自身免疫性胰腺炎的影像诊断进展.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,自身免疫性胰腺炎的影像学表现,宁波大学医学院附属医院影像科,汪 建 华,概 况,1961,年，,Sarles,等报道一种自发性慢性胰腺炎，表现为轻微腹痛、梗阻性黄疸及高免疫球蛋白血症,1995,年，,Yoshida,等报道,1,例,68,岁女性患者，表现为阻塞性黄疸、胰腺弥漫性肿大伴胰管不规则狭窄、高免疫球蛋白血症,细针穿刺组织活检显示主要为纤维化病变,患者经类固醇类激素治疗后，病情明显好转，作者将其命名为“免疫性胰腺炎”,诊断标准进展,2006,年，美国梅奥诊断标准,(HISORt,一组织学、影像表现、其他组织病变及对激素治疗反应,),Chad ST,Smyrk TC,Levy MJ,et a1.Diagnosis of autoimmune pancreatitis,：,the Mayo clinic experienceJ.Clin Gastroenterol Hepatol,2006;4:1010-1016.,2008,年，日本胰腺研究学会,(JPSI,，,JPSII),标准,Kamisawa T,，,Okazaki K,，,Kawa S,，,et a1,Diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis in JapanJ,world J Gastroenterol,，,2008,14(32),：,4992 4994,2008,年，日韩国专家亚洲诊断标准共识,Otsuki M,Chung JB,Okaz aki K,et al.Asian diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis:consensus of the Japan-Korea Symposium on Autoimmune PancreatitisJ.J Gastroenterol,2008;43:403-408.,2010,年，,AIP,国际统一诊断标准,Shimosegawa T,Chari ST,Frulloni L,et al.International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis:guidelines of the International Association of Pancreatology.Pancreas.2011;40(3):352-8.,AIP,有两个类型,I-AlP,型：淋巴浆细胞硬化性胰腺炎,l,ymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis,，,LPSP),病理特点：受累组织器官大量浆细胞,(,富含免疫性球蛋白,IgG4),浸润，常伴有胰腺外系统性疾病,对类固醇类激素治疗敏感，提示其发病原因可能是自身免疫性的，但其确切靶抗原及效应细胞仍不太清楚,lI-AIP,型：导管中心型胰腺炎,病理特征：以胰腺导管为中心、粒细胞上皮内浸润性病变及不伴有系统性疾病,I-AIP,亚洲多见,多发生于老年人，,80%,患者为,50,岁以上，,80%,患者为男性,I-AIP,是系统性疾病的一部分，即所谓,IgG4,相关系统性疾病，可累及许多器官,胰腺外胆管树受累最为常见，末端胆管受累的改变同胰腺癌引起的病变相似,I-AIP,病理学特征,常伴有三个关键特征,胰腺导管周围富含淋巴浆细胞浸润,编织或漩涡状纤维化,闭塞性静脉炎,血清学检查最显著特征为血清免疫球蛋白,G4(IgG4),水平升高及富含,IgG4,阳性淋巴浆细胞,一AIP,欧美多见，也是一种自发性慢性胰腺炎,典型的组织学特征：为非酒精性导管破坏性胰腺炎,、特发性导管中心性胰腺炎或,小叶及导管周围炎性细胞浸润波及胰腺主导管和小叶间导管,很少伴,IgG4,阳性淋巴浆细胞浸润,大量,中性粒细胞浸润,，导致胰腺小叶导管内微脓肿形成，中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞透壁性浸润也较常见,炎性细胞浸润通常侵及导管上皮，引起管腔狭窄及导管上皮细胞破坏,临床表现,急性期表现,：梗阻性黄疸、胰腺炎性改变及脂肪泻,慢性期表现,：胰腺持续性肿块、钙化、萎缩，胰,胰腺外主要表现：,胆管狭窄、硬化性胆管炎、肾小管肾炎及肾功能衰竭，另外也可表现为腹膜后纤维化及其并发症，如尿路梗阻等,其他组织器官病变：,亦可引起误诊，如涎腺病变类似干燥综合症，纵膈淋巴结肿大类似结节病、腹膜后纤维化、眼眶假性淋巴瘤及肾小管肾炎,受累的器官与,I-AIP,可同时发病，亦可处于疾病的不同时期，有时在,AlP,发病后数年发生，胰腺可无任何异常,主要内容,病变形态、累及部位、范围,病变区信号改变,动态增强表现,弥散成像特点,胰胆管表现,假包膜征象,胰腺外脏器受累表现,AIP,病变形态、累及部位、范围,弥漫性,累及胰腺体尾部,累及胰腺尾部,多发病灶，累及胰腺颈部及尾部,多发病灶,AIP,信号,T1WI,9,例病变区信号降低，其中,2,例弥漫性低信号病灶中可见散在小斑片状等信号影,2,例信号降低不明显,1,例呈不均匀略增高,T2WI,9,例信号略增高,1,例等信号,2,例略低信号,动态增强,动脉期,:,强化程度低于周围胰腺组织,胰腺实质期,:,低于周围胰腺组织，内可有规,律排列的索条状、细小结节状先期强,化影,门脉期及平衡期,：强化逐渐均匀,平衡期,：,8,例,AIP,病变胰腺组织的信号强度,高于周围正常胰腺，且信号均匀,4,例信号强度与周围胰腺实质基本,一致,DWI,检出病变,鉴别诊断,男，,43,岁，上腹部疼痛入院,男，,43,岁，上腹部疼痛入院,DWI,（,b=600 10 3 mm 2/s,）示弥漫性高信号，与胰腺长轴一致,弥漫性,AIP,MRCP,显示病变区胰管节段性变细、狭窄（细箭）。胆总管胰腺段狭窄（弯箭），其以上胆总管及肝内胆管轻度扩张,胰胆管的改变,MRCP,Figure 2,A 53-year-old man with f-AIP at the pancreatic tail,A,E,多发病灶,MRCP,节段性狭窄,多发病灶,MRCP,节段性狭窄,假包膜征象,刘才根，男，,77,岁,AIP,胰腺尾部假包膜,胰腺外器官受累的表现,AIP,激素治疗前后,MRI,表现的比较,AIP,与胰腺癌鉴别,AIP,以梗阻性黄疸为最常见的临床症状，达,65%-86%,，而胰头癌也常出现梗阻性黄疸的临床表现,局限性,AIP,，影像上常表现为胰腺局部肿块，与胰腺癌表现非常相似,少数,AIP,患者可伴有胰头周围及腹膜后淋巴结肿大，或伴有胰腺外组织脏器受累，如肾脏、唾液腺等受累，易误诊为胰腺癌伴淋巴结或远处脏器转移,AIP,与胰腺癌的治疗策略截然不同，,AIP,常以口服激素作为首选的治疗方案，并不主张手术治疗,胰腺癌则以手术治疗为主，必要时还要结合放、化疗,穆增翠，女，,54,岁,图,4,胰体部腺癌,DWI,（,Siemens 1.5T Avanto,磁共振仪）。,A,、为,b=100 10,3,mm,2,/s,的,DWI,，胰腺癌呈局限性高信号（弯箭），胰腺尾部萎缩，信号轻度增高（箭），低于胰腺癌，在,b,值为,600 10,3,mm,2,/s,的,DWI,（,B,），两者信号差别更显著。,C,为,ADC,图。,弥漫性,AIP,的,DWI,（,GE 3.0T HDXT,磁共振仪）。,A,、为,b=100 10,3,mm,2,/s,时的,DWI,，受累的胰腺稍高信号（箭）；,B,、高,b,值（,600 10,3,mm,2,/s,）,DWI,，,AIP,病变区呈弥漫性高信号，与胰腺长轴一致（箭）。,C,为,ADC,图。,弥漫性,AIP,的,DWI,。,A,、为,b=0 10,3,mm,2,/s,时的,DWI,，受累的胰腺高信号（箭）；,B,、高,b,值（,600 10,3,mm,2,/s,）,DWI,，,AIP,病变区呈弥漫性高信号，与胰腺长轴一致（箭）。,C,为,ADC,图,多发性,AIP,的,DWI,。图,A,、,B,分别为,b=100 10,3,mm,2,/s,和,600 10,3,mm,2,/s,时,DWI,，胰腺体部及尾部两处局限性高信号（箭），与胰腺长轴一致。两者之间为相对正常胰腺组织，呈低信号。,C,为,ADC,图,图,3,胰腺癌,DWI,（,Siemens 1.5T Avanto,磁共振仪）。,A,、,B,分别为,b=100 10,3,mm,2,/s,，,600 10,3,mm,2,/s,时的,DWI,，胰腺癌累及胰腺体部，呈局限性高信号（弯箭），胰腺尾部萎缩，信号轻度增高（箭），低于胰腺癌。,C,为,ADC,图。,图,4,胰体部腺癌,DWI,（,Siemens 1.5T Avanto,磁共振仪）。,A,、为,b=100 10,3,mm,2,/s,的,DWI,，胰腺癌呈局限性高信号（弯箭），胰腺尾部萎缩，信号轻度增高（箭），低于胰腺癌，在,b,值为,600 10,3,mm,2,/s,的,DWI,（,B,），两者信号差别更显著。,C,为,ADC,图。,AIP,、胰腺癌及正常胰腺的,ADC,600,值的箱形图。,AIP,的,ADC,值（,1.011,0.118,10,3,s/mm,2,）明显低于胰腺癌组织,(1.274,0.120,10,3,s/mm,2,),及正常胰腺组织（,1.489,0.072,10,3,s/mm,2,）（,P,均小于,0.001,）,ROC,表明，,AIP,与胰腺癌鉴别的最佳,ADC,值的界值为,1.068,10,3,s/mm,2,，诊断的敏感性和特异性均为,83.3%,，曲线下面积为,0.896,局限性,AIP,Figure 4.,A 58-year-old man with f-AIP at the pancreatic body and tail.,A-C:,CE CT images obtained during the atery phase showing that the spleen atery was surrounded by the enlarged pancreatic body and tail but without any signs of being invaded.,A,B,C,局限性,AIP,，与血管关系,局限性,AIP,与血管关系,Figure 1.,A 59-year-old man with f-AIP at the pancreatic tail.,A:,pre-contrast axial computered tomography image shows the“sausage-like”-swollen pancreatic tail.,B:,Aixal contrast-enhanced computed tomograpy(CE CT)image obtained during the atery phase showing the heterogeneous good-enhanced of the“sausage-like”pancreatic tail,a hypeoattenuating capusule-like rim can be observed around the pancreatic tail,which manifested delayed enhancement during the delayed phases(,C,D,).,A,D,C,B,Figure 2.,A 53-year-old man with f-AIP at the pancreatic tail.,A-D:,The lesion showed heterogenous T1WI hypointensity and heterogenous T2WI hyperintensity,which was delayed enhanced.The capsule-like rim appearing as a T1WI iso-or slight hyperintensity and T2WI hypointensity area surrounding the pancreas(white arrow),and were delayed and moderate enhanced.,E:,MRCP image shows the irregular narrowing MPD in the pancreatic tail(white arrow).,A,D,C,B,E,Figure 3.,A 55-year-old woman with f-AIP at the pancreatic head.,A-B:,Aixal contrast-enhanced computed,tomograpy(CE CT)image obtained during the delayed phases showing the enhanced thickening CBD wall,(black arrow,A,)and the narrowing MPD and distal CBD(black arrow,B,).,C:,Bile duct dilation and irregular,narrowing MPD of the pancreatic head can be observed on MRCP image.,C,A,B,鉴别诊断要点,病变区局限或弥漫性胰腺肿大、其长轴与胰腺长轴一致，边缘平直,动态增强：平扫密度（信号）降低或降低不明显，但在动脉期和胰腺实质期病变强化程度低于正常胰腺，延迟期强化,假包膜征象：常见,胰胆管改变,:,病变区胰管呈局限或节段性不规则狭窄，胆管壁增厚、狭窄，狭窄段以上胆管扩张，但未见突然截断征象；可有胰管穿透征,周围情况：未见血管及周围结构侵犯征象，少数可有淋巴结反应性肿大,胰腺外器官受累：肾脏、唾液腺,血清,IgG4,阳性,病变区胰腺局限性肿大，边缘隆起，分叶状改变,动态增强：平扫病变区胰腺实质密度（信号）降低明显，低水平渐进性强化，延迟期强化程度仍较低,假包膜征象：无,胰胆管改变,:,病变区胰、胆管突然截断征象，双管征，病变远侧胰管明显扩张、胰腺萎缩，无胰管穿透征,周围情况：常见胰腺周围血管及等组织结构侵犯征象，常有淋巴结肿大,远处脏器转移性征象：肝、肺、肾上腺转移,CA199,常阳性,I-AIP,的诊断要点,典型影像学表现：病变区的胰腺弥漫性肿胀，呈腊肠样改变，伴有假包膜结构，病变区胰管不规则硬化狭窄，不伴钙化或胰管结石,血清学表现：血清,IgG4,升高（正常上限值的,2,倍）,组织学特征：,胰腺导管周围富含淋巴浆细胞浸润,编织或漩涡状纤维化,闭塞性静脉炎仅,20%,胰腺组织活检可显示,),典型的组织病理学特征,以上所有诊断标准公认具有典型影像学表现、血清,IgG4,水平升高或相互印证的组织学表现，可以做出,I-AIP,诊断,如果血清,IgG4,水平不高，一些并不常见的特征性血清免疫标记物亦可作为参考，如,ANAs,水平升高、类风湿因子增高,血清,IgG4,水平（,2,倍），升高目前已被公认是,I-AlP,的典型特征,I-AIP,患者胰腺组织内,IgG4+,浆细胞明显增高：,IgG4,免疫组织化学染色，,IgG4,阳性细胞每高倍镜野,10(10,HF),，也可做出,I AIP,的诊断,一些癌性病变,IgG4,免疫染色可出现阳性，但无,LPSP,的一些其他特征,血清,IgG4,水平检测的价值,血清,IgG4,水平升高是目前最有诊断价值的标志物,Ghazale,等研究显示血清,IgG4,水平升高并不能作为,I-AIP,诊断指标其敏感度,76%,、特异度,93%),，但他们又提出血清,IgG4,水平高于正常上线,2,倍以上,(,大于,280 mg,dl,，其敏感度高达,99%),对,AIP,的诊断有意义,美国梅奥的数据显示约,7,10%,的胰腺癌患者，,3,7%,原发性胆管硬化、急性或慢性胰腺炎患者以及约,10%,胆管细胞癌患者血清,IgG4,水平也可升高,因为,AIP,发病率低，血清,IgG4,水平升高诊断,AIP,为阳性的价值较低,临床上发现在组织学确诊的,I-AIP,患者中，高达,25%,血清学反应也为阴性，,30,40%,不见明显其它器官受累的表现,血清,IgG4,不能作为诊断,I-AlP,的唯一的、特异的标志物,I-AlP,型与血清,lgG4,水平升高有关,II-AlP,与慢性炎性肠道病变有一定关联，血清,IgG1,上升，而,IgG4,水平通常不升高,