胃管，避免拉出,3,、密切观察病情变化，注意其头部位置，气管套管系带时必须打死结，防止气管套管脱落，引起呼吸困难,4,、定期巡视,5,、有人陪护，防止自伤,护理措施,二、饮食护理,1,、予高热量、高维生素、高纤维素、低盐低脂、适量优质蛋白的易消化饮食,2,、由于鼻饲法供给膳食的时间往往较长，营养成分及配制必须合理，方能维持其对营养素的需求和增强对疾病的抵抗力。合理安排总热量、糖、蛋白质、脂肪的用量和灌注次数等，并应按时配制。可用于鼻饲的流质食物有牛奶、豆浆、鸡蛋、藕粉、米粉、豆粉、鸡汤、奶粉、橘汁、西红柿汁、新鲜果汁、菜汁等。如果帕金森患者需用特别多量的某种营养素，或需限制某种营养素时，可临时增减调整流食的成分,护理措施,三、生活护理,1,、,个人卫生的护理：经常清洁皮肤，勤换被褥、衣服、勤洗澡，协助床上擦浴，每天,12,次,2,、皮肤护理：垫气垫床，保持床单位整洁、干燥，定时翻身、拍背，并注意做好骨突处保护，预防压疮,3,、提供生活方便：将生活日用品固定放置于患者伸手可及处，方便病人取用,4,、采取有效沟通方式：气管切开患者不能发声，可指导病人采用手势、纸笔等沟通方式与他人交流，在与病人沟通时态度和蔼、诚恳，注意尊重病人,护理措施,5,、保持大小便通畅：鼻饲液多选用含纤维素多的，每天双手顺时针按摩腹部，促进肠蠕动，必要时遵医嘱予缓泻剂，或予开塞露塞肛,;,妥善放置导尿管，避免导管折叠,6,、气管切开护理,:,加强口腔护理，注意湿化气道，予正确吸痰，密切观察患者生命体征及气切口情况,护理措施,四、运动护理,疾病早期,指导病人维持和增加业余爱好，坚持适当运动锻炼注意保持身体和各关节的活动强度和最大活动范围,疾病中期,对于已出现某些功能障碍或起坐已感到困难的动作要有计划有目的的锻炼,疾病晚期,病人出现显著的运动障碍而卧床不起，应帮助病人采取舒适体位，被动活动关节，按摩四肢肌肉,护理措施,五、用药护理,1,、告知病人本病需要长期或终身服药,2,、让病人了解常用药的种类、用法、服药注意事项、疗效及不良反应的观察与处理,3,、告知病人长期服药过程中可能会出现某些症状加重或疗效减退,4,、让病人了解用药过程可能出现的不良反应以及应对方法,5,、遵医嘱使用抗感染药物，注意观察疗效、不良反应,护理措施,六、心理护理,应细心观察病人的心理反应，告知病人身体健康状态改变所造成的影响，不利于应对的因素，及时给予正确的信息和引导；指导病人家属关心体贴病人，多鼓励、少指责和念叨，减轻病人的心理压力，保持良好心态，减轻焦虑、恐惧。,护理措施,七、健康教育,1,、皮肤护理指导,2,、活动与休息指导 鼓励病人树立信心，坚持主动运动，保持关节活动的最大范围，加强日常生活动作训练,3,、安全指导,4,、照顾者指导,1,）本病为一种无法根治的疾病，疾病长达数年或数十年，应给予病人好的家庭支持,2,）照顾着应体贴关心病人，协助日常生活的照顾,3,）督促病人遵医嘱正确服药，防止错服、漏服,4,）、如出现发热、疗效减退、运动障碍等时，应及时到医院就诊,康复指导,1,放松和呼吸锻炼：身体尽可能舒服地仰卧。闭上眼睛，开始深而缓慢地呼吸。并放松全身肌肉。,2,面部动作锻炼：皱眉动作、微笑、大笑、露齿而笑、撅嘴、吹口哨、鼓腮等。,3,手部的锻炼：患者应该经常伸直掌指关节，展平手掌，可以用一只手抓住另一只手的手指向手背方向搬压，防止掌指关节畸形。,4,下肢的锻炼：双腿稍分开站立，双膝微屈，向下弯腰，双手尽量触地。左手扶墙，右手抓住右脚向后拉维持数秒钟，然后换对侧下肢重复。,5,步态锻炼：步态锻炼时要求患者双眼直视前方，身体直立，起步时足尖要尽量抬高，先足跟着地再足尖着地，跨步要尽量慢而大，两上肢尽量在行走时作前后摆动。其关键是要抬高脚和跨步要大。病人在起步和行进中，常常会出现“僵冻现象”出现，脚步迈不开，就象粘在地上了一样。遇到这种情况：首先将足跟着地，全身直立站好。在获得平衡之后，再开始步行，必须切记行走时先以足跟着地，足趾背屈，然后足尖着地。在脚的前方每一步的位置摆放一块高,10-15,公分的障碍物，做脚跨越障碍物的行走锻炼。但这种方法比较麻烦，在家里不可能摆放一堆障碍物，因此借助“,L”,型拐杖是一个很好的方法。,6,语言障碍的训练：和患者多进行语言交流，避免患者和亲属情感上的交流障碍和隔阂。,Question,帕金森病常用药物使用过程中可能会出现哪些情况？,开,-,关现象,（突然缓解,-,加重）”、“,剂末恶化,（疗效减退）”、“,异动症,”,