系统性红斑狼疮伴原发灶不明骨髓转移癌误诊1例.doc

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系统性红斑狼疮伴原发灶不明骨髓转移癌误诊1例【关键词】肿瘤转移；红斑狼疮，系统性；癌；骨髓；误诊随着对风湿免疫疾病的研究日益深入，人们已关注到风湿免疫疾病和恶性肿瘤之间有着越来越多的联系。系统性红斑狼疮(SLE)合并恶性肿瘤时有报道，但 SLE 合并骨髓转移癌的报道较罕见，现将 2008 年 11 月收治 SLE 伴原发灶不明骨髓转移癌 1 例报道如下。 1 临床资料患者，女，32 岁，8 年前因反复关节疼痛伴面部皮疹，抗核抗体(ANA)和抗双链 DNA 抗体(dsDNA)阳性，确诊为 SLE，经激素及环磷酰胺冲击治疗，病情缓解后，一直以强的松维持治疗。患者常有反复发作的低热、面部蝶形红斑、关节肿痛，用雷公藤多甙、氯喹、硫唑嘌呤等治疗。10 天前因无明显诱因出现发热，伴有黑色水样腹泻及关节疼痛住院治疗。查体：神清，贫血貌，体温 40 ℃、呼吸 26 次 /min、血压 140/80 mmHg、心界正常，心率 120 次/min，律齐，两肺未闻及干湿啰音，腹平软，无压痛；无肌紧张、反跳痛，肝脾未扪及，无双肾区叩痛、双下肢水肿及脊柱压痛。辅助检查：血常规：WBC 12.73 ×109/L，Hb 92 g/L，血小板（PLT）189 ×109/L；尿常规：尿蛋白 ++、RBC 4 个/ml；生化检查：血尿素氮 2.5 mmol/L、肌酐 45.57 m 1 mol/L,乳酸脱氢酶 615.5 U/L，谷丙转氨酶（ALT）172.70 U/L，谷草转氨酶（AST）201 U/L，谷氨酰转肽酶（GCT）545.8 U/L，碱性磷酸酶（ALP）538.30 U/L，腺苷脱氨酶 140 U/L。乳酸脱氢酶同功酶电泳： LDH1 7.8，LDH2 30.3，LDH3 26.2，LDH4 13.3，LDH5 22.4。免疫学检查：血 IgG 14 698 mg/L，IgA 2 624 mg/L，IgM 2 407 mg/L，C31121 mg/L,CH50106 mg/L；抗核抗体(ANA)滴度 1∶100，核型（胞浆颗粒）阳性，抗双链 DNA 抗体(dsDNA)阴性，抗中性粒细胞抗体阴性，C 反应蛋白 64～128 mg/L。24 h 尿蛋白定量 1.14 g。肥达反应沙门菌阳性，血培养阴性。胸片：双肺有间质性改变。B 超结果正常。临床诊断为： SLE，伤寒可疑及药物性肝功能损害。经抗炎治疗病情无明显缓解，患者仍有发热，复查血常规结果：WBC 0.55×109/L，RBC 2.58×1012/L， Hb 78 g/L，PLT 36×109/L，多次复查呈进行性下降。骨髓检查：骨髓增生低下，骨髓涂片尾部或边缘可见较多成团或散在异常细胞，细胞体积大小不等，胞浆丰富、嗜碱、融合成片，胞核较大、偏位，可见畸形，常有多核和不典型的细胞分裂，核染色质网状，浓厚不一，核仁大、清晰而畸形（图 1）骨髓涂片细胞化学染色 POX 和 PAS 阴性。；骨髓诊断：骨髓转移癌。B 超及多次 X 线胸片和有关检查均未发现癌性病灶。 2 讨论 SLE 是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病[1]。SLE 2 患者免疫功能紊乱，免疫监视及免疫防治功能降低增加了肿瘤发生的可能性，加上患者长期使用免疫抑制剂，为肿瘤的发生提供了更多机会[2]。SLE 临床表现错综复杂易被误漏诊，尤其是非典型病例[3]，易掩盖恶性肿瘤的临床表现，导致误诊及延误治疗。该患者入院前 10 天无明显诱因发热而就诊，入院后查抗核抗体(ANA)、抗双链 DNA 抗体 (dsDNA)均为阴性，结合临床表现，排除 SLE 活动期，考虑为感染性发热。经抗炎治疗无效，多次复查血常规结果提示全血细胞减少，表现为进行性下降，且下降的程度大、速度快，通过相应的治疗，病情未得到控制，因此进一步做骨髓检查发现，骨髓造血功能异常，考虑骨髓转移癌，建议进一步寻找原发病灶，但患者因经济原因请求出院， Wright′s staining)故未能追踪到原发灶。 SLE 合并骨髓转移癌在临床上较为罕见，当合并骨髓转移癌时，肿瘤细胞浸润骨髓可以导致全血细胞减少，而 SLE 引起血液学改变以贫血最常见，同样也可引起全血细胞减少。因此，当 SLE 合并全血细胞减少时，易误诊与造血原料的缺乏、感染、药物对骨髓的抑制以及自身免疫机制使血细胞破坏增多等因素引起的血液病[4]。该病例提示，在治疗过程中患者出现全血细胞减少，给予相应治疗，患者病情不能得到有效控制，应高度怀疑是否并发恶性肿瘤，应详细询问病史、全面查体、有目的和规范化的辅助检查。对伴有骨髓转移癌的患者，应尽快查找原发病灶，以利于早期诊断与治疗。【参考文献】 3

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