癫痫(epilepsy).ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,癫痫（,Epilepsy),教学目的和规定,理解本病的概述、病因、发病机制；,熟悉其分类；,掌握临床体现、诊断及处理原则。,概 念,癫痫是由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特性的慢性脑部疾病，有忽然发生、反复发作的特点。临床可体现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不一样程度的障碍。,病因、病因学分类,原发性癫痫：重要是由遗传原因所致，可为单基因或多基因遗传,继发性癫痫：重要是由多种原因的脑损伤所致,发病机理,机制复杂，但基本电生理是一致的：大脑神经元异常、过度、同步性放电。,癫痫发病机制：膜电位变化,去极化漂移：在癫痫灶内，运用微电极记录到单个神经元在发作期间出现高电压细胞膜去极化。,癫痫发病机制,神经元之间构造变化，形成异常神经环路；,神经递质的异常：兴奋性氨基酸如谷氨酸、门冬氨酸增多，克制性神经递质氨基丁酸（GABA）减少,癫痫发病机制：遗传易感性,常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫：位于20q13.2的神经元烟碱乙酰胆碱受体4亚单位编码的配体门控钙离子通道基因突变所致,良性新生儿惊厥：位于20q13.3和8q24编码的钾通道KCNQ2、KCNQ3基因突变,良性家族性婴幼儿惊厥：19q,少年肌阵挛癫痫：6p21.3，15q14，8q24,小朋友失神癫痫：8q24,影响发作的原因,1、遗传原因,2、年龄,3、内分泌,4、睡眠：GTCS常在晨醒后发作，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作,5、缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光等发作,6、过度换气、过度饮水,癫痫的分类,癫痫发作的分类：部分性发作、全面性发作,癫痫和癫痫综合征的分类：如,West,综合征、,Lennox-Gastaut,综合征,部分性发作,概 念,发作起始症状和EEG特点均提醒痫性放电源于一侧大脑半球，向周围正常脑区扩散可扩展为全身性发作。分为：,单纯部分性发作,复杂部分性发作,部分性发作继发全身性强直-阵挛发作,临床体现,1,、单纯部分性发作,痫性灶在对侧脑部，发作时程较短，无意识障碍。分为：,临床体现,部分运动性发作：局部肢体抽动，如杰克（Jackson）癫痫，病灶在对侧运动区。部分运动性发作后遗留临时性肢体瘫痪称Todd瘫痪,临床体现,体觉性发作：,常为肢体麻木感和针刺感，病灶在中央后回体感觉区,特殊感觉性发作,视觉性：枕叶,听觉性：病灶在颞叶外侧,嗅觉性：额叶眶部、岛回,眩晕性：岛回或顶叶,自主神经发作：,如烦渴、欲排尿感、出汗及全身皮肤发红、呕吐、腹痛。病灶在岛回或扣带回,精神性发作：,各类型遗忘症：病灶多在海马部,情感异常：病灶在扣带回,错觉：病灶在颞枕部,2,、复杂部分性发作：,忽然凝视不动，均出现意识障碍，多数伴有自动症和遗忘症，此前常称为精神运动性发作。,自动症,(automatism):,病人先瞪视不动，然后作出无意识动作。病灶多在颞叶海马部、扣带回、边缘回。EEG体现为一侧或两侧颞区慢波，杂有棘波或尖波,3,、,部分性发作继发全身性强直,-,阵挛发作,第三节 全面性发作,概 念,发作时伴故意识障碍或以意识障碍为首发症状，神经元痫性放电来源于双侧大脑半球。,临床体现,1、失神发作,经典失神发作：,病人意识短暂中断，两眼瞪视不动，约3-5秒，可伴有简朴的自动性动作，一般不会跌倒，手中持物也许坠落，事后对发作全无记忆。EEG呈双侧对称3周/秒棘慢波或多棘-慢波,不经典失神发作：,意识障碍发生及休止较经典者缓慢,2,、肌阵挛发作,颜面或肢体肌肉忽然的短暂跳动，可单个出现，或成簇发生，发作时间短。EEG可见多棘慢波、棘-慢波,3,、强直,-,阵挛发作（,GTCS,）,是最常见的发作类型。发作可分三期：,强直期：,意识丧失，倒地，全身骨骼肌呈持续性收缩；眼球上窜，喉部痉挛，发出叫声；口先张，而后闭，也许咬破舌尖；躯干先屈后反张，出现震颤,阵挛期：,震颤幅度延及全身成为间歇性痉挛，阵挛频率曲快变慢，持续约1/2-1分钟；最终一次强烈阵挛后，抽搐忽然终止,惊厥后期：,呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等恢复正常，意识清醒，约历时5-10分钟。清醒后头昏、头痛、全身酸痛、疲乏无力，对抽搐全无记忆,4强直性发作 四肢肌肉强直性收缩，肢体往往固定于某种紧张状态，面色可变得苍白或潮红、继而青紫。,5阵挛性发作 无强直成分，仅有阵挛，少见。,6失张力发作 肌张力忽然丧失，导致头或肢体下垂，严重是跌倒在地。,第四节 癫痫综合征,West,综合征,又称为婴儿痉挛症，出生后一年内发病，男孩多见。可为原发性也可为症状性,三联征：频繁发生的全身痉挛、智能发育迟滞、脑电图高峰节律失调,全身痉挛特点：频繁点头、双上肢外展、下肢和躯干屈曲,Lennox-Gastaut,综合征,起病于学龄前，具有多种形式的发作，发作频繁，常伴有智能障碍，预后不好，多数有脑部损害,发作形式：强直性发作最常见，另一方面为失张力发作、肌阵挛发作、失神发作、GTCS,Lennox-Gastaut,综合征的脑电图,背景波异常,1,1.5Hz,两侧同步慢棘慢波,嗜睡和浅睡期,10,20Hz,快节律,其他癫痫综合征,具有中央颞部棘波良性小朋友期癫痫,症状性癫痫：颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫、枕叶癫痫,良性新生儿癫痫、良性家族性新生儿癫痫,小朋友期失神癫痫、青少年期失神癫痫,青少年期肌阵挛癫痫,第五节 诊断、鉴别诊断及治疗,诊 断,1、发作的病史，尤其是详细的发作过程和体现,2、脑电图是最常用的一种辅助检查措施。40-50癫痫病人EEG检查可见尖波、棘波、尖-慢波等痫样放电,诊 断,3、神经影像学检查可确定脑构造性异常或损害，MRI较CT更为敏感,诊 断,重要根据发作史及其体现，发作时有无意识丧失是关键。,鉴别诊断,1,、晕厥（,syncope,）,:,有明显诱因，常有恶心、头晕、眼前发黑、摔倒时较缓慢，面色苍白、出汗、有时脉搏不规则。,2,、低血糖症,3,、发作性睡病,4,、假性癫痫发作,又称癔病性发作 发作中哭叫、闭眼、躲闪、瞳孔正常;不符合癫痫发作的分类原则;发作期和发作间期无癫痫样放电。,治 疗,1,、药物治疗的一般原则,:,（,1,）诊断确立应及时服用,（,2,）病因治疗,（,3,）根据发作类型选择抗癫痫药,（,4,）常用剂量和不良反应,治 疗,（5）坚持单药治疗原则,小剂量开始，缓慢增长到最低有效剂量,（6）联合治疗,（7）长期治疗,（8）增减药物、停药、换药原则,治 疗,2、老式抗癫痫药,苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠,3、新型抗癫痫药,加巴喷丁、拉莫三嗪、妥泰,选药原则,部分性发作 首选卡马西平，次选苯妥英钠、丙戊酸钠、苯巴比妥。新药加巴喷丁、拉莫三嗪、妥泰,GTCS,：首选丙戊酸钠，次选卡马西平、苯妥英钠,失神发作：首选丙戊酸钠，次选乙琥胺,选药原则,4,、肌阵挛发作：首选丙戊酸钠，次选乙琥胺、氯硝安定,5,、失张力发作：首选丙戊酸钠，次选氯硝安定、妥泰、拉莫三嗪,West,综合征的治疗,一般用ACTH、丙戊酸盐、苯二氮卓类治疗ACTH治疗有效，不过副作用多，耐受性差,氨己烯酸至少和ACTH同样有效，并且起效快,没有严重的副作用，婴儿的耐受性非常好（Chiron et al,1997),结节性硬化患者，似乎对氨己烯酸最为敏感，据报道有效率达96%(Aicardi et al,1996;Chiron,1997),但氨己烯酸可以导致不可逆性VFD，患病率可高达40%（Klviainen,1999),Lennox-Gastaut,综合征的治疗,大多数抗癫痫药物无效,苯丙氨酯已被证明是治疗LGS有效的药物。不过，但药物药代动力学复杂，副反应严重(The Felbamate Study Group in Lennox-Gastaut Syndrome,1993;Jesen,1994),拉莫三嗪可以成功治疗非经典失神发作和LGS中的其他发作类型(Donaldson et al,1997),双盲，对照临床试验证明妥泰对此类患者治疗有效(Glauser et al,1997),随访观测也有报道氨己烯酸治疗有效(Feucht et al,1994),第五节 癫痫持续状态,概 念,癫痫持续状态（status epilepticus）是指一次癫痫发作持续30分钟以上，或持续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至一般水平。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但一般是指全面强直阵挛发作持续状态。,癫痫持续状态分类,全面性癫痫持续状态,-,全面性强直阵挛癫痫持续状态,-,阵挛性癫痫持续状态,-,失神性癫痫持续状态,-,强直性癫痫持续状态,-,肌阵挛性癫痫持续状态,局灶性癫痫持续状态,-Kojevnikov,部分性持续性癫痫,-,持续性先兆,-,边缘性癫痫持续状态,-,伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐状态,治疗,尽快终止发作，一般应在SE发生的10分钟内终止发作。首选安定,保护脑神经元；,查寻病因，清除促发原因；,保护心、肺功能。,全面性惊厥性癫痫持续状态治疗,一般措施,10,分钟内终止发作的治疗,超过,10,分钟终止发作的治疗,维持治疗,病因治疗,治疗中的评价,一般措施,保持呼吸道畅通；,给氧；,监护生命体征：呼吸、心脏功能、血压、血氧等；,建立大静脉输液通路；,对症治疗，维持生命体征和内环境的稳定；,根据详细状况进行试验室检查，如全血细胞计数、尿常规、肝功能、血糖、血钙、凝血象、血气分析、ADEs血药浓度监测等,10,分钟内终止发作的治疗,安定（地西泮）：为首选药物。成人初次静脉注射1020mg，注射速度25mg/min，于15分钟后反复给药，或用100-200mg安定溶于5%葡萄糖溶液中，于12小时内缓慢静脉滴注,氯羟安定（劳拉西泮）：静脉注射成人推荐用药剂量4mg，注射速度2mg/min，于1015分钟后按相似剂量反复给药；仍无效，需采用其他措施。12小时内用量一般不超过8mg。,苯妥英钠：成人静脉注射每次150-250mg，注射速度50mg/min，需要时30分钟后可再次静注100-150mg，一日总量不超过500mg。磷苯妥英，是苯妥英钠的前体药，药理特性与苯妥英钠相似，应用剂量相等。水溶性，局部刺激小。,10,分钟内终止发作的治疗,苯巴比妥：成人静脉注射每次200-250mg，注射速度60mg/min，必要时6小时反复1次。极量每次250mg，每日500mg。,丙戊酸钠：丙戊酸钠注射液15-30mg/kg静脉推注后，以1mg/kg/h速度静脉滴注维持。,水合氯醛：10%水合氯醛20-30ml加等量植物油保留灌肠。,超过,10,分钟终止发作的治疗,请专科医生会诊、治疗，如有条件进入癫痫加强单元或ICU治疗,可酌情选用下列药物：,咪达唑仑：0.05-0.4mg/kg/h,异丙酚：1mg/kg，每3-5分钟反复1-2mg/kg,最大量10mg/kg，维持1-10mg/kg/h,必要时请麻醉科协助治疗,有条件者进行脑电图监测,维持治疗,控制发作后，应立即应用长期有效AEDs苯巴比妥0.1-0.2g肌肉注射，每8小时一次,根据发作类型选用口服AEDs，必要时可鼻饲给药,达有效血药浓度后逐渐停止肌肉注射苯巴比妥,病因治疗,确定病因,进行病因治疗,全面强直阵挛性癫痫持续状态临床处理的流程和规范,明确诊断、建立通气道、吸氧、稳定患者生命体征及监测，血液检查，迅速理解病史和查体，寻找病因，建立静脉通道生理盐水，心电图，必要时静脉予以安定、苯妥英钠,条件容许时可行脑电图监测，假如病情平稳可行头CT检查，必要时吸出分泌物，必要时静脉予以碳酸氢钠（pH7.0），处理高热，必要时气管插管，若仍持续发作可静滴苯妥英钠、苯巴比妥、咪唑安定。,戊硫代巴比妥、戊巴比妥或异丙酚全麻，若仍持续发作行气管插管，转入,ICU,，胸片，必要时呼吸、血压支持，必要时行腰穿检查。,10min,30min,60min,