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,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,Company Logo,先天性心血管病,本文档由医学百事通高端医生网专家制作,在线咨询医生,网址:,概 述,由于胚胎时期,心脏的发育异常所形成的,为小儿常见的器质性心脏病。,分类,:,1.,按血液动力学:,1,)左,右分流,2,)右,左分流,3,)双向分流,4,)无分流,2.,按肺血的分布:,1,)肺血多,2,)肺血少,3,)肺血正常,3.,按临床有无紫绀:,1,)紫绀属,2,)非紫绀属,房间隔缺损,Atrial Septal Defect,(,ASD,),病理,:原始心房间隔发育、融合、吸收异常,在,出生后心房间残留孔道所致。,血液动力学,:,1.,由于两心房压差,4,5mmHg,通过,ASD,的血液为左,右分流,,从而使右 心系统的血容量增多,,肺血增多,右心系统增大;,2.,当肺循环血量达到体循环的,2,3,倍以上时,肺动脉压开始增,高,最终导致肺动脉高压。,影像学征象,X,线,:,典型,孔型,ASD,表现如下,1.,肺血增多,:肺动脉扩张,外围分支增粗、,增多,透视下可见“肺门舞蹈”;,2.,心脏中度增大,,右房,、,右室,增大为特征;,3.,心影呈“二尖瓣”型,肺动脉段中、高度,突出;,4.,主动脉结缩小,或正常。,造影,:,左房显影后,右房见内造影剂逆向充盈,ASD,中少量分流,ASD,合并肺动脉高压,超声 肺静脉造影,左房造影,房间隔缺损,RA,LA,CT,MRI,CT,和,MRI,可见房间隔中断,法乐四联症,Tetralogy of Follot(TOF or F,4,),病理,:最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一,占,30%,。,常并发,ASD F,5,及右位主动脉弓,(1/3,1/4,)。,四种畸形,:肺动脉狭窄,多为漏斗部狭窄,室间隔缺损,巨大的膜周部缺损,主动脉骑跨,主动脉前移,75%,右心室肥厚,由于阻力负荷增加,*,前两者为主要畸形,决定血液动力学的关键,PS,。,血液动力学,:,巨大,VSD,、重度肺动脉狭窄,导致两心室,压力接近,室水平右,左分流量,,体,动脉血氧含量,;,肺动脉狭窄,使肺血流量,,加重乏氧;,临床:,生后,4,6,月出现紫绀、杵状指(趾),喜蹲踞,,活动少,发育迟缓。,L,2,4,SM,、,ST,(,+,)、,P,2,广义,(,不典型,)F,4,典 重,型 症,F,4,F,4,X,线,:,1.,心影近似“靴型”,心胸比率,0.55,;,2.,右心室增大,心尖圆隆上翘;,3.,肺动脉段平直或凹陷,肺血少;,4.,主动脉结增宽,,1/3,1/4,合并右位主动脉弓。,5.,重症可见肺内粗乱、网状血管纹理,而无,明确的肺门结构,体肺侧枝循环。,影像学征象,血管造影,:,右室造影,;,左室造影,;,对重症 者应根据病情同时完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。,1.,右室的情况及肺动脉显影时,左室及主动脉同时或稍后提前显影,右向左的室水平分流,;,2.,肺动脉狭窄的观察,漏斗部狭窄注意继发改变,;,3.,室间隔缺损的大小及部位,;,4.,判定主动脉骑跨的程度及走行,冠状动脉情况,;,5.,是否合并其它畸形。,超声、,CT,及,MRI,:,可清楚显示,VSD,、主动脉骑跨、右室肥厚的改变,并可显示右室流出道狭窄。但对大动脉与心室的连接则有赖于综合判断。,鉴别诊断,:,右室双出口:,造影时两大血管并列,主动脉瓣下可见“肌性流出道”,二尖瓣与主动脉瓣间失去纤维性连接。,F,4,平 片,典 型,F,4,肺动脉狭窄,室间隔缺损,右心室肥厚,主动脉骑跨,轻 型,F,4,广 义,F,4,重症,F,4,合并三尖瓣关闭不全,典型,X,线征象结合临床体征,平片多可做出或提示诊断,X,线征象类似,F4,,但心脏增大明显,心脏异位,疑左位升主动脉,而心电图没有右室高电压,应警惕其它复杂畸形,超声及,MRI,可部分取代造影,但对肺血管的发育及体肺侧枝的了解不如血管造影,影像学诊断评价,动脉导管未闭,Patent Ductus Arteriosus,(,PDA,),居先心病的第二位,仅次于,ASD,,约,20%,。,病理,:出生后胎儿期维持血液循环的动脉导管没有,闭锁,而持续存在。,分型,:园柱型 漏斗型 缺损型 导管瘤,血液动力学改变:,1.,由于主动脉与肺动脉之间压力相差悬殊,引起持续性左,右分流,使肺循环、左心系统血容量增多,左心扩大、肥厚;体循环血量相对减少;,2.,长期肺血流量增多,导致肺动脉高压。,PDA,血液动力学,X,线,:,1.,肺血多,肺动脉段突出;,2.,左房、左室大;与,VSD,不同是左房大的明显;,3.,主动脉结宽,部分可见“漏斗征”,约,40%,;,4.,大血管的搏动增强。,*,“,漏斗征,”的病理基础为动脉导管在主动脉端的开口处漏斗状扩张。,影像学征象,超声、,MRI,与,CT,:可显示心内结构的异常,,并可看到主动脉与肺动脉之间的交通;,但如果,PDA,较小时诊断受限;,心血管检查:,1.,根据导管的走行异常来判断,PDA,的存在;,2.,主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影;,3.,肺动脉造影时可见肺动脉显影时,顶端的造影,剂“稀释征”;或降主动脉早于升主动脉显影;,4.,有条件的可同时做介入治疗。,P D A,术前 术后,PDA,造影,动脉导管未闭,PDAMRI,鉴别诊断,:,主动脉,-,肺动脉间隔缺损,:占,0.2%,。,由于主动脉间隔发育障碍,动脉干分隔不完全,而遗留口径不等的缺损。,平片鉴别,:主动脉不宽,没有“漏斗征”。,心血管检查,:,导管走行路线异常;,升动脉与肺动脉同时显影,,并看到两组半月瓣。,后得性心脏病,郑州大学第一附属医院放射科,张永高,血液动力学,:,1.,由于瓣口面积减小,舒张期左房压力增加,导,致左房扩大,左房压力继续升高,则逆传至肺静,脉,引起肺静脉压升高,肺淤血;,2.,同时肺动脉为克服阻力,肺动脉压相应增高,,肺小动脉收缩,加重右心室负荷,导致右心室扩大。,基本,X,线征象,:左房、右室增大,不同程度肺循环高压。,临床,:一般临床症状出现较早。典型体征在定性诊断很重要。,风湿性心脏瓣膜病,二尖瓣狭窄(,Mitral valve Stenosis,;,MS,),X,线,:,1,、心影“二尖瓣”型,轻,中度增大。,2,、房室改变:,3/4,左房中度增大,,左心耳突出;,右心室增大,;左室相对小;主动脉结小。,3,、,不同程度肺循环高压,:早期,肺淤血改变,压力,25mmHg,时,出现间质性肺水肿,,30mmHg,肺动脉压亦要不成比例的增高。,4,、,二尖瓣区,或左房,钙化,:前者钙化多在瓣叶本身,不规则、呈星状、小斑点状致密影;少数瓣环钙化呈杯状或“,U”,形。后者钙化为壳状沿左房外缘分布。,MS,的影像诊断:,血管造影:,左房或左室造影。,1,、左房造影可显示,:,“,圆顶征”,“喷射征”,左房排空延迟及扩大,2,、左室造影:,“圆顶样”或“鱼口样”充盈缺损改变,瓣口开放受限。,典型,MS,MS,(两上肺静脉扩张,肺淤血),MS,(肺循环高压),MS,平片,(,钙化,),血管造影,MS,综合影像诊断,心包炎,干性心包炎,湿性心包炎、渗出性心包炎或心包积液,缩窄性心包炎,心包积液,基本征象:,250,350ml,时,心影正常,典型征象:,巨大的心脏与清晰的肺纹理不相称,“烧瓶”心或“球”形心;,搏动减弱或消失;,肺纹理正常或减少,左心衰时肺淤血、肺水肿,心包炎,血流动力学:,积液,压力升高,心室舒张受限,心房、静脉压升高,心排血量减少,心包填塞,左心衰,肺淤血、肺水肿,不同的心包积液,心包积液,缩窄性心包炎,基本征象:心影不大或轻度增大,心缘变直,搏动减弱或消失,“蛋壳样”钙化,肺淤血,心包缩窄、钙化,心包钙化,心包填塞,冠状动脉粥样硬化性心脏病,(,冠心病,)Cornary heart disease,病理:,动脉硬化累及冠脉,使冠状动脉狭窄、梗阻,导致心肌缺血、梗塞、室壁瘤形成、心室破裂、室间隔穿孔以及乳头肌断裂等一系列改变。,临床:,无症状或有心绞痛、心梗及梗塞后并发症,心律紊乱,心衰及猝死。,影像学征象,X,线,:,1.,隐性冠心病和心绞痛,:,X,线平片多无异常。,2.,心肌梗塞,:,50%,正常,X,线,部分可有下列改变,1,),主动脉型,心,以,左室大,为主;,2,)区域性,搏动减弱,或,消失,,或,“相反”搏动,;,3,)主动脉屈曲延长、钙化;,4,)肺循环:,1/5,1/4,不同程度,肺静脉高压,;,5,),梗塞后综合征,:肺炎、心包炎、胸腔积液。,3.,室壁瘤,:,1,),左室缘局限性膨凸,;,2,),“不自然”的左室增大,;,3,),左室缘的搏动异常,:矛盾、反向、减弱;,4,),左室壁的钙化,;,5,)左室缘纵隔,与心包粘连。,*真性室壁瘤:局部心肌坏死,形成纤维化。,假性室壁瘤:心肌穿孔,慢性漏血,血肿机化。,4.,室间隔穿孔,:出现心室水平左向右异常分流。,1,)急期:心脏扩大,以左室大为主,左心衰表现。,2,)心衰控制后:左向右分流征象显著。临床可闻收缩期杂,音并触及震颤。,5.,乳头肌断裂或功能失调,:,1,)乳头肌断裂:引起急性二尖瓣关闭不全,进行性肺静脉,高压,肺水肿。心脏增大以左室大为主,,左房轻大。,2,)乳头肌功能失调:引起轻,-,中度二尖瓣关闭不全,.,左房室,增大,肺淤血及间质性肺水肿,CT,扫描:,1.,平扫:可发现冠状动脉钙化。,2.CTA,:可发现冠脉管腔内栓子类型及狭窄程度的判断、冠脉搭桥及支架术后评估、计算心功能等,目前已成为冠心病筛查的主要手段,MRI,:,1.,急期:,T,1,与,T,2,均延长,,,T,2,WI,有助于鉴别。,2.,陈旧心梗:局部心壁薄,心肌增厚率及运动降低,可看到稍高信号的附壁血栓,,Cine MR,可观察瓣膜返流,血管造影:,左室,及,冠状动脉造影,目前被认为是“金标准”,方法:,RCA,4,6ml,;,LCA,6,8ml,;,LV,30,40ml,,,17ml/S,多体位投照,避开脊柱,造影表现:,1.,管腔不规则或充盈缺损,不同程度狭窄。,50%,狭窄截面血流量为,1/4,,有病理意义,2.,重度狭窄可见逆向充盈的侧枝循环,3.,室壁瘤形成,4.,室间隔穿孔,左室段局限凸出,不自然的左室增大,室 壁 瘤 的 钙 化,冠心病左心衰,治疗前 治疗后,室 壁 瘤 室壁瘤附壁血栓,慢性心梗室壁瘤形成,MRI,冠状动脉成像(多处狭窄),冠心病的综合影像诊断,影像诊断的评价,1.,平片,诊断不能定性,但可早于临床发现左心衰征象,特别对于并发症的诊断有一定价值,2.,血管造影,可提供详细的解剖学改变,为手术及判断愈后提供依据,但此检查为创伤性检查,3.,CT,对发现钙化敏感,而且钙化程度及范围与病变呈正相关,,CTA,可以作为冠脉造影前的筛查手段,4.,MRI,能较好显示心肌壁及心腔内结构,作为无创检查是定期随访及评价预后的主要方法,主动脉与肺动脉疾病,郑州大学第一附属医院放射科,张永高,主动脉夹层,Arterial Dissection,定义:,多种病因造成的主动脉内膜撕裂,血流经内膜撕裂口灌人中膜,使主动脉壁中膜分离形成血肿或所谓“双腔”主动脉,即扩张的假腔和受压变形的真腔。,病理:,内膜撕裂多起于升主动脉,在主动脉瓣上,2cm,3cm,处或主动脉弓降部,左锁骨下动脉开口以远。夹层可累及主动脉主要分支,如冠状动脉、头臂动脉、脊髓动脉和肾动脉等,引起缺血或梗塞改变;可累及主动脉瓣环,引起主动脉瓣关闭不全;可破入心包、胸腔,纵隔和腹膜后等部位,引起心包填塞以及胸腔、纵隔、腹膜后出血。,临床:,急性:剧烈胸痛,放散,慢性:无症状,影像检查而发现,主动脉夹层,Arterial Dissection,分型:,多采用,Debakey,分型,分三型,型:破口位于升主动脉,累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉并延至腹主动脉中远段,型:夹层仅限于升主动脉、主动脉弓,破口多位于升主动脉,型:夹层位于主动脉弓降部以远,破口多位于降主动脉近段,分为两个亚型,,甲型,夹层局限于胸段降主动脉,,乙型,夹层延至腹主动脉远段,X,线:,1.,急性:,1,),纵隔影增宽,或形成,局限性肿块,扩张性搏动,,边缘较模糊,,短期复查进行性加重;,2,)主动脉壁(内膜)钙化内移,,4mm,;,3,)心影增大以左室大为主,胸腔及心包积液。,2.,慢性:,1,)主动脉普遍扩张,边缘清晰;,2,)升主动脉高度扩张,应注意继发于,Marfan,综合,征的主动脉夹层;,3,)病变处搏动减弱或消失;,4,)主动脉壁(内膜)钙化内移,少见;,血管造影,:,1.,主动脉显影时,假腔内造影剂充盈,或主动脉梭形扩张;,2.,主动脉异常扩张,相邻近心端正常管腔,30%,;,3.,混合性动脉瘤:梭形扩张基础上有囊状膨凸;,4.,累及升主动脉根部的主动脉夹层,应注意主动脉瓣、冠状窦及冠,脉情况;,5.,附壁血栓的判定。,影像学征象,CT,与,MRI,:,可显示动脉内腔,管壁、以及周围组织的关系,显示主动脉夹层的形态、大小、类型、附壁血栓,及真假腔与主要分支动脉的关系,MR,信号:新鲜血栓,信号较高,陈旧血栓,中等或较低信号,主动脉夹层,主动脉瘤平片,主动脉夹层,主动脉夹层,(,型,),主动脉夹层,(,型,),主动脉夹层,(,型,),主动脉夹层,MRI,主动脉夹层,MRI,X,线平片对典型病变的定性及定位有一,定的帮助,初步筛选方法;,CT,与,MRI,对诊断及手术适应症的选择可,提供重要的诊断信息,为首选;,血管造影虽为本病诊断的金标准,但属,有创性检查,影像检查的评价,肺动脉主干及大分支栓塞可出现临床症状,,但只有,25%,30%,发生肺梗死。,1,、肺栓塞,2,、肺梗死,肺动脉血栓栓塞及肺梗死,一、肺栓塞,区域性肺血少,患肺容积缩小,肺动脉高压,CT,或血管造影表现为充盈缺损,血管缺支,粗细不均,排空延迟,二、肺梗死,10,24h,形成不全梗死,云雾状,可迅速吸收。,2,4,天形成典型实变,需,3,周左右吸收,遗留纤,维瘢痕。,肺外围楔形或三角形致密影,不典型者为团块或片影,胸膜反应及患侧膈肌运动受限,继发感染可行成空洞及液平,遗留条索影及胸膜肥厚,肺动脉栓塞,肺 梗 死,返回,
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