婴儿肝炎综合症-(2)ppt课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,王小燕,婴儿肝炎综合征,西安市儿童医院,定义,一岁以内婴儿,(,包括新生儿,),因各种原因引起的以黄疸、肝肿大或肝脾肿大、肝功能异常为主要表现的临床症候群。,明确病因后冠以具体诊断，不再称婴儿肝炎综合征。,-1984,年全国病毒性肝炎专题学术会议,感染：病毒、细菌及其他感染,先天性遗传代谢性疾病：,1.,糖代谢障碍 如半乳糖血症等。,2.,氨基酸代谢障碍 如酪氨酸血症等。,3.,脂类代谢障碍 如尼曼,-,匹克病、高雪病,4.,其他代谢障碍 如,a1,抗胰蛋白酶缺乏病,先天性肝内外胆道阻塞或畸形,其他：如组织细胞增生症、中毒,病因,感 染,病毒感染,细菌感染,其他感染,已知有10多种病毒可经胎盘感染胎儿，或在婴儿期感染婴儿引起肝炎症状,病 毒 感 染,肝炎病毒,甲型肝炎病毒,不通过胎盘，不存在宫内感染,可经产道或生后密切接触感染,肝炎病毒,乙型肝炎病毒,1.,宫内传播,2.,分娩过程中传播,(,主要,),3.,母乳及密切生活接触,80,年代初期为婴肝主要原因占,45%,乙肝疫苗和,HBIG,应用后，发病率下降，占,10-20%,传播途径：,肝炎病毒,乙型肝炎病毒,宫内感染,母乳喂养及密切接触,分娩过程中传播,通过生殖细胞、胎盘组织等感染胎儿感染率,16-20%,，,妊娠后期,感染率,影响因素,母亲感染程度,单项,HBsAg,阳性,10-20%,“,大三阳”,80-90%,胎盘屏障,妊娠后期及临产前,患发热性疾病可致胎盘通透性增加,肝炎病毒,乙型肝炎病毒,宫内感染,母乳喂养及密切接触,分娩过程中传播,新生儿吞入母血、羊水或其他体液,新生儿破损的皮肤、粘膜、结膜,HBV,携带母亲所生新生儿外周血,HBV DNA,阳性率,胎儿期感染者母亲所生新生儿,后者生后,3-5,月,HBsAg,阳性,(,乙肝潜伏期,2-5,月,),肝炎病毒,乙型肝炎病毒,宫内感染,母乳喂养及密切接触,分娩过程中传播,母亲初乳、唾液,初乳中可测得乙肝病毒标志物,乳头破损,暂时或持久携带者,亚临床型或急性乙型肝炎,慢性乙型肝炎及肝硬化,7,例肝穿刺诊断慢性活动性乙型肝炎婴儿,(,外院,)6,例为乙型肝炎，,2,例伴肝硬化,(25,月,),，母亲均为乙肝携带者,宫内或母婴传播,HBV,与成人慢性肝炎及肝癌有关,母婴传播感染的婴儿,肝炎病毒,丙型肝炎,主要传播途径,血液传播,母婴传播,巨细胞病毒,由于血制品的严格筛选及母婴乙肝病毒阻断措施的实施、,CMV,监测手段的增多,巨细胞病毒感染成为婴儿肝炎综合症的主要原因,国内报道,43.9%78.3%,，国外报道不是很多。,人疱疹病毒属,亚群，疱疹病毒,5,型,具有高度种属特异性和潜伏活化的特性,为弱致病因子，在免疫抑制个体或胎儿和新生儿可引起多系统播散性疾病或单一器官损害,嗜细胞性：上皮细胞、内皮细胞、成纤维细胞、白细胞及脑、视网膜神经细胞和肝细胞等,人类,CMV,感染极为普遍，发展中国家人群,CMV,抗体阳性率,90100%,母亲抗体不能使婴儿免受感染，但可减轻症状,经胎盘宫内感染,母亲,CMV,感染普遍，常引起宫颈炎,分娩时感染,生后母乳喂养和密切接触,传播途径：,38,例原发性,CMV,感染孕妇,宫内感染,16,例,宫内未感染,20,例,Barbi,等,38,例原发性,CMV,感染孕妇,(,孕,1827,周取羊水、胎血检测,),4,例异常,(,脑积水、脑室扩张、腹水、宫内发育迟缓,),超声检测,8例正常,2例终止妊娠,3例症状感染,3例正常,生后无症状感染3例,巨细胞病毒,CMV,感染分类,根据在宿主体内复制情况,根据感染次序分为,产毒性或活动性感染,病毒在宿主体内完成复制并扩散,非产毒性或潜伏性,CMV,进入宿主细胞后，没有子代病毒产生，不引起宿主细胞病变，但受感染的细胞内有,CMV DNA,存在,原发感染,指初次感染，感染前缺乏对,CMV,的任何特异性抗体,再发感染,宿主体内的病毒被重新激活而复制增殖或再次感染外源性不同的病毒株或更大剂量的同种病毒株,根据感染时间分为,先天性感染 由,CMV,感染的母亲所生育的子女于出生,14,天内证实有,CMV,感染为宫内感染,围生期感染 出生,14,天内没有,CMV,感染，而于生后第,312,周内证实有,CMV,感染，出生过程或母乳感染,生后或获得性感染 生后,12,周后才发现,CMV,感染，可以是原发或再发感染,根据临床征象分,症状性感染,出现与,CMV,感染有关的症状和体征。,-,损害宿主,2,个或,2,个以上器官、系统时称全身性感染，多见于先天性感染。,-,损害集中于宿主某一器官或系统，如肝或肺，称,CMV,肝炎或,CMV,肺炎。,无症状性感染 -,-,症状、体征全无，未引起靶器官损害，病毒处于潜伏状态或呈不全感染,-,-,无症状，却有受损器官的体征和/实验室检查异常，又称亚临床感染,巨细胞病毒,先天性感染,-,510%,先天感染患儿出现典型全身播散性疾病,(,巨细胞包涵体病,CID),，,3/4,有黄疸、肝或肝脾肿大，肝功能异常,-,5%,较轻或非典型性临床症状,国内,27,例先天性,CMV,肝炎，黄疸、肝脾肿大，胆汁淤积，,6,例死于肝衰竭,围生期和生后感染,多数无症状，肝炎是常见的显性感染，症状轻于先天性感染，黄疸型或无黄疸型，也可以是亚临床型,巨细胞病毒,临床表现特点,病程呈亚急性,黄疸,大多在生后,1,月内出现黄疸或生后黄疸持续不退，粪便颜色可变淡或间断白陶土色,肝脾肿大,肝肋下,45cm,，可达,7 8cm,，常伴有脾肿大,肝功能,ALT,、,AST,轻,中度升高，,ALT AST,，,-GT,多升高，总胆红素可,170umol/L,，直接胆红素升高为主,其他系统表现,中枢神经系统,脑炎、小头畸形、颅内脑室周围钙化、视网膜脉络膜炎、听力障碍、运动智力障碍、癫痫等,血液系统,血小板减少,(,先天感染者,80%),呼吸系统,间质性肺炎,先天畸形,腹股沟斜疝、先心、脐疝等个别肾盂积水、尿路畸形,巨细胞病毒,CMV,感染与胆道闭锁,(BA),CMV,引起肝脏间质炎症 和肝细胞坏死，胆管发生炎性改变，炎性细胞浸润，胆管纤维组织增生，炎性病变导致胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失，病变可进展至出生后，肝外胆管可全部、部分或一段闭塞。,巨细胞病毒,-,CMV,检测,传统试管培养法,金标准，需,4-5,周，阳性率、敏感率较低,微量培养法,接种于玻片上成纤维母细胞，,12h,后测早期抗原,定量培养法,固定量的白细胞接种于玻片上培养细胞，计数阳性细胞数,PCR,或原位杂交方法,检测不同标本,CMV DNA,定量,PCR(,可作为治疗监测指标,),病毒分离,(,复杂,),免疫抑制患者,CMV,感染,无症状,1500 CMV DNA copies/ml,症状出现前,5087 CMV DNA copies/ml,症状出现时,32000 CMV DNA copies/ml,症状性感染组 亚临床感染组,国内报道,93%50%,国外报道,100%79%,敏感性,93%67%,特异性,100%100%,（相对于,PCR,）,PP65 93%50%,IgM 80%38%,巨细胞病毒,-,实验室诊断依据,病毒学检查,血、尿、唾液或组织等任何一种中分离出,CMV,受检组织细胞中见到典型的巨细胞包涵体,用特异的单克隆抗体从受检的组织或细胞中检测到,CMV,抗原,(IEA,、,EA,或,PP65,等,),，从外周学白细胞中查得,CMV,抗原，称,CMV,抗原血症,以上,3,项中有任何,1,项阳性时,诊断为产毒性感染,用分子杂交或,PCR,法从受检组织中检出,CMVmRNA,表明产毒性感染,检出,CMVDNA,只能表明,CMV,感染,不能区分产毒性或潜伏性感染,血清学检测,CMV-IgG,CMV-IgM,阳性 表明,CMV,感染（除外胎传抗体）,阴性转阳性 原发感染,双份抗体滴度,4,倍，表明产毒性感染,严重免疫缺陷者，可假阴性。,阳性 活动性感染，同时,IgG,阴性，原发 感染,新生儿、幼小婴儿产生,IgM,能力较弱，可假阴性,可受体内高水平,IgG,和类风湿因子等干扰出现假阳性,CMV,肝炎,治疗,更昔洛韦治疗,诱导期：每次,5 mg/kg,，静脉滴注，,2,次,/d,，每次滴注时间不少于,1 h,，持续,14 d,。,维持期：每次,5mg/kg,，持续,14 d,。,更昔洛韦滴注液中不得加入其它药物。,每,3,天复查,1,次血常规。,风疹病毒,婴儿肝炎综合征中占,2.6%,国内城市育龄妇女风疹病毒抗体阳性率,97%-99.7%,对胎儿有一定保护力,先天性风疹综合征,妊娠早期感染胎儿约,20%,有肝炎,表现,:,-,生后,12,天内即可出现黄疸、肝脾肿大、肝功能异常,-,先心、白内障、耳聋、血小板减少、中枢神经系统症状、骨病等,诊断依赖病毒分离和血清学检测,EB,病毒,通过胎盘感染或生后感染,多发生在,EB,病毒流行期间,孕妇被感染,临床特点,-,常累及肝脏,一般临床表现轻,病程自限,重者可表现为暴发型肝炎,血液系统可存在轻,-,重度贫血、血小板减少、异型淋巴细胞,血清学检测有助诊断,:EBV-IgM,肠道病毒,柯萨奇和埃可病毒均可通过胎盘,(,孕末期宫内传播,),或生后感染婴儿,新生儿感染往往,(CVB1,、,B4,、,B5,Echo3,、,9,、,11,、,19,等,),起病急,类似败血症表现,:,-,黄疸、肝脾肿大及肝功能异常,重者发生肝功能衰竭,累及中枢神经系统心肌等,全身感染者病死率极高,婴幼儿期感染,常呈轻型肝炎表现,伴或不伴有黄疸,单纯疱疹病毒,新生儿感染主要为,HSV2,主要经产道感染,(70%),宫内感染少见,(,原发感染率低,母存在,HSV1,抗体,交叉保护,),产妇产时存在感染者,破膜,4-6,小时增加上行感染机会,2/3,发生致死性疾病,新生儿播散型感染,生后,1,周内起病,累及肝脏及其他器官系统,20%,可无疱疹,病死率高,婴儿,HSV1,感染,通过接触口唇疱疹患者所致,病毒感染肝脏病理,肝细胞内胆汁淤积，严重者在毛细胆管及小胆管中有胆栓形成,肝细胞有不同程度转化为多核巨细胞的现象,肝细胞不同程度坏死,肝实质及门脉区有弥漫性炎症细胞浸润，枯否细胞增生,慢性肝炎的组织学变化同成人,并有贮脂细胞及胶原组织增生,卵圆细胞增生活跃，甲胎蛋白明显增加,CMV,肝炎,胆管上皮细胞和肝细胞胞核内或胞质中见到特殊的包涵体,肝细胞变性坏死不明显,突出的是大量的多核巨细胞。,HSV,肝炎,肝细胞凝固性坏死突出,可见到病毒包涵体,多核巨细胞不明显,肠道病毒肝炎,主要为单个肝细胞凝固性坏死和灶性坏死,光镜下一般见不到病毒包涵体,先天性梅毒,先天性梅毒是指通过母婴传播引起的胎儿或新生儿梅毒螺旋体感染。,先天性梅毒的临床表现死胎、早产、宫内发育迟缓、皮疹、肝脾肿大、骨骼损害（骨膜炎、骨软骨炎）、全身淋巴结肿大、梅毒性鼻炎、肾炎、贫血、中枢神经系统异常。先天性梅毒神经系统损害是导致后遗症的主要因素。,先天性梅毒的诊断目前仍有很多问题。主要依靠临床资料和实验室检查分析，缺乏金标准。母亲病史至关重要，通过血清学检查明确；可无临床表现；,先天性梅毒,-,血清学检查,非特异性梅毒螺旋体血清学检查 包括快速血浆反应素,RPR,和性病研究室实验,VDRL,，可经胎盘进入胎儿体内，低度可低于母体、也可高于母体，不能作为先天梅毒的诊断指标，,可做随访指标；,梅毒螺旋体特异性血清学检查,TPPA,对先天梅毒无诊断价值；,梅毒螺旋体,IgM,不能通过胎盘，,可用于先天梅毒诊断,脑脊液检查 正常不排除神经系统感染,影像学检查 与其他神经系统感染相似,先天性梅毒,-,处理,母亲检查,应在 妊娠早中晚行,VDRL,检查，对可疑患儿母亲，如阳性可行确诊实验,母亲未治疗,非青霉素治疗,在 分娩前,1,个月治疗,母亲虽经治疗，但血浆反应素试验下降未达,4,倍以上,母亲治疗情况不详,新生儿检查,对以下梅毒血清学阳性母亲所生患儿均应考虑先天梅毒可能，应对新生儿进行全面检查并与母亲滴度比较：,全面检查,体格检查、梅毒血清学检查、长骨拍片、脑脊液检查，对有症状患儿应进行血常规、肝肾功及眼科检查,先天性梅毒,-,治疗与随访,治疗,症状患儿 青霉素,5,万单位,/Kg/,次，年龄,7,天,q12h;1000ng/ml,高于成人急肝,反映婴儿肝细胞再生能力强，预后较成人为佳,12,月内恢复,若持续升高数月以上,进展为慢性肝炎,肾上腺皮质醇浓度高于正常值,20%55%,肝脏降解能力减弱,甲状腺激素紊乱,T3,明显降低,T3,明显升高,肝功能恢复后趋于正常,59%85%T,细胞功能紊乱,CD3,及,CD4,降低,CD8,明显升高,肝功能恢复后,CD3,恢复,CD8,维持高水平数月才恢复正常,免疫调节剂可能协助病情恢复,先天性遗传代谢性疾病,遗传性果糖不耐受症,隐性遗传,1-,磷酸果糖醛酸酶缺陷,临床特点,人工喂养或喂食加蔗糖的乳汁品后出现呕吐、腹泻、低血糖、黄疸、肝脾肿大、肝功能异常、肝衰竭而出现出血倾向、生长发育迟缓,尿果糖测定、果糖耐量试验、酶学检测,先天性遗传代谢性疾病,-,半乳糖血症,隐性遗传,半乳糖代谢途中酶遗传缺陷,临床特点,喂乳类数日即出现呕吐、继而出现黄疸、肝肿大,2-5,周内发生腹水、出血等肝衰表现,有晶体白内障形成,生后数周内,肝脏弥漫性脂肪变性和胆汁淤积,进展至纤维化、肝硬化,血滴纸片筛选,尿还原糖测定,酶学诊断,先天性遗传代谢性疾病,-,糖原累积病,隐性遗传,1,型累及肝肾,重者新生儿期可出现低血糖,酸中毒,呼吸困难和肝肿大,4,型生后,3-15,月时逐渐出现肝脾肿大,进展至肝硬化,门脉高压,;3-4,岁死于肝衰,常无低血糖表现,做肝穿确诊,先天性遗传代谢性疾病,-,遗传性酪氨酸血症,隐性遗传,肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶,临床特点,起病可急可缓,急性者新生儿期发病,呕吐、腹泻、肝脾肿大、黄疸、出血等；,3-9,月死于肝衰；慢性者,1,岁后发病,尿琥珀酸丙酮定量及组织、红细胞中酶活性测定诊断,先天性遗传代谢性疾病,-,胆固醇酯沉积病,(Wolman,病,),罕见隐性遗传病,细胞溶媒体缺乏一种磷酸脂肪酶,胆固醇和甘油三酯不能水解,沉积,临床特点,出生,1,周内即可出现肝脾增大,病情进展迅速,严重呕吐、腹泻、黄疸、营养不良；,3 6,月死亡。双肾上腺明显肿大钙化影,酸性脂肪酶活性测定,先天性遗传代谢性疾病,-,胆汁酸代谢障碍,罕见隐性遗传病,Zellweger,综合症,(,脑肝肾综合征,),特殊面容、重度肌张力低下、智能落后,30%-50%,黄疸,生后,2-3,月肝脾肿大,半岁死亡,Byler,病,(,进行性肝内胆汁淤积症,),肝细胞分泌胆汁功能障碍,新生儿出现黄疸、大便灰白、皮肤瘙痒、脂肪吸收不良、肝脏进行性增大、肝硬化,先天性遗传代谢性疾病,-1-,抗胰蛋白酶缺乏症,隐性遗传性疾病,少见,有人种差异,白种人多,新生儿或婴儿期发病,胆汁淤积性黄疸和肝肿大,70%-80%,发展为肝硬化,门脉高压,1-,球蛋白测定筛选、血清,1-AT,测定,希特林蛋白,缺乏症,新生儿肝内胆汁淤积症,(NICCD),黄疸,、,血瓜氨酸,升高以及,脂肪肝,，此外还有,半乳糖血症,、,低蛋白血症,、,出血倾向,、,低血糖,以及,甲胎蛋白,明显升高，可有,瓜氨酸,、,蛋氨酸,、,苯丙氨酸,、,苏氨酸,等多种氨基酸升高,成年发作,型瓜氨酸血症,(CTLN2),Citrin,是一种线粒体内钙结合天冬氨酸,/,谷氨酸载体,(Aspartate/Glutamate Carrier,AGC),蛋白，在尿素循环及其他代谢过程中发挥重要作用。,希特林蛋白缺乏症,对于,NICCD,患儿，饮食方面给予,无乳糖奶粉,、富含中链脂酰肉碱的配方奶被广泛应用于改善症状，苯巴比妥和,熊脱氧胆酸,用于黄疸对症处理，适当给与补充维生素,E,可改善氧化应激，有出血倾向患儿给予维生素,K,治疗。少数病情严重患儿需进行肝移植。,Citrin,缺乏症是一种发病率较高的遗传代谢病，尤其常见于东亚。部分,NICCD,患儿表现不典型，如未检测到,血瓜氨酸,的升高，通过生化指标难以最终确诊，而基因诊断是,Citrin,缺乏症的有效检测手段，值得推广。,治疗,神经系统损害,大约,2/3,以上的先天代谢性缺陷病患儿出现神经系统异常的表现。包括程度不同的,脑发育不全,、,精神发育迟滞,、,惊厥,、,对称性的肢体瘫痪,或,肌张力异常,以及,感觉运动型神经病,等。其中以,智力发育落后,、,惊厥,最为常见。,遗传代谢性疾病临床,特点,其他脏器受累的主要症状及体征,呕吐,、,腹泻,、,黄疽,、,舌大,肝功能损害或其他脏器受累,如半乳糖血症、肝豆状核变性、粘多糖病等多有,肝功能损害及肝脾肿大,。先天性肾上腺皮质增生症患儿多有,生殖系统畸形,。同型胱氨酸尿症常伴有,晶体脱垂、骨骼发育异常和血管损害,。,遗传代谢性疾病临床特点,特殊气味及颜色,部分氨基酸和有机酸代谢异常患儿,蓄积在体内的代谢产物除了引起相关的体征以外,从患儿尿液或汗液中排除,使尿液及汗液中具有特殊气味。如,PKU,患儿因尿中苯乙酸的大量排出而有,鼠尿味,异戊酸血症患者常有,汗脚味,，枫糖尿症的,枫糖味,尿黑酸尿症的,蓝,/,棕色尿液,Hartnup,病的,蓝色尿液,等。,遗传代谢性疾病临床特点,容貌及五官畸形,如粘多糖病、先天性甲状腺功能低下症、糖原病患者可有容貌异常,低血糖,皮肤、毛发异常,苯丙酮尿症,患者皮肤白、巩膜和毛发黄,先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺脑白质营养不良,患者肤色较黑,常有色素沉着,遗传代谢性疾病临床特点,先天性肝内外胆道阻塞或畸形,-,先天性胆道闭锁,病因尚未确定,大多认为是围产期发生的炎症病变,与病毒感染关系密切,(CMV,、呼吸道病毒、轮状病毒,),-,第一次胎粪常正常色泽,-,组织学特征具有多核巨细胞形变,-,胆管闭锁者残存胆管组织有炎性病变,-,病毒学检测阳性率高于对照组,新生儿肝炎与胆道闭锁属同一病原,同一病理过程,可同时存在或先肝炎继而发展为胆道闭锁,炎症原因造成的胆道闭锁占,80%,纯属先天发育异常仅占,10%,后者常伴有其他先天性畸形,(,心血管、消化道、肝静脉和门静脉异常、内脏转位等,),临床特点,黄疸,生后最初几天或,2-3,周出现,进行性加深,粪便颜色正常,-,浅黄,-,陶土色,肝脾肿大,胆汁淤积性肝硬化,实验室,直接胆红素升高为主、,AKP,、,-GT,明显升高、,AFP,正常或轻度升高,治疗及预后,早期诊断、及早手术,手术时间,日龄,2,周），患儿常处于睡眠状态，对外界,反应低下,，,肌张力低,，,吮奶差,，呼吸慢、,哭声低且少,，,体温低,，常,35,。四肢冷、,末梢循环差,，皮肤出现斑纹或有硬肿现象等,先天性甲状腺功能甲低症,检查,血清,T4,、,T3,、,TSH,测定,T4,降低,TSH,明显升高,即可确诊，血清,T3,浓度可降低或正常。,治疗,采用甲状腺素替代疗法,酶活性低下,肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（,UDPGT,）的量及活力不足,肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基脱氢酶酶（的量及活力不足,胆红素结合受阻，黄疸消退延迟,母乳性黄疸,含有葡萄糖醛酸基转移酶抑制剂,缺乏小肠重吸收胆,红,素,抑制物,热量摄入不足,肝肠循环增加，黄疸消退延迟,溶血性黄疸,黄疸,贫血,肝脾肿大,全身症状,神经系统症状,临床表现,(Manifestation),一、,婴肝的共同表现,：,1,）,婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异,半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天；,先天性,TORCH,感染：生后,2,周内；,先天性胆管闭锁：生后,2-3,周。,后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚；,2,）,黄疸,：,程度、类型,肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）,淤胆型,:,（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）,3,）,肝或肝脾肿大,：,伴脾肿大常见于：,TORCH,感染、糖原累积症,、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化。,4,）,肝功能异常,：,二、其它伴随症状体征：,有助于病因诊断,1.,先天性畸形：,（,先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等,）,先天性,TORCH,感染,2.,神经系统损害：（智力低下、肌张力降低、惊厥）,先天性,TORCH,感染、半乳糖血症等,3.,白内障：,先天性风疹综合征、半乳糖血症,4.,支气管炎或支气管肺炎：,CMV,感染、败血症等,5.,生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血 症、代谢性酸中毒 先天性代谢缺陷病,6.,营养障碍：,脂溶性维生素缺乏（,VitA,、,D,、,E,、,K,）,营养不良,贫血,辅助检查,一、,肝功能检查,1,血清胆红素,：,TB,、,DB,2,血清转氨酶,：,ALT,、,AST,增高,-GT,、,AKP,增高,3,血清蛋白,：,4,PT,（,凝血酶原时间,）,二、,病原学检测,1,病毒学检查：,1,）,CMV,：,CMV,活动性感染的指标：,(1),血清,CMV-IgM,阳性；,(2),血清,CMV-IgG,由阴转阳或,4,倍以上升高；,(3),受检组织,CMVmRNA,阳性,；,(4),各种体液或组织分离出病毒；,(5),组织细胞中找到巨细胞包涵体,2,）,HBV,：,(1)HBV,血清学标志物；,(2)HBV-DNA,。,3,）其它病毒：抗,HAV-IgM;,抗,HCV-IgM,或,HCV-DNA,；抗,EBV-IgM;,抗风疹,-IgM;,抗,HSV-IgM.,黄染的类型,亮黄,间接胆红素增高为主，多见溶血，感染，母乳性黄疸，甲低,.,暗黄,直接胆红素增高为主，多见胆道梗阻，病毒性肝炎、,CMV,肝炎、遗传代谢性疾病,诊断要点,黄染的分度,轻度,颜面发黄。总胆红素为,60mol/L,以下，一般无皮肤瘙痒,中度,颜面及躯干发黄，总胆红素为,60,120mol/L,。一般可出现皮肤瘙痒,重度,颜面躯干四肢及手足心发黄，总胆红素为,120mol/L,以上。,病史,大便色泽,黄大便：溶血性黄疸、母乳性黄疸、感染。,白陶土大便：梗阻性黄疸、病毒性肝炎、,CMV,肝炎、代谢性疾病。,尿色,白色清亮：正常或感染,黄色染尿布：梗阻、病毒性肝炎、,CMV,肝炎、代谢性疾病。,母孕史,孕期感染 怀疑宫内感染,病史,+,黄疸的类型,+,尿色,+,大便颜色做出初步诊断,辅助检查：肝功、血糖、血脂、血胆汁酸盐、血气分析、,B,超、宫内感染系列、胆道,ECT,进一步确诊,诊断思路,婴儿肝炎综合征,胆道系统无异常,肝功、,TORCH,、血培养、肝胆,B,超,胆道系统异常,病毒,细菌,其它,先天性胆道畸形？,代谢性病病筛查,腹部,CT,、核磁共振、核素扫描,感染,先天性代谢缺陷,？,确诊,外科,随访或探查,不确定,肝穿,治疗,细菌感染：抗感染，黄染的头孢曲松禁用，一代头孢慎用。,Cmv,肝炎治疗：更昔洛韦治疗：诱导期：每次,5 mg/kg,，静脉滴注，,2,次,/d,，每次滴注时间不少于,1 h,，持续,14 d,。维持期：每次,5mg/kg,，持续,14 d,。更昔洛韦滴注液中不得加入其它药物。每,3,天复查,1,次血常规。,先天性梅毒的治疗：,1.,有症状患儿，青霉素,5,万单位,/Kg/,次，年龄,7,天,q12h;30,天，,q8h,；,30,天，,q6h,。疗程,1014,天。,2.,无症状患儿,母亲为治疗或治疗无效或为随访血清快速反应素试验阳性的新生儿均应治疗,明确病因后按原发病治疗：,利胆退黄：熊去氧胆酸（排除胆道梗阻后应用），思美泰,20-40mg/kg/d,，强的松。,改善肝细胞功能：肌苷、葡醛内酯、联苯双酯、甘草酸二铵,微生态制剂,对症支持治疗,低白蛋白血症可用白蛋白，纯母乳喂养予维生素,K1,预防颅内出血，维生素,D,制剂及钙剂预防及治疗低血钙惊厥及佝偻病。,其他治疗,胆汁分流及肝移植,