格林巴利综合征专家讲座.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,格林,-,巴利综合征,（,Guillian-Barr Syndrome,GBS),格林巴利综合征专家讲座,第1页,格林,-,巴利综合征,(,GBS),急性感染性多发性神经根神经炎,主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪,发病率：,1.6/10,万人口,当前我国和多数国家最常见急性周围神经病变,病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹,格林巴利综合征专家讲座,第2页,病因与发病机理,多原因诱发周围神经本身免疫性病变,（,1,）,病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变,（,2,）,患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变,（,3,）,用周围神经抗原成份免疫动物，致与,GBS,相同,动物模型（,Experimental allergic neuritis,EAN),（,4,）,病变神经损害成对称性,格林巴利综合征专家讲座,第3页,病因与发病机理,诱发原因,(,感染、疫苗接种、免疫遗传）,（,1,）,感染：,2/3,患儿病前,6,周内有明确感染史,空肠弯曲菌,(Campylobacter jejuni,CJ),：,最主要前期感染病原体,经过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤,患儿（,42-76%,）血清中该菌特异性抗体滴度增高,患儿血清中抗周围神经特异性本身抗体（抗,GM1,或,GD1a,等抗神经节苷脂抗体）滴度增高,格林巴利综合征专家讲座,第4页,病因与发病机理,（,1,）感染,巨细胞病毒,：,第二位,患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经,GM2,抗体增高,一些抗原结构相互模拟,其它：,EB,病毒、,AIDS,等,（,2,）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（,1/1000,）,（,3,）免疫遗传：不一样,HLA,类型可能有主要作用？,格林巴利综合征专家讲座,第5页,病理改变与分型,周围神经组成：,神经原纤维,神经束,周围神经,神经原纤维：髓鞘,+,轴索（轴突）,格林巴利综合征专家讲座,第6页,病理分型,病变部位：神经根、周围神经近、远端,病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细,胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性,格林巴利综合征专家讲座,第7页,病理分型,髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（,AIDP),-,累及运动及感觉神经,轴索变性,Miller-Fisher,综合征,（,MFS),急性运动轴索性神经病,(AMAN),累及运动神经,急性运动感觉轴索性神经病,（,AMSAN),-,累及运动及感觉神经,格林巴利综合征专家讲座,第8页,临床表现,起病,（,1,）急性或亚急性,（,2,）病前,1-6,周有非特异性感染,（,3,）各年纪均可发病，,3-6,岁最多，夏秋季较多,（,4,）农村多于城市,(,农村,88.2%),格林巴利综合征专家讲座,第9页,临床表现,肢体运动障碍,（,1,）从下至上（少数呈下行性）,（,2,）从远端到近端,（,3,）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检验分级）,（,3,）对称性：两侧基本对称,（,4,）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失,（,5,）绝大多数进展不超出,4,周,格林巴利综合征专家讲座,第10页,临床表现,颅神经瘫痪,（,1,）对称或不对称颅神经麻痹,（,2,）以后组颅神经（,IX,、,X,、,XII,）麻痹多见（约,50%,）,语音低、进食呛咳、吞咽困难,（,3,）面神经常受累（,20%,）,周围性面瘫,格林巴利综合征专家讲座,第11页,临床表现,呼吸肌麻痹：,（,1,）发生率约,20%,（,2,）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）,呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱,（,3,）肋间肌或,/,和膈肌麻痹,肋间肌麻痹：胸式呼吸消失,膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）,格林巴利综合征专家讲座,第12页,临床表现,感觉障碍,（,1,）早期、短暂（一过性）、程度较轻,（,2,）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感,觉异常,-,手套、袜套样感觉障碍）,（,3,）可出现颈强直、,kerning,征阳性（恐惧牵拉神经根,加重根痛）,格林巴利综合征专家讲座,第13页,临床表现,植物神经功效障碍,（,1,）早期、一过性、大多轻微,（,2,）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、,过缓、心律不齐）、血压轻度升高、括约肌功效障,碍（发生率,20%,，不超出,12-24,小时尿潴留）,格林巴利综合征专家讲座,第14页,试验室检验,脑脊液：“蛋白,-,细胞分离”,（,1,）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常,（,2,）见于,80-90%,病例,（,3,）,1-2,周出现，,2-3,周达高峰（,2,倍以上）,格林巴利综合征专家讲座,第15页,试验室检验,神经电生理检验,（,1,）髓鞘脱失（,AIDP):,运动和感觉神经传导速度延长、,电位波幅减低不显著,（,2,）轴索变性为主（,AMAN),：运动神经电位波幅显著降,低、传导速度基本正常,（,3,）轴索变性为主（,AMSAN),：运动和感觉神经电位波幅,显著降低、传导速度基本正常,格林巴利综合征专家讲座,第16页,诊疗与判别诊疗,诊疗依据,（,1,）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，,进展不超出,4,周，感觉障碍轻,（,2,）脑脊液蛋白细胞分离现象,（,3,）神经电生理检验：神经传导速度延长，波幅降,低,格林巴利综合征专家讲座,第17页,判别诊疗,一、急性脊髓灰质炎,/,急性脊髓灰质炎样综合征,（,1,）脊髓前角运动神经元病变,（,2,）瘫痪呈非对称性、非进行性,（,3,）无感觉障碍,（,4,）脑脊液中蛋白、细胞均增加,（,5,）病毒分离、血清学检验,格林巴利综合征专家讲座,第18页,判别诊疗,二、急性脊髓炎,（,1,）上运动神经元性瘫痪，早期为脊髓休克,（,2,）经典括约肌障碍（二便障碍,:,尿潴留；大、小便失禁、便秘）,（,3,）传导束型感觉障碍（存在感觉平面）,（,4,）脑脊液中蛋白、细胞均增高,格林巴利综合征专家讲座,第19页,治疗,1,、加强护理与普通治疗,（,1,）营养、水电解质平衡,（,2,）定时拍背吸痰，保持气道通畅,（,3,）勤翻身、防治褥疮,（,3,）观察呼吸、吞咽情况，预防意外,（,4,）维持肢体功效位,（,5,）注意防治交叉感染,格林巴利综合征专家讲座,第20页,治疗,2,、呼吸肌麻痹：死亡主要原因,可能出现呼吸衰竭指征,呼吸频率增加,矛盾呼吸,咳嗽无力,进食呛咳,吞咽困难,口腔分泌物潴留,格林巴利综合征专家讲座,第21页,治疗,2,、呼吸肌麻痹处理：死亡主要原因,气管插管（切开）、人工机械呼吸指征,（,1,）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持,续青紫,（,2,）血气分析：,PaCO250mmHg(6.65Kpa),PaO2 50mmHg(6.65Kpa),格林巴利综合征专家讲座,第22页,治疗,3,、血浆置换,（,1,）去除病人血中抗髓鞘毒性抗体、,致病炎性因子、抗原抗体复合物,（,2,）每次置换,40-50ml/Kg,5-8,次,（,3,）要求高、难度大、有创性,格林巴利综合征专家讲座,第23页,治疗,静脉注射丙种球蛋白,（,1,）免疫调整作用，使抑制性,T,细胞免疫调整,功效增强，,Th1/Th2,百分比趋于平衡,（,2,）天天,400mg/Kg,，连续,5,天,（,3,）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者,（,4,）有效者用药后,24-48,小时内，麻痹不再进展,格林巴利综合征专家讲座,第24页,治疗,4,、恢复期康复训练,目标：改进患肢肌力、预防肌肉畏缩和关,节孪缩、促进肢体功效恢复,方法：理疗、针灸、按摩,格林巴利综合征专家讲座,第25页,