间质瘤教学.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,教 学 查 房,2012-4-2,6,南京医科大学,附属,南京明基医院,普外科,病 史,患者薛,X,，女，,35,岁，因,“,体检发现右下腹包块,3,天,”,入院，患者诉,3,天前于外院行腹部,B,超检查时，提示腹部包块，建议到他院进一步确诊包块性质，后于昨日来我院门诊复查,B,超，提示腹腔实质性占位；腹腔极少量积液。当时建议患者住院治疗，患者未办理入院。今日患者为进一步手术治疗，门诊拟,“,腹腔肿物（性质待查）,”,收治入院。病程中患者饮食、睡眠可，无发热，无头痛、头晕，无胸闷、气急。大小便如常，自诉体重减轻约,4-5,斤。,既 往 史,患者自婚后,13,年来阴道分泌物增多，月经不规律，每次来潮约,10,天左右，,12,年前曾行置环术，否认,“,肝炎、结核,”,病史，否认,“,冠心病、糖尿病、高血压,”,病史，预防接种随社会进行。否认血吸虫病疫水接触史。无烟酒嗜好。否认工业毒物、粉尘、放射性物质接触史，适龄结婚，爱人体健，夫妻和睦。否认家族性、遗传性病史。,体 格 检 查,全身皮肤粘膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。,腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张。腹部平软，右下腹可触及一肿块平面约,5cm*4cm,，质地光滑伴有压痛，无反跳痛，无肌紧张。,Murphy,s,征阴性，肝肾区叩击痛（,-,），腹部叩诊清音，移动性浊音阴性。肠鸣音约,3-4,次,/,分，未闻及血管杂音。,腹 部,B,超,（,2012-4-18,本院）：腹腔探查，,下腹腔偏右侧见大小约,127mm90mm109mm,低回声包块，边界清，形态欠规则，内部回声不均匀，,CDFI,于其内探及血流信号，,测,RI0.46,；其周围探及少许无回声区，较深约,12mm,。,此包块与腹腔内实质性脏器无明显关联。,诊断提示：,腹腔实质性占位，来自腹腔肠系膜？腹腔极少量积液。,实验室检查,血常规：,WBC 6 109/L,，,RBC 4.73 109/L,，,Hb 136g/L,PLT 204 109/L,N 67.8%,实验室检查,生化：总蛋白,73.5 g/L,白蛋白,47.6 g/L,空腹血糖,5.97mmol/L,总胆红素,5.8 umol/L,直接胆红素,1.36 umol/L,ALT 13.2 U/L,AST 15.6 U/L,GGT 11 U/L,BUN 2.6 mmol/L,Cr 46 umol/L,K 3.79 mmol/L,Na 140 mmol/L,实验室检查,凝血：,APTT,：,18.8s,PT,：,10.4 s,实验室检查,肿瘤标志物,AFP 2.52 ng/ml,CA-153 7.77 U/ml,CEA 1.75 ng/ml,CA-199 14.93 U/ml,CA-125 38.29 U/ml,腹部,CT,影像描述,:,盆腔内见一巨大团块影，包绕肠系膜静脉,，周围肠管及膀胱稍受压，,边界清晰,，增强各期,CT,值均为,68HU,左右，相邻肠系膜根部可见一,0.8cm,大小淋巴结；,双肾较长，似可见双输尿管影,；肝实质内未见异常密度影，肝内血管显示尚清晰，肝门部结构正常，肝内、外胆管未见扩张，胆囊不大，脾脏、胰腺形态、密度未见异常，膀胱充盈良好，膀胱内未见异常密度影，膀胱壁厚薄均匀，未见结节及占位征象。子宫体积不大，宫腔内见节育器影；两侧子宫附件未见明显异常，子宫直肠陷窝内见少量积液改变；直肠壁未见明显不均匀增厚，直肠周围脂肪间隙清晰。盆壁软组织未见肿胀。腹、盆腔内未见明显肿大淋巴结。,腹部,CT,诊断提示,:,1,、盆腔内占位，,考虑肠系膜来源间质瘤,可能大，相邻肠系膜淋巴结轻度增大。,2,、盆腔少量生理性积液可能大。,3,、,双肾体积较长，不除外双肾盂双输尿管畸形,可能。,初步诊断及治疗方案,初步诊断：腹腔内肿物（间质瘤？）,患者于,2012-4-20,在全麻下行腹腔肿物切除术,鉴别诊断,肠系膜及网膜上,肠系膜淋巴瘤,：以肉瘤、淋巴瘤为多见。其次为霍奇金淋巴瘤，临床有慢性腹痛，消瘦、贫血，体检示脐周和右下腹肿物，不规则性，质韧，可移动，,需经剖腹探查，才能确诊。,肠系膜淋巴结结核,：,患者既往无结核病史及近期感染史，所以不考虑此诊断。,肠系膜、大网膜囊肿,：,CT,影像学对此诊断不成立，所以排除此诊断。,腹膜间皮瘤,：多见于,40,60,岁，发病与石棉接触有关，常有腹痛、腹胀、腹水、消化道功能紊乱及体重下降、腹部肿物，肿物可单发，也可多发，质地硬，呈结节状，活动度差。,（患者无石棉接触史，虽同样有腹部肿物，但根据查体肿物性质光滑，质韧，所以暂不考虑此诊断。）,鉴别诊断,泌尿系统,肾脏肿瘤：肾癌以无痛性血尿为主要症状。肾胚胎瘤最多见于婴幼儿，肿物表面欠规则，质坚硬。诊断依靠膀胱镜、肾盂造影，肾动脉造影及病理检查。膀胱的肿瘤：男性多见，主要表现为血尿，可在耻骨上触及肿物，诊断主要靠膀胱镜检查，,B,超及,CT,对诊断也有很大帮助。,患者尿常规查无血尿，所以暂时排除以上诊断。,鉴别诊断,妇科系统,子宫肌瘤,：肿物位于耻骨上方，常伴有月经量过多，妇科检查、,B,超检查可以明确。,子宫肉瘤,：多见于,40,岁以上的妇女。绝经后子宫迅速增大，伴有大量的不规则的阴道出血。诊断主要依靠宫内刮出肿瘤组织，或手术后做病理活检。,子宫内膜癌,：多见于,50,60,岁的妇女。有功能性子官出血，有时耻骨上可触及到不规则、质地坚硬、呈结节状的肿物。诊断主要靠宫腔内刮出物做病理活检。,卵巢癌,：下腹痛、腹胀和阴道出血，妇科检查可发现盆腔肿物。晚期肿物固定并可出现盆腹腔转移结节或腹水。要注意与胃癌转移到卵巢的,Krukenberg,肿瘤相区别。,卵巢囊肿,：下腹扪及囊性肿物，边界清，活动度大，一般无症状。妇科检查及,B,超能帮助确诊,患者既往月经不规律史，但根据,CT,影像学检查，可排除以上疾病。,术中图片,术中图片,术中图片,术中图片,术中图片,术中图片,术后病理,镜下所见,:,病理诊断,:,“,腹腔肿物,”,示：,恶性梭形细胞肿瘤,，,考虑为胃肠道恶性间质瘤,，肿瘤大小,15*11*7cm,，核异型性明显，,核分裂像,5,个,/50HPF,，未见明显坏死灶。建议作免疫组化明确诊断。,术后诊断,术后诊断：腹腔内恶性肿瘤（间质瘤）,术后情况,目前患者术后恢复情况良好，睡眠、饮食可，大小便正常，已可下床活动，未有不适主诉。,专科查体：皮肤巩膜无黄染，肝肋下未及，墨菲氏征（,-),，无移动性浊音，腹软，未见胃肠形及蠕动波，肠鸣音约,4,次,/,分。手术切口未见明显红肿、硬结及渗出，切口愈合较好，其余腹部未见压痛及反跳痛。,根据病理结果，复查免疫组化，明确诊断。,患者于今日出院,胃肠道间质瘤（,GISTs,）概述,发生部位,可以发生在整个胃肠道以及网膜和肠系膜上,年龄,多在40岁以上，中位年龄为50-60岁，,男、女发病率相当，但有些报道提示男性发病率略高，儿童少见,GIST,的临床表现,发病部位,食管,5-10%,胃,40-60%,小肠,20-35%,结直肠,5-15%,肠系膜,10%,临床特征,腹痛,(20-50%),消化道出血,(20-50%),消化道梗阻,(10%),腹部肿物及其它,胃肠道间质瘤（,GISTs,）,转移部位：,主要发生在腹部，可以波及肝脏以及整个腹腔，淋巴结转移仅占6%,常见转移部位：,肝脏,:54 to 65%,腹膜,:20 to 21%,淋巴结,:2 to 6%,骨,:6%,肺,:2%,GIST,的形态学特征,肿瘤位于粘膜下是其重要的特点，细胞以梭形或上皮样为主，偶有多形性细胞。,电镜：肌源化、神经分化、双分化或者未分化。,梭形细胞型,(60%-80%),上皮样细胞型,(10%-30%,）,混合细胞型,(,少见,),GIST,：与平滑肌肿瘤相似的形态,平滑肌瘤,平滑肌肉瘤,低度恶性,GIST,高度恶性,GIST,GIST,：恶性潜能的评估,恶性潜能肿瘤大小核分裂数,高危 任何大小,10/50 HPF,10 cm,不论多少,5 cm5/50 HPF,中危,5-10 cm5/50 HPF,5 cm6-10/50 HPF,低危,2-5 cm5/50 HPF,极低,2 cm5/50 HPF,即便是恶性潜能低危的肿瘤也可能发生转移,Flecher,分级,GIST,的免疫表型,约,95%,的,GIST KIT,(CD117),阳性,GIST,中其他阳性的指标有,CD34,（间叶,/,造血祖细胞标记物）,阳性率,60-70%,SMA,(,平滑肌动蛋白,),阳性率,15%-60%,S-100,(,区分神经源性肿瘤）,阳性率,10%,GIST,偶尔表达结蛋白,GIST,的,治疗方法,手术切除（首选）,肿瘤完整切除术后,5,年生存率,:35,65%,由于极少出现区域淋巴结转移，故不推荐区域淋巴结清扫,放化疗（肿瘤本身对放射性抵抗，化疗药效率低，所以不主张行放、化疗治疗）,肝脏转移瘤治疗（介入、靶向药物）,靶向药物治疗（伊马替尼,（,GLEEVEC,）,：主要通过抑制酪氨酸激酶的活化而抑制肿瘤,）,GIST,小结,主要来源于消化道间叶组织，CD117阳性,好发部位：胃、小肠多见。,转移部位：主要发生在腹部,，可以波及肝脏以及整个腹腔，淋巴结转移仅占,6%,手术是首选治疗,伊马替尼（GLEEVEC）为转移或复发GIST一线标准治疗,谢谢！,南京医科大学,附属,南京明基医院,普外科,