慢性粒细胞白血病宣讲专家讲座.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,概述,慢性粒细胞白血病（chronic granulocytic leukemia，简称慢粒白血病）也是一个造血系统细胞恶性疾病。病程发展较迟缓，脾大可到达巨脾程度。周围血粒细胞显著增多并有不成熟性。在受累细胞系中可找到ph染色体或（和）BCR/ABL基因重排。大多数患者因急性变而死亡。,慢性粒细胞白血病宣讲专家讲座,第1页,临床表现,各种年纪均可发病，以中年最多见，男性略多于女性。,起病迟缓，早期常无自觉症状。患者可因健康检验或因其它疾病就医时才发觉血象异常或牌大而被确诊。,伴随病情发展，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。,因为脾大而感左上腹坠胀。脾大常最为突出，往往就医时已达脐或脐以下，质地坚实、平滑，无压痛。,假如发生脾梗死则压痛显著，并有摩擦音。,慢性粒细胞白血病宣讲专家讲座,第2页,试验室检验血象,白细胞数显著增高，常超出2010,9,/L，疾病早期多在5010,9,/L以下，晚期增高显著，可达10010,9,/L以上。,血片中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始细胞普通为13，不超出10；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，后者有利于诊疗。,疾病早期血小板多在正常水平，部分患者增多。晚期血小板渐降低，并可出现贫血。,慢性粒细胞白血病外周血低倍镜下，白细胞增多,慢性粒细胞白血病外周血高倍镜下,慢性粒细胞白血病宣讲专家讲座,第3页,试验室检验骨髓,骨髓增生显著至极度活跃，以粒细胞为主，粒：红百分比可增至1050：1，中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞；原粒细胞,10%，原始粒细胞5%-10%；,(2)骨髓粒系细胞高度增生，以中、晚幼粒细胞为主，原始粒细胞40，以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细胞均降低，有溶血时，幼红细胞可代偿性增生。,CLL患者光学显微镜图片,慢性粒细胞白血病宣讲专家讲座,第19页,试验室检验免疫分型、染色体,免疫分型：淋巴细胞含有单克隆性。B细胞性者，其轻链只有或入链中一个，小鼠玫瑰花结试验阳性，SIg弱阳性，CD5、CD19、CD20阳性；CD10、CD22阴性。T细胞性绵羊玫瑰花结试验阳性，CD2、CD3、CD8（或CD4）阳性，CD5阴性。20患者抗人球蛋白试验阳性，但有显著溶血性贫血者仅8。,染色体：约50患者有染色体异常。B细胞慢淋白血病以+12、14q+等常见，T细胞慢淋白血病以inv（14）等常见。,慢性粒细胞白血病宣讲专家讲座,第20页,诊疗,临床表现；,外周血中连续性单克隆性淋巴细胞大于510,9,L；,骨髓中小淋巴细胞40；,依据免疫学表面标志，能够作出诊疗和分类。,淋巴结肿大,镜下外周血,骨髓像,慢性粒细胞白血病宣讲专家讲座,第21页,判别诊疗,病毒感染引发淋巴细胞增多，是多克隆性和暂时性，随感染控制，淋巴细胞数恢复正常；,淋巴瘤转化为淋巴细胞白血病，含有原发病淋巴瘤病史，病理活检可帮助诊疗，病情严重，缓解率很低；,幼淋巴细胞白血病发生于老年人，但病程较慢淋白血病为急，脾大显著，白细胞数往往很高，血和骨髓涂片上有较多带核仁幼淋巴细胞。另外其细胞表面免疫学标志与慢淋白血病不一样。,慢性粒细胞白血病宣讲专家讲座,第22页,CLL临床分期（三期）,分期,标准,中数存活期（年）,A,血和骨髓中淋巴细胞增多，可有少于3个区域淋巴组织肿大,7,B,血和骨髓中淋巴细胞增多，有3个或3个以上区域淋巴组织肿大,5,C,与B期相同外，还有贫血（Hb：男性110gL，女性100gL）或血小板降低（100109/L）,2,慢性粒细胞白血病宣讲专家讲座,第23页,治 疗,依据临床分期和患者全身情况而定。,普通A期患者无需治疗，定时复查即可。B及C期患者应予化学治疗。,慢性粒细胞白血病宣讲专家讲座,第24页,CLL细胞绝大多数处于休止期(G,0,期)，所以用细胞周期非特异性药品为佳。,最惯用药品为苯丁酸氮芥，剂量为610mg/d口服，l2周后减量至26mg/d。每七天检验血象，调整药品剂量，以防骨髓过分抑制。普通用药23周后开始显效，24个月时疗效较显著。维持六个月可停药，复发后再用药，有效率约50，完全缓解率约1525。对C期患者适用泼尼松1020mg/d，疗效较单用苯了酸氮芥为好。,环磷酷胺（50100mg/d）口服，疗效与苯丁酸氮芥相同。,氟达拉滨(fludarabine）有抑制腺苷脱氨酶作用，完全缓解率5090。剂量为2530mg/m2d，5天，静滴。每隔4周重复一次。也可采取联合化疗，方案有COP、CHOP等。,化学治疗,慢性粒细胞白血病宣讲专家讲座,第25页,放射治疗：,仅用于淋巴结肿大发生压迫症状或化疗后淋巴结、脾。扁桃体缩小不满意者。,并发症治疗：,因为低丙球蛋白血症、中性粒细胞缺乏以及患者年老，极易感染。严重感染常为致死原因，应主动用抗生素控制感染。重复感染者可用静脉注射丙种球蛋白，每日35g，连续35天。并发本身免疫性溶血性贫血或血小板降低性紫癜者可用糖皮质激素，疗效尚好。若仍无效且牌大显著者，可考虑切牌手术，手术后红细胞、血小板可能回升。但血中淋巴细胞改变不大。,放射治疗、并发症治疗,慢性粒细胞白血病宣讲专家讲座,第26页,预后,本病发展迟缓，从诊疗时算起平均生存时间约为46年。因为此病多发生于老年，约1/3病例死亡原因常与本病无关,慢性粒细胞白血病宣讲专家讲座,第27页,