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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,全,血,细胞低下的,护理及新进展,Nursing,and,c,oming,for,Pancytopenia,disease,全细胞减少症(,Pancytopenia,PCP),指外周血象中三种有形成分同时减少,常见病因为再生障碍性贫血、急性白血病、脾亢、巨幼细胞性贫血等。,一、再生障碍性贫血,(一)概述,再生障碍性贫血(,aplastic anemia,,,AA,)简称再障,是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。以骨髓造血功能低下,,全血细胞减少和贫血、出血、感染为特征,。,致病因素,:病毒感染,化学因素,物理因素,发病机制,:造血干祖细胞缺陷,造血微环境异常,免疫异常,项 目,急性再障,慢性再障,起病,急、重,缓,病程长,出血、感染,重,主要表现,轻,贫血,轻,重,主要表现,病程、预后,病程短,预后差,病程长、预后较好,(二)临床表现,进行性贫血、出血、反复感染。,1,血象:,全血细胞减少,,四少一多,,红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少,白细胞分类淋巴细胞相对增多。,呈,正常细胞正常色素性贫血,。,2,、骨髓象:,急性型增生低下或极度低下。,粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑,,甚至无巨核细胞。慢性型骨髓增生减低或有灶性增生,但巨核细胞明显减少。,(三)辅助检查,(四)治疗要点,1,去除病因:,嘱患者不再接触有害物。,2,支持及对症治疗:,适当休息,输血、止血,预防和控制感染。,3,促进骨髓造血,雄激素,是治疗慢性再障的,首选药,;,造血细胞因子主要用于重型再障;,造血干细胞移植是治疗重型再障最有希望的治疗措施之一。,4.,免疫治疗,(四)治疗要点,目前在临床上运用多,研究多的是免疫治疗(包括免疫抑制治疗和免疫支持治疗),免疫抑制治疗(,IS,):,抗胸腺细胞球蛋白(,ATG,),/,抗淋巴细胞球蛋,白(,ALG,),环孢菌素,A,(,CSA),大剂量甲基泼尼松龙,(HDMP),大剂量丙种球蛋白(,HDIG,),预防再生障碍性贫血患者感染的护理要点,?,(,1,),呼吸道感染的预防,:保持室内空气清新、物品清洁,定期消毒;限制探视人数;严格执行无菌操作;粒细胞绝对值,0.5*109/L,者,应予保护性隔离。,(,2,),口腔感染的预防,:加强口腔护理,督查患者进餐前后、睡前、晨起用生理盐水、氯己定等漱口液交替漱口。,预防再生障碍性贫血患者感染的护,理要点,?,(,3,),皮肤感染的预防,:保持皮肤清洁、干燥,勤沐浴、更衣、更换床上用品;勤剪指甲,避免抓伤皮肤;进行肌内、静脉内等穿刺时,局部要严格消毒;女患者注意会阴部的卫生。,(,4,),肛周感染的预防,:睡前、便后用,1:5000,高锰酸钾坐浴;保持大便通畅,防止诱发肛裂。,二、巨幼细胞性贫血,(一)概述,巨幼细胞性贫血是指叶酸、维生素,B,12,缺乏或其它原因引起,DNA,合成障碍所致的一类贫血。其特点是大细胞性贫血。,病因:,1.,叶酸缺乏,2.,维生素,B,12,缺乏,发病机制:,叶酸和维生素,B,12,是合成,DNA,的重要辅酶。,(二)临床表现,主要有贫血、消化道症状、全身浮肿、口角炎、,“,镜面舌,”,、,“,牛肉舌,”,、精神神经症状。,(三)实验室检查,血象、骨髓象提示贫血,血清叶酸、维生素,B12,浓度降低。怀疑恶性贫血者可进行内因子抗体测定。,(四)治疗要点,1.,去除病因,2.,补充叶酸和(或)维生素,B,12,3.,健康指导,请根据病因、治疗、护理措施制定健康指导内容。,三、急性白血病,1,概述、病因及发病机制,2,临床表现,3,护理诊断、措施及效果评价,4,生活指导,1,、概述,急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的,原始细胞及幼稚细胞,(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,抑制正常造血。,M,0,M,1,M,2,M,3,M,4,M,5,M,6,M,7,L,1,L,2,L,3,分类,M,0,:,急性髓细胞白血病微分化型,M,1,:,急性粒细胞白血病未分化型,M,2,:,急性粒细胞白血病部分分化型,M,3,:,急性早幼粒细胞白血病,M,4,:,急性粒,单核细胞白血病,M,5,:,急性单核细胞白血病,M,6,:,急性红白血病,M,7,:,急性巨核细胞白血病,M,1,血象,M,3,血象,M,5,血象,1,),.,病毒,因素,:,成人,T淋巴细胞病毒,2,),.,放射,因素,:,X,-射线、-射线、电离辐射,3,),.,化学,因素,:,苯,及含苯的有机溶剂;,抗肿瘤药,如,环磷酰胺、依托泊苷等。,4,),.,遗传,因素,:,染色体,异常,家族性、先天性疾病,5,),.,其它,血液病,:,如,骨髓增生异常综合征、淋巴瘤,、,多发性骨髓瘤,等经治疗最终可能,发,展,为白血病。,1,、,病因和发病机制,1,),、发热,:,可,低热亦可,高热,伴,畏寒,出汗,提示继发感染,常见有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎以及肺部感染、肛周炎、严重可致菌血症或败血症,.,常见,致病菌:,肺炎克雷伯杆菌、绿脓杆菌、金葡菌、大肠杆菌、粪链球菌,等,.,2,、,临床表现,疾病后期常伴真菌感染:,与使用广谱抗生素、糖皮质激素、化疗药物有关,.,感染的原因:,成熟粒细胞缺乏、免疫力降低,.,免疫功能缺陷,:,亦可引起病毒感染,.,肿瘤性发热:,与白血病细胞高代谢状态及内源性致热源物质的产生有关,.,临床表现,2,、,临床表现,临床表现,2,),、出血,:,40%,病人的早期表现,出血部位:,皮肤瘀斑、瘀点、,口鼻出血、牙龈出血、月经过,多、子宫出血、眼底出血、颅,内出血,。,M3,易并发,DIC,。,出血死亡率,为,62.24%,。,主要原因:,血小板减少、血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞的浸润对血管的损伤,。,2,、,临床表现,3,),、贫血,:首发症状,进行性发展;与正常红细胞生成减少,无效性红细胞生成,溶血、出血等因素有关,临床表现,2,、,临床表现,4,),、器官和组织浸润的表现,肝脾、淋巴结肿大:急淋多见,。,骨骼和关节疼痛:胸骨下端压痛对白血病有诊,断意义,。,皮肤和粘膜浸润:灰蓝色斑丘疹、牙龈肿胀等,,急非淋,(,M4,和,M5),多见,。,中枢神经系统白血病:急淋常见,头痛、头晕、,呕吐、视物模糊、颈项强直、抽搐、昏迷,。,其他部位:眼眶、心、肺、胃肠道、睾丸,。,临床表现,2,、,临床表现,实验室检查,1,),、,外周血象,:,WBC,计数多在(,10-50,),109/L,少数,5,109/L,或,100,109/L,约,50%,的病人血小板,60,109/L,2,),、,骨髓象:,增生,明显活跃或极度活跃,,“,裂孔,”,现象原始细胞,占全部骨髓有核细胞的,30%,以上,有诊断,意义,。,3,、诊断措施,3,),、,细胞化学,过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶及中性粒细胞碱性磷酸酶,测定,。,4,),、,免疫学检查:,特异性抗原的,检测,。,5,),、,染色体和基因检测,6,),、,其他:,肾功能检查(血清尿酸浓度高)、凝血功能、尿溶菌酶活性增高、脑脊液,检查,。,实验室检查,3,、诊断措施,诊断要点,持续发热或反复感染,进行性贫血、出血、骨骼关节疼痛,肝、脾、淋巴结肿大,白细胞计数增高并出现原始或幼稚细胞,骨髓增生活跃,原始细胞占有核细胞的,30%,以上,治疗要点,1,),、,对症支持治疗,高,白细胞血症的紧急处理(白细胞淤滞症),防治,感染:查明感染部位及病原菌,改善,贫血:维持,HB,80g/L,防治,出血:保持血小板,20,109/L,防止,尿酸性肾病:多饮水、碱化尿液,纠正,水、电解质及酸碱平衡失调,治疗要点,2,),、,化学药物治疗,诱导,缓解(起始阶段):联合化疗,迅速、大量地杀灭白血病细胞,恢复正常造血,短时间内获得,CR,。,缓解,后治疗:巩固与强化治疗,防止病情,复发,。,),、,中枢神经系统白血病的防治,),、,造血干细胞移植,),、,细胞因子治疗:,粒细胞,集落刺激因子,。,),、,老年急性白血病的防治,常用化疗药物,烷化剂:,环磷酰胺,抗嘧啶代谢:,阿糖胞苷,抗嘌呤代谢:,氟达拉滨,抗叶酸代谢:,甲氨蝶呤,生物碱:,长春新碱、依托泊苷、高三尖杉酯碱,抗生素类:,柔红霉素,酶类:,门冬酰胺酶,激素类:,泼尼松,抗嘧啶、嘌呤代谢:,羟基脲,肿瘤细胞诱导分化剂:,维甲酸,常用联合化疗方案,1,),、,ALL,联合化疗方案,VP,方案:,VCR+P,DVLP,方案:,DNR+VCR+L-ASP+P,HD Ara-C,方案,HD MTX,方案,鞘内化疗:,MTX+Ara-C+DX,2,),、,AML,化疗方案,方案:,DNR,Ara-C,方案:,Ara-C,诱导缓解:与亚申酸联和,,直至,缓解,1,),、饮食:,富含高蛋白、高热量、高维生素、清,淡、易消化、少渣软食。避免刺激性的和过,硬粗糙的食物,防止口腔黏膜损伤。多饮水,,多吃蔬菜水果,保持排便通畅,。,2,),、休息与活动:,保证充足睡眠与休息,适当锻,炼,如散步,打拳等提高机体免疫力,。,3,、,生活指导,3,),、皮肤护理:,剪短指甲,勿抓搔皮肤,沐浴水,温37-40,C为宜,以防水温过高促进血管扩,张,加重皮下出血,。,4,),、口腔护理:,多漱口,保持口腔清洁,防止感,染,勿剔牙,刷牙用软毛刷,经常观察口腔,有无出血症状,。,3,、,生活指导,用药指导,遵医嘱使用升白细胞药物,定期化疗并注意有无副作用的出现,对症治疗(出血、感染、气促等),碱化尿液,四,、,脾亢,脾功能亢进简称脾亢,指各种原因造成的伴随脾脏肿大及血细胞过度消耗的临床综合症。,脾功能亢进是一种综合症,并不是一种独立疾病的诊断名称。,血细胞、血小板等在过度肿大的脾脏滤过时被毁损,从而造成相应的临床表现,如贫血、粒细胞减少、血小板减少及骨髓造血活跃。,脾亢进的类型,原发性脾功能亢进,继发性脾功能亢进,病因,(一)感染性疾病,(二)免疫性疾病,(三)淤血性疾病,(四)脾的疾病,(五)血液系统疾病,脾功能亢进的临床表现,血细胞减少,可出现贫血,感染和出血倾向。,脾大,通常无症状,往往在体检时发现。,巨脾,者可感腹部不适,胃纳减小或向一侧睡时感到不舒服。如有左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感,往往提示,脾梗死,的可能。,脾功能亢进的诊断,脾大,肋下未触及脾者,脾区B型超声显像检查供临床参考,红细胞、白细胞或血小板可以单一或同时减少,增生性骨髓象,1,2,脾功能亢进的诊断,询问有无肝炎、血吸虫,病慢性寄生虫感染等病史,是否患有血液系统疾病,4,3,脾切后可使血细胞数,接近或恢复正常,治疗方案,对继发性脾亢患者,首先应该治疗原发疾病,有时候使脾缩小,脾功能亢进减轻,甚至消失。若不能收效而原发病允许,可以考虑切脾。,手术切除脾指针有以下各点:,1,、脾肿大显著,造成明显压迫症状。,2,、贫血严重,尤其是有溶血性贫血时。,3,、相当程度的血小板减少及出血症状。若,血小板正常或轻度减少,切脾后可发生,血小板增多症,甚至有血栓形成,不宜,切脾。,4,、粒细胞极度减少并有反复感染史,仅限,于少数病人。,治疗方案,护理问题,1.焦虑与恐惧,2.营养失调,低于机体需要量,3.活动耐力降低,4.潜在并发症,5.知识缺乏,护理要点,术前护理,1、脾功能亢进者,避免碰伤、跌伤、减,少活动,,鼻出血,时用冷或冰毛巾敷于额,部,必要时用止血纱布填塞后鼻腔。,2、术前晚行温盐水或肥皂水灌肠。,3、手术日晨置胃管。,护理要点,术后护理,1严密观察生命体征的变化,观察切口渗,出情况,防止术后腹腔内出血及切口出,血。,2引流管管的护理,(1)保持通畅,防止引流管扭曲、受压、,堵塞及脱落。,(2)观察引流液颜色、性质及量,发现异,常及时报告。,护理要点,(3)更换引流袋:每日1次,倾倒引流液等,注意无菌操作。,(4)拔管:置管 34d,如腹腔弓I流液颜,色较淡,24h量少于20ml,腹部无阳性,体征者可予拔管。,护理要点,3、观察体温变化,高热时按高热护理常规。,4、观察血小板的变化,术后3d每日查血常,规,以后隔日查1次,一般术后7d血小板,达最高峰,注意观察患者有无头痛、腹,痛、肢体肿胀,防止血栓形成引起栓塞。,5、胃肠道恢复蠕动后可进流质,以后逐渐,进半流质、普食。,术后并发症,1,、腹部并发症,(1),出血:,术后迟发性腹内出血常发生在脾功能亢进和肝功能不佳的病人。对于这些病人应在术前、术后采取措施,改善凝血功能,以防治出血。,术后并发症,(2),膈下感染或脓肿:,多继发于膈下积血的病人。术后,3,4,日后,体温又复升高者,要高度警惕,及时详查。如已形成脓肿,应及时切开引流。,术后并发症,(3),术后急性胰腺炎:,虽较少见,但病情很严重,常由于术中损伤引起。对于有剧烈上腹或左上腹疼痛的病人,应及时测定胰淀粉酶,以明确诊断,及时处理。,术后并发症,2,、肺部并发症,肺不张,和肺炎最为常见,尤其是老年人更易发生。如有左侧胸腔反应性积液,应疑有膈下感染,但亦可为肺部并发症所致,应及时行胸腔穿刺抽液,,并进一步诊治。,术后并发症,3,、其他并发症,(1),脾静脉炎:,术中结扎脾静脉后,因近端成为盲端,故极易产生血栓,如并发感染后常出现高热、腹痛和败血症等症状,应注意防治。脾静脉炎常为脾切除术后高热不退的主要原因,但也须注意除外由于脾切除术后,病人免疫力下降易遭致感染的可能。,术后并发症,(2),术后黄疸和肝昏迷:,多发生在肝硬变的病人,一般预后较差,应提高警惕,及时防治。,健康指导,1.,注意休息,2.,加强营养,3.,加强锻炼,4.,定期随访血小板计数,5.,让患者了解血管栓塞的症状,及门诊随访指征,饮食指导,脾和胃在生理、病理上是相互影响的。平时饮食上可注意预防,以下几种汤可以有效的调理脾脏。,1,、健脾胃汤清补凉瘦肉汤,2,、健脾胃汤绿豆银耳汤,3,、人参竹荪汤,4,、健脾胃汤参麦骨汤,脾亢进的预防,积极预防各种不同病因引起的肝硬化,(尤以血吸虫病性肝硬化)。,慢性感染如疟疾、结核病。,恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血,病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血,和少见的网状内皮细胞病。,全血细胞减少是临床上较常见的一种血液学表现,不是一个独立的疾病,它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现,全血细胞减少是指外周血三系,WBC 4.0,109/L,Hb,男,120g/L,、女,110g/L,,,PLT100,109/L,。引起全血细胞减少的疾病有很多,多数发生于造血系统疾病,少部分则发生于非造血系统疾病,而某些药物的副作用及某些化学、生物毒素所导致的全血细胞减少亦可见于文献的报道。,结束语,
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