神经内科疾患与痴呆课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,神经内科疾患与痴呆,认知功能的定义,认知功能是指人类在觉醒状态下始终存在的各种有意识的精神活动，包括从简单的对自己和环境的确定、感知、理解、判断到完成复杂的数学运算等。人类认知功能障碍是指人的认知功能受到不同程度的损害,。,图5-18-1认知功能从正常到痴呆的分类,AAMI：年龄相关的记忆缺陷(记忆低于青年标准1SD)；MCIa：遗忘,轻度认知功能缺损(记忆低于同年龄标准1.5SD)；AACD：年龄相关的认知功能下降(1个认知内容低于同年龄标准1SD)；CIND：认知功能缺损但非痴呆(超过1个认知内容损害)。,轻度认知,功能障碍,（MCI）,正常老化,AAMI,MCIa,AACD,CIND,痴呆,认知功能障碍,认知功能障碍的临床表现,包括：记忆障碍（常常被认为是早期症状），如近事记忆、个人经历记忆、生活中重大事件的记忆障碍；定向障碍，包括事件、地点、人物的定向障碍；语言障碍，包括找词困难、阅读、书写、理解困难；视空间能力受损；计算能力下降；判断和解决问题能力下降。,其中记忆力下降是痴呆最早期与最重要的临床表现。遗忘综合症与痴呆早期表现常易混淆，临床上（特别是门诊）工作中易将它们误诊。因此本章着重描述痴呆时，也将遗忘综合症一并加以描述。,痴呆的确定,痴呆（dementia）是在意识清晰的情况下全面持续的智能障碍，是获得性进行性认知功能障碍综合征。智能障碍表现为不同程度的记忆障碍、语言功能障碍、视空间功能障碍、人格异常及认知能力降低。,痴呆的临床分类,传统上根据病因或病理对痴呆进行分类，较实用的是按照神经体征、伴随的内科体征及实验室改变分为3类。,痴呆的临床分类,痴呆伴其他内科疾病的临床及实验室征象,AIDS；,内分泌疾病：甲减、Cushing综合征、罕见的垂体功能减退症；,营养缺乏状态：Wernicke-Korsakoff综合征、脊髓亚急性联合变性（VB缺乏）、糙皮病；,慢性脑膜脑炎：麻痹性痴呆、脑膜血管梅毒、隐球菌病；,肝豆状核变性：即家族性（Wilson病）和获得性；,痴呆的临床分类,慢性药物中毒和一氧化碳中毒；,长期低血糖或低氧血症；,副肿瘤性边缘叶脑炎；,接触重金属：砷、铋、金、锰、水银等；,透析性痴呆：目前已罕见。,痴呆的临床分类,痴呆伴其他神经体征而不伴其他明显的内科疾病,始终伴其他神经体征,Huntington舞蹈病（表现舞蹈手足徐动症）；,多发性硬化、Schilder病、肾上腺脑白质营养不良及相关的脱髓鞘疾病（表现痉挛性无力、假性球麻痹和失明）；,脂质贮积病（表现肌阵挛发作、失明、痉挛、小脑性共济失调）；,痴呆的临床分类,肌阵挛癫痫（弥漫性肌阵挛、全面性发作、小脑性共济失调）；,亚急性海绵状脑病Creutzfeld-Jakob病、Gerst-mann-Strausler-Scheinker病（朊蛋白病、肌阵挛痴呆）；,大脑小脑变性（小脑性共济失调）；,大脑-基底节变性（失用强直）；,痴呆伴痉挛性截瘫；,痴呆的临床分类,进行性核上性麻痹；,Parkinson病；,肌萎缩侧索硬化症（ALS）和ALS-Parkinson-痴呆综合征；,其他罕见的遗传性代谢性疾病；,痴呆的临床分类,常伴有其他神经体征；,多发性血栓或栓塞性脑梗死和Binswanger病；,（原发性或转移性）脑肿瘤和脑脓肿；,脑外伤，如挫伤、中脑出血、慢性硬膜下血肿；,Lewy体病；,交通性、正压性或阻塞性脑积水（常伴共济失调性步态）；,进行性多灶性白质脑炎,痴呆的临床分类,Marchiafava-Bignami病（常伴有失用及其他额叶体征）；,脑肉芽肿性及其他血管炎；,病毒性脑炎（单纯疱疹性）。,痴呆的临床分类,痴呆通常是神经疾病或内科疾病的唯一表现；,Alzheimer病；,Pick病；,部分AIDS；,进行性失语综合征；,与tau蛋白沉积有关、Alzheimer改变或不伴特异性病理改变的额颞痴呆和“额叶”痴呆；,非特异性变性疾病。,主诉：记忆能力,、性格改变、语量,、能力、学习能力,意识水平（清醒或觉醒）或注意力障碍,痴呆：,全面的认知功能下降,意识内容障碍,详细精神状态检查：,记忆、语言、顶叶功能（图形构建、左-右侧区分、物体空间定位）、额叶或弥漫性脑皮层功能（判断力、抽象能力、思维内容、以前学过的动作的能力）,未达痴呆程度的认知功能障碍，详见图5-18-1,急/亚急性意识模糊或昏迷,MMSE等智能量表检测,分数下降,失语检查,没有失语,中毒、药物、其他躯体疾病或医疗治疗；脑血管疾病或脑外伤，脑炎等。,注意力障碍或精神症状,遗忘综合症见,表5-18-4,参见图5-1-1,神经系统体征检查系统体检辅助检查,假性痴呆,详细参见,表5-18-6,痴呆程度分级,失语症,谵妄、嗜睡或昏迷,图5-18-2,痴呆,病人的诊断流程图,二 诊断流程,痴呆诊断步骤,痴呆诊断可按以下三个步骤进行：判断是否存在痴呆；确定痴呆的程度；明确痴呆的病因。,痴呆的定位,痴呆的定位体征没有特征，神经系体征往往提示定性。但神经系统体征有提示痴呆病因的重要价值，如偏瘫、假性延髓性麻痹、锥体束征等局灶性神经体征提示脑血管疾病；步态障碍提示正常压力性脑积水；肌张力高、震颤和运动迟缓提示帕金森病、Lewy体痴呆及其他伴帕金森综合征的痴呆；舞蹈症提示亨廷顿病；眼球垂直凝视障碍提示进行性核上性麻痹；肌阵挛提示CJD；阿一罗瞳孔提示神经梅毒；角膜K-F环提示Wilson病；视盘水肿提示颅内占位；脑膜刺激征提示慢性脑膜炎；周围神经病提示维生素B12缺乏。,痴呆辅助检查,常规检查应包括血、尿、大便三大常规。,血液学检查包括血清叶酸和维生素B12浓度，肝、肾和甲状腺功能，血糖，血清梅毒筛查，人类免疫缺陷病毒(human tmmunodeficlency virus，HIV)检查,痴呆辅助检查,脑脊液检查对部分痴呆鉴别往往可提供阳性结果，如脑瘤、脑内血肿时CSF压力可增高；中枢神经系统炎症可有CSF蛋白、细胞数增高；脑内血肿、蛛网膜下隙出血可见血性CSF；细胞学检查有助肿瘤和寄生虫的诊断；寡克隆区带阳性对脱髓鞘病诊断有利；囊虫免疫反应阳性对脑囊虫病具有确诊价值；病毒抗体滴定度对部分病毒感染具特异诊断价值；阿尔茨海默病患者中可见CSF-tau明显增加。,痴呆辅助检查,器械检查包括心电图，脑电图。CT或MRI。,CT或MRI有助于痴呆的诊断和鉴别诊断，须注意影像表现有时与临床情况不一定平行。CT示脑萎缩而临床无痴呆或临床有痴呆而CT正常的情况时有出现。,痴呆辅助检查,脑活体组织检查 脑活体组织检查可以用于诊断影像学不能确定的中枢神经系统变性、遗传疾病及慢性病毒感染等。,变性疾病痴呆,非变性疾病痴呆,阿尔茨海默病,血管性痴呆,脑缺血性痴呆,脑出血性痴呆,皮质下白质脑病,合并皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病,路易体痴呆病,感染性疾病所致的痴呆,弥漫性路易体病,螺旋体感染：神经梅毒、神经钩端螺旋体病、莱姆病等,路易体痴呆,艾滋病一痴呆综合征,阿尔茨海默病路易体型病,病毒性脑炎,帕金森合并痴呆,朊蛋白病,关岛型帕金森病一肌萎缩侧索硬化痴呆症,真菌和细菌性脑膜炎、脑炎后进行性多灶性白质脑病,Pick病和额颞痴呆,抑郁和其他精神疾病所致的痴呆综合征,亨廷顿病,正常颅压脑积水,脑肿瘤或占位性疾病所致的痴呆,内原发性或转移性肿瘤,慢性硬膜下血肿,皮质基底节变性,代谢性或中毒性脑病,苍白球黑色素变性,心肺衰竭,慢性肝性脑病,慢性尿毒症性脑病,贫血,慢性电解质紊乱,维生素B12缺乏、叶酸缺乏,重金属中毒,肝豆状核变性,脑外伤性痴呆,病例一,患者，马XX，35岁，卫生防疫人员。因渐进记忆力并人格改变半年入院。,患者妻子代诉，半年来发现其丈夫出现记忆力改变，常丢三落四。患者性欲增强。患者有不顾场合，双手抱住妻子前胸的动作。半月前患者陪领导外出时，看到前边有一女性走过，突然双手作出抚摸动作。因此送入院。,病例一,入院后检查：,1.患者的接触可，MMSE23分，以尽记忆力及空间能力下降为主。NS：吸吮反射+，其余未见异常。,2.头颅MRI显示额颞叶萎缩。,3.腰穿检查结果正常。,病例一,还需患者作哪些检查？,最可能为何疾病？,需同哪些疾病鉴别？,