心肌病概述.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,P,o,w,e,r,B,a,r,中国专业,PPT,设计交流论坛,心肌病分类新标准及病例,1,心肌病定义,非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病、肺源性、结缔组织病性和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常（不适当心室肥厚或扩张）。,主要由遗传因素介导，常致心衰或死亡。,诊断主要依靠超声心动图和心脏,MRI,，必要时基因筛查。,治疗的主要目的是改善症状和预后，防治室性心律失常及猝死。,心脏功能异常包括心脏机械性障碍和心电障碍。,新的定义,原发性心电活动异常,离子通道病首次归入心肌病范畴,其它心血管疾病引起的心肌病变被剔除心肌病范畴：心脏瓣膜病，高心病，先心病。,2,经典分类,1995 WHO/ISFC,扩张型心肌病（,DCM,，,Dilated,）,70-80%,左心室或双心室腔扩张，收缩功能受损。,肥厚型心肌病（,HCM,，,Hypertrophic,）,10-20%,左心室和,/,或右心室肥厚，常为非对称性以室间隔受累为主,限制型心肌病（,RCM,，,Restrictive,）,少见！,单个或双心室充盈受限，舒张容积减小，收缩功能正常或近似正常,致心律失常型右室心肌病（,ARVC,）,右心室以及不同程度左心室心肌被纤维脂肪组织进展性替代,未分类心肌病（,Unclassified,）,特异性心肌病,缺血性，瓣膜性，高血压性，炎症性，代谢性，围产期，全身系统性疾病，肌营养不良，神经肌肉疾病，过敏性及毒性反应等,3,新分类,2006 AHA,原发性心肌病,遗传性,HCM,ARVC/D,LVNC,糖原累积病,线粒体肌病,离子通道病,LQTS,Brugada,SQTS,CVPT,AsianSUNDS,混合性,扩张型心肌病,限制型心肌病,获得性,炎症性心肌病,应激性心肌病,围产期心肌病,心动过速性心肌病,酒精性心肌病,胰岛素依赖型糖尿病母亲的婴儿,继发,性心肌病,4,新分类,2008 ESC,5,遗传性心肌病,2006 AHA,肥厚性心肌病（,HCM,）,致心律失常型右室发育不良（,ARVC/D,）,左室致密化不全（,LVNC,）,离子通道病,LQTS,Brugada,儿茶酚胺多形性室速（,CPVT,）,SQTS,6,肥厚型心肌病（,HCM,）,常染色体显性遗传病,发病率,1/500,年轻人猝死的主要原因,病理形态：不能用其它原因解释的心室壁肥厚与心腔缩小,遗传学：编码肌小节的收缩蛋白的基因突变，如,-MyHC,、,cTnT,、,cTnT,等,诊断：,UCG,、,MRI,7,8,肥厚型心肌病,临床表现,劳力性呼吸困难,心绞痛（冠状动脉正常）,晕厥,室性心律失常,猝死,晚期：心衰，房颤,梗阻型：胸左,4,肋间,III,级,SM,9,肥厚型心肌病,分型,按结构分,按功能分,梗阻性：安静时压力阶差,30mmHg,隐匿梗阻性：负荷时压力阶差,30mmHg,非梗阻性：安静和负荷时压力阶差均,2.0,，幼儿为,1.4,病变区域主要位于心尖部、左心室侧壁和下壁,彩色多普勒血流显像可探及深陷隐窝之间有血流灌注并与心腔交通，而不与冠状动脉相通,排除其他心脏畸形,19,LVNC,治疗,心衰：利尿，,ACEI/ARB,，洋地黄，,受体阻滞剂,抗凝：华法林（发生栓塞、合并房颤）,心律失常：不宜进行体育竞赛,ICD,：曾经发生室速或心脏骤停（,SCA,），,LVEF,35%,，,SCA,家族史。,CRT,：心室不同步的心衰，药物控制不佳。可逆转左室重构。,20,扩张型心肌病（,DCM,）,人群发病率,1/2500,70-80%,为散发、,20-30%,为家族性,心衰的第三大病因,遗传学基础：为常染色体显性遗传，呈 不完全外显和年龄依赖外显，编码收缩性肌节蛋白的基因突变，包括,肌动蛋白、肌钙蛋白、,-MyHC,以单个或双心室腔扩大和收缩功能减退为主要特征的综合征,21,扩张型心肌病,临床表现,临床表现,左心功能衰竭为主、心律失常、传导阻滞、栓塞、猝死,结构异常,左室扩大,CXR,心胸比例,0.50-0.55,Echo,：,LVEDD60mm,心室功能受损,Echo,：,LVEF80ml/m,2,除外可逆性病因,营养性（,VitB1,，低磷，低钙），持续病毒感染（,HIV,），,内分泌（,甲亢,/,甲减），药物（多柔比星），毒物（可卡因），,酒精性，,血色病，尿毒症，,HES,。,22,23,扩张型心肌病,治疗,药物：利尿剂，,ACEI,，小剂量地高辛，,受体阻滞剂,起搏器,心脏移植,24,扩张型心肌病,预后,预后不良因素,高龄,心功能,-,级（,NYHA,）,舒张早期（,S3,）奔马律,显著,AVB,，复杂室性心律失常,心室肌对正性肌力药物的刺激缺乏反应,Echo,：,LVEF,，左心室显著扩大，左心室质量，中等以上程度地二尖瓣返流，舒张功能异常，右心室扩张或功能不全。,25,心脏再同步化治疗,CRT,对象：,HF patients with bundle branch block,指征：心功能衰竭（,NYHA II-III,级，规范药物治疗控制不佳的,IV,级。严重左室收缩功能减低（,LVEF,35%,），室内延迟传导（,LBBB,，,QRS,120-150ms,）。,简而言之,：有心衰症状，由左室收缩功能减低引起，该异常可由,CRT,纠正。,反指征：由非心脏疾病所致预期寿命不长者。,疗效：改善心功能，延缓心肌重构，降低病死率及住院率。,并发症：植入电极失败，冠状窦或冠状静脉损伤，气胸，膈肌、膈神经刺激，感染。,26,CASE,王桂昌,活动后胸痛、胸闷、气短,7,年，近,3,月胸闷气短症状加重，伴双下肢水肿、夜间不能平卧，利尿治疗后好转。近期有晕厥史。,超声心动：左心增大伴收缩功能减低，,LVEF 23%,，升主动脉近端增宽。,入院诊断：慢性心功能不全（,NYHA,级），左室收缩功能重度减低,27,2013,年,12,月,12,日行,CRT-D,植入术。,经左锁骨下静脉，冠状静脉，于左室后支植入左心室电极。于右室间隔下壁植入右心室主动电极，于右心耳植入右房被动电极。,28,术前,ECG,：窦性心律，,HR 65bpm,，电轴左偏，完全性左束支传导阻滞，,QRS 215ms,。,29,术后,ECG,：起搏心律，,HR 69bpm,，,QRS 165ms,。,30,疗效评估,术前血压,90/50mmHg,术后血压,108/69mmHg,术前超声心动：,LVEF 23%,术后超声心动：,LVEF 36%,（,Teich,）,患者术后出现自发尿量增加现象，可下地活动，未诉胸闷、憋气等不适。,31,限制型心肌病（,RCM,）,少见，散发及家族病例均有报道。原因不明或继发于其他特殊原因。通常累及心肌及心内膜。,心肌性,非浸润性，特发性，家族性，肥厚型，硬皮病，弹性假黄色瘤。,浸润性,淀粉样变性（,AL,），类肉瘤，,Gaucher,病，,Hurler,病，脂肪浸润,贮积性,血色病，,Fabry,病，糖原累积症,心内膜心肌性,心内膜心肌纤维化，,HES,，类癌心脏病，转移癌，放射线，蒽环类抗生素，药物致纤维性心内膜炎（,5-HT,，二甲麦角新碱，麦角胺，汞，白消安）,32,限制型心肌病,特征：限制性左室生理学异常（心肌僵硬度增加所致的左室充盈状态，,心室压力显著升高,而心室容积仅轻度增加）,室壁厚度及瓣膜正常,心室腔容积正常或缩小，左室收缩功能正常,双心房显著扩大,左室僵硬,酷似缩窄性心包炎,33,34,机制,症状体征,左室舒张功能受损,心悸,气短,呼吸困难,LVEDP,肺充血,肺罗音,肺动脉高压,右心衰竭,双房大,房性心律失常，栓塞,限制型心肌病,临床表现,35,限制型心肌病,治疗,原发病治疗：心脏铁色素沉积症,驱铁治疗；心脏结节病,激素；多发性骨髓瘤继发心脏淀粉样变,化疗。,心衰治疗：限钠限水，慎用利尿剂（可致前负荷过低,CO,），除非,LVEF,或合并房颤，否则不用洋地黄。,已有附壁血栓形成和发生血栓栓塞者长期华法令抗凝,36,获得性心肌病,炎症性心肌病（心肌炎）,应激性心肌病,围产期心肌病,心动过速心肌病,酒精性心肌病,37,心肌炎,病因广泛：毒素、药物、病原感染、巨细胞性心肌炎,临床表现：心悸、胸痛、呼吸困难、晕厥、心衰、心源性休克,ECG,：,ST-T,异常、室性心律失常、传导阻滞,UCG,：左室扩张、室壁节段性运动异常,确诊依靠心肌活检，检测病毒基因,38,CASE,孟祥秋,23/M,咳嗽、流涕,2,周，胸闷、憋气,2,日。,心电图示高度房室传导阻滞，右束支及左前分支传导阻滞，极度心动过缓。心肌酶明显升高。,入院诊断：急性重症病毒性心肌炎,39,CASE,孟祥秋,23/M,入院后予异丙肾上腺素静脉泵入，心室率可维持在,40-60bpm,。住院期间多次阿斯发作，紧急放置临时起搏器。予激素及营养心肌治疗。,2,日后患者恢复自主窦性心律，心电图示,1,度,AVB,，完全性,RBBB,，左前分支传导阻滞。,目前恢复良好，择期出院。,40,Tako-Tsubo,心肌病（一过性左室心尖球形综合征）,由,Tako-Tsubo,首次报道,常见于老年妇女,由精神、情绪及身体应激状态而诱发,心尖部气球样变，心底部运动增强，形似章鱼篓,表现为一过性左室收缩功能障碍，临床类似于,ST,抬高性,MI,，但无明显冠脉病变,除外近期头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、阻塞性心外膜冠状动脉疾病、心肌炎及,HCM,尚无有效治疗方法；左室功能通常在数天或几周后恢复正常，复发罕见,41,42,继发性心肌病,43,护理要点,限制活动量，避免剧烈活动,保持清洁避免肺部感染，避免心衰诱因,加强夜间巡视：及时心电监护、半卧位、低流量氧气吸入,加强依从性教育（药不能停！）,重视心理疏导,44,谢谢！,45,