血-管-瘤.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,血 管 瘤,LOGO,1,1963,年,v,irchow,旧的分类：,1.,毛细血管瘤,capillary hemangioma 2.,海绵状血管瘤,cavernous hemangioma,混合性血管瘤,mixed hemangioma 3.,蔓状血管瘤,racemosum hemangioma,着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变,2,1982,年,Mulliken,和,Glowacki,依据细胞动力学，结合物理检查和临床病程，,将血管病变分为血管瘤和血管畸形。,血管瘤,是由血管,内皮细胞增殖,形成的良性肿瘤。,血管畸形,是由不同类型的血管，如动脉、静脉或毛细血管,先天发育异常,而构成的畸形。,两者的,根本区别,在于是否存在于,血管内皮细胞的异常增殖。,3,血 管 瘤,4,血 管 畸 形,5,血管瘤,是由血管组织构成的先天性良性肿瘤，是一种发育异常的常见疾病。,全身任何部位均可发生，以皮肤、口腔粘膜最为多见，面、颈、四肢为好发部位，此外可发生在肌肉、骨骼及内脏等器官。,6,血管畸形分类：,血管畸形依据动力学的差异，又被分为,低流速,和,高流速,血管畸形。,最为常见的类型为：,1.,葡萄酒色斑,：,低,流速血管畸形，亦称,鲜红斑痣,、红胎记，为先天性,毛细血管畸形,；,2.,静脉畸形,：,低,流速血管畸形，旧称,海绵状血管瘤,。为异常沟通的薄壁静脉扩张充盈而形成，表现为蓝紫色柔软包块，具有压缩感，体积大小可随体位改变而变化；,3.,动静脉畸形,：为,高,流速血管畸形，旧称,蔓状血管瘤,7,8,血管异常,血管瘤,血管畸形,婴儿血管瘤,先天性血管瘤,其它,NICH,（不消）,RICH,（可消）,血管外皮瘤,卡波西氏样血管内皮瘤,簇 状,小叶状毛细血管瘤,混合性,表浅（草莓状）,深部（海绵状）,1996,年国际最新分类：,9,血管异常,血管瘤,血管畸形,单纯性畸形,复合性畸形,动静脉畸形,毛细血管畸形,静脉畸形,淋巴管畸形,毛细血管静脉畸形,毛细血管淋巴管静脉畸形,毛细血管静脉,A-V,短路或瘘,先天性皮肤大理石样毛细血管扩张,10,一,、,鲜红斑痣,(port wine stain),定义：,鲜红斑痣,(port wine stain,，,PWS),又称葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣。,是扩张的毛细血管所组成的,较扁平,而,很少隆起,的,斑块,，属于先天性,毛细血管畸形,。,11,病因、发病机制,尚不清楚,一般认为是机体在胚胎发育时出错所导致的,常染色体显性遗传,诱因可能是外伤、口服避孕药及长期日晒,12,组织病理,真皮中上部,毛细血管扩张，随年龄增长，毛细血管扩张逐渐加重,皮损隆起或呈结节状者，除真皮浅层外，其深层及皮下组织亦出现血管扩张,扩张血管腔内,充满红细胞，但内皮细胞不增生,13,临床表现（,发病特点,）,多发生于,婴儿或儿童,。位置都非常,表浅,，平均深度为,0,46mm,。,新发的皮疹表现为,境界清楚,的红斑，身体任何部位都可累及，皮损好发于面、颈和头皮，大多为,单侧性,，偶为双侧性，有时累及黏膜。但,90,发生于,头颈部,，尤其是三叉神经的第一支和第二支。,14,皮损特点,鲜红斑痣皮损开始时为,粉红色,，随年龄的增长逐渐呈现,深红色,甚至紫红色。,皮损的颜色与血管的深浅及粗细没有相关性。,即使在婴儿期，斑片上也可出现,化脓性肉芽肿,。,鲜红斑痣的皮损,终生存在,，很少自然缓解。,15,血管逐渐扩张迂曲，皮损颜色加深，增厚，呈现鹅卵石样外观，继而出现,结节,。结节易破溃出血。,16,伴发症状,：,可伴有皮损下的,皮肤,、,软组织,和,骨,的肥大,可伴发,青光眼,(,若鲜红斑痣累及三叉神经眼支和上颌支，则患青光眼的几率为,45,),，皮损破溃出血和继发感染。,17,鲜红斑痣表现为两种类型：,在活体血管显微摄影下观察,1,迂曲、表浅而扩张的血管袢,(,斑点型,),。对脉冲染料激光治疗的反应更好。,2,浅表的平行的血管丛扩张,(,环形,),。皮损的位置相对较深而且扩张的血管和平行的血管丛之间有交通支。,18,临床根据分布特点又可分两型：,1.,中位型鲜红斑痣,：,见于枕部及,面中部,，随年龄增长可消退；,2.,侧位型鲜红斑痣,：,可位于,一侧面部或一侧肢体,，随年龄增长皮损颜色加深，不会自行消退。,常,伴发其他血管畸形。,19,常伴发其他血管畸形：,软脑膜鲜红斑痣（,Sturge-Weber,综合征）,，除了表皮的鲜红斑痣外，,还伴有同侧软脑膜、视网膜、脑皮质血管畸形,，并产生相关临床症状，如癫痫、青光眼、对侧偏瘫、智力发育迟缓、语言障碍或行为异常等；,骨肥大鲜红斑痣（,Klippel-Trenaunay,综合征）,：出现患侧鲜红斑痣、,静脉曲张、软组织和骨肥大,。常出现于单侧肢体，尤其下肢最常累及，少数发展至臀部和躯干，甚至四肢均可有不同程度的受累。,K-T,综合征,20,诊断,根据出生时即有或出生后发生于面、颈部的鲜红色或暗红色斑片,随身体增长而扩大,不自然消退等特点,可作出诊断,21,治疗,手术治疗,1.,接受过不恰当治疗,后遗留永久性瘢痕、色素改变和组织萎缩等继发畸形的病例；,2.,未经治疗,，病灶自然出现了明显的增厚和结节，无法行非手术治疗的病例。采用植皮、游离皮瓣修复常常效果不佳，因此在条件允许的情况下，首选,皮肤扩张术,进行修复,22,激光治疗,其他：放射治疗、冷冻治疗、光化学治疗,光疗法主要是对血管的光敏破坏,23,24,二、,草莓状血管瘤,草莓状血管瘤：,(strawberry nevus,，,hemangioma),又称毛细血管瘤,(capillary hemangioma),或单纯性血管瘤,(hemangioma simplex),，是,新生儿,最常见的肿瘤，主要由,毛细血管和小静脉,构成的良性肿瘤。,LOGO,25,病因、发病机制,草莓状血管瘤的病因和细胞来源均不清楚,推测血管瘤与,胚胎发育不成熟,有关,:,胚胎内即将发育为血管的组织，未与正常发育中的血管系统相连结，留在较表浅的皮肤上，这些血管组织发展为血管瘤。,26,临床表现（,发病特点）,出生一个月,时才出现，男：女,=1:3,，高加索人种发病率较高。,80,的草莓状血管瘤为,单发孤立,的肿瘤。,60,累及头颈部；,25,累及躯干，尤其是肛周和女阴处；,15,累及四肢。,可累及皮肤、黏膜和其他软组织，如肝脏、胃肠道，喉，中枢神经系统，胰腺，胆囊，胸腺，脾，淋巴结，肺，膀胱和肾上腺。,27,皮损特点,皮损形态：,鲜红色,，,高出皮面,，,境界清楚,；,呈,柔软分叶状,肿瘤；,数目单一或数个，大小不等；,常伴发海绵状血管瘤；,28,一般病程可分为,增生期、稳定期、消退期,。,增生期,表现为蚊咬状或针尖样红点，也可出生就为片状，多数以后或数月内向周围扩展；,一般半岁或,1,岁半进入,稳定期,，生长停滞。当病灶中开始出现灰白点，并逐渐扩大或融合，即进入,消退期,。,自然消退,是此类血管瘤的重要特征。,29,组织病理,婴幼儿期：,皮损处,内皮细胞增生和增大,聚集成实体性索团，仅见少数小的毛细血管腔,成熟期：,损害为毛细血管腔增大,有些官腔显著扩张,内皮细胞变平,30,诊断,根据,出生后数周开始出现,，数月内,增长迅速,，,1,2,岁后逐渐,退化,，皮损表现为好发于面部的暗红或鲜红色,草莓状软肿物,等特点可作出诊断。,如诊断不清，可取组织进行常规染色和特殊染色,(,如碱性成纤维细胞生长因子、血管内皮生长因子等,),。,31,治疗,一般治疗、观察随访（大部分可自愈）,药物治疗：内服药物、局部药物,激素治疗,的原理可能是：通过,控制血管瘤毛细血管内皮细胞异常增殖,，并形成幼稚的新生血管的血管生成过程，达到对增生期血管瘤的治疗作用。,激素治疗：口服强的松 静脉,局部注射：硬化剂（尿素）、平阳霉素注射,目前对难治性、多发性及多发性危重的婴幼儿血管瘤，口服激素是有效,加速其自然消退的首选方法,。,32,手术切除,局限的、能直接切除的小病灶，完全可以在增生期即进行外科切除,不仅能达到根治目的，而且对后期外观影响也较小,美容激光治疗,33,34,治疗最新进展,2008,年法国医师在新英格兰医学上首次介绍,普萘洛尔（心得安）,治疗血管瘤。开始用于,2,例出生不久的婴儿心脏病患者，发现血管瘤颜色变浅，范围缩小。,此后又用于,9,例面部血管瘤患者，发现用药,24,小时后均出现血管瘤颜色变浅而且无副作用，仅个别出现血压偏低。这一报道迅速引起各国学者的关注。,35,第三节 海绵状血管瘤,海绵状血管瘤,(cavemous hemangioma),是,出生时即出现,的,低血流量,的血管畸形，又称为,静脉,畸形。大多数静脉畸形呈海绵状，故名。,36,病因、发病机制,遗传因素,血管组织发育异常或畸形,内分泌因素的改变,常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血均可诱发海绵状血管瘤,37,临床表现,疾病特点,：,出生时或生后不久发生,，男女无差别，好发于头、面、颈部，四肢、躯干次之。除常见于皮肤及皮下组织外，偶见于黏膜下，也可发生在肌肉、骨骼或内脏器官内。,38,皮损特点,皮损形态：,单个或多发的大而不规则的,结节状,或,分叶状,皮肤损害；,浅表性损害,：颜色鲜红或深红，表面不规则；,深在性损害,：颜色呈紫色，界限不清，表面光滑，柔软而有弹性，可压缩，状似海绵；,体位试验阳性,39,组织病理,真皮下部或皮下组织,见大而不规则的腔隙；,腔内充以红细胞及纤维物质；,腔壁为单层较薄的内皮细胞。,40,诊断,根据出生时即出现,病情随年龄而增长，无自觉症状,好发于颜面、颈及头部，隆起或稍隆起皮肤表面，呈蓝色或紫红色,压之可缩小，去压后恢复原状等特点,结合组织病理,41,鉴别诊断,草莓状血管瘤,(strawberry nevus),：根据出生后数周开始出现，数月内增长迅速，,1,2,岁后,逐渐退化,，皮损表现为好发于面部的暗红或鲜红色草莓状软肿物等特点可鉴别。,42,治疗,一般治疗,:,压迫疗法,（弹力绷带 弹力套）,大面积血管瘤、血管畸形,43,药物治疗（硬化剂）：中、小型,主要是血管内治疗，主要使病灶,血管封闭,和,体积的萎缩,手术治疗：局限性,美容激光治疗,44,45,46,四、蔓状血管瘤,指由,小动脉和小静脉,相互吻合，成为迂回弯曲、有,搏动性,的一种,海绵状血管瘤,。,性质：,是,高血流量,先天性动脉畸形。,特点,：是在海绵状血管瘤等较稳定的血管畸形基础上,合并了动静脉瘘,的存在。,47,特征,：,皮温高,、扪及,震颤,，局部可听到连续吹风样杂音。局部区域可见念珠状或索状弯曲迂回的,粗大而带搏动,的血管。,分为静止期、扩张期、破坏期、失代偿期。,48,五、毛细血管扩张症,指种种原因引起的皮肤或者粘膜表面,微细动脉、静脉和毛细血管,呈丝状、星状或网状持续性扩张，肉眼可见,49,病因、发病机制,所有类型的毛细血管扩张症都和,血管活性物质的释放,有关。,诱因,有慢性光损伤、乙醇、缺氧、雌激素和皮质类固醇激素,(,外用或系统性应用,),，化学物质，各种,细菌和病毒的感染,，多重物理因素，最终导致毛细血管和小静脉的新生。,损伤,和来自于手术切除、整容术或鼻成形,术后的压力,也能促进新血管的形成而导致毛细血管扩张。,有些家系表现为常染色体显性,遗传,。,50,临床表现,常发生于面部、呈线状和树枝状毛细血管扩张,皮肤可见粗细不等的扩张血管,压之不褪色,单发或多发,呈持续过程,大多不能自行消退。,51,来源于,小动脉,的毛细血管扩张直径较小，鲜红色，一般不突出于皮肤表面。,来源于,小静脉,的毛细血管扩张较粗大，蓝色，常突出于皮表。,来源于,毛细血管袢,的毛细血管扩张起初较细小，红色，但逐渐变大，呈现紫色或蓝色，因为随着静水压的升高静脉回流增多。,52,临床可分为两型（原发性、继发性）,1.,先天性毛细血管扩张性大理石皮肤,多见于女性，多基因遗传性疾病。出生时头颈部可见静脉曲张、大理石样皮肤、浅表溃疡、蜘蛛毛细血管扩张为特征，以后可发展至全身，多数可伴智力发育异常,53,2.,遗传性出血性毛细血管扩张症,多见于青春期后，在躯干上部，特别是手背出现紫红色或鲜红色，集簇细小扩张的毛细血管丛，皮肤也可呈蜘蛛状、线状或分枝状，可累及内脏粘膜，引起内脏出血。,54,3.,蜘蛛状毛细血管扩张,可能与雌激素有关，常见于正常儿童、孕妇及肝病患者。又名蜘蛛痣。,55,4.,腿部毛细血管扩张,常发生于中年妇女。皮损为大面积的小静脉和毛细血管扩张，呈线状排列，少数可侵犯眼结膜和口腔粘膜。,56,继发性,：,常继发于其他因素及,某些皮肤病,如：持久性日光照射、长期外用糖皮质激素、长期饮酒、红斑狼疮、皮肌炎、酒渣鼻等皮肤疾病，还有,不正确的美容,，如,“,换肤,”,。,57,诊断,根据面部扩张的毛细血管,压之褪色,可作出诊断,58,治疗,一般治疗：原发病治疗,美容治疗：激光,59,