精神病学课件：第13章 癫痫.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,癫痫,Epilepsy,目的要求,癫痫的发作分类,临床表现,诊断要点,药物治疗的一般原则,癫痫持续状态的概念、抢救措施,癫痫的历史,西方,:,古希腊2500年前即有记载,中国,:,2千年前中医已有,“,癫、癎、狂,”,的描述。,Epilepsy,癫痫的由来,:,百余年前日本人借用古代汉语已有的病名把,epilepsy,译为,“,癫痫,”,流行病学,癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症,年发病率：,5070/10,万,年患病率：,5,我国约有900万癫痫患者，每年新发,6570,万,其中，有3,0,%为难治性癫痫，至少,200,万,癫痫患者的死亡率为,1.33.6/10,万，为一般人群的,2,3,倍,第一节 概述,一、定义,癫痫综合征（病）,癫痫发作（痫性发作）,癫痫综合征（病）,癫痫,(epilepsy),：,多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征,短暂性，发作性，刻板性和重复性,大脑皮层神经元过度放电是各种癫痫发 作的病理基础,癫痫是一组疾病或综合征,癫痫可有多种发作形式,许多种疾病可以表现为癫痫,40多个独立的癫痫综合征,癫痫发作（痫性发作）,定义：,临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作，通常指一次发作过程，患者可同时有一种或数种痫性发作,。,指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程,单次,痫,性发作不能诊断为癫,痫,正常人也可有,痫,性发作,二、病因,特发性（原发性）癫痫（,idiopathic epilepsy,）：,病因未明（可疑遗传因素），常在某一年龄段起病，一般有特征性临床和脑电图表现,症状性（继发性）癫痫,(,symoptomatic epilepsy,),：,各种明确或可能的,CNS,病变所致,（1）先天性疾病,（2）皮质发育障碍,（3）外伤,（4）感染,（5）颅内肿瘤,（6）脑血管疾病：卒中后癫痫多见于中、老年；青年人以,A-V-M,多见,（7）变性疾病,（8）营养、代谢性疾病：胰岛细胞瘤所致低血糖,（9）毒物,（10）全身系统性疾病,隐源性：,临床提示为症状性癫痫，但未找到明确病因，约占全部癫痫的,6070%,状态关联性痫性发作：,痫性发作与特殊状态有关，如高热,去除有关状态即不再发作,故一般不诊断为癫痫,三、影响发作的因素,年龄：影响癫痫的外显率,年龄不同,常见病因不同,0,-2Y,产伤、代谢、先天性疾病,2,-12Y,遗传、炎症、产伤、,FC,2,-18Y,遗传、外伤、血管畸形、产伤,18,-35Y,外伤、肿瘤,35,-65Y,肿瘤、外伤、脑血管疾病、代谢,65,y,肿瘤 脑血管病,遗传因素：,仅影响癫癎的预致性（阈值）,睡眠：,大部分癫癎在睡眠中发作,内环境的改变,内分泌：,经期性癫癎、妊娠性癫癎,缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、过度换气、过度饮水等都能激发发作,四、发病机制,痫性放电的起始,大脑神经元的异常持续兴奋性增高和过度的同步性放电，原因可能是离子通道结构和功能的障碍，从而导致离子异常跨膜运动,神经递质：,GABA,（,GABA,受体）、谷氨酸（,NMDA,受体），,GABA,受体与,NMDA,受体兴奋性的失平衡是致癫的主要递质基础,轴突发芽：,是神经元异常放电的形态学基础,遗 传：,对大多数症状性癫痫患者来说，遗传仅影响癫痫的预致性,。,癫痫病理灶（,Lesion）：,癫痫发作的病理基础,脑内形态学异常的部位,CT,或,MRI,可显示病理灶,致痫灶（,Seizure focus）：,是脑电图上的一个或数个最明显的癫痫放电部位。由脑电图显示,致痫灶 癫痫病理灶,直接导致癫痫发作的是致痫灶,单个病理灶的致痫灶多位于病理灶边缘,广泛病理灶的致痫灶可包括在病理灶之内或远离病理灶,细胞内外离子分布异常 动作电位后持续去极化 钾外流，钙内流，钠、氯的异常转运 局部神经元异常的同步化活动 兴奋性环路增益 神经元或神经元群兴奋性增高,癎样放电 效应器官 临床发作 终止,痫性放电的传播,痫性放电的终止,机制未明，可能为脑内各层结构的主要抑制作用,。,第二节 癫痫分类,（一）病因分类,原发性（特发性）癫痫,继发性（症状性）癫痫,随着科技的发展，发现越来越多原来诊断为原发性癫痫的患者脑内存在器质性病变，因而原发性癫痫的比例将越来越少,。,（二）发作分类（1981年，,IAEL）,部分性发作：局部开始,单纯性：无意识障碍,复杂性：伴意识障碍,继发泛化,全面性发作：,6,类,不能分类的癫痫发作,（三）癫痫和癫痫综合征分类,1989,年,根据起病年龄、家族史、发作特征、,其他神经系统表现或其他系统的症状,体征、,EEG,、影像学表现进行分类。,癫痫发作的分类,部分性发作（,Partial seizures）,特点：,在成年期中最常见,痫性放电起源于一侧大脑半球,分型：,单纯部分型,复杂部分型,部分性发作继发全面性发作,临床表现,单纯部分性发作,病历摘要,:,一位,38,岁既往体健的男性就诊于神经科,在之前的,6,个月内出现,发作性,左上肢抽搐,抽搐起源于左拇指,向左臂及左面部扩散,每次持续约,1-2,分钟,发作时,意识清醒,对,发作过程可回忆,查体发现患者左手活动轻微笨拙,左上肢腱反射活跃,.,运动性发作：,指肢体局部抽搐，可见于一侧口角、眼睑、指端，或偏侧肢体、面部，病灶在对侧皮层运动区,（,Jackson,癫痫、,Todd,瘫痪）,体感性发作：,针刺、麻木等，病灶在对侧皮层感觉区,杰克逊癲癎,特殊感觉性发作：,视觉性,枕叶,听觉性,颞叶外侧或岛回,嗅觉性,额叶眶部、杏仁核、岛回,眩晕性,顶叶、岛回,自主神经发作：,如腹型癫癎,病灶杏仁核、岛回、扣带回,EEG,阵发性双侧同步,节律，频率为47次/,s,精神性发作：,记忆,病灶多在海马部,情感,病灶在扣带回,错觉,病灶在海马后部或颞枕部,以上各种均可为复杂部分性发作或全身强直阵挛发作的先兆,复杂部分性发作：,病历摘要,:,一位,27,岁的女性因,7,年来反复发作,6,次,意识障碍,伴撅嘴、咀嚼、无目的的手部活动而就诊,发作过程中,无法正确地回答问题,每次发作持续,5,分钟,.,发作时,意识不清,发作后,意识模糊,1-2,小时,.,发作间期无异常,.,既往在,2,岁时有过,热性惊厥,神经系统检查正常,.,精神运动性发作（因多有精神症状）,颞叶癫癎（病灶多在颞叶）,伴不同程度意识障碍的部分性发作,意识障碍可在前或在后,是成年人癎性发作最常见的类型,可分为：,表现为意识障碍,表现为意识障碍与自动症,表现意识障碍与运动症状,局灶性、不对称性强直、阵挛、变异性肌张力动作,复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主运动为特征,癫,癎发作过程中或发作后意识状态，出现一定程度上协调的，有适应性的无意识活动，发作后不能回忆。,可分为：,口咽自动症,姿势自动症,手部自动症,言语自动症,自动症：,继发为全面性强直,-,阵挛发作：,EEG,由局灶放电快速发展为弥漫异常,事后可回忆起的部分发作即为,先兆,（常提示发病部位）,全面性发作,病因及发病机制,大部分全面性发作与遗传关系密切，,而部分性发作多可找出明确继发病因,导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧性脑病、中毒等也可导致全面性发作,癎性放电源于双侧大脑半球（根据最初,出现的临床及,EEG,改变提示大脑半球同时,被激活）,临床表现,失神发作,：,病历摘要,：,一位,10,岁的男孩因上课注意力不集中而就诊，老师发现其上课时,有发作性短暂警觉和反应能力的丧失,，每次不超过,15,秒，发作时伴,眨眼,，偶尔出现,面肌抽搐,。发作过后正常，对,发作过程无记忆,。其一堂兄有痫性发作史，神经系统检查正常，,EEG,显示经典的,3Hz,棘,-,慢波。,典型失神发作，即小发作,petit mal,表现为短暂的意识中断，持续3-15秒钟，自然恢复。表现突然呼之不应，双目凝视不动，特物跌落，,“,愣神,”,，伴有自主性动作，事后对发作无法回忆。,EEG,表现为3,HZ,棘-慢波或多棘-慢波,。,全面性强直-阵挛发作（,generalized tonic-clonic seizure，GTCS），,即大发作（,grand mal），,可分为三期：强直期、阵挛期、惊厥后期,病历摘要：,患者男性，,46,岁，其妻子描述了他的症状。患者,突然大叫，四肢伸直,，随后出现肢体的,节律性抽动,。发作时,意识丧失,，,对外界无反应，面部青紫，舌咬伤及尿失禁。发作后其意识逐渐清醒,，抱怨肌肉酸痛。患者对发作过程不能回忆，神经系统检查正常。,强直期：,突然意识丧失，跌倒在地，双眼上窜,发出叫声，全身肌肉呈持续性收缩，持续10-20秒，伴以震颤。,阵挛期：,肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为 间歇性肌肉收缩，进入阵挛期，并持续1分钟左右。以上两期可有自主神经征象.,惊厥后期：,最后一次阵挛后，抽搐突然终止。从此后呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复,约经历5-10分钟。,较少见的有：,肌阵挛发作：,病历摘要：,一位,17,岁的女孩诉一年来出现发作性无原因的双上肢近端大肌肉震颤。一般在早晨发作，患者最近还有两次无法解释的跌倒，跌倒时无意识丧失，神经系统检查正常。,肌阵挛发作：,突然、短暂的快速肌肉或肌群收缩，可遍及全身或局限于面部、躯干或肢体，晨醒或刚入睡时易发生，,EEG,示多棘慢波或棘慢波。,失张力发作：,肌张力的突然丧失，造成垂颈、张口、肢体下垂或跌倒，持续,1,3S,，可有或无意识障碍，,EEG,示多棘慢波或低电位快活动,。,阵挛性发作,:,主动肌间歇性收缩叫阵挛,导致肢体节律性抽动,发作期,EEG,为快波活动或者棘慢,/,多棘慢波综合节律,强直性发作,:,发作性全身或者双侧肌肉强烈持续的收缩,肌肉僵直,躯体伸展背屈或者前屈,持续数秒或数十秒,不超过,1,分钟,EEG,显示双侧低波幅快活动或高波幅棘波节律爆发,癫痫或癫痫综合征的分类,与部位有关的癫痫,与年龄有关的特发性癫痫,儿童良性中央-颞区棘波癫痫：,儿童发病，16岁前自愈；夜间发作；口角局灶性抽动，可泛化；发作稀少；,EEG,：中央颞区高波幅棘慢波；卡马西平或丙戊酸钠治疗有效。,伴有枕区阵发性放电的良性儿童癫痫：,儿童发病；视觉症状、呕吐,眼肌阵挛、偏侧阵挛，强直,-,阵挛性发作及自动症；,EEG,：枕区高波幅棘慢波或尖波；卡马西平或丙戊酸钠治疗有效。,原发性阅读性癫痫：,由阅读诱发，阅读时出现下颌阵挛，伴手臂痉挛,GTCS,症状性癫痫,颞叶癫痫：,单纯部分性发作、复杂部分性发作、,GTCS,；,40%,高热惊厥，分为：海马杏仁核和外侧颞叶发作；,EEG,：颞叶棘波,额叶癫痫：,单纯或复杂部分性发作，易出现持续状态；,EEG,：爆发性快节律、慢节律、爆发性棘波、尖波或棘慢复合波,顶叶癫痫：,单纯复杂部分性感觉发作，,EEG,：局限性或广泛性棘波,枕叶癫痫：,伴有视觉的单纯部分性发作；和偏头痛伴发,儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态：,部位固定的单纯部分性发作同侧肌阵挛；,EEG:,背景正常，棘波或慢波；肿瘤、线粒体脑肌病、血管病,特殊促发方式的癫痫综合征：,非特殊因素（不眠、戒酒、过度换气）、特殊因素（反射性、惊吓性）,隐源性,全面性癫痫和癫痫综合征,与年龄有关的特发性癫痫,良性家族性新生儿惊厥,良性新生儿惊厥,良性婴儿肌阵挛癫痫,儿童失神性癫痫,青少年失神癫痫,青少年肌阵挛,觉醒时全面强直,-,阵挛性癫痫,隐源性或症状性,West,综合征：,婴儿痉挛症；三联征：婴儿痉挛、精神运动发育迟滯、,EEG,特征性高峰节律失常,Lennox-Gastaut,综合征：,起病于学龄前；有多种形式的发作；易出现癫癎持续状态；,EEG,背景异常，可见2,年，血药浓度在所能耐受的最大剂量，发作,4,次,/,月）,其中难治性部分性发作最适合,手术方式多样：,可切除癫痫病理灶或致痫灶,预防,非特异性诱发因素的避免,建立良好的生活习惯,反射性癫痫,第四节 癫痫持续状态,Status epilepticus,定义：,指一次癫痫发作,持续30分钟,以上，或,连续多 次发作,、,发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平,，是神经科常见的急症之一，有相当高的致残率和死亡率,从临床实际出发，,10,分钟,任何类型癫痫均可出现持续状态（但通常指,GTCS,持续状态）,病因：,停药不当、,不规范的,AEDs,治疗,诱因：,感染、,精神因素、,过度疲劳、,孕产、,饮酒,预后,60-80%,药物完全控制,特发性癫痫较易控制,典型失神发作预后最好,肌阵挛性癫痫伴脑部疾病的难以控制,临床表现及分类,病历摘要：,一位,32,岁男性患者出现外伤后反复的部分运动性发作，偶尔继发全面强直,-,阵挛性发作，药物难以控制。其妻子描述在入院前的前一天，患者出现,数次手部抽搐,。入院的当天早晨，她被惊醒，发现患者正出现,全面性大发作,。尽管一段时间后，,发作似乎停止，但很快再次出现，且患者的意识始终未恢复。,分类,1全面性发作持续状态,（1）,GTCS,持续状态,（2）失神发作持续状态,2部分性发作持续状态,癫痫持续状态的处理原则,对症处理：,加强气道管理,防治脑水肿,支持生命体征,抗感染,维持内环境稳定,安定,diazepam,地西泮,静脉推注对成年人或儿童各型持续状态均为最有效的首选药物,90%病人有效，33%和80%病人分别于静脉注射后3和5分内抽搐停止,成人剂量10,-20mg/,次,15分钟后如复发可重复给药,速度：3,-5mg/min,100200,mg,缓慢静脉滴注。,可用10水合氯醛、异戊巴比妥钠、利多卡因、咪唑安定、异丙酚,苯巴比妥0.10.2,im q8h，34d,卡马西平或苯妥英钠0.2,tid,鼻饲,从速控制发作：,是治疗的关键,静脉推注安定是最有效的首选药物,AEDs,的维持治疗,思考题：,癫痫持续状态的抢救要点是什么？,如何诊断癫痫？,简述癫痫的药物治疗原则。,举出几种常见癫痫发作的临床表现。,什么叫癫痫病及癫痫发作？,thanks,