重症肌无力严重程评分.pptx

单击此处编辑文本,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/2/9,#,单击此处编辑母版标题样式,重症肌无力严重程度评分,太原市中心医院,周峰,定义,重症肌无力（,MG,）：累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体，由乙酰胆碱受体抗体（,AchR-Ab,）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫疾病。,定位：神经,-,肌肉接头处,定性：自身免疫病,疾病特点,部分或全身骨骼肌易疲劳，症状呈波动性,肌无力特点：活动后加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻,晨轻暮重,流行病学,任何年龄，,出生后数月至,70-80,岁，,20-40,岁常见,两个高峰：,面、咀嚼、咽喉、颈部肌,上肢肌、下肢肌,呼吸肌,（平滑肌、膀胱括约肌一般不受累）,平滑肌：位于中空器官的周壁，多分布于血管、胃肠道、膀胱、支气管及瞳孔括约肌,临床表现,眼肌 上睑下垂、复视、斜视，眼球运动受限,面肌 皱纹减少，表情困难，闭眼及示齿无力,咀嚼肌 连续咀嚼困难，进食经常中断,延髓肌 饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑,颈肌 转颈、抬头困难,临床表现,严重的肌肉受累,四肢肌力,蹲起无力，上楼困难,心肌,猝死,呼吸肌、膈肌,咳嗽无力、呼吸困难、吸入性肺炎而致死,临床分型,Osserman,分型,型 眼肌型,A,型 轻度全身型,B,型 中度全身型,型 重症急进型,型 迟发重症型,型 肌萎缩型,儿童,MG,尚未见,型与,型,诊断,临床特征,疲劳试验,腾喜龙试验、新斯的明试验,肌电图,血清,AChRab,影像学检查,重症肌无力严重程度？,MG,患者病程长，受累肌群临床表现多样性,患者的配合程度、检查者主观因素及检查方法的标准化均,影响对患者严重程度的判断，从而增加对,MG,患者临床严重,程度的客观评价的难度。,重症肌无力定量评分（,Quantitative Myasthenia Gravis score,QMGS,）,重症肌无力复合量表（,Myasthenia Gravis Composite,MGC,）,肌无力肌肉量表 （,Myasthenic Muscle Scale,MMS,）,许氏绝对与相对评分法,(,the Absolute and Relative Score of MG,ARS-MG,),（,中国重症肌无力诊断和治疗指南,2015,）,常用量表,正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳，但,MG,患者常过早出现疲劳，称为,病态疲劳,。,依据提上睑肌疲劳试验、眼轮匝肌疲劳试验、颈前屈肌肌群疲劳试验、三角肌疲劳试验、髂腰肌疲劳试验等，客观评价各受累肌肉的严重程度。,国内重症肌无力严重程度评分,临床相对评分法,国内重症肌无力严重程度评分,临床相对评分法,眼睑下垂 （,8,分）,上睑疲劳试验 （,8,分）,眼球水平活动受限及复视 （,8,分）,面肌无力的观察 （,4,分,）,吞咽、咀嚼功能评价,（,8,分）,呼吸功能的评价,（,8,分）,上肢疲劳试验,（,8,分）,下肢疲劳试验,（,8,分）,左右两侧分别计分，面肌无力不区分左右，满分,60,分,得分越高，表明患者肌无力症状越重,1.,上睑无力计分：,病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左右眼分别计分，共,8,分,绝对计分,计分标准,0,11-1点,1,10-2点,2,9-3点,3,8-4点,4,7-5点,2.,上睑疲劳试验：,令病人持续睁眼向上方凝视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上眼睑遮挡角膜,9-3,点为标准，左右眼分别计分，共,8,分,绝对计分,计分标准（秒）,0,60,1,31-60,2,16-30,3,6-15,4,5,3.,眼球水平活动受限计分,(mm),：,病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数，并相加。左右眼分别计分，共,8,分,绝对计分,内收露白,+,外展露白,0,2,，无复视,1,4,，有复视,2,4,，,8,有复视,3,8,，,12,有复视,4,12,，有复视,4.,上肢疲劳试验：,两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间（秒）。左右两侧分别计分，共,8,分,绝对计分,计分标准（秒）,0,120,1,61-120,2,31-60,3,11-30,4,0-10,5.,下肢疲劳试验：,病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各,90,。记录诱发出下肢疲劳的时间（秒）。左、右侧分别计分，共,8,分,绝对计分,计分标准（秒）,0,120,1,61-120,2,31-60,3,11-30,4,0-10,6.,面肌无力的计分，共,4,分,绝对计分,计分标准,0,正常,1,闭目力差，埋睫征不全,2,闭目力差，能勉强闭上眼裂，埋睫征消失,3,闭目不能，鼓腮漏气,4,噘嘴不能，面具样面容,7.,咀嚼、吞咽功能的计分，共,8,分,绝对计分,计分标准,0,能正常进食,2,进普食后疲劳，进食时间延长，但不影响进食量,4,进普食后疲劳，进食时间延长，已影响每次进食量,6,不能进普食，只能进半流食,8,不能进普食，只能通过鼻饲管进食,8.,呼吸肌功能的评分，共,8,分,绝对计分,计分标准,0,正常,2,轻微活动时气短,4,平地行走时气短,6,静坐时气短,8,需用人工辅助呼吸,0,分,1,分,2,分,3,分,4,分,6,分,8,分,上睑无力计分,11-1,点,10-2,点,9-3,点,8-4,点,7-5,点,上睑疲劳试验（秒）,60,31-60,16-30,6-15,5,眼球水平活动受限计分（,mm,）,外展,+,内收露白,2,，无复视,外展,+,内收露白,4,，有复视,外展,+,内收露白,5-8,，有复视,外展,+,内收露白,9-12,，无复视,外展,+,内收露白,12,，,无复视,上肢疲劳试验,120,61-120,31-60,11-30,0-10,下肢疲劳试验,120,61-120,31-60,11-30,0-10,面肌无力,正常,闭目力差，埋睫征不全,闭目力差，能勉强闭上眼裂，埋睫征消失,闭目不能，鼓腮漏气,噘嘴不能，面具样面容,咀嚼、吞咽功能,能正常进食,进普食后疲劳，进食时间延长，但不影响进食量,进普食后疲劳，进食时间延长，已影响每次进食量,不能进普食，只能进半流食,不能进普食，只能通过鼻饲管进食,呼吸肌功能,正常,轻微活动时气短,平地行走时气短,静坐时气短,需用人工辅助呼吸,重症肌无力定量评分（,QMGS,）,13,项，共,39,分,2000,年美国重症肌无力协会提出,检查项目,计分,正常,0,分,轻度,1,分,中度,2,分,重度,3,分,复视：左右外侧凝视，出现复视时间（秒）,61,11-60,1-10,自发,向上凝视，出现睑下垂时间（秒）,61,11-60,1-10,自发,面肌：双唇闭合及力量,正常闭合,可以闭合，有阻力,可以闭合，无阻力,不能闭合,吞咽,:,快速吞服,100mL,水,正常,轻度咳嗽或清嗓,重度咳嗽、经鼻反流,不能吞咽,发音：大声报数,1-50,，出现构音障碍,正常,30-49,10-29,0-9,右上肢：坐位，持续外展（秒）,240,90-239,10-89,0-9,左上肢：坐位，持续外展（秒）,240,90-239,10-89,0-9,肺活量占预计值（,%,）,80,65-79,50-64,0-50,右手握力（,Kg,）男,45,15-44,5-1,0-4,女,30,10-29,5-9,0-4,左手握力（,Kg,）男,35,15-34,5-14,0-4,女,25,10-34,5-9,0-4,抬头：平卧，头持续前屈,45,（秒）,120,30-119,1-30,0,右腿：平卧，持续外展,45,（秒）,100,31-99,1-30,0,左腿：平卧，持续外展,45,（秒）,100,30-99,1-30,0,重症肌无力复合量表（,MGC,）,10,项，共,50,分。,2010,年提出,检查项目,计分,上睑下垂,:,向上凝视,(,出现下垂时间）,0,分：大于,45,秒,1,分：,11-45,秒,2,分：,1-100,秒,3,分：立即,复视,:,左右外侧凝视,(,出现复视时间,),0,分：大于,45,秒,1,分：,11-45,秒,3,分：,1-100,秒,4,分：立即,闭目,0,分：正常,0,分：轻度乏力,用力后可打开眼睑,1,分：中度无力,眼睑可被轻易打开,2,分：严重无力,无法保持眼睛闭合,言语交谈（患者病史）,0,分：正常,2,分：断续不清或鼻音,4,分：持续发病不清或鼻音，但可被理解,6,分：对话难以理解,咀嚼（患者病史）,0,分：正常,2,分：咀嚼固体或食物疲劳,4,分：咀嚼软质食物疲劳,6,分：放置胃管,吞咽（患者病史）,0,分：正常,2,分：极少出现呛咳或吞咽困难,5,分：频繁吞咽困难，可迫使饮食习惯变化,6,分：放置胃管,呼吸（与,MG,相关）,0,分：正常,2,分：劳累后呼吸短促,4,分：休息时呼吸短促,9,分：依赖呼吸机,颈部屈曲或伸直,-,最弱,0,分：正常,1,分：轻度无力,3,分：中度无力,（为预期的,50%,15%,）,4,分：严重无力,肩关节外展,0,分：正常,2,分：轻度无力,4,分：,中度无力,（为预期的,50%,15%,）,5,分：严重无力,髋关节屈曲,0,分：正常,2,分：轻度无力,4,分：,中度无力,（为预期的,50%,15%,）,5,分：严重无力,肌无力肌肉量表（,MMS,）,9,项，,100,分,1997,年提出,检查项目,计分,0,分,5,分,10,分,仰卧抬头,无法做到,不能抵抗阻力,可抵抗阻力,仰卧坐起,无法做到,无需用手帮助,眼外肌,复视,上睑下垂,正常,闭目,不完全闭合，角膜不覆盖,不完全闭合，角膜覆盖,完全闭合,咀嚼,无法咀嚼,力弱,正常,吞咽,异常，有吸入,异常，不伴吸入,正常,言语,含糊不清,鼻音,正常,检查项目,最多得分,15,分，最少,0,分,上肢侧平举,每,10,秒得,1,分,仰卧抬腿,每,5,秒得,1,分,该量表无呼吸肌相关评估内容，得分越高，病情越轻,抗胆碱酯酶药物试验,新斯的明试验：,新斯的明,1-1.5mg+,阿托品,0.5mg,，,1,小时内每,10,分钟按照所选定量表评分一次，并记录注射前后差值。,20-40,分钟内临床症状改善最为明显。,结果判定：相对计分,60%,为阳性，,25%,为阴性，介于二者之间为可疑,临床相对计分：,（治疗前临床绝对计分,-,治疗后临床绝对计分）,/,治疗前临床绝对计分,100%,新斯的明试验,注意事项,：,1.,会使胃肠道蠕动增强，宜在餐后,2,小时以后行此试验。,2.,可引起支气管平滑肌痉挛和心律改变，有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。,3.,服用胆碱酯酶抑制剂者，应在服药后,2,小时行此检查，若结果可疑，可在,3,小时候复查,4.,试验中应观察影响最大及肌群，呼吸肌，备好抢救药品。,5.,不能单凭此试验阴性便否定,MG,的诊断。,重复神经电刺激（,RNS,）,低频刺激（,3Hz,、,5Hz,），复合肌肉动作电位波幅递减,15%,以上（以第,4,或第,5,波与第,1,波比较）,高,频刺激（,20,Hz,以上），复合肌肉动作电位波幅递减,30%,以上（以最后一个波与第,1,波比较）,最常选用腋神经、副神经、面神经和尺神经。,近端神经刺激阳性率较高，单纯眼肌型患者阳性率较低。,应在停用新斯的明,17,小时后进行，否则可出现假阴性。,总结,目前已有多种工具用于评价,MG,的严重程度，上述,4,种量表均能可靠有效的评价。,不同的量表特点及优势有所差异，,许氏绝对与相对评分法（,ARS-MG,）为我国自主设计，更适用于我国患者群体。,临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的作出选择。,