第11章-4慢白-类白(血液检验).ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,分 类：,慢性粒细胞白血病：较常见（国内）,慢性淋巴细胞白血病：国外欧美白种人,慢性单核细胞白血病：较少见,目的和要求,1.熟悉慢性白血病分类。,2.掌握慢性粒细胞白血病的临床和实验室检查特点。,3.熟悉慢性粒细胞白血病分期。,4.掌握慢粒急变标准。,5.了解慢性淋巴细胞白血病的临床特点及实验室诊断。,慢性粒细胞性白血病（chronic myelocytic leukemia，CML）,(一)临床特点：,1.起病大多数缓慢，早期常无症状，常因其他病就诊或体查发现。,2.症状：低热、乏力、盗汗、消瘦。,3.体征：,脾大,最突出，巨脾常见，胸骨压痛。,4.起病后1-4年约70病人转变为加速期及急变期。,5.本病在细胞遗传学上有特征性的Ph染色体及分子标记,bcr/abl,融合基因。,（二）检验,1.血片：,WBC（100-300）10,9,/L，以中晚幼 粒及杆状核细胞增高为主，,原粒+早幼粒：慢性期10%，,加速期10，急变期 20，,嗜碱(酸)性粒细胞可增高；,红细胞、血色素：正常下降，,涂片可见嗜多色性，点彩红。,血小板：上升下降。,慢性粒细胞白血病,外周血片,慢性粒细胞白血病,嗜碱性粒C,2.骨髓象：,增生极度活跃，粒红比例显著增高,原粒早幼粒易见，原粒细胞10，以中晚幼稚及杆状核细胞明显增高为主,嗜酸和嗜碱性粒细胞增高,红系、巨核系早期增生，晚期受抑制,急变：急粒，急淋变，嗜碱性粒细胞白血病,3.骨髓活检,骨髓纤维化（3040）,4.细胞化学染色：,NAP,阳性率及积分显著下降，甚至0，,治疗缓解后恢复正常，合并感染、妊娠等增高。,骨髓增生程度,免疫学检验：,髓系表志；,慢粒急变可为多变性，髓系、淋巴、巨核系标记。,血液生化,VB12浓度及结合力显著上升,遗传学及分子生物学检验：,Ph染色体是慢粒特征性异常染色体，,t(9,22),形成,bcr/abl,融合基因。,故在慢性期出现新的染色体异常，常提示急变。,细胞遗传学,t（9；22）（q34；q11）,形成Ph染色体,BCR/ABL融合基因结构图,融合位点b3a2和b2a2，编码P210KD蛋白，在ALL可形成b1a2融合基，编码190KD的蛋白。,（三）诊断,凡有不明原因的持续性,WBC升高,，,有典型血象及BM象改变，,NAP降低，脾大，Ph染色体（），BCR-ABL基因,即可确诊，确诊后应予准确分期。,慢粒慢性期诊断标准,1.贫血或脾大,2.外周血白细胞3010,9,/L，原粒10。,2.外周血嗜碱性粒细胞20。,3.BM中有显著的胶原纤维增生。,4.出现Ph染色体外的其他染色体异常。,5.CFUGM培植和分化缺陷，集簇增多,慢粒急变期诊断标准,具有下列之一者可诊断本期：,1.外周血中或BM原粒（型）或原淋幼淋，或原单幼单20。,2.外周血中原粒早幼粒30。,3.BM中原粒早幼粒50。,4.有髓外原始细胞浸润。,5.出现Ph以外的异常染色体。,6.CFUGM培养呈小簇生长或不生长。,慢性淋巴细胞性白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）,（一）概述：,是一种小淋巴细胞单克隆性增殖的恶性肿瘤,细胞形态类似成熟淋巴细胞，却是免疫功能有缺陷的一类细胞,B细胞占95,（二）临床表现：,1.多见于老年人，后期可贫血及出血。,2.体征：全身淋巴结进行性肿大。,3.皮肤损害：约半数病人有皮肤病。,4.常合并感染，是常见死亡原因。,5.1020并发自身免疫性溶血性贫血。,（三）检验：,1.血象,WBC,30,10,9,/L，淋巴系细胞50,形态与正常小淋巴细胞难以区别，可见少量幼淋和原淋。篮细胞明显增多,后期或合并自免溶时RBC、BPC下降,2.骨髓：,增生明显活跃或极度活跃；,以淋巴系细胞增生为主40，细胞大小及形态同外周血；,原淋及幼淋细胞较少（510）；,篮细胞多见。,粒系、红系均减少，后期巨核细胞减少，伴有自免溶时幼红细胞增多,3.细胞化学染色：,PAS：（）,ACP：(-)/（），酒石酸抑制。,NAP：积分升高。,4.免疫学检验：,B细胞型为主。,5.遗传学与分子生物学检验：,B细胞型常见为13号染色体异常；其次为12号三倍体多见，除此外尚有11、14等异常。,（四）诊断：,若血中淋巴系细胞绝对值大于510,9,/L，且持续升高时间4周；,BM中淋巴系细胞40（国外30%），并排除病毒感染、结核、伤寒、传单等引起淋巴细胞升高的疾病。,较长期连续观察下仍不下降，结合临床、血象、BM象和免疫表型和遗传学改变可诊断。,HCL,PLL,类白血病反应 Leukemoid reaction,是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应，简称为类白反应。,一、概述,特点：,血象类似白血病表现但并非白血病,绝大多数病例有明显病因，如感染和恶性肿瘤,原发病好转或解除后，类白反应迅速自然恢复,本病预后良好,中性粒细胞型：,淋巴细胞型：,单核细胞性型：表示单核-吞噬细胞系统受刺激或活性升高,嗜酸性粒细胞型：常见原因是寄生虫病、过敏性疾病及风湿病,2.分类,二、检验,1.血象：,白细胞多5010,9,/L，但12010,9,/L，常有毒性改变,红细胞、Hb、血小板均无明显变化,2.骨髓象：,多数为粒系增生，有核左移、毒性改变,红系、巨核系多无异常。,3.其他检查：,NAP,活性及积分明显升高，,Ph染色体（-）,组织活检,诊断：,有明确病因,实验室检查：,（1）红细胞、血色素、血小板正常,（2）按不同细胞类型细胞不同程度增高及形态异常。,治疗效果：原发病经治疗去除后，血象变化随即恢复正常。,必要时作BM检查以排除真正白血病及MDS。,思考题,1,.慢性白血病的实验室检查特点。,2.慢粒白血病可分为几期？各期骨髓象的主要变化是什么？,3.为什么慢淋白血病容易合并感染？,4.慢粒特异性遗传学与分子生物学标志。,5.白血病与类白血病的区别,