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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,概述,小儿最常见的后天性心脏病之一,临床表现轻重悬殊,具有多样性、多变性、易变性,概述,大多数预后良好,数周、数月甚至数年痊愈。,少数呈暴发起病,数小时,数日内死亡,个别因严重心律紊乱而猝死,少数可转变为慢性,个别发展为DCM,临床表现,(一),前驱感染史,13周前常有呼吸道或肠道病毒感染史,,如上呼吸道感染、病毒性肠炎等。,临床表现,中型,较少、起病较急,多有心力衰竭,患儿拒食,面色苍白,呼吸困难。儿童可诉心前区疼痛、头晕、心悸、腹痛、,面色发绀、,心界扩大,、心音低钝、心律紊乱、双肺罗音、,肝大而水肿不显著,。,临床表现,重型,更少,起病急骤,呈暴发型,心力衰竭,心脑综合征,严重心律紊乱,心原性休克,烦躁不安、呼吸困难、面色苍白、末梢青紫、皮肤湿冷、心动过速、血压下降,临床表现,慢性期,少见 病程大于一年,进行性心脏增大 反复心力衰竭,有的起病隐匿 发现时已成慢性,有的由急性期休息不够,治疗不及时而转为慢性,个别发展为扩张型心肌病,辅助检查,X线检查,轻者无明显变化,重者可见心脏增大,搏动减弱,肺淤血,心电图检查,以心律失常及ST-T改变常见,慢性病例可见左心室肥厚,超声心动图检查,心室扩大,室壁运动减弱,收缩功能减退,辅助检查,实验室检查,血清酶学检查,门冬氨酸氨基转移酶,(AST),68小时升高,2W达高峰,4W降至正常,诊断特异性差,肝、肾、肌肉中也有大量AST,辅助检查,乳酸脱氢酶(LDH),23天上升,36天达到高峰,,814天逐渐恢复,个别2个月恢复,敏感性好,特异性较差,贫血、缺氧、休克、肌病、肝病、肾病、单核细胞增生症、恶性肿瘤LDH均可升高,辅助检查,LDH同功酶,正常时LDH,2,LDH,1,LDH,3,LDH,4,LDH,5,心肌炎时LDH,1,和LDH,2,升高,尤以LDH,1,升高,为著,如LDH,1,LDH,2,或LDH,1,40%时,对心肌炎的诊断较有意义,如果LDH升高而LDH,1,不升高,可能为心外因素所致,辅助检查,-羟丁酸脱氢酶(-HBDH),-HBDH是LDH,1,和LDH,2,共同底物,测定-HBDH实际上是测定LDH,1,和,LDH,2,活力之和,较敏感和可靠地反映受损程度,辅助检查,肌酸激酶(CK),36小时上升,25天达高峰,24周恢复正常,CK增高还可见于其他心脏疾病,骨骼肌损伤,中枢神经系统疾病等,辅助检查,CK同功酶,CK有三种主要同工酶:即CK-MM、CK-MB、CK-BB。,骨骼肌主要含CK-MM;,心肌70%为CK-MM,2030%为CK-MB;,脑组织、胃肠、肺组织及泌尿生殖系统主要含CK-BB,正常人血清中,几乎全是CK-MM,占95%,CK-MB在5%以下,辅助检查,若血清中CK-MB明显增高,提示心肌明显受累,当血清CK-MB大于总活性6%以上是心肌损伤的特异指标,骨骼肌疾病血清CK-MB小于CK总活性6%,中枢神经系统疾病CK-BB增高。,辅助检查,心肌疾病时,,CK-MB,早期即升高,阳性率高,特异性强,可估计预后,特异性超过AST、LDH、CK,甚至超过LDH1和-HBDH,缺点是持续时间较短,总结,AST、LDH、CK,及同工酶对小儿心肌炎诊断有一定价值,尤其对早期、轻型、不典型病例有一定指导意义。,对病程2个月以上病例临床意义不大。,心肌酶谱对诊断心肌炎的敏感性和特异性并不是100%,心肌酶谱正常也不能完全除外心肌炎,心肌酶谱增高也可见于其他非心血管疾病,临床医生必须结合具体病情及其他检查所见进行综合分析,心肌炎病变轻重不一,轻型或一过性心,肌损伤时仅少量酶从心肌细胞渗出,半,衰期短,,心肌酶可正常,辅助检查,心肌肌钙蛋白(cTn),Tn有三个亚单位TnT、TnI及TnC,Tn存在于心肌和骨骼肌中,血清心肌TnT(cTnT)和血清心肌TnI(cTnI)升高,均是心肌损伤的特异标志,辅助检查,cTnI,一个月后cTnI转阴,少数持续3个月,反映心肌细胞损伤的敏感性和特异性均高于CK-MB。,辅助检查,抗肌球蛋白(myosin)自身抗体,腺苷核苷酸异位蛋白(Adenosine Nucleotide Translocator Protein),有报告VMC患儿这两项指标升高,且与左室功能进行性恶化一致。,辅助检查,病原学检查,病毒分离,病毒核酸探针及PCR的方法:,气管插管吸取物检测病毒:心内膜心肌活检(EMB)有一定的危险性,气管插管吸取物与EMB标本PCR检测结果高度一致,因此,气管插管吸取物对诊断VMC有重要价值。,辅助检查,特异性病毒抗体:,近年来用多肽代替CVB抗原以检测患者CVB IgM,可早期特异性作出病原学诊断,避免应用活病毒。,诊断,主要依靠综合临床资料,,缺乏特异诊断方法。,临床诊断依据缺乏特异性,除外诊断,1999年9月修订的小儿病毒性心肌炎诊断标准:,临床诊断依据,1.心功能不全、心原性休克或心脑综合征,2.心脏扩大(X线、超声心动图检查具有表现之一),诊断,诊断标准,3.心电图改变:,以R波为主的2个或2个以上主要导联(I、II、aVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化,窦房传导阻滞、房室传导阻滞,完全性右或左束支阻滞,诊断,诊断标准,成联律、多形、多源、成对或并行性早搏,非房室结及房室折返引起的异位性心动过速,低电压(新生儿除外)及异常Q波,4.,CK-MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性,。,诊断,诊断标准,病原学诊断依据,(一)确诊指标:自患儿心内膜、心肌、心包(活检、病理)或心包穿刺液检查,发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起,分离到病毒。,用病毒核酸探针查到病毒核酸,特异性病毒抗体阳性,诊断,诊断标准,(二)参考依据:有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起,自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒,且恢复期血清同型抗体滴度较第 一份血清升高或降低4倍以上。,病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性,用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸,诊断,诊断标准,确诊依据,具备临床诊断依据2项,可临床诊断为心肌炎。发病同时或发病前1-3周有病 毒感染的证据支持诊断者,同时具备病原学确诊依据之一,可确诊为病毒性心肌炎,具备病原学参考依据之一,可临床诊断为病毒性心肌炎。,诊断,诊断标准,凡不具备确诊依据,应给予必要的治疗或随诊,根据病情变化,确诊或除外心肌炎。,诊断,诊断标准,应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织病以及代谢性疾病的心肌损害、甲状腺功能亢进症、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、受体功能亢进及药物引起的心电图改变。,诊断,诊断标准,分期,急性期:新发病,症状及检查阳性发现明显且多变,一般病程在半年以 内。,迁延期:临床症状反复出现,客观检查指标迁延不愈,病程多在半年以 上。,慢性期:进行性心脏增大,反复心力衰竭或心律失常,病情时轻时重,病程在1年以上。,鉴别诊断,1.风湿性心肌炎,发病前2-4周有链球菌感染史,心脏损害,:,心脏炎以全心炎症为主,二尖瓣区收缩期杂音明显,,可出现舒张期杂音,心外症状:,风湿性关节炎(游走性大关节炎),血沉明显增高,抗O增高,心电图改变,以P-R间期延长多见,鉴别诊断,2.,中毒性心肌炎,除病毒外,细菌、支原体感染等均可引起心肌炎。,其原发感染症状较突出,心肌炎一般较轻,鉴别诊断,3.心脏神经症,一种由于神经功能紊乱而引起的循环系统失调为主的疾病。,主要表现心悸、胸痛、气短、乏力,常伴有其他神经症状,是神经官能症的一种类型。,精神神经因素在发病中占有重要位置。,学龄儿童中多见,尤以女性为主。,鉴别诊断,诊断要点:,(1)有较多的,血管功能失调的症状,,以呼吸困难、胸痛、心悸、乏力最为常见。这些症状的出现和加重,与体力活动无明显关系,而与精神紧张、情绪不稳定有关;,(2)常同时存在有其他,植物神经功能紊乱,的症状;,鉴别诊断,(3)症状繁多而缺乏有意义的阳性体征,(4)经全面检查,未发现有器质性心脏 病及其他疾病的证据。,鉴别诊断,4.-受体功能亢进症,-肾上腺素能受体的反应性增高,交感神经活动亢进的一系列临床表现,心电图非特异性ST-T改变。,鉴别诊断,诊断标准:,1.学龄前及青春期儿童,2.女孩多见,3.具交感神经兴奋症状,多样性,易变性,4.ECG除窦性的心动过速及ST-T改变外,无其他心律失常及传导阻滞等异常;,鉴别诊断,5.Holter监测有明显昼夜规律,白天活动时改变比较明显,夜间入睡后减轻或消失;,6.心得安试验(+),心得安阻滞后运动试验(一),7.体位试验:立位时ECG改变明显,卧位时减轻,鉴别诊断,8.乏氏指数正常,且ST-T改变可被乏氏动作所纠正,9.除外其他病,。,3.4.9.为必备条件,加5.6.7.中任何两项阳性即可诊断,鉴别诊断,5.迷走神经功能亢进症,常可引起窦性心动过缓、窦房传导阻滞、一度和二度型房室传导阻滞等心律失常。,一般无明显自觉症状,但心率过缓者可出现头晕、乏力、胸闷。,一度房室传导阻滞听诊可有心尖部第一心音低钝,易误诊为心肌炎,鉴别诊断,Holte,r监测有明显昼夜规律,心律失常多发生在夜间小儿睡眠时。,卧位时出现,坐位或站立时消失,;,安静休息时出现,活动后消失。,运动试验和,阿托品试验阴性,除外器质性心脏病,鉴别诊断,6.,甲状腺功能亢进症,常有窦性心动过速,尤其休息睡眠时心率也快,代谢亢进表现:多食、消瘦、多汗、怕热、易激动,突眼、甲状腺肿大、,FT3、FT4升高,TSH减低,青春期女孩出现不明原因窦性心动过速,应常规除外甲状腺功能亢进症。,鉴别诊断,7.扩张型心肌病,重症或慢性病毒性心肌炎,临床表现为心脏扩大及充血性心力衰竭,与扩张型心肌病(DCM)表现类似。,鉴别诊断,DCM,一般病程长,心衰发生率高,病情重,,心腔扩大明显,心室壁运动幅度明显减弱,收缩功能减退显著,二尖瓣返流发生率高,二尖瓣开放幅度减小,形成,大心腔小开口,改变,,经治疗短期内多数心脏扩大和收缩功能减退的程度无明显改善,鉴别诊断,病毒性心肌炎病程短,心肌酶升高,心电图示心律紊乱及,ST-T,改变,病毒的病原学检查阳性,经治疗短期内增大的心脏可缩小,心电图改变大部分于,6,个月内恢复正常,少数尚有过早搏动及传导阻滞。,鉴别诊断,临床上新近发生的心力衰竭,左室腔无明显扩大而收缩功能减退的病例应考虑,VMC,的可能。,临床上无明显充血性心力衰竭表现,超声心动图示左室腔扩大而收缩功能减退的病例应多考虑,DCM,的可能。,当,VMC,与,DCM,临床鉴别确有困难时,可行,EMB,。,治疗,1.休息,急性期应卧床休息以减轻心脏负荷及减少心肌耗氧量。,有心功能不全或心脏扩大者,更应强调绝对卧床休息,一般总休息时间不少于36个月,病情好转或心脏缩小后,逐渐增加运动。,治疗,2.抗病毒治疗,三氮唑核苷,干扰素,精制胸腺素,治疗,3.改善心肌代谢药物,(1)维生素C,维生素C有消除氧自由基的作用,大剂量高浓度维生素C缓慢静脉推注,能促进心肌病变恢复,用10%-12.5%溶液,每次100-200mg/kg,缓慢静脉注射,每日,1次,治疗,(,2)1,6一二磷酸果糖(FDP),100250mg/kg静脉,每日1次,10-15日为一疗程。,(3)磷酸肌酸:0.52g,(4)辅酶Q10:,1mg/kg/d,分23次口服。,(5)其他:激化液、维生素B等,治疗,4.免疫治疗,(1)肾上腺皮质激素,早期一般病例不主张应用,仅限用于抢救危重病例及其他治疗无效的病例,起病10天内尽可能不用,治疗,口服强的松1-1.5mg/kg.d,3-4周,症状缓解后逐渐减量停药,对反复发作或病情迁延者,疗程不少于半年,治疗,急重抢救病例可采用大剂量,地塞米松0.3-0.6-1mg/kg.d,氢化可的松15-20mg/kg.d 静脉滴注,甲基强的松龙10mg/kg.d,连用3天(疗程最好小于1周),然后逐渐减量或改为口服,治疗,(2)丙种球蛋白,用于重症急性心肌炎病例,用法:免疫球蛋白1g/kg.d2次,每次12小时静脉缓慢滴入,,密切观察心力衰竭症状是否恶化,以及有无过敏反应,治疗,5.其他药物,黄芪等中药,ACEI 如卡托普利,1-2mg/kg.d 分2-3次,受体阻滞剂可用于慢性心肌炎患儿,治疗,6.控制心力衰竭,正性肌力药宜选用静脉输入多巴胺及/或多巴酚丁胺,强效利尿剂,血管扩张药及转换酶抑制剂,治疗,对洋地黄耐受性差,易出现中毒而发生心律失常,需慎用,故应选用快速作用的洋地黄制剂,病重者用地高辛或西地兰静脉滴注,一般病例用地高辛口服,减量:饱和量用常规的1/22/3量,心衰不重,发展不快者,可用每日口服维持量法。,治疗,7.抢救心原性休克,(1)镇静,(2)吸氧,(3)大剂量VitC 用10%溶液,每次100-200mg/kg,缓慢静脉注射,3-5次,治疗,(4)扩容:,为维持血压,恢复循环血量,总液量1000-1200ml/m,2,.d(50ml/kg.d)。,可先用低右10ml/kg 或2:1液10ml/kg,有酸中毒者可用 5%NaHCO3 5ml/kg稀释成1.4%等渗液均匀滴入,治疗,(5)激素,(6)升压药,:,多巴胺和多巴酚丁胺应及早用,常用各7.5g/kg/min,加入5%葡萄糖维持静滴,根据血压调整速度,病情稳定后逐渐减量停药。,应使用最小有效剂量,剂量过大易引起心律紊乱,治疗,(,7)改善心功能,(8)改善心肌代谢,治疗,8.严重心律紊乱的治疗,VMC并发心律紊乱有多变、易变、突变的特点,(1)室性心动过速,常用利多卡因,近年发现胺碘酮有良好效果,其优点是对心功能影响小。,治疗,(,2)室上性心动过速,胺碘酮,(3)度房室传导阻滞,激素,阿托品、异丙基肾上腺素,安装临时起搏器,
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