地贫儿-要输血也要去铁.doc

　　地贫儿，要输血也要去铁
　　你知道吗？如果你的孩子生下来三个月以后，开始出现脸色苍白、发育不良或肝脾肿大，而且随着年龄增长越来越明显，那你要小心了，你的孩子可能患有地中海贫血。据介绍，我国地中海贫血主要分布在长江流域以南的各省(区)，其中广西、广东、云南、贵州及海南等省是高发区。
　　据广东优生优育协会地中海贫血专家委员会主任委员、中山大学附属第二医院儿科主任方建培教授介绍，地贫是一组单基因遗传性慢性溶血性疾病，从病理学上说，我国常见的类型主要为α型和β型。目前广东地贫儿人数仅次于广西位居全国第二。根据临床表现的严重程度，地贫又可分为重型、中型、轻型三种。造血干细胞移植是治愈重型β型地中海贫血的惟一途径，但由于配型较难，对绝大多数患儿而言，目前规范性的长期输血和去铁治疗是治疗本病最关键的办法。
　　方建培教授称，规范性长期输血和去铁治疗是重型β型地中海贫血最主要的治疗措施，也是有条件接受造血干细胞移植患儿移植前的基础性治疗。国际上的经验表明，重型β型地中海贫血患儿一旦确诊后，应维持患儿的血红蛋白(Hb)>90g，才能保证其生长发育的需要。患儿每20～40天需输红细胞一次，频繁输红细胞的直接后果就是合并含铁血黄素沉着症，因此，定期输红细胞开始后的1～2年(即累计输红细胞10～20次)，应检查血清铁蛋白水平>1000μg/L时应开始进行用去铁胺和去铁酮进行去铁治疗。文/羊城晚报记者 余燕红　　

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