感染后的闭塞性细支气管炎.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,感染后的闭塞性细支气管炎,感染后的闭塞性细支气管炎,第1页,闭塞性细支气管炎概念,闭塞性毛细支气管炎（,Bronchilitis Obliterans BO,）是由小气道炎症病变引发慢性气流阻塞临床综合征。,闭塞性细支气管炎是一病理诊疗。由肉芽组织或纤维化组织个别或完全阻塞细支气管或肺泡小管。,BO,是气道上皮损伤继发上皮再生和瘢痕结果。,感染后的闭塞性细支气管炎,第2页,闭塞性细支气管炎病因,感染,后,结缔组织疾病,骨髓或肺移植,严重皮肤粘膜过敏性疾病如,Stevens-Johnson,综合症,.,胃食管反流,吸入有毒物质,在儿童最常见原因为,感染原因,感染后的闭塞性细支气管炎,第3页,感染后闭塞性细支管炎,小儿,BO,最常见原因为感染，可为腺病毒、流感病毒、麻疹病毒、肺炎支原体呼吸道感染所致。,其中腺病毒感染为最常见感染原因,感染后的闭塞性细支气管炎,第4页,病因感染（续）,与,BO,相关病毒：,麻疹病毒,、单疱病毒、流感病毒、副流感病毒,3,型、人类免疫缺点病毒,1,型。,RSV,：也有，但相对于感染率要少多,支原体感染、百日咳等与,BO,发生相关。,感染后的闭塞性细支气管炎,第5页,感染后,BO,病因,在一引发闭塞性细支气管炎危险原因研究中，腺病毒毛细支气管炎和机械通气为闭塞性细支气管炎较强、独立危险原因,.,感染后的闭塞性细支气管炎,第6页,感染后,BO,病因,腺病毒肺炎病情重多，以坏死性肺炎、毛细支气管炎为特点，腺病毒肺炎后遗,BO,发生率高,感染后的闭塞性细支气管炎,第7页,发病机理,研究较少。,腺病毒为,DNA,病毒，在感染机体细胞内复制周期中，可引发细胞溶解和死亡。在引发坏死过程中，中性粒细胞、炎性介质也起着主要作用。研究表明重症腺病毒肺炎患儿体内,IL-6,，,IL-8,，,TNF,增高。,感染后的闭塞性细支气管炎,第8页,发病机理,IL,8,是最强中性粒细胞和,T,淋巴细胞激活和趋化因子，,IL-8,在炎性反应过程中起着关键作用。它可激活中性粒细胞溶酶体酶释放、氧自由基释放等功效，从而破坏肺组织。,感染后的闭塞性细支气管炎,第9页,发病机理,腺病毒肺炎病理为坏死性毛细支气管炎、坏死性肺浸润。坏死性小气道上皮和粘膜下纤维化,瘢痕形成造成细支气管腔向心性狭窄和破坏，可见粘液栓、慢性炎症。维化组织个别或完全阻塞细支气管或肺泡小管。,管腔内充满大量炎症渗出物以及管腔内坏死物质机化后均可阻塞造成闭塞性细支气管炎。感染后,BO,为狭窄性闭塞性细支气管炎。,感染后的闭塞性细支气管炎,第10页,病理改变,特征性病理改变：,大气道支气管扩张，,小气道炎性细胞、肉芽组织和,/,或纤维组织阻塞和闭塞,细支气管旁炎症和,/,或纤维化,肺不张,血管容积和,/,或数量降低。,详细表现：,狭窄性毛细支气管炎,感染后的闭塞性细支气管炎,第11页,病理,BO,从组织学上改变大，可分为轻细支气管炎到细支气管和气管被纤维化组织完全阻塞。,早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔炎症渗出，主要是终末毛细支气管腔。,感染后的闭塞性细支气管炎,第12页,病理,炎症渗出有淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在毛细支气管壁，中性粒细胞主要在毛细支气管腔。毛细支气管扭曲和包含粘液栓。,深入发展粘膜下纤维化，并发展到毛细支气管腔，管腔减小最终闭塞，不可逆。,BO,经常侵犯外周支气管和细支气管少数情况下侵犯大支气管包含软骨。这些结果造成严重气道阻塞和进行性呼吸困难。,感染后的闭塞性细支气管炎,第13页,病理,BO,经常侵犯外周支气管和细支气管少数情况下侵犯大支气管包含软骨。这些结果造成严重气道阻塞和进行性呼吸困难。,感染后的闭塞性细支气管炎,第14页,临床表现,慢性咳嗽、喘、运动耐受性差，重者可有三凹征。喘鸣音和湿性罗音是最常见体征。,患儿往往表现为急性感染或肺损伤后连续出现以上症状达数月或数年。,而且咳嗽、喘、湿性罗音、胸部,X,线过分充气可因以后呼吸道感染而加重。,感染后的闭塞性细支气管炎,第15页,临床表现,起病：急性或亚急性,病程进展：迟缓,临床病情：轻重不一，可有轻微症状，哮喘样发作，快速进展恶化直至死亡病程改变,主要表现：急性感染或肺损伤后连续出现慢性咳嗽、喘息、呼吸困难，运动耐受性差，对支气管扩张剂无反应，易患呼吸道感染，并可所以而症状加重,常见体征：喘鸣音和爆裂音，呼吸增快，重者可有三凹征，杵状指不多见,感染后的闭塞性细支气管炎,第16页,试验室检验,血气分析,肺功效,影像学高分辨,CT,（,HRCT,）,电子支气管镜检验,肺活检（开胸或胸腔镜肺活检）,感染后的闭塞性细支气管炎,第17页,试验室检验血气分析,低氧血症，动脉血氧饱和度降低,可用来评定病情严重程度,感染后的闭塞性细支气管炎,第18页,试验室检验肺功效,常见而主要方法,主要指标,用来诊疗小气道疾病方法,FEV,1,:,第一秒用力呼气容积（,forced expiratory volume in 1 second,）,FEF,25,75,:,呼气中期用力呼气流速,(mid-expiratory flow rate),感染后的闭塞性细支气管炎,第19页,影像学检验,BO,胸片主要表现为无显著实变过分通气。,BO,时其,HRCT,特点为：支气管壁增厚、支气管扩张、,Mosaic,灌注、肺不张、黏液栓。,感染后的闭塞性细支气管炎,第20页,影像学胸片示过分通气,感染后的闭塞性细支气管炎,第21页,HRCT,在报道,20,例感染后,BO,HRCT,研究中,:,全部病人都有气体滞溜和马赛克征象。,认为马赛克征象出现高度提醒,BO,诊疗,呼气相气体滞溜更敏感,.,感染后的闭塞性细支气管炎,第22页,影像学,马赛克灌注征,马赛克灌注征为肺密度减低区域合并血管管径细小，通常边界不清。相邻肺密度增高区域血管影粗，表明灌注增高。,感染后的闭塞性细支气管炎,第23页,马赛克灌注征意义,有文件报道比较,14,例,BO,患儿和,30,例严重哮喘患儿,HRCT,结果,BO,呼气相气体潴溜占,100%,，为,BO,最常见表现。其次为支气管壁增厚占,93%,，磨玻璃改变占,50%,，,马赛克征,占,5,0,%,，,严重哮喘患儿,CT,可见呼气相气体潴溜和支气管壁增厚，但马赛克征象仅,1,例，,感染后的闭塞性细支气管炎,第24页,马赛克灌注征,马赛克征象出现高度提醒,BO,诊疗。,感染后的闭塞性细支气管炎,第25页,单侧透明肺,单侧透明肺（,unilateral hyperlucent lung,）又称为,Swyer James Macleod Syndrome,。,是一临床、病理、,x,线综合征。,患侧肺或肺叶（段）过分透亮，呼气时气体储溜显著。肺容积可正常或不一样程度缩小，病肺之血管纤细、稀疏、短缩。,病理也为闭塞性细支气管炎,感染后的闭塞性细支气管炎,第26页,影像学,单侧透明肺,（,Swyer-James,综合征）：,幼年时患腺病毒肺炎、,麻疹肺炎或百日咳后，,气道损伤伴有血管炎改变，,阻止了肺泡囊正常发育,单侧肺个别或全部体积减小，,纹理稀少，及透光度增强,感染后的闭塞性细支气管炎,第27页,单侧透明肺,感染后的闭塞性细支气管炎,第28页,肺功效,肺功效可显示阻塞性通气功效障碍或混合性通气功效障碍,感染后的闭塞性细支气管炎,第29页,试验室检验电子支气管镜,除外气道发育畸形,取支气管粘膜活检,感染后的闭塞性细支气管炎,第30页,肺活检,为确诊金标准,但因为其分布斑片状，不一定取到病变部位,难于被家长接收。,感染后的闭塞性细支气管炎,第31页,感染后的闭塞性细支气管炎,第32页,诊疗,病理诊疗不足：,病变呈补丁样分布,有创,敏感率为,15,78,特异性,75,93,。,病情重，家长难以接收。,感染后的闭塞性细支气管炎,第33页,临床,诊疗,OB,条件：,急性感染或急性肺损伤后,6,周以上重复或连续气促、喘息或咳嗽,喘鸣,对支扩剂无反应。,胸片与临床表现轻重不符。临床很重，但胸片多为过分通气。,肺,CT,：支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、,Mosaic,灌注,肺功效示通气功效障碍,胸片为单侧透明肺,排除其它阻塞性疾病如哮喘、先天性纤毛运动不良征、免疫功效缺点症、胰腺纤维囊性变等。,感染后的闭塞性细支气管炎,第34页,临床诊疗关键点,急性感染病史后连续喘息、咳嗽连续,6,周以上。,结合肺功效和高分辨,CT,改变来诊疗。,在临床诊疗过程中既往健康，有急性感染病史，排除其它呼吸系统疾病最为主要。,随访临床和影像学改变连续也是很主要诊疗条件。,感染后的闭塞性细支气管炎,第35页,判别诊疗,支气管哮喘,-,此组患儿以咳嗽、气促为特点，喘鸣音连续时间长，非可逆性。用,2,激动剂无反应，与哮喘不符。,间质性肺炎,-,此组患儿喘息、呼吸困难重；胸片相对轻，为过分充气。,CT,也无弥漫间质炎及纤维化改变。故与肺纤维化、间质性肺炎不符。,感染后的闭塞性细支气管炎,第36页,感染后,BO,与感染后重复喘息判别,感染,感染后,BO,重复喘息,症状,湿罗音,影像学改变,病理生理,连续,连续,连续,毛细支气管闭塞,间断,缺乏,间断,气管高反应,对支气管扩张剂反应,预后,不好,不好,好,好,感染后的闭塞性细支气管炎,第37页,治疗治疗概论,当前尚没有世界公认,BO,治疗准则,困难且不成功：可能是因为诊疗过晚，不可逆纤维化改变和气道阻塞已经存在,早期治疗可能能够阻断疾病进程,感染后的闭塞性细支气管炎,第38页,治疗治疗概论,皮质醇激素,支气管扩张剂,早期纤维支气管镜灌洗治疗,其它方法,感染后的闭塞性细支气管炎,第39页,治疗皮质醇激素,一些动物试验已经提醒激素能够减轻这一疾病过程,激素应用剂量、疗程和形式存在争议,感染后的闭塞性细支气管炎,第40页,治疗皮质醇激素（续）,口服泼尼松,1,2 mg/,（,kg,d,），,1,3,月逐步减量，总疗程,1,年,静脉甲强龙,30 mg/,（,kg,d,）,连用,3d,，每,30,天,1,次。连用,3,月。,感染后的闭塞性细支气管炎,第41页,治疗支气管扩张剂,能够个别降低阻塞症状，尤其在,2,岁以内小儿,绝大多数患者没有马上反应出现,感染后的闭塞性细支气管炎,第42页,治疗其它治疗方法,抗生素合并感染可选取,肺部理疗,氧疗,感染后的闭塞性细支气管炎,第43页,治疗其它治疗方法（续）,肺移植,：,适应症：连续存在严重气流阻塞状态，伴有肺功效降低，越来越需要氧气支持,BO,病人,提供了多年生活质量改进，不可取代方法,儿科移植后存活几率与成人相同,感染后的闭塞性细支气管炎,第44页,预后,BO,预后不确定，可能与潜在病因和疾病发展速度相关,一项前瞻性研究观察,31,例感染后,BO,临床过程和影响预后原因。,3.5,年随访过程中，,22.6%,临床缓解，,67.7%,呼吸道症状体征连续，,9.7%,死亡。,影响预后原因有：起病年纪晚，过敏体质存在，表现为血清,IgE,升高，预后不佳,_,Zhang L,Irion K,Kozakewch H.,Clinical course of postinfectious bronchiolitis obliterans.Pediatr Pulmonol.May;29(5):341-50.,感染后的闭塞性细支气管炎,第45页,男，,1,岁,9,月，主因咳喘两月半入院。患儿于两月半前因高热，咳嗽，气促，呼吸困难显著。双肺散在大量湿罗音及喘鸣音，胸,X,线片示两肺内带可见含糊薄片影。呼吸道分泌物腺病毒抗原（,+,），诊疗为腺病毒肺炎。经治疗病情控制，但咳嗽，喘鸣音连续存在。每呼吸道感染后咳嗽、喘加重。用氨茶碱、,激动剂止喘无效。查体 呼吸,44,次,/min,，三凹征阳性，双肺有喘鸣音及湿罗音。,经典病例,感染后的闭塞性细支气管炎,第46页,血气：,PO2 82.6,，,SO2 96.5%,。,肺功效示小气道阻力显著增加。,纤支镜检验：右肺有脓性分泌物 右下支气管开口变异 左肺黏膜粗糙 有脓性分泌物附着。,屡次胸,X,线片示两下肺过分充气。,肺,CT,显示小斑片影，周围血管影少，限局性气体滞留，右下肺支气管壁增厚，右下基底段支气管扩张；左舌叶不张、左舌叶支气管扩张，个别改变。,经典病例,感染后的闭塞性细支气管炎,第47页,病程,40d,予泼尼松,mg/kg/d,口服，治疗,45d,后开始减量，减至,5mg/kg/d,维持。,4,月后复查患儿平静时无症状，但活动后仍气促，咳嗽。查体三凹征消失，喘鸣音消失。但双肺仍有湿罗音，肺,CT,无显著改进。,感染后的闭塞性细支气管炎,第48页,感染后的闭塞性细支气管炎,第49页,感染后的闭塞性细支气管炎,第50页,腺病毒肺炎,感染后的闭塞性细支气管炎,第51页,