甲状旁腺功能低下症与脑基底节钙化课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,甲状旁腺功能低下症与脑基底节钙化,1855年virchow 与Bamberger首先发现1939年Eafor 发现与HPT有关1945年Sprague 与假性HPT有关,与底节钙化相伴随的疾病,Fabr,综合征：又称家族性基底节钙化,遗传方式：,AD,或AR 也有散发，称为持 发性基底节钙化,临床症状：,智能减退 癫痫发作 锥体 束征 锥体外系损害,头颅CT：,双侧基底节、齿状核、小脑和大脑深部白质钙化。,Cokayne,综合征,遗传方式：,AR,临床表现：,头小畸形，侏儒，早老面容，口部突出（尖嘴），视网膜色素变性，白内障，神经性耳聋，光敏性皮炎。,病理：,大脑、小脑、脑干和脊髓白质的萎缩和脱色。,CT：,大脑皮层基底节钙化。,甲状旁腺机能亢进,临床表现：,精神症状，定向力障碍，计算障碍，抑郁症等。,消化系统，胃纳不振，腹胀，便秘。,肌肉：无力，易疲劳，张力减退，心动过缓。,泌尿系：肾绞痛，肾结石。,实验室：,血钙增高，血磷降低，血PTH增高，AKP增高,头颅CT：基底节钙化,基底节钙化形成的机理,HPT时，血钙含量低，毛细血管通透性增加，BBB结构破坏，钙盐沉积，低血钙，还可使神经细胞肿胀，神经生化过程紊乱，血管壁受到损伤，重复上述病理过程。,基底节钙化形成的机理,碱性磷酸酶（AKP 活性紊乱,AKP使有机磷酸酯水解，从而磷酸钙沉积.AKP正常存在于底节血管内皮细胞里，底节钙化的局部组织内AKP 增高。,服用AED，可发生基底节钙化，与钙代谢和AKP 有关。,基底节钙化形成的机理,缺血缺氧,基底节对缺氧敏感，缺氧时可使脑结缔组织中的酸性粘多糖沉积于血管周围，使钙化形成，是CO中毒时底节钙化的原因。,谢 谢！,