中枢神经系统脱髓鞘病专家讲座.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,神经病学(第 5 版),第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病,Demyelinating Diseases,of the Central Nervous System,中枢神经系统脱髓鞘病,第1页,1.什么是脱髓鞘病,2.多发性硬化诊疗标准,3.同心圆硬化临床及影像特点,4.播散性脑脊髓炎临床特点,5.异染性脑白质营养不良诊疗关键点,本章重点,中枢神经系统脱髓鞘病,第2页,髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面细胞膜，它是由髓鞘形成细胞细胞膜组成。,中枢神经髓鞘形成细胞:少突胶质细胞,周围神经髓鞘,形成细胞,:施万细胞,保护轴索,传导冲动,绝缘作用,髓鞘组成&生理功效,髓鞘生理功效,中枢神经系统脱髓鞘病,第3页,脱髓鞘疾病,(demyelinative diseases),:,一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要,特征疾病,脱髓鞘是特征性病理表现,神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性,分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞浸润,神经细胞轴突&支持组织保持相对完整,病理,特点,脱髓鞘疾病概念,中枢神经系统脱髓鞘病,第4页,是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征疾病，脱髓鞘是其病理过程中含有特征性表现。,中枢神经系统脱髓鞘疾病包含遗传性和取得性。,遗传性：异染性脑白质营养不良等,取得性：继发于其它疾病脱髓鞘病和原发性免疫介导炎性脱髓鞘病。,脱髓鞘疾病概念,中枢神经系统脱髓鞘病,第5页,原发性免疫介导炎性脱髓鞘病这类疾病主要病理特点：神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成较大病灶脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞袖套状浸润神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性及继发传导束变性。,脱髓鞘疾病概念,中枢神经系统脱髓鞘病,第6页,Schilder病,坏死性出血性白质脑炎,轴突&髓鞘损害均严重,仍在本组讨论,神经脱髓鞘示意图,中枢神经系统脱髓鞘病,第7页,破坏神经,髓鞘,神经纤维,损伤髓鞘,神经细胞,正常神经,神经脱髓鞘示意图,中枢神经系统脱髓鞘病,第8页,取得性脱髓鞘病,原发性,继发性,多发性硬化,视神经脊髓炎,同心圆硬化,播散性脑脊髓炎,缺血性卒中,CO中毒,脑桥髓鞘中央溶解症,其它原因(脑外伤肿瘤等),髓鞘形成,障碍性疾病,异染性脑白质营养不良,肾上腺脑白质营养不良,免疫介导,炎细胞浸润,中枢神经系统脱髓鞘病分类,中枢神经系统脱髓鞘病,第9页,第一节 多发性硬化,Multiple Sclerosis,MS,中枢神经系统脱髓鞘病,第10页,发病率较高,呈慢性病程,倾向于年轻人罹患,预计全球年轻,MS患者约100万,MS主要临床特点,MS是以中枢神经系统(CNS)白质炎性脱髓鞘病变为特点本身免疫病。主要累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。,CNS白质散在分布多数病灶,病程中缓解复发,症状和体征,空间多发性,和病程,时间多发性,概念,中枢神经系统脱髓鞘病,第11页,流行病学:MS与儿童期病毒感染相关,如嗜神经,病毒(麻疹病毒),但MS脑组织未分离出病毒,迄今不明,MS可能是T细胞介导本身免疫病,当前资料支持MS是本身免疫性疾病。MS组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对本身髓鞘抗原免疫反应所致，如针对本身髓鞘碱性蛋白（MBP）产生免疫攻击，造成中枢神经系统白质脱髓鞘。,1.病毒感染&本身免疫,病因&发病机制,中枢神经系统脱髓鞘病,第12页,感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白或少突胶质细胞,存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与MBP等髓组分多肽氨基酸 序列相同或极相近,推测病毒感染后T细胞激活生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段发生交叉反应,脱髓鞘病变,2.,分子模拟学说,病因&发病机制,中枢神经系统脱髓鞘病,第13页,MS发病机制,本身免疫与MS脱髓鞘过程,中枢神经系统脱髓鞘病,第14页,MS有显著家族倾向,两同胞可同时罹患,约15%MS患者有一患病亲属,患者一级亲属患病风险较普通人群大1215倍,MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用,决定MS发病风险,3.遗传原因,病因&发病机制,中枢神经系统脱髓鞘病,第15页,MS发病率随纬度增高而呈增加趋势,MS在高社会经济地位群体较常见,提醒与贫穷无关,4.环境原因,病因&发病机制,发病率:北欧北美澳洲温带约100:10万(1:1000),亚洲&非洲约5:10万,中国预测为2:10万,面对较大人口基数,MS仍是严峻问题,中枢神经系统脱髓鞘病,第16页,MS与6号染色体HLA-DR位点相关,表示最强是HLA-DR2,MS流行病学受人种遗传影响,爱斯基摩人西伯利亚雅库特人非洲班图人,吉普赛人不罹患MS,流行病学,中枢神经系统脱髓鞘病,第17页,中枢神经系统脱髓鞘病,第18页,脑&脊髓冠状切面:粉灰色,分散形态各异脱髓鞘病,灶,直径120mm,半卵圆中,心&脑室周围,侧脑室前角,最多见,早期:缺乏炎性细胞反应,病灶色淡边界不清,称影斑,(shadow plaque),我国急性病例多见软化坏,死灶,呈海绵状空洞,与欧,美经典硬化斑不一样,大脑白质脊髓脑干,小脑视神经&视交叉,病理,中枢神经系统脱髓鞘病,第19页,镜下局灶性散在髓鞘脱失,伴淋巴细胞等炎细胞浸润,反应性少突胶质细胞增生,轴突相对完好,髓鞘脱失,胶质细胞增生,淋巴细胞套,病理,中枢神经系统脱髓鞘病,第20页,临床特点,MS急性亚急性&慢性起病,我国急性亚急性较多,MS临床表现复杂,临床表现,中枢神经系统脱髓鞘病,第21页,1.,年纪和性别：起病年纪多在20,40岁，10岁以下和50岁以上患者少见，男女患病之比1:2。,2.起病形式：以亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例。,3.临床特征：绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位多发，时间多发性是指缓解-复发病程。少数病例在整个病程中展现单病灶征象。单相病程多见于以脊髓征象起病迟缓进展型多发性硬化和临床少见病势凶险急性多发性硬化。,临床表现,中枢神经系统脱髓鞘病,第22页,1个肢体无力麻木刺痛感,单眼突发视力丧失视物含糊&复视,平衡障碍,膀胱功效障碍(尿急或不畅),急性&逐步进展痉挛性轻截瘫&感觉缺失,连续数d数w消失,缓解期数mon数y,4.临床症状和体征,临床表现,患者临床症状和体征各种多样：（1）肢体无力（2）感觉异常（3）眼部症状（4）共济失调（5）发作性症状（6）精神症状（7）其它症状,中枢神经系统脱髓鞘病,第23页,MS临床特点,关键点提醒,MS患者体征多于症状,患者主诉一侧下肢,无力走路不稳&麻木感,检验时却可能发觉双侧锥束征或 Babinski征,眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干,病灶,是高度提醒MS两个体征,中枢神经系统脱髓鞘病,第24页,2.复发,感染可引发复发,女性分娩后3个月易复发,体温升高能使稳定病情暂时恶化,复发次数可多达10余次或更多,屡次复发后无,力僵硬感觉障碍肢体不稳视觉损害&尿失禁,可愈来愈重,临床表现,中枢神经系统脱髓鞘病,第25页,(3)眼震多水平或水平+旋转,复视约占1/3,病变侵犯内侧纵束,核间性眼肌麻痹,脑桥旁正中网状结构(PPRF),一个半综合征,少见:中枢性&周围性面瘫耳聋耳鸣眩晕,构音障碍吞咽困难,3.常见症状体征,临床表现,(1)常见不对称痉挛性轻截瘫,下肢无力&沉重感,(2)视力障碍自一侧,再侵犯另侧;或两眼先后受累,发病较急,常缓解-复发,数周后可恢复,中枢神经系统脱髓鞘病,第26页,3.常见症状体征,临床表现,(5)半数病例共济失调,Charcot三主征(眼震意向,震颤吟诗样语言),仅见于部分晚期患者,(4)半数患者感觉障碍,包含深感觉障碍&,Romberg征,(6)神经电生理证实,MS可合并周围N损害,如PN,多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分),(7)可出现欣快兴奋抑郁易怒冷淡嗜睡强哭强笑反应迟钝重复语言猜疑迫害妄想等,中枢神经系统脱髓鞘病,第27页,3.常见症状体征,临床表现,失语症,偏盲,锥体外系运动障碍,严重肌萎缩&肌束颤动,MS极罕见症状,可作为除外标准,中枢神经系统脱髓鞘病,第28页,Lhermitte征,颈部过分前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱,放散,大腿&足(颈髓受累征象),年轻患者经典三叉神经痛,双侧应高度怀疑,4.MS发作性症状,球后视神经炎&横贯性脊髓炎通常可视为MS发作表现,常见单肢痛性痉挛发作眼前闪光强直性发作阵发性瘙痒广泛面肌痉挛构音障碍&共济失调等,但极少以首发症状出现,临床表现,中枢神经系统脱髓鞘病,第29页,不对称性痉挛性轻截瘫,视力下降:视神经可与脊髓先后或同时受累,眼肌麻痹:尤其是核间性眼肌麻痹,眼球震颤,感觉障碍:不对称性或杂乱性,束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛,共济失调,Charcot三联征,临床表现,MS特征性症状&体征(8点),中枢神经系统脱髓鞘病,第30页,表10-1,MS与治疗决议相关临床病程分型,病程分型,临床表现,复发-缓解(R-R)型MS,临床最常见，约占85%，疾病早期出现屡次复发和缓解,可急性发病或病情恶化,之后能够恢复,两次复发间病情稳定,继发进展(SP)型MS,R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发,原发进展型MS,约占10%,起病年纪偏大(4060岁),发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内迟缓进展,发病后神经功效障碍逐步进展，出现小脑或脑干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较少,进展复发型MS,临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发,良性型MS,约占10%,病程展现自发缓解,临床分型:依据病程分为五型,与治疗决议相关,临床表现,中枢神经系统脱髓鞘病,第31页,CSF单个核细胞(MNC)轻度增多,(pleocytosis),&正常(普通50106/L,此值应考虑其它疾病而非MS,约40%MS病例CSF-Pr轻度增高,可为MS临床诊疗提供主要证据,为其它方法无法取代,1.脑脊液(CSF)检验,辅助检验,中枢神经系统脱髓鞘病,第32页,(2)IgG鞘内合成检测,MSCSF-IgG增高主要为CNS内合成,CSF-IgG指数,(IgG鞘内合成定量指标),CSF-IgG/S(血清)-IgG/CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb,IgG指数0.7提醒鞘内合成,约70%MS患者(+),CNS 24小时IgG合成率意义与IgG指数相同,1.脑脊液(CSF)检验,辅助检验,中枢神经系统脱髓鞘病,第33页,CSF-IgG寡克隆带(OB),(IgG鞘内合成定性指标),琼脂糖等电聚焦&免疫印迹,(immunoblot),技术,OB阳性率达95%。应同时检测CSF和血清。,(2)IgG鞘内合成检测,CSF-OB并非MS特有,Lyme 病神经梅毒SSPEHIV感染&各种结缔组,织病CSF也可检出,1.脑脊液(CSF)检验,辅助检验,中枢神经系统脱髓鞘病,第34页,同时检测CSF&S,CSF-OB(+),S-OB(,),才支持MS诊疗,(2)IgG鞘内合成检测,1.脑脊液(CSF)检验,辅助检验,中枢神经系统脱髓鞘病,第35页,视觉诱发电位(VEP),脑干听觉诱发电位(BAEP),体感诱发电位(SEP),50%90%MS患者可有一&多项异常,MS脱髓鞘病变使,神经传导速度减慢,潜伏期延长,波幅降低,2.诱发电位,辅助检验,中枢神经系统脱髓鞘病,第36页,大小不一类圆形,T1WI低信号T2WI,高信号,多位于侧脑室体部,前角&后角周围,半卵圆中心胼胝体,或为融合斑,可有强化,3.MRI检验,图10-1,MS患者MRI显示脑,室周围白质多发斑块并强化,辅助检验,中枢神经系统脱髓鞘病,第37页,图10-1,MS患者,脊髓,MRIT2W像多发斑块 增强后强化,3.MRI检验,辅助检验,中枢神经系统脱髓鞘病,第38页,T2,DWI,FLAIR,FLAIR,FLAIR,FLAIR,MS患者MRI脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶,辅助检验,3.MRI检验,中枢神经系统脱髓鞘病,第39页,当前国内尚无MS诊疗标准,Poser(1983)MS诊疗标准可简化如表10-2:,1.诊疗,诊疗&判别诊疗,确诊MS准则,缓解-复发病史,症状体征提醒CNS一个以上分离病灶,中枢神经系统脱髓鞘病,第40页,表10-2,Poser(1983)MS诊疗标准,诊疗分类,诊疗标准(符合其中1条),1临床确诊MS,(clinical definite MS,CDMS,),病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 病程中两次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据,2试验室检验支持确诊MS(laboratory-supported definite MS,LSDMS),病程中两次发作,一个临床或亚临床病变证据,CSF OB/IgG 病程中一次发作,两个分离病灶临床证据,CSF OB/IgG 病程中一次发作,一处病变临床证据和另一病变亚临床证据,CSF OB/IgG,3临床可能MS,(clinical,probable,MS,CPMS),病程中两次发作,一处病变临床证据 病程中一次发作,两个不一样部位病变临床证据 病程中一次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据,4试验室检验支持可能MS(laboratory-supported probable MS,LSPMS),病程中两次发作,CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不一样部位,须间隔最少一个月,每次发作须连续二十四小时,诊疗&判别诊疗,1.诊疗,中枢神经系统脱髓鞘病,第41页,MS临床特点,关键点提醒,缓解-复发病史&症状体征提醒CNS一个以上,分离病灶,是长久以来指导临床医生确诊MS准则,中枢神经系统脱髓鞘病,第42页,诊疗&判别诊疗,2.判别诊疗,（1）急性播散性脑脊髓炎首次发病时与多发性硬化难于判别，但前者多发生在感染或疫苗接种后，起病较多发性硬化急且凶险，常伴有意识障碍、高热、精神症状等，病程较多发性硬化短，多无复发和缓解病史。,（2）,脑动脉炎、脑干和脊髓血管畸形伴屡次出血发作、系统性红斑狼疮、干燥综合征、神经白塞病等；应经过病史、MRI、DSA判别。,中枢神经系统脱髓鞘病,第43页,颇似亚急性进展,脑干脱髓鞘病变,MRI可判别,进展迟缓脑干胶质瘤,CT,T1强,T1,T2,诊疗&判别诊疗,2.判别诊疗,(3)脑干胶质瘤,中枢神经系统脱髓鞘病,第44页,脊髓病&脑病,MRI多发白质病变,流行病史可资判别,Lyme病MRI,T2,T2,诊疗&判别诊疗,2.判别诊疗,(4)神经莱姆病,中枢神经系统脱髓鞘病,第45页,脊髓压迫症,进行性痉挛性截瘫,伴后索损害,与脊髓型MS判别,脊髓MRI可确诊,诊疗&判别诊疗,2.判别诊疗,(5)颈椎病,中枢神经系统脱髓鞘病,第46页,部分小脑&下位脑干嵌入颈椎管,锥体束&小脑功效缺损,T1,T1,诊疗&判别诊疗,2.判别诊疗,(6)Arnold-Chiari畸形,中枢神经系统脱髓鞘病,第47页,3545岁多发,女性稍多,痉挛性截瘫颇似MS脊髓型,CSF-MNC可 ,可出现OB,VEPBAEPSEP异常,S&CSF中HTLV-抗体(放免法&ELISA),诊疗&判别诊疗,2.判别诊疗,(7)热带痉挛性截瘫(TSP),中枢神经系统脱髓鞘病,第48页,CNS多灶复发病损,类固醇治疗反应好,MRI脑室旁病损,类似MS斑块,但CSF无OB,病情不缓解,2例淋巴瘤MRI影像,T1,T2,T2,T1强,诊疗&判别诊疗,2.判别诊疗,(8)大脑淋巴瘤,中枢神经系统脱髓鞘病,第49页,1.药品治疗,抑制炎性脱髓鞘病变进展,预防急性期病变恶化&缓解期复发,晚期对症&支持疗法,减轻神经功效障碍带,来痛苦,治疗,目标,中枢神经系统脱髓鞘病,第50页,抗炎&免疫调整作用,MS急性发作&复发,加速急性复发恢复,缩短复发期病程,不能预防复发,可出现严重副作用,甲基泼尼松龙(methylprednisolone)大剂量短程疗法,成人中重症复发病例,1g/d+5%葡萄糖500ml,i.v 滴注,35d一疗程,泼尼松1mg/(kg.d)p.o,4-6周逐步减量,泼尼松 80mg/dp.o,1w;60mg/d,40mg/d,各5d,每5d减10mg,1疗程46w(发作较轻病人),(1)皮质类固醇,治疗,1.药品治疗,复发-缓解(R-R)型MS,中枢神经系统脱髓鞘病,第51页,IFN-,b,1b&IFN-,b,1a对急性恶化效果显著,IFN-,b,1a对维持病情稳定有效,IFN-,b,1a&IFN-,b,1b重组制剂已作为RR-MS推荐用,药同意在美国&欧洲上市,IFN-,b,1a与人类生理性IFN-,b,结构基本无差异,IFN-,b,1b缺乏一个糖基,17位由丝氨酸取代半胱氨酸,免疫调整作用,抑制细胞免疫,(2),b,-干扰素疗法,治疗,1.药品治疗,复发-缓解(R-R)型MS,中枢神经系统脱髓鞘病,第52页,耐受性很好,发生残疾较轻,IFN-,b,1a,(Rebif),治疗首次发作MS:,22mg&44mg,皮下注射,12次/w,IFN-,b,1a,(Rebif),确诊RRMS:,22mg,23次/w,(2),b,-干扰素疗法,治疗,1.药品治疗,复发-缓解(R-R)型MS,中枢神经系统脱髓鞘病,第53页,IFN-,b,1b可引发注射部位红肿触痛,偶引发局部坏死 血清转氨酶轻度白细胞降低&贫血,妊娠应马上停药,IFN-,b,1a&IFN-,b,1b,通常需连续用药2年以上,用药3年疗效下降,IFN-b1a可引发注射部位红肿疼痛肝功效损害,严重过敏反应如呼吸困难,常见副作用:流感样症状,连续2448h,23mon后通常不再发生,(2),b,-干扰素疗法,治疗,1.药品治疗,复发-缓解(R-R)型MS,中枢神经系统脱髓鞘病,第54页,0.4g/(kgd)35d,降低RRMS复发率疗效必定,宜复发早期应用,依据病情加强治疗1次/mon,0.4g/(kgd),连续36mon,(3)大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg),治疗,1.药品治疗,复发-缓解(R-R)型MS,中枢神经系统脱髓鞘病,第55页,23mg/(kgd)p.o,可降低MS复发率,不影响残疾进展,(4)硫唑嘌呤(azathioprine),治疗,1.药品治疗,复发-缓解(R-R)型MS,中枢神经系统脱髓鞘病,第56页,国际MS协会推荐,(5)醋酸格拉太咪尔(Glatiramer acetate),是人工合成亲&力天然MBP无毒类似物,可作为IFN-,b,治疗RR-MS替换疗法,20mg/次/d,皮下注射,注射部位可产生红斑,约15%病人注射后出现,暂时性面红呼吸困难胸闷心悸&焦虑等,治疗,1.药品治疗,复发-缓解(R-R)型MS,Glatiramer acetate&IFN-,b,作为MS复发期首选治疗,中枢神经系统脱髓鞘病,第57页,（6）造血干细胞移植：造血干细胞移植治疗原理是进行免疫重建，使中枢神经系统对免疫耐受，到达治疗目标，但只有在其它治疗无效时才考虑使用,治疗,1.药品治疗,复发-缓解(R-R)型MS,中枢神经系统脱髓鞘病,第58页,治疗方法尚不成熟,皮质类固醇无效,可显著减轻病情恶化,继发进展型疗效尤佳,临床中等疗效时毒性很小,可抑制细胞&体液免疫,含有抗炎作用,慢性进展型+中-重度残疾MS患者,MTX 每七天7.5mg,po,治疗2年,(1)氨甲蝶呤(methotrexate,MTX),治疗,1.药品治疗,继发进展(SP)型MS,中枢神经系统脱髓鞘病,第59页,环磷酰胺,宜用于MTX治疗无效快速进展型MS,(2)抗肿瘤药,硫唑嘌呤(azathioprine),环磷酰胺(cyclophosphamide),可拉屈滨(cladribine),米托蒽醌(mitoxantrone),有利于终止SP型MS进展,治疗,1.药品治疗,继发进展(SP)型MS,中枢神经系统脱髓鞘病,第60页,剂量2.5mg/(kgd)之内,5mg/(kgd)易发生肾中毒,需监测血清肌酐水平(1.3mg/dl),分23次,p.o,84%患者出现肾脏毒性,高血压常见,(3)环孢霉素A(cyclosporine A),强力免疫抑制药,可延迟完全致残时间,治疗,1.药品治疗,继发进展(SP)型MS,中枢神经系统脱髓鞘病,第61页,最近临床及MRI研究提醒,可降低SP型MS病情进展,(4)IFN-,b,1b(及可能IFN-,b,1a),确诊SPMS,可用IFN-,b,1a,(Rebif),44mg,23次/w,皮下注射,治疗,1.药品治疗,继发进展(SP)型MS,中枢神经系统脱髓鞘病,第62页,血浆置换对暴发病例有用,随机对照试验显示,慢性病例疗效不佳,特异性免疫调整治疗无效,主要是对症治疗,治疗,1.药品治疗,原发进展型MS,中枢神经系统脱髓鞘病,第63页,疲劳是常见主诉,金刚烷胺(100mg,晨&午po),选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(氟西汀西酞普兰),(1)运动&物理治疗,确保足够卧床休息,防止过劳,尤其急性复发期,治疗,2.对症治疗,中枢神经系统脱髓鞘病,第64页,氯化氨基甲酰甲基胆碱(bethanechol chloride),对尿潴留可能有用,(2)严重膀胱直肠功效障碍,监测残余尿量是预防感染主要办法,治疗,2.对症治疗,中枢神经系统脱髓鞘病,第65页,(3)严重痉挛性截瘫&大腿痛性屈肌痉挛,可用氯苯氨丁酸(baclofen),po,安置微型泵&内置导管鞘内注射,姿势性震颤:,异烟肼300mg/d,po,每七天增300mg,直至1200mg/d,适用吡哆醇100mg/d,卡马西平&氯硝西泮可能有效,治疗,2.对症治疗,中枢神经系统脱髓鞘病,第66页,大多数MS患者预后较乐观,约半数患者发病10年只遗留轻&中度功效障碍,存活期长达2030年,少数可于多年内死亡,预后,急性发作后可部分恢复,但无法预测复发时间,女性40岁前发病,视觉体感障碍等,预后良好,锥体系&小脑功效障碍提醒预后较差,中枢神经系统脱髓鞘病,第67页,谢谢,中枢神经系统脱髓鞘病,第68页,