心肌病的诊治-.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,P,o,w,e,r,B,a,r,中国专业,PPT,设计交流论坛,心肌疾病,Myocardial disease,1,教学目标,了解,心肌疾病的发病机制,熟悉,心肌疾病的临床表现,掌握,心肌疾病的护理要点,2,概述,指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病以外的,以心肌病变为主要表现,的一组疾病。,3,心肌病的定义和分类 （,1995,年,WHO/ISFC,）,1.,心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。,2.,心肌病的分类：病理生理、病因和发病因素,（,1,）,扩张型心肌病：,左室或双室扩张，收缩功能障碍。,（,2,）,肥厚型心肌病：,左室或双室肥厚，通常非对称性室间隔肥厚。,（,3,）,限制型心肌病：,收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减少。,（,4,）,致心律失常型右室心肌病：,右心室进行性纤维脂肪变。,4,扩张型心肌病,-DCM,（,dilated cardiomyopathy,）,5,扩张型心肌病,-DCM,主要特征,：,一侧或双侧,心腔扩大,，心肌收缩期功能减退、伴有或不伴有,充血性心力衰竭,。本病常伴有心律失常，病死率较高，男多于女（,2.5:1,），发病率为,13/10,万,-84/10,万不等。,6,DCM-,病因,尚不完全清楚，除特发性、家族遗传性外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱等亦可引起本病；近年认为,持续病毒感染,和,自身免疫反应,是其重要原因。,7,DCM-,病理,肉眼观：,心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成常伴附壁血栓，而瓣膜、冠脉多无病变。,组织学：,非特异性心肌纤维增粗、变性、坏死、纤维化。,8,DCM-,病理,心腔扩张为主,A.,心脏很大呈球形，因为全部房室已经扩张，摸上去非常软，心肌收缩力下降。,B.,心室扩张，心壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴附壁血栓，瓣膜和冠脉多正常。,9,DCM-,临床表现,1.,无症状期：,（,1,）体检可正常,（,2,）胸片检查心脏可轻度增大,（,3,）心电图有非特异性改变,（,4,）超声心动图：,-,左室舒张末期内径,5-6.5cm,-,射血分数,50%,左右,10,DCM-,临床表现,2.,有症状期,（,1,）极度疲劳、乏力、气促、乏力等。,（,2,）舒张早期奔马律,（,3,）超声心动图：,-,左室舒张末期内径,6.5-7.5cm,-,射血分数,20%-40%,11,DCM-,临床表现,3.,病情晚期,（,1,）充血性心力衰竭的表现,（,2,）多数合并有各种心律失常,（,3,）部分可发生血栓栓塞,（,4,）猝死,12,DCM-,辅助检查,1,超声心动图,:,各心腔均增大,室壁运动普遍减弱,13,DCM-,辅助检查,2,胸部,X,线检查：,心影明显增大，,心胸比例,大于,50%,，,肺淤血。,14,DCM-,辅助检查,3,心电图：,QRS,低电压、病理性,Q,波、,ST,段压低、,T,波倒置、房颤、室性心律失常等。,ST-T,改变,15,DCM-,辅助检查,4,心内膜活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化。,放射性核素检查：舒张和收缩末期左室容积增大，,EF,降低，灶性散在性放射性减低。,心血管造影：冠脉正常,16,DCM-,诊断,采取排除法：,临床：心脏增大,心律失常,心力衰竭,各种病因明确的,器质性心脏病,各种特异性心肌病,诊,断,排,除,彩超：,大而薄,弥漫性搏动,17,DCM-,治疗,1,一般治疗,预防感染，控制糖尿病、高血压,避免其他损害心肌的因素,低盐饮食、休息,戒烟酒、补充,B,族维生素,18,DCM-,治疗,2,内科治疗：,控制心力衰竭：,洋地黄,利尿剂,血管扩张剂,ACEI,控制心律失常,受体阻滞剂,中药抗病毒,19,DCM-,治疗,3,外科治疗,：,左心机械辅助循环,动力心肌成形术,左心室缩容术,心脏移植,20,肥厚型心肌病（,hypertrophic cardiomyopathy,）,特征,：,心肌非对称性肥厚，心室腔变小。,基本病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降。,21,HCM-,病因,遗传方式：常染体显性遗传,有明显家族史（约,1/3,）,肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,22,HCM-,病理,室间隔肥厚,90%,分类：,梗阻性肥厚型心肌病,非梗阻性肥厚型心肌病,23,HCM-,临床表现,症状：,部分无自觉症状,劳力性呼吸困难,非典型心绞痛,频发一过性晕厥,发生猝死,24,HCM-,临床表现,体征：,胸骨左缘第,3-4,肋间较粗糙的收缩中晚期喷射样杂音，常伴震颤。,心尖部可闻及收缩期杂音,心脏轻度增大,25,HCM-,辅助检查,1,超声心动图,室间隔非对称性肥厚，,舒张期室间隔的厚度,与后壁厚度之比,1.3,。,二尖瓣前叶在收缩期,向前方运动,26,HCM-,辅助检查,2,心电图,ST-T,改变,左心室肥大部分出现异常,Q,波,特征表现,：左室肥大伴劳损；,、,、,aVF,导联出现深而窄的,Q,波。（反映室间隔的纤维化和肥厚）,27,HCM-,辅助检查,3,胸部,X,线检查,心影增大多不明显,心内膜心肌活检,心肌细胞畸形肥大，排列紊乱,28,HCM-,辅助检查,4,心导管检查,左室舒张末压增高,左室与流出道压力阶差,20mmHg,心血管造影,心室造影左心室腔变形,冠脉造影多无异常,29,HCM-,诊断,对临床或心电图表现类似冠心病,的患者，如患者较年轻，诊断,冠心病依据不充分又不能用其他,心脏病来解释,有阳性家族史者,诊断,超声心动图,心电图,心导管检查,结,合,30,HCM-,治疗,药物治疗,受体拮抗剂：,改善症状，逆转心肌肥厚。,钙离子拮抗剂：,降低左室收缩力和左室流出道梗阻，改善左室顺应性。,31,HCM-,治疗,外科手术治疗：,室间隔部分切除术,化学消融法治疗：,介入治疗人为地使部分心肌坏死。,起搏器治疗：,植入,DDD,型起搏器,32,病毒性心肌炎（,viralmyocarditis,，,VMS,）,定义,是指嗜心肌病毒感染引起的，以心肌非特异性间质炎症为主要病变的心肌炎。,33,VMS-,病因、发病机制、病理,病因：病毒性心肌炎的主要病原是,柯萨奇,A,、,B,族病毒。,发病机制：,1.,病毒感染,病毒复制，直接破坏心肌。,2.,自身免疫反应,细胞介导免疫损伤。,病理：心肌间质增生、水肿、充血炎性,C,浸润。,34,VMS-,临床表现,病毒感染症状：,发病前,1-3W,有病毒感染前驱症状。,心脏受累症状：,心悸、胸闷、呼吸困难、胸痛、乏力等。,主要体征：,各种心律失常、心尖部,S1,减弱、心力衰竭等。,35,VMS-,辅助检查,血液生化检查,病原学检查：血清柯萨奇病毒,IgM,抗体滴度明显增高。,X,线检查：心影扩大或正常。,心电图：常见,ST-T,改变和各种心律失常。,36,VMS-,诊断,前驱感染,心脏表现,心肌损伤,病原学检查,排他,诊断,37,VMS-,治疗,一般治疗：,急性期卧床休息，营养丰富饮食。,对症治疗：,治疗心力衰竭,抗心律失常,抗病毒治疗,38,心肌疾病患者的护理,-,常见护理诊断,1.,疼痛：,胸痛 与肥厚心肌耗氧量增加有关。,2.,活动无耐力：,与心肌受损、并发心律失常或心力衰竭有关。,3.,潜在并发症：,心力衰竭、栓塞、心律失常、猝死。,4.,有受伤的危险：,与肥厚型心肌病导致的晕厥有关。,5.,焦虑：,与疾病预后差，担心学习、前途有关。,6.,知识缺乏：,缺乏配合治疗等相关知识。,39,护理措施,1.,急性期护理,2.,临床缓解期护理,*休息与活动：,卧床休息，避免劳累、情绪激动。,*用药护理：,警惕洋地黄中毒。,*心理护理：,讲明本病的演变及预后，消除患者焦虑恐惧心理。,40,护理措施,3.,健康教育,*,饮食：,高蛋白、高维生素、易消化饮食，戒烟酒。,*活动：,避免劳累，注意休息。,*自我保健与监测：,适当锻炼，增强机体抵抗力，预防感冒，如有不适及时就医。,41,护理措施,4.,疾病指导,*,避免情绪激动、持重、屏气及剧烈运动。,*有晕厥病史或猝死家族史者避免单独外出。,*教会患者及家属观察各种药物的作用和副作用。,42,护理措施,5.,告知患者预后,扩张型心肌病：,5,年存活率在,40%,左右，死亡原因多为心力衰竭、严重心律失常。,肥厚型心肌病：,成人,10,年存活率为,80%,，小儿为,50%,。成人死亡原因以猝死多见；小儿死亡原因以心力衰竭多见，其次为猝死。,病毒性心肌炎：,绝大多数可治愈；部分患者各型期前收缩长期存在；少数可再急性期死亡。,43,谢谢,44,