神经认知障碍的诊断思路.pptx

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,9/5/2019,#,单击此处编辑母版标题样式,神经认知障碍诊断思路,刘远,青岛第二疗养院门诊部,神经认知障碍,Neurocognitive disorder(NCD),脑结构或功能异常导致的认知障碍,不包括精神疾病导致的认知障碍,分类：,谵妄,(delirium),轻度神经,认知障碍,(Minor NCD)=MCI,显著神经认知障碍,(Major NCD)=,痴呆,2,谵妄,Delirium,意识和注意紊乱，导致注意控制、集中、保持和转换障碍；,定向障碍突出，夜间明显；,急性起病，症状明显波动,老年人及认知功能减退患者容易发生,全身性因素更常见。,Delirium,与,NCD,NCD,Delirium,起病,大多慢性,急性,意识水平,一般正常,下降,病情经过,慢性，逐渐加重,波动性,认知障碍,注意紊乱不明显,环境认识保留,注意障碍,定向障碍明显,二便失禁,晚期才会出现,早期出现,自主神经症状,无,明显,治疗效果,不明显,明显好转,4,神经认知障碍分级,Minor NCD,轻度认知功能减退,Major NCD,痴呆,MCI,标准,痴呆标准,危险状态,临床前期,病例简介,6,刘玉琳,，女，,65,岁，中专文化程度，退休教师,记忆力减退,3,年,2013,年,起,反复问同一问题,，,做饭忘关煤气，烧菜忘放盐。,2014,年找不到自己家门,2015,年手里拿着东西仍在寻找，裤子当上衣穿，穿鞋不分左右，不会打电话，,对家里的事和人,漠不关心,2016,年开始,不认识熟人，说话不完整,，,情绪失控，,易哭。,吃饭不主动夹菜,，有时,大便弄脏衣服和地板,诊断思路,有无神经认知障碍,神经认知障碍程度,神经认知障碍的原因,NCD,临床表现,神经心理,测查,排除其它,原因,诊断依据,8,1,、,认知,功能障碍的表现,认知功能：,较前明显下降,低于同龄正常人,依据,病史,神经心理测查,排除其他情况,抑郁,正常老化,认知功能障碍病史,病史询问重点,认知改变：与以前比，与同龄人比，哪些表现,首发症状和突出表现,起病形式、进展形式、伴随症状,精神行为改变、日常生活能力,既往史、家族史、受教育情况,应向知情者、照料者询问病史,病史问卷可帮助痴呆早期发现,10,2,、,神经心理测,查,整体认知功能：,MMSE,、,MoCA,学习记忆：,听觉学习试验、自由回忆、线索回忆,执行功能：,图片分类试验、,Stroop,试验、连线,复杂注意：,敲击试验、分配注意,语言：,命名、语言流畅性、语义流畅性,视空间和结构功能：,积木试验、图形复制,运用：,失用症检查,社会认知：,错误信念、决策认知、骰子游戏,12,3,、排除其他情况,老年性健忘,老年性健忘,NCD,记忆障碍形式,识记障碍为主,识记障碍并回忆困难,记忆障碍表现,一时不能想起，事后可能想起,完全遗忘，不能想起,线索提示,有助于回忆,对回忆帮助不大,学习能力,保留,减退,进展,很少进展,逐渐加重,3,、排除其他情况,抑郁症,14,抑郁症,NCD,抑郁症状,明显，持续,较轻，波动,认知障碍特征,夸大，波动性,否认，持续性,认知障碍表现,记忆减退，反应迟钝，注意力不集中，鼓励或提示可改善,多项认知损害，注意力保留，鼓励或提示不能改善,抗抑郁治疗,症状明显好转,无明显效果,诊断思路,有无神经认知障碍,神经认知障碍程度,神经认知障碍的原因,1,、,Minor NCD=MCI,认知功能较前明显下降,认知功能低于同龄正常人,认知损害未达到痴呆的程度,日常生活能力正常,介于正常和痴呆之间,16,MCI,的表现,遗忘型,海马型遗忘,非遗忘型,一个认知域轻度损害,多个认知域轻度损害,MCI,诊断标准,患者或知情者报告，或临床医师发现认知损害,有认知损害的客观证据（来自认知测验）,复杂的工具性生活能力可以轻微损害，但保持独立的日常生活能力,GDS=2-3,级，或,CDR=0.5,分,尚未达到痴呆的诊断标准,18,2,、,Major NCD=Dementia,获得性、持续性认知障碍综合征,认知损害显著影响患者的社会和职业功能,下列认知域中至少,2,项损害：记忆、语言、视空间功能、执行功能、复杂注意、社会认知等。,（,1,）痴呆的特征,意识清楚,与谵妄不同,以脑器质性损害为基础,与假性痴呆不同,获得性智能衰退,与精神发育不全不同,多项认知功能障碍,与局灶脑损害不同,认知障碍影响工作、生活,与正常老化不同,持续性半年以上,与一过性认知障碍不同,20,（,2,）痴呆的表现：,ABC,症状,认知功能减退,C,ognition,精神行为异常,B,ehavior,生活能力下降,A,ctivity,（,3,）痴呆诊断标准,常用标准,NIA-AA,DSM-,DSM-,ICD-10,核心要求,认知功能较前明显下降,至少,2,项认知域损害,影响,工作或日常活动,排除其它原因,22,NIA-AA,痴呆诊断标准,A.,具有下列特征的认知或行为症状：,影响工作或日常活动；,认知功能较前明显下降；,不能用谵妄或重型精神病解释；,认知障碍可结合患者及知情者提供的病史、认知功能评估做出判定。,Guy M.McKhann,et al.Alzheimers 1-7.,NIA,痴呆诊断标准,B.,认知或行为障碍至少累及下述两个方面：,学习或记忆新信息能力减退；,推理、处理复杂事情能力减退，判断力减退；,视空间功能障碍；,语言功能（听、说、读、写）障碍；,人格、行为或举止改变。,Guy M.McKhann,et al.Alzheimers 1-7.,24,3,、,Minor vs Major NCD,Minor NCD,Major NCD,损害程度,轻微,严重,认知域,多为一个,两个以上,日常生活能力,正常,受损,CDR,0.5,1,分,BPSD,焦虑、抑郁,多种精神行为症状,诊断思路,有无神经认知障碍,神经认知障碍程度,神经认知障碍的原因,26,NCD,的病因分类,中枢神经系统变性疾病,脑血管疾病,其他疾病,明确病因,精准治疗,临床特点,辅助检查,排除,其他原因,病因诊断,依据,28,1,、临床特征：病因诊断的基础,好发人群,起病形式,首发症状及突出表现,病程经过,伴随症状,the sixth national census in 2010,（,1,）,NCD,病因构成,30,Martin N Rossor,et al.Lancet Neurol 2010;9:793806,早发型痴呆,病因构成,（,2,）起病形式提示病因,急性、亚急性起病,脑血管病,脑转移瘤,颅内感染：,CJD,脑积水,代谢性脑病,缓慢起病,神经变性疾病,营养代谢疾病,颅内原发肿瘤,脑小血管病,创伤性,32,（,3,）快速进展性痴呆,VITAMINS,V=,vascular,，,血管性,I=,inflammatory,，,感染性,T,=toxic-metabolic conditions,，中毒,-,代谢性,A=,autoimmune encephalopthies,，自身免疫性,M=,malignancies,，肿瘤性,I=,iatrogenic/Idiopathic,，医源性,N=,neurodegenerative,，神经系统变性病,S=,systemic,，系统性,（,4,）首发症状提示病因,情景记忆减退,AD,视空间障碍,PCA,、,DLB,行为异常,FTD,、行为变异型,AD,语言障碍,PNFA,、,SD,、,Logopenic,帕金森症,PDD,、,DLB,34,（,5,）神经系统体征提示病因,常见疾病,帕金森症,PDD,、,DLB,、,PSP,、,MSA,、,CBD,锥体束征,VaD,、,PSP,共济失调,MSA,自主神经紊乱,MSA,、,DLB,额叶释放症状,FTD,、,CBD,肌阵挛,CJD,典型,AD,临床特征,多于,65,岁以后发病,缓慢起,病,，进行性加重,早期出现情景,记忆障碍,随着病情进展，逐渐出现,轻,-,中度语言障碍、失用、失认和视空间,功,能紊乱,早期神经系统检查正常,36,非典型,AD,的特点,典型,AD,非典型,AD,病变部位,颞叶内侧、海马,额、颞、顶、枕,突出表现,情景记忆障碍,视觉、语言、行为异常,起病年龄,较晚,较早,疾病进展,较慢,稍快,生活能力,影响较晚,早期影响,所占比例,90%,左右,11%,左右,38,VaD,临床特征,脑血管病证据,神经系统定位体征,血管性帕金森症,情感失禁,影像学改变,痴呆特点,急性起病,阶梯式加重,执行功能障碍,斑片状认知障碍,D,LB,临床特征,必备特征,核心特征,提示特征,足以影响社会或职业功能的进行性认知减退,早期记忆障碍不一定明显，可随病情进展而明显,注意缺陷、执行功能、视空间障碍比较显著,伴有明显注意和机敏度改变的认知波动,反复的，通常很形象、生动的视幻觉,帕金森综合征,REM,睡眠行为障碍,严重的神经阻断剂超敏,SPECT,或,PET,显示基底节,DAT,摄取降低,40,额颞叶变性痴呆（,FTD,）临床特征,多数于,65,岁前发病,人格、行为改变突出,认知改变以口语表达和执行功能障碍为主,分型：,额叶变异型痴呆,语义性痴呆,进行性非流畅性失语,CT/MRI,改变：,局限性颞叶、额叶萎缩,痴呆主要亚型的比较,AD,VaD,DLB,FTD,认知障碍,近记忆减退为主,斑片状认知功能减退,注意缺陷、视空间障碍,执行功能障碍或语言障碍,精神行为症状,早期不明显,情感失禁,视幻觉,明显,局灶定位征,无,明显,无,无,PD,综合症,晚期出现,双下肢为主,早期出现,无或偏侧,病程经过,缓慢起病，,逐渐进展,急性起病，,阶梯式进展,认知功能波动明显,缓慢起病，,逐渐进展,好发年龄,65,岁以后,任何年龄,65,岁以后,65,岁以前,42,2,、辅助检查：病因诊断重要依据,确诊：,病理、基因、病原学、影像,支持：,影像、生物标志、生化检查,提示,：血液、影像、电生理,排除其他疾病,（,1,）辅助检查选择（指南推荐）,常规检查,血清,B,12,测定,甲状腺功能检查,脑,CT,或,MRI,肝肾功,及,电解质,血,常规,梅毒血清学,选择性检查,脑电图,腰穿,CSF 14-3-3,蛋白,脑活检,铜蓝蛋白及,K-F,环,SPECT,或,PET,44,（,2,）神经影像学检查的价值,应用目的,排除其他疾病,支持诊断,提示诊断,确诊,常用方法,MRI,：结构及功能,CT,SPECT,：脑血流,PET,：,DAT,A,FDG,多发性脑梗塞,关键部位梗塞,Binswanger,病,46,CADASIL,47,正常,NPH,慢性硬膜下血肿,49,CJD,51,行为变异型（,bvFTD,）,53,进行性非流畅性失语（,PNFA,）,不对称性、左侧外侧裂周围为主,的,萎缩,语义性痴呆（,SD,）,不对称性前颞叶萎缩,55,CBD,MSA,57,PSP,（,3,）,AD,的生物标志物,疾病进展相关,MRI,脑萎缩,PET,脑代谢降低,认知功能评分,病理生理相关,CSF A,1-42,降低,CSF T-tau/P-tau,增加,PET,脑内,A,沉积,PS-1,PS-2,APP,基因突变,59,CFS A,1-42,/tau,蛋白的诊断价值,特异性,敏感性,A,1-42,86%,90%,总,tau,81%,90%,磷酸化,tau,92%,80%,三者合用,85%-94%,83%-100%,SPECT/PET,改变,正常,对照,71,岁,，,MMSE=30,分,AD,患者,69,岁,，,MMSE=21,分,A,沉积,颞顶叶代谢降低,61,SPECT,和,PET,的,诊断,价值,敏感性,特异性,SPECT,AD vs Control,65-71%,79%,AD vs FTD,71%,78%,AD vs VaD,71%,75%,PET,AD vs Control,86%,86%,辅助检查异常,神经认知障碍,临床特征,发生顺序,能否解释临床表现,试验性治疗,3,、辅助检查异常与,NCD,的关系,63,认知障碍主诉,谵妄,神经认知障碍,神经心理测查,详细询问病史,确定,NCD,原因,寻找病因,辅助检查,+,临床特征,Minor NCD,Major NCD,日常生活能力障碍,NCD,诊断流程,谢谢！,65,