PPT医学课件血管炎性周围神经病讲义.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,血管炎是由于不同大小血管壁受炎症浸润和破坏，使受累组织继发性缺血的一组疾病。,神经病学中血管炎性周围神经病比中枢神经系统血管炎更多见。,血管炎性周围神经炎不能按受累血管大小分类。分类的困难。,血管炎性周围神经病的临床分类（,Burns,等,2007,）,一、系统性血管炎性周围神经病,（一）原发性系统性血管炎：结节性多动脉炎、,Wegener,肉芽肿、,Churg-strauss,综合征、显微多血管炎（,microscopic polyangiitis,）,（二）继发性系统性血管炎：结缔组织病（类风湿、系统性红斑狼疮、,Sj,gren,综合征）、病毒感染（丙型肝炎伴发混合,型冷球蛋白血症、巨细胞病毒、,HIV,伴发血管炎）、肉样瘤病、药物、副癌性血管炎性、神经病,二、非系统性血管炎性周围神经病,三、其它类神经微血管炎（,nerve microvasculitis,）,糖尿病性腰骶神经丛神经病（或称糖尿病性肌萎缩）。非糖尿病性腰 骶神经丛神经病、免疫性臂丛神经病、遗传性臂丛神经病。,血管炎性周围神经病的共同特点,急性或亚急性起病,单根和多根周围神经病多见。多发性神经炎少见。,单神经损害以坐骨神经的腓神经或胫神经损害多见。,系统性血管炎可有关节、皮肤、肺、肝、肾等损害伴发，病情进展快，大多预后不佳，有一定致死性。,非系统性血管炎不累及多脏器。,病情进展慢，大多为非致死性。,神经病活检十分重要，敏感性为,60,。,Said,等（,2005,）、,Burns,等（,2007,）提出周围神经和肌肉同时活检。,周围神经病检查,系统性血管炎必须检查血常规、肾功能、抗核抗体、类风湿因子。抗,SSA/SSB,、肝功能、肝炎病毒抗体、,HIV,、,P,和,C,ANCA,等。,非系统血管上述检查帮助不大，仅血沉增高和,C,反应蛋白增高。,ANCA,综合征及,ANCA,的阳性发现率（）,_,显微多血管炎,Churg-strauss Wegener,肉芽肿,综合征,_,C-ANCA 10-50 3-35 75-90,P-ANCA 50-80 2-50 5-20,_,ANCA,综合征的临床特点,Scott,等（,1994,）报道除颞动脉炎外的系统性血管炎的发病率在英国为每年,42,例,/,百万人。在所有血管炎患者中,50%ANCA,试验呈阳性。这些阳性反应出现在显微多血管炎、,Churg-Strauss,综合征、,Wengener,肉芽肿三个病中。,男性略多于女性。任何年龄均可累及，但中年的高加索人（,Caucasians,）多见。冬和春易发病。很多病人有非特殊性前驱症状发冷、低热、消瘦、夜间盗汗等。然后出现多器官损害的特异表现（见下列各节内容）。,周围神经和中枢神经系统偶尔也可合并受累。,ANCA,综合征的系统性损害的临床表现,_,脏器损害 显微多血管炎,Churg-strauss,综合,Wegener,肉芽肿,_,周围神经系,60-70%65-80%40-50%,中枢神经炎,10-15%5-30%5-10%,_,上呼吸道病,0 50-60%95%,肺部疾病、,CT 15-70%40-70%70-75%,小结节和纤维条索,肾小球肾炎,75-90%10-40%70-80%,胃肠道,30%30-50%5%,关节、骨骼,40-60%40-50%60-70%,心脏损害,10-25%10-40%10-25%,皮 肤,50-65%50-55%40-50%,其 它 发热 哮喘、发热 ,血中嗜伊红细胞增多症,_,显微多血管炎性神经病（,Microscopic polyangitis associated neuropathy),60,岁，老年人。,急性或亚急性起病。,多根单神经炎（以下肢坐骨神经分支多见）,病程,3,月,1,年,病程中出现多脏器损害,ANCA,综合征,腓神经活检：小血管的坏死性血管炎,Churg-strauss,综合征,青壮年，女性。,急性起病的单神经炎（尺、腓总等）。,伴发热、哮喘、血中嗜伊红细胞增多。,伴发多脏器损害。,ANCA,综合征。,腓神经活检：坏死性血管炎、大量嗜伊红细胞侵润。,Wegener,肉芽肿,平均,51.6,岁（,14,80,岁）,男：女为,2,：,1,亚急性起病,鼻和鼻旁肉芽肿造成眼眶和眶内损害,鼻咽部后颅神经,呼吸道转移到颅内、脑膜、下脑干损害（罕见）,颅底,CT,或,MR,、副鼻窦内有肉芽肿,/,炎症、颅底骨破坏,多脏器损害、,ANCA,综合征,腓神经活检、小血管纤维素性坏死、炎性细胞浸润,109,例有神经系损害的,Wegener,肉芽肿一览表,_,病损部位 病例数 所占百分比（）,_,周围神经,53 48.6,多根单神经病,42,末端对称性多发性神经病,6,不能分类的周围神经病,5,颅神经病,21 19.2,（,10,例）,（,8,例）,（,8,例）,（,5,例）,（均为,2,例）,均为（,1,例）,眼肌麻痹,16 14.6,脑血管病,13 11.9,癫痫,10 9.2,混杂表现（肌病、颞动脉、带状疱疹、,33 30,Horner,综合征、视盘水肿、,四肢瘫、共济失调、脑膜炎、,植物神经功能衰竭、每项平均,3,例）,_,注：,35,例患者有上述,1,个以上的病损部位,ANCA,综合征中疾病的病理诊断,_,显微多血管炎,Churg-strauss Wegener,肉芽肿,综合征,_,200um,以下血管 中小血管的 中小动脉壁纤维性,的坏死性血管炎。坏死性血管炎。坏死。炎性细胞浸,广泛轴索变性。嗜伊红细胞浸润 润。,偶见节段性脱髓鞘。（比结节性多动脉炎明显）,Sj,gren syndrome,本病可单独存在。也可并类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肤炎等组成重叠综合征。,本病合并周围神发病率为,67%-87%,(Kenneth,等,2003,，,Grant,等,1997),平均年龄,60,岁（,26-76,），女：男为,3,：,1,慢性病程，起病到确诊平均,2.1,年（,2-5,年）,干燥综合征伴发周围神经病时可无系统性损害。,54,例,Sj,gren Syndrome,的周围神经损害,Grant,等（,1997,）,_,神经损害 病例数 干燥症状群,_,感觉性,多发性神经病,21 20,神经节神经病,12 10,感受运动性,9 9,多发性神经根神经病,6 6,三叉神经病,4 3,多根单神经病,3 3,植物神经病,1 1,多发性颅神经病,1 1,抗,SSA/SSB,抗体的意义,张洁（,2004,）报告,78,例经唇腺活检病理确诊的病例。,SSA,抗体阳性率,60,SSB,抗体阳性率,76.9,下唇小唇腺活检阳性率,78,SSA/SSB,抗体阴性者,小唇腺活检病理阳性,8,Cant,等（,1997,）,Sj,gren Syndrome,伴周围神经病,中,50,没有口、眼干躁。,15,SSA/SSB,阴性。,Sj,gren Syndrome,国际诊断标准（,2002,）,1,、口腔症状：每日感到口干，持续,3,个月以上；和,/,或成人后腮腺反复或持续肿大；和,/,或吞咽干性食物时需用水帮助。,2,、眼部症状：每日感到不能忍受的眼干，持续,3,个月以上；和,/,或感到反复的砂子进眼或砂磨感；和,/,或每日需用人工泪液,3,次或,3,次以上。,3,、眼部体征：,Schirmer,试验阳性（,5mm/5min,）；和,/,或角膜染色阳性（,4van Bijsterveld,记分法）。,4,、组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶,1,个。,5,、涎腺受损：涎流率阳性（,1.5mL/15min,）；腮腺造影阳性；涎腺同位素检查阳性。,6,、自身抗体：抗,SSA/SSB,抗体阳性。,Sj,gren,综合征诊断标准：按上述,6,条诊断条件，凡符合下列之一者即可诊断：符合上述标准中,4,项或,4,项以上，但条目,4,和条目,6,至少有,1,项阳性；标准中,3,、,4,、,5,、,6,的,4,项中任,3,项阳性。,类风湿性血管炎性周围神经病,类风湿病人中,5%-15%,存在继发性血管炎。其中存在周围和中枢的损害。均为慢性发病。,类风湿的周围神经和系统性损害,_,病损部位 损害率（）,_,周围神经系统,50%,中枢神经系统,5-15%,肺和,CT,小结节和浸润,5-30%,肾炎,10-25%,胃肠道,10-30%,关节病,90-100%,心脏,10-30%,皮肤,30-90%,血清,ESR,、,RF,、阳性,发热消瘦,混合性冷球蛋白血症,慢性感染（丙型肝炎或其它型肝炎、寄生虫等）,自身免疫病（,SLE,、类风湿、多发性肌炎等）,血液病（骨髓瘤、淋巴系统瘤等）,使血清中冷球蛋白升高造成,、,、,型的本症和多脏器损害。,型冷球蛋白血症的单克隆和多克隆免疫球蛋白沉积造成小,A,、,V,、毛细血管的血管炎多脏器损害,丙型肝炎的,型冷球蛋白血症可造成周围神经病。其它非丙型的,、,型冷球蛋白血症也造成周围神经病。,本病无中枢神经系损害。,冷球蛋白血症的多脏器损害,_,病程部位 病损率（）,_,周围神经,20-90%,肺,0,关节,0,皮肤,60-100%(,紫癜,),胃肠道,20%,肾病,33-55%,关节,20-90%,血清丙型肝炎 阳性,_,结节性多动脉炎,尸体中有,75,周围神经的滋养动脉受损，,但临床上仅,35-67,出现周围神经病（,Burns.2007,）,男：女为,4,：,1,。年龄广泛，平均为,45,岁左右（婴儿,-,老人）,急性起病多见。,多系统损害。单神经病（桡和腓神经）和多发性神经炎,腓神经活检。小动脉坏死性血管炎。嗜伊红细胞少量浸润。管腔闭塞。,P-ANCA,显微多血管炎为小动脉、,V,、毛细血管坏死性血管炎,P-ANCA,阳性占,80,。,自然生存率仅,13,。正确治疗后,5,年生存率为,90,。,结节性多动脉炎的临床表现,_,脏器损害 损害率（）,_,周围神经系,35-75%,中枢神经系,3-30%,上呼吸道肺、肾,0,胃肠道,15-55%,关节损害,50-75%,心脏,5-30%,皮肤,25-60%,发热,_,患者于,2007,年,12,月,10,日出现左小腿内侧一块结节性红斑，呈暗红色，,肿胀、热、痛，疼痛较剧，当时未予重视。,12,月,25,日出现红斑增多融合，,右小腿及两大腿相继出现上述结节性红斑，而且伴有发热，体温在,37.8,左右。口服激素后红斑消退，体温恢复正常。此后半年坚持“强的松片,15mg/,日”口服治疗，上述症状仍反复出现，,20-30,天出现,1,次。,2008,年,6,月,开始出现双下肢麻木，上楼梯感觉略显乏力。遂于,2008,年,7,月,24,日收治。,体格检查,T36.6,P96,次,/,分，,BP128/68mmHg,，,R19,次,/,分，满月脸，面部皮肤,潮红，皮肤、粘膜无黄染，巩膜无黄染。颈软，气管居中，甲状腺无肿大。,全身浅表淋巴结未触及。两肺呼吸音清，未闻及啰音。心率,96,次,/,分，心律,齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未触及。两肾区无叩,击痛。双下肢无浮肿。专科查体：双小腿浅表静脉、左胫后静脉曲张，双,下肢多处红斑，约蚕豆大小，有压痛，部分融合，部分表面皮肤色素沉着。,脊柱无畸形和活动范围受限。神经系统：神志清，精神可，颅神经（,-,）,四肢远端肌力,4,级，腱反射减退肌张力正常，四肢肌肉无压痛和萎缩,病理,征（,-,）。,中枢神经系统孤立性血管炎,广泛损害中枢神经系统（脑为主，可累及脊髓）小血管的,炎性病变。,定位弥漫性中枢神经系统占,40%,；局灶性病损占,40%,；多,灶性病损为,20%,。,临床表现,9,个类型,1.,颅内出血：,血肿,25cm,直径，分布在额、顶、颞、枕。,2.TIA,或脑缺血梗死灶,:,梗死灶逐渐发展于肿瘤样表现,MR,、血管造影疑为肿瘤。,脑脊液白细胞增多疑为“脑炎”,逐渐发展，数月后认知障碍。,3.,局灶脑瘤型,:,偏瘫等症状缓慢进展二月。,CT,病灶可被,强化，伴水肿。,4.,亚急性或慢性进展性脑炎,:,发热头痛、癫痫、偏瘫等。,CSF,蛋白增高，无炎,性细胞。,5.,多发性硬化型,:,有偏瘫、视野缺损等皮肤损害。自行缓解或加重 脑,MR,有白质异常信号区，,CSF,有蛋白增多，偶而,有寡克隆带。,6.,多系统变性,(,或皮质,-,纹状体,-,脊髓变性,),型,:,数月进展抽搐,精神症状,帕金森病样表现,小脑,共济失济,四肢反射增高,肌束颤动。,CSF,蛋白增,高。一年左右死亡。,7.,慢性脑膜炎型,:,头痛、视力减退、视盘水肿、脑膜刺激症。,CSF,白细胞,100/mm,3,以单核细胞为主。,8.,迅速进展痴呆型,:,9.,急性或亚急性脊髓病型,:,诊 断,CT,、,MR,可有异常信号的病灶，但无法定性。,CSF,半数细胞数增多，一般,500/mm,3,，蛋白,增高余无异常。,DSA,少型有动脉狭窄。,活检额颞脑膜,/,脑实质，病理正确率为,74%,。,几种常见的系统性血管炎的临床表现,临床表现,Wegener,肉芽肿,显微多血管炎,Churg-strauss,、综合征,结节性多动脉炎,类风湿性血管炎,周围神经损害,40-50%,60-70%,65-80%,35-75%,50%,中枢神经系统损害,5-10%,10-15%,5-30%,3-30%,5-15%,上呼吸道损害,95%,50-60%,肺结节或条索状,70-85%,15-70%,40-70%,5-30%,肾病,70-80%,75-90%,10-40%,10-25%,胃肠道损害,5%,30%,30-50%,15-55%,10-30%,关节病,60-70%,40-60%,40-50%,50-75%,90-100%,心脏,10-25%,10-15%,10-40%,5-30%,10-30%,皮肤,40-50%,50-65%,50-55%,25-60%,30-90%,C-ANCA,75-90%,10-50%,3-35%,P-ANCA,5-20%,50-80%,2-50%,附加症状,发热,发热、哮喘、嗜伊红细胞增多,发热、高血压,治疗,糖类皮质激素加环碳酰胺,同左,同左,同左,同左,单根和多根神经病,多发性神经病,多脏器损害和,ANCA,等特异性损害抗体,有,无,原发性系统性血管炎性神经病,继发性,系统性血管炎性神经病,原发性多血管炎性神经病,