神经系统囊肿.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,神经系统囊肿,蛛网膜囊肿,表皮样囊肿,皮样囊肿,胶样囊肿,脉络丛囊肿 室管膜囊肿,拉克氏囊肿,肠源性囊肿,骶管囊肿,蛛网膜囊肿,颅内蛛网膜囊肿是由颅内蛛网膜形成的内含脑液的非肿瘤性囊性占位性病变。普遍认为原发性,AC,是由于蛛网膜异常复制和分裂收集脑脊液形成，也有继发炎症、头部外伤、颅内出血和感染等因素。体积较大和进行增大的,AC,与临床密切相关。,颅内蛛网膜囊肿占颅内占位性病变的,1,3,，多为先天性，儿童占,70,，男：女,=4,：,1,，好发于外侧裂及颞前部，其次为枕大池、大脑突面。其他部位还有四叠体池、鞍区、脑室内、脑桥小脑角、大脑间裂。,临床表现,颅内蛛网膜囊肿约,60,80,出现临床症状，主要表现为,1,）颅内压增高：头痛、呕吐、头晕、反应迟钝,2,）有不同程度、各种形式癫痫症状,3,）局部骨质变薄彭隆、头围增大,4,）对侧轻度偏瘫,5,）精神智力发育迟缓、注意力缺陷,6,）特殊部位囊肿：鞍区蛛网膜囊肿可有视力障碍、内分泌功能紊乱症状，后颅窝囊肿也可以压迫小脑半球和脑干可伴有眼球震颤和其他小脑体征；四叠体囊肿可出现上视障碍、内分泌障碍,辅助检查,X,线：有时可见骨压迫性改变，邻近颅骨变薄、颅壁外突,CT,：颅内蛛网膜囊肿的囊液密度同脑脊液，囊壁无强化，周围无水肿带。位于中线部位者可出现梗阻性脑积水。,MRI:,颅内蛛网膜囊肿在,T1,成低信号，,T2,为高信号，囊液同脑脊液信号。,CT,脑池造影：蛛网膜囊肿内不见药液充盈即可明确诊断。,左侧颞极部长,T1,、长,T2,信号，邻近脑组织受压,左侧外侧裂见近似形的,脑脊液低密度影,治疗,蛛网膜囊肿的治疗仍存在争论。主要包括随访观察、手术治疗。,目前较统一的手术指征：,1,）有明确的颅内压增高表现,2,）合并囊内出血、硬膜下出血,3,）有明确为,AC,所致的局灶性神经功能缺失,4,）顽固性癫痫,5,）囊肿增大趋势，或脑电图和颅内压有变化者,6,）继发梗阻性脑积水,7,）,4,岁以下且囊肿直径大于,3cm,脑电图和颅内压有变化者,8),局部受压征象明显,手术方式：开颅囊肿切除术、内镜手术、分流术（囊肿,-,腹腔分流）、引流术,鉴别诊断,表,皮样囊肿（胆脂瘤）鉴别：DWI,很有价值蛛网膜囊肿比较圆滑，在,DWI,上呈脑脊液样低信号；表皮样囊肿形态常不规则，在,DWI,上呈高信号,。,大枕大池鉴别：枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位及变形，且易引起脑积水而致侧脑室及三脑室对称性扩大。大枕大池除了枕大池扩大外，不存在其他脑室和小脑异常。,脑穿通畸形囊肿鉴别：在,CT,与,MRI,中都显示为相应脑室明显扩大并与软化灶相通。,表皮样囊肿,起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。,也称为胆脂瘤、珍珠瘤，其发病率为全脑肿瘤的,1.5%,，无性别之差。,囊肿大多单发，亦可多发，偶与皮样囊肿同时存在并伴有先天性畸形或异常，好发于桥小脑角、鞍旁，其次见于第四脑室、侧脑室、大脑、小脑和脑干，也发生在颅骨板障和脊柱。,临床表现,1),桥小脑角区：约,70%,病人以三叉神经痛为首发症状，少数以面肌痉挛面部感觉减退耳鸣、耳聋起病。,2),鞍区：主要表现为进行性视力视野损害，晚期可出现视神经萎缩。内分泌 障碍较少见。,3,）脑实质内：大脑半球者常出现癫痫发作，精神症状以及轻偏瘫。,4),脑室内：早期病人可没有明显症状。随着囊肿的增大阻塞脑脊液循环通路时，可出现颅内压增高症状。,5,）颅骨表皮样囊肿,:,好发于中线或近于中线或在颞骨。常表现为颅骨表面隆起，触之橡胶感，无压痛。,辅助检查,CT:,表现为密度均匀，边缘清晰的低密度灶，形态多样，占位表现较轻。增强后无强化。板障内表皮样囊肿可呈膨胀性破坏。,MRI:,T1WI,表现为低信号，,T2WI,常为高信号，,FLAIR,亦表现为高信号。,DWI:,呈高信号，具有特异性,。,3D-CISS:,脑脊液呈高信号，表皮样囊肿呈相对低信号，能较好显示囊肿边界及其沿脑池窜行旳生长方式。,鉴别诊断,畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。,皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液。,蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态规则。,治疗,对桥小脑角区、鞍区小脑幕裂空区及脑室内的表皮样囊肿采用恰当手术入路，尽可能争取连同包膜一起切除。,皮样囊肿,是由皮肤外胚层剩件包埋于神径沟内发展而成的外胚层组织肿瘤。与表皮囊肿不同的是,:,皮样囊肿常有皮肤的成分，如皮脂腺、毛囊、毛发等结构。好发于中线及中线旁。,颅内常发生于后颅窝，约占,1/3,，尤其在中线上的蚓部或邻接的脑膜。,癫痫和头痛较常见的临床表现，囊肿破裂后可引起化学性脑膜炎，血管痉挛、脑梗塞、甚至死亡。,少数囊壁可见一窦道通过缺损的颅骨与皮肤窦相遇，感染后可引起脑脓肿,。,辅助检查,脑脊液：除了压力增高，,15%,的病人蛋白增高。,颅骨,X,线：,20%,的病人可有钙化，第四脑室皮样囊肿伴有皮毛窦部位的枕骨可带有钩状的表现。,CT:,囊壁与邻接脑组织呈等密度（钙化除外），囊肿内壁具有光滑的边缘，围绕低密度肿瘤。注射造影剂后无明显强化。,MRI,：,T1WI,呈脂肪样高信号，,T2WI,呈混杂高信号。无强化或囊壁轻度强化。脑池、脑沟及脑室内脂肪滴病变，提示囊肿破裂。,提示囊肿破裂,胶样囊肿,也称线粒体囊肿、脑上旁突体囊肿或室间孔囊肿。,本病发病率占颅内肿瘤的,0.14%,2%,。发病,年龄大多在,30-60,岁之间，,男性为女性的两倍。,胶样囊肿常出现于第三脑室前方,呈球形或卵圆形，直径从几,mm,至数,cm,，呈囊性、壁薄而完整。囊肿含有黄绿色粘稠皎样物质，无胆固醇物质，也可为肉芽性。部分可发生钙化，囊内偶发出血。,临床表现,常表现为双额或泛发性剧烈头痛，突然发病和停止，头痛随着运动和,/,或体位改变而缓解或有强度变化。,其他可伴有视觉改变，呕吐，眩晕，共济失调，短期记忆丧失，尿失禁，癫痫发作等。,辅助检查、治疗,CT:,可见一圆形或类圆形均质高密度囊肿，边缘圆滑，境界清楚。,CT,增强扫描一般不强化,。,MRI:,多表现为,T1WI,呈高信号，,T2WI,呈低信号，也可表现为,T1WI,及,T2WI,均呈高信号。增强扫描时囊肿不强化或仅有轻度强化。,手术全切除为治疗方法，囊肿基底部若与骨面紧贴，宜连同该部骨膜一并切除。第三脑室胶样囊肿应首选神经内窥镜手术治疗。,脉络丛囊肿 室管膜囊肿,一组来源于原始神经上皮的中枢神经系统囊肿。其中脉络丛囊肿较常见。,脉络丛囊肿多见于两侧侧脑室脉络丛，室管膜囊肿多在侧脑室或脑室周围的实质内。,绝大多数脉络丛囊肿无症状。症状性室管膜囊肿更少见。若位于脑室系统内的且体积增大可影响脑脊液循环而形成的脑积水。,辅助检查,彩色多普勒超声：是诊断胎儿及婴幼儿颅内神经上皮囊肿的主要手段。,CT:,脉络丛囊肿 与脑脊液相比稍高密度；钙化常见。室管膜囊肿 与脑脊液相比为等密度，无强化。,MRI:,脉络丛囊肿与脑脊液信号相似，边缘强化，,DWI,常为高信号。室管膜在各序列与脑脊液相同信号。,脉络丛囊肿,室管膜囊肿,治疗,胎儿颅内神经上皮囊肿不需要处理，但脉络丛囊肿的发生同时可伴有其他类型的 发育异常，需注意。,婴幼儿、小儿无症状性囊肿不需要治疗。,症状性囊肿一般采取手术治疗，主要包括：囊肿切除或造瘘，囊肿分流术，囊液抽吸术，神经内镜切除。,拉克氏囊肿,是发生于鞍区,Rathke,囊袋残余组织的一种先天性非肿瘤性疾病,可见于任何年龄段，年龄多在,20-50,岁之间,主要临床表现为头痛，垂体功能障碍及视功能障碍。,注意需与囊性垂体瘤，颅咽管瘤，表皮样囊肿及鞍区蛛网膜囊肿等鉴别。,辅助检查,CT:,典型的囊肿表现为鞍内鞍上低密度灶，囊液成分不同也可表现等或高密度,MRI:,一般认为典型的,Rathke,囊肿常表现两种。,1,）为,T1,低信号，,T2,高信号，囊液成分类似脑脊液。,2,）,T1,高信号,T2,变化不一。与囊液的蛋白含量等多种成分有关,。,治疗,症状性,Rathke,囊肿应手术治疗：,1,）经蝶入路是首选方法；,2,）完全位于鞍上，向鞍旁扩展明显,+,瘤体巨大仍应选择经颅手术。,无症状性,Rathke,囊肿目前多数学者认为建议定期,MR,和内分泌动态观察,3-6,个月，如肿物增大或出现症状者再考虑手术。,手术原则是清除囊肿内容物，切除囊壁，缓解囊肿对垂体组织、鞍隔、视神经、视交叉的压迫，尽量减少对垂体组织的损伤。,肠源性囊肿,是一种先天性疾病，多发生于椎管内，而颅内极其少见。,椎管内,EC,好发于颈段和上胸段，囊肿位于髓外硬脊膜下,并以脊髓腹侧面为多,少数位于脊髓背侧面或髓内。,颅内,EC,好发部位位于后颅窝脑干前方，也可见桥小脑角区或斜坡。,椎管内,EC,首现症状多为囊肿所在部位的脊神经根性疼痛，以双侧颈痛者多。部分病人常在短期内出现肢体感觉、运动障碍和括约肌功能障碍。对已有脊髓受压神经功能障碍者宜早期诊断,早期手术。,颅内,EC,常以轻微的间歇性头痛、头晕为早期表现，部分患者后期可出现脑神经麻痹症状、小脑症状及肢体运动障碍，幕上病变可有癫痫发作。行手术治疗。,骶管囊肿,属于硬脊膜囊肿，起源于脊髓被膜。,可分为,型无神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿，多位于骶管,S1-3,水平，常见于成年人，男女之间无明显差异。,型 有神经纤维的硬膜外脊膜囊肿,(,即,Tarlov,囊肿,),，,一般位于,S2-3,水平脊神经节或其远端，多见于成年人,。,型 即硬膜内脊膜囊肿,骶神经根囊肿多表现为腰骶部钝痛，症状与体位的变换有关，一般上午轻下午重，站立或行走后症状加重，卧床休息症状可减轻。在久坐或站起来的过程中常有腰及下肢疼痛。,另有间歇性破行、马根神经压迫和刺激症状（骶神经根受累）、排尿功能紊乱或性功能障碍、肛门烧灼样疼痛,。,辅助检查,X,线：,骶骨骨质的侵蚀，主要表现为骶管扩大，椎体后缘骨质侵蚀呈扇状花边样改变。有时也可发现同时存在腰骶部先天性畸形如隐性脊柱裂、脊柱滑脱、脊柱后凸等。,CT:,清楚显示骨质破坏和占位病变，尤其对骶骨显示清晰。,MRI:,是诊断椎管内脊膜囊肿最可靠的检查方法，囊液信号与脑脊液信号相似，,TlWI,呈低信号，,T2WI,呈高信号。,IB,型位于骶管内，与硬脊膜囊之间有脂肪相隔。,型位于硬脊膜囊侧方，囊内有神经根存在。,治疗,由于大多数骶神经根囊肿,(,约,70,),临床症状较轻或无明确的神经症状，可行保守治疗（物理治疗及硬膜外药物注射等）。,下列情况可行,囊肿显微手术切除并硬膜成型术,手术治疗：,1,）腰腿疼或间歇性跛行保守治疗无效，影响正常生活或工作；,2,）腰腿疼伴下肢肌力、感觉减退；,3,）会阴部疼痛或感觉减退，大小便或性功能障碍。,