铁代谢障碍性贫血和检验课件.ppt

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,*,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,第六章,铁代谢障碍性贫血与检验,全国高职高专医学检验技术专业规划教材,血液学检验,（第,4,版）,第一节 概述,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、,铁代谢,铁是人体合成血红蛋白的原料,铁是肌红蛋白、细胞呼吸酶（如细胞色素酶、过氧化物酶和过氧化氢酶）的组成成分,铁是人体正常生理活动不可缺少的物质,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、,铁代谢,（一）铁的分布,铁在人体内分布很广，几乎所有组织都含有铁，以肝、脾含量最为丰富。,人体大部分铁分布在血红蛋白中，少量存在于肌红蛋白中，各种酶和血浆中呈运输状态的铁仅占全身铁的极小部分。,多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓和肠黏膜等处，贮存铁的多少，因人而异差别较大。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、,铁代谢,（一）铁的分布,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,铁存在的部位,铁含量（,mg,）,约占全身铁的比率（,%,）,血红蛋白,2000,62.1,储存铁,(,铁蛋白及含铁血黄素,),1000,31.0,肌红蛋白铁,130,4.0,易变池铁,80,2.5,组织铁,8,0.3,转运铁,4,0.1,正常人体内铁的分布,一、,铁代谢,（二）铁的来源,人体所需铁的来源有两方面：,1.,食物,海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝等,食物中铁的被吸收量因人体对铁的需要而变化,2.,体内红细胞衰老破坏时所释放出的铁,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、铁代谢,（三）铁的吸收,吸收部位：主要在十二指肠及小肠上,1/4,段被吸收。,吸收量：主要取决于体内铁贮存量以及红细胞的生成速度。,需求量：健康成年男性及无月经的妇女，每天需吸收铁,0.5,mg,lmg,婴儿约为,0.5,mg,1.5mg,，有月经的妇女需,1,mg,2mg,；孕妇,2,mg,5mg,。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、铁代谢,（三）铁的吸收,影响因素,铁储存量,:,体内铁储存量增加，铁吸收减少；反之，则增加。,铁存在形式,:,亚铁比高铁易吸收，无机铁盐比有机铁盐易吸收。动物性食物铁较植物性食品铁易吸收。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、铁代谢,（三）铁的吸收,影响因素,药物,:,还原剂可使,Fe,3+,还原为,Fe,2+,铁，利于铁的吸收。,胃肠道的分泌,:,胃酸、黏蛋白、胆汁、胰蛋白酶等利于铁的吸收,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、铁代谢,（四）铁的转运,吸收入血的亚铁被氧化成高铁后，与血浆中的转铁蛋白结合，,1,分子转铁蛋白能结合,2,个三价铁离子，将铁运送至利用和贮存场所。,幼红细胞和网织红细胞膜上有丰富的转铁蛋白受体，它与转铁蛋白结合成受体一转铁蛋白复合物后，通过细胞的胞饮作用进入胞质中，复合物在胞质中释放铁，转铁蛋白则返回细胞表面，再回到血浆中。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、铁代谢,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,铁代谢示意图,一、铁代谢,（五）铁的利用,进入胞质内的铁转移至线粒体内，在线粒体粗面内质网血红素合成酶的催化下，与原卟啉结合成血红素，再与珠蛋白结合成血红蛋白。,当红细胞衰老死亡时，即被肝、脾和骨髓内的巨噬细胞吞噬。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、铁代谢,（五）铁的利用,在巨噬细胞内，红细胞被破坏，血红蛋白先被氧化成高铁血红蛋白，尔后血红素与珠蛋白分解，释放的铁几乎全部在巨噬细胞中。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、铁代谢,（六）铁的贮存,贮存部位 肝、脾和骨髓,贮存形式 主要为铁蛋白和含铁血黄素,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、铁代谢,（六）铁的贮存,1.,铁蛋白,包括两部分，,一是不含铁的蛋白质外壳，称去铁蛋白；另一个为中心腔，含铁多少不一，核心最多可容纳约,4500,个铁原子，具有很大贮铁能力。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、铁代谢,（六）铁的贮存,2.,含铁血黄素,是铁蛋白脱去部分蛋白质外壳的聚合体，但比铁蛋白中的铁难以动员和利用。,含铁血黄素存在于巨噬细胞等多种细胞中，由于其在幼红细胞外，所以称为细胞外铁。,幼红细胞中存在的细颗粒铁蛋白聚合体，称为细胞内铁，这种幼红细胞称为铁粒幼细胞。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、铁代谢,（六）铁的贮存,在铁代谢平衡的情况下，贮存铁很少动用。,当机体缺铁时，首先是贮存铁被消耗，可通过转铁蛋白的运输而动用，并由此可足够合成全身,1/3,的血红蛋白。,当贮存铁耗尽后，再继续缺铁时才出现贫血。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、铁代谢,（七）铁的排泄,正常人铁的排泄量很少，主要由肠道脱落的细胞从粪便排出体外，少量由胆汁、尿液、皮肤和汗液排泄。,成年男性平均每天排泄约,1mg,。,成年女性由于月经、妊娠、哺乳等原因，平均每天排泄约,2mg,，故妇女缺铁的机会比健康男子多。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（一）血清铁（,serum iron,，,ST,）,血清铁是指血浆中与转铁蛋白结合的铁，是测定机体铁含量的一种方法。,参考区间：成年男性,11,30mol/L,成年女性,9.0,27mol/L,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（一）血清铁（,serum iron,，,ST,）,应用评价,降低,常见于生理性铁需求量增加（如妊娠、婴幼儿、哺乳期妇女等）、缺铁性贫血（,IDA,）、慢性失血和感染等。也见于饮食中长期缺铁或铁的吸收障碍，如营养不良、消化性溃疡、慢性腹泻、胃大部切除等。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（一）血清铁（,serum iron,，,ST,）,应用评价,增高,常见于肝疾病、铁粒幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞贫血和反复输血，还见于血色病、含铁血黄素沉着症、铁剂治疗等。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（二）总铁结合力及转铁蛋白饱和度,1.,总铁结合力（,total iron binding capacity TIBC,）是指血清中转铁蛋白全部与铁结合后铁的总量，可反映血浆转铁蛋白的水平。,总铁结合力,血清铁,=,未饱和铁结合力,(UIBC),血清铁与,TIBC,的百分比为铁饱和度。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（二）总铁结合力及转铁蛋白饱和度,1.,总铁结合力（,TIBC,）,参考区间,亚铁嗪显色法,TIBC,：男性为,50,77mol/L,女性为,54,77mol/L,UIBC,：,25.2,51.9mol/L,。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（二）总铁结合力及转铁蛋白饱和度,1.,总铁结合力（,TIBC,）,应用评价,:,增高,常见于缺铁性贫血、红细胞增多症、妊娠后期等。,降低或正常,见于肝硬化、恶性肿瘤、溶血性贫血、再生障碍性贫血、慢性感染、肾病综合征、血色病和先天性转铁蛋白缺乏症等。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（二）总铁结合力及转铁蛋白饱和度,2.,转铁蛋白饱和度（,transferrin saturation,TS,）是血清铁占总铁结合力的比值，它比血清铁和总铁结合力能更敏感地反映机体缺铁。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（二）总铁结合力及转铁蛋白饱和度,2.,转铁蛋白饱和度（,TS,）,增高 见于铁利用障碍和铁负荷过重,减少 常见于缺铁性贫血及炎症,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,综合分析血清铁、总铁结合力及转铁蛋白饱和度三项参数，对鉴别缺铁性贫血、继发性贫血和其他增生性贫血具有重要价值,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（三）血清转铁蛋白测定,转铁蛋白（,transferrin,，,Tf,）是血液中的主要含铁蛋白，与血清铁结合后转运至需铁组织将铁释放，其本身不变，再与铁结合。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（三）血清转铁蛋白测定,参考区间,免疫散射比浊法 血清转铁蛋白,28.6,51.9mol/L,血清转铁蛋白饱和度为,33,35,。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（三）血清转铁蛋白测定,应用评价,增高,常见于缺铁性贫血和妊娠。,降低,常见于溶血性贫血、肾病综合征、肝病综合征、肝硬化、恶性肿瘤、炎症等。也见于遗传性转铁蛋白缺乏症、营养不良等。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（四）血清铁蛋白测定,铁蛋白,(SF),是人体内一种含铁丰富的蛋白，主要分布于肝、脾、骨髓等组织细胞中。,SF,是诊断缺铁性贫血、铁负荷过度等疾病的有效指标。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（四）血清铁蛋白测定,参考区间,酶联免疫吸附试验 男性,20,250g/L,女性,10,120g/L,固相放射免疫法 男性,15,200g/L,女性,12,150g/L,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（四）血清铁蛋白测定,应用评价,增高,常见于肝疾病、血色病、铁粒幼细胞性贫血、过量输血、急性感染、恶性肿瘤等。,降低,常见于缺铁性贫血、失血、慢性贫血等。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（五）血清可溶性转铁蛋白受体（,soluble serum transferring receptor,，,s-TfR,）测定,s-TfR,是近年发现鉴定人体缺铁的一项特异、可靠、新的铁参数，用于反映缺铁性红细胞的生成，与,SF,呈负相关。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（五）血清可溶性转铁蛋白受体（,s-TfR,）测定,参考区间,各实验室以不同浓度标准品的吸光度值绘制标准曲线，测定标本中转铁蛋白受体水平，并根据试剂盒说明书上的参考区间进行判断。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（五）血清可溶性转铁蛋白受体（,s-TfR,）测定,应用评价,升高 常见缺铁性贫血和溶血性贫血，对缺铁性贫血和慢性炎症所致的小细胞性贫血有鉴别诊断价值。缺铁性红细胞生成时，,sTfR,大于,8mg/L,。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（五）血清可溶性转铁蛋白受体（,s-TfR,）测定,应用评价,降低 见于再障、慢性病性贫血、肾功能衰竭等。,s-TfR,可用于观察肿瘤化疗后骨髓抑制和恢复情况、骨髓移植后的骨髓重建情况，判断用,EPO,治疗各类贫血的疗效和剂量调整等。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（六）红细胞游离原卟啉（,FEP),血红蛋白由亚铁血红素和珠蛋白组成，原卟啉是构成亚铁血红素的主要成分。,红细胞游离原卟啉测定，有助于缺铁性贫血的早期诊断。,参考区间（,398.4131.7,）,g/L RBC,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,（六）红细胞游离原卟啉（,FEP),应用评价,当铁缺乏或铁的利用障碍时亚铁血红素的合成受阻，使红细胞内游离的原卟啉增多。,铁粒幼细胞贫血、铅中毒，亦可增高。,巨幼细胞贫血及红白血病时红细胞游离原卟啉降低。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、铁代谢检验,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,铁代谢障碍性疾病,铁缺乏症,储存铁缺乏,缺铁性红细胞生成,缺铁性贫血,铁代谢异常,慢性病贫血,铁粒幼细胞贫血,组织铁沉着症,第二节 缺铁性贫血,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、概述,缺铁性贫血（,iron deficiency anemia,IDA,）是由于体内储存铁减少，而不能满足正常红细胞生成需要时而发生的贫血。,世界范围内的常见病，发病率在世界人口中约占,10%,20%,，在各类贫血中约,50%,80%,。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、概述,铁缺乏症的三个阶段：,储存铁缺乏（,iron depletion,，,ID,）,缺铁性红细胞生成（,iron depletion erythro-poiesis,，,IDE,）,缺铁性贫血（,iron deficiency anemia,IDA,）,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、概述,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,原卟啉,+,Fe,血红素,珠蛋白,Hb,RBC,分裂影响小,小细胞低色素性贫血,MCV MCH MCHC,一、概述,缺铁的常见原因,铁摄入不足和需求量增加,铁吸收障碍,铁丢失过多,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、概述,常见症状,1.Hb,下降所引起的症状 疲乏、困倦、乏力、皮肤黏膜苍白,2.,含铁酶活性下降引起的症状 口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，吞咽困难，皮肤干燥，毛发无光泽，指甲脆薄，反甲,3.,精神行为 异食癖，易激动，注意力不集中,4.10,脾大,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、概述,常见症状,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、实验室检查,（一）血象检查,（二）骨髓象检查,（三）铁代谢检查,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、实验室检查,（一）血象,典型缺铁性贫血呈明显的小细胞低色素性贫血，血涂片中红细胞大小不等，以小细胞为主，其中心淡染区扩大，甚至呈环形，染色变浅。异形红细胞增多。网织红细胞正常或轻度增加，白细胞和血小板一般正常。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、实验室检查,（一）血象,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、实验室检查,（二）骨髓象,骨髓增生活跃或明显活跃，粒红比值减小。,红系增生为主，以中、晚幼红居多，各阶段幼红细胞体积偏小，胞浆较少，着色偏蓝，边缘不规则，呈锯齿状；细胞核小而致密、深染，出现核浆发育不平衡，表现为“老核幼浆”。,粒细胞相对减少，各阶段比例、形态大致正常，淋巴、单核和巨核细胞正常。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、实验室检查,（二）骨髓象,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、实验室检查,（三）铁代谢检查,骨髓涂片铁染色表现为细胞外铁消失，铁粒幼细胞明显减低，铁颗粒数量减少，颗粒变小，染色变浅。,血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度均明显降低，血清总铁结合力、可溶性转铁蛋白受体和红细胞游离原卟啉升高。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、实验室检查,（三）铁代谢检查,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,三、诊断与鉴别诊断,（一）诊断,1.,缺铁性贫血的诊断标准,（,1,）小细胞低色素性贫血,（,2,）有明确的缺铁病因和临床表现,（,3,）血清,(,血浆,),铁,64.44mol/L(360g/dl),（,4,）运铁蛋白饱和度,0.15,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,三、诊断与鉴别诊断,（一）诊断,1.,缺铁性贫血的诊断标准,（,5,）骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞,15%,（,6,）红细胞游离原卟啉,0.9mol/L,或血液锌原卟啉,0.96mo1/L(600g/L),或,FEP/Hb,4.5g/gHb,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,三、诊断与鉴别诊断,（一）诊断,1.,缺铁性贫血的诊断标准,（,7,）血清铁蛋白,14g/L,（,8,）铁治疗有效,符合第,1,条和,2,8,条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,三、诊断与鉴别诊断,（一）诊断,2.,储存铁缺乏诊断：符合以下任何一条即可诊断。,（,1,）血清铁蛋白,12g/L,（,2,）骨髓铁染色显示，骨髓小粒可染铁消失,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,三、诊断与鉴别诊断,（一）诊断,3.,缺铁性红细胞生成诊断：符合储存铁缺乏的诊断标准，同时有以下任何一条者即可诊断。,（,1,）运铁蛋白饱和度,0.15,（,2,）红细胞游离原卟啉,(FEP),0.9mol/L(500g/L)(,全血,),，或血液锌原卟啉,(ZPP),0.96mo1/L(600g/L)(,全血,),，或,FEP/Hb,4.5g/gHb,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,三、诊断与鉴别诊断,（一）诊断,3.,缺铁性红细胞生成诊断：符合储存铁缺乏的诊断标准，同时有以下任何一条者即可诊断。,（,3,）骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞,15%,。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,三、诊断与鉴别诊断,（一）诊断,4.,非单纯性缺铁性贫血诊断：缺铁性贫血合并感染、炎症、肿瘤等，符合贫血的诊断标准，同时有以下任何一条者即可诊断。,（,1,）细胞内碱性铁蛋白降低,(,6.5 ag/,细胞,),（,2,）血清可溶性运铁蛋白受体,(sTfR),浓度,26.5 nmo1/L,（,3,）骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,（,4,）铁治疗有效,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,三、诊断与鉴别诊断,（二）鉴别诊断,1,慢性病性贫血,常伴有慢性感染、炎症或肿瘤,多为正细胞正色素性贫血，部分呈小细胞低色素性贫血,骨髓铁染色显示：细胞外铁增加，细胞内铁减少,血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力降低，但血清铁蛋白、转铁蛋白受体升高,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,三、诊断与鉴别诊断,（二）鉴别诊断,2.,珠蛋白生成障碍性贫血,家族史，脾大，靶形红细胞，铁增加，异常血红蛋白带,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,三、诊断与鉴别诊断,（二）鉴别诊断,3.,铁粒幼细胞性贫血,由先天或后天获得性铁利用障碍所致的贫血，属于小细胞低色素性贫血,骨髓中铁粒幼细胞增加，并出现特征性的环形铁粒幼细胞,(,15%,有诊断意义,),血清铁和血清铁蛋白明显升高,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,第三节 铁粒幼细胞性贫血,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、概述,铁粒幼细胞贫血（,sideroblastic anemia,SA,）是由多种原因引起的铁利用障碍性贫血,其特征为：,高铁血症；,红细胞无效生成，呈低色素性贫血；,骨髓红系增生，细胞内、外铁明显增多，并伴随大量环形铁粒幼红细胞。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,一、概述,铁粒幼细胞贫血分为遗传性和获得性两大类,后者又分为特发性和继发性,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、实验室检查,（一）血象,表现为不同程度的贫血，为低色素或正色素，呈双相性改变,少数病例红细胞体积轻度增大,嗜碱性点彩红细胞可增多,网织红细胞多正常或轻度增加,白细胞和血小板正常或减低,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、实验室检查,（一）血象,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、实验室检查,（二）骨髓象,有核细胞增生活跃,红系明显增生，以中幼红为主，可伴巨幼样改变，出现双核、核固缩，胞质呈泡沫状伴空泡形成,粒细胞相对减少，原发性患者可见粒系病态造血,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、实验室检查,（二）骨髓象,巨核细胞一般正常,骨髓铁染色显示：细胞外铁增加，铁粒幼细胞明显增多，颗粒增多变粗。幼红细胞铁颗粒在,6,个以上，并围绕核周,1/2,以上者称为环形铁粒幼细胞，占幼红细胞的,15,以上为本病特征,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、实验室检查,（二）骨髓象,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,二、实验室检查,（二）骨髓象,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,细胞外铁增加,二、实验室检查,（二）骨髓象,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,环形铁粒幼细胞,二、实验室检查,（二）骨髓象,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,环形铁粒幼细胞,二、实验室检查,（三）铁代谢检验,血清铁（,SI,）、血清铁蛋白（,SF,）、转铁蛋白饱和度（,TS,）均明显增高，,TS,甚至达到饱和；血清总铁结合力（,TIBC,）正常或减低。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,三、诊断与鉴别诊断,（一）诊断,小细胞低色素或呈双相性贫血,骨髓红系明显增生，细胞内、外铁明显增加，并伴有大量环形铁粒幼细胞出现，血清铁和铁蛋白、转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力减低,诊断为铁粒幼细胞性贫血后，还需结合病史和临床表现区分其临床类型，并与相关疾病进行鉴别,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,三、诊断与鉴别诊断,（二）鉴别诊断,1.,缺铁性贫血,2.,珠蛋白合成障碍性贫血 血红蛋白电泳异常；环形铁粒幼细胞计数；进行家族调查,3.,红白血病 早期，骨髓增生明显，以红系为主，两者鉴别较困难，须作全面检查和反复动态观察，方能诊断,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,Thank You!,