超声心动图评估儿童大动脉炎心脏受累的研究进展.pdf

中国心血管病研究2023年10月第21卷第10期Chinese Journal of Cardiovascular Research，October 2023，Vol.21，No.10综综述述【摘要】儿童期起病的大动脉炎（childhood-onset takayasu arteritis，cTA）是儿童时期最常见的大血管炎，极易出现并发症，心脏受累在cTA中常见，且预后差，病死率高达35%，因此，早期明确诊断非常重要。超声心动图因其经济、无创、无辐射、便于随访等优势在评估cTA心脏受累方面发挥重要作用。本文就超声心动图评估cTA心脏受累的研究进展进行综述。【关键词】儿童大动脉炎；超声心动图；心脏受累Research progress of echocardiography in the evaluation of cardiac involvement in childhood-onsetTakayasu arteritisMA Lan，ZHANG Xiao-shan，Liu Xiao-xiao.Department of Ultrasound，Affiliated Hospital，Inner MongoliaMedical University，Hohhot 010050，ChinaCorresponding author：ZHANG Xiao-shan，E-mail：【Abstract】Childhood-onset takayasu arteritis(cTA)is the most common form of large vasculitis inchildren,which is prone to complications.Cardiac involvement is common in cTA,and the prognosis is poor,witha mortality rate of up to 35%.Therefore,early diagnosis is very important.Echocardiography plays an importantrole in evaluating cardiac involvement of cTA due to its advantages of economy，non-invasive,non-radiation andeasy follow-up.This article reviews the progress of echocardiography in evaluating cardiac involvement of cTA.【Keywords】Childhood-onset Takayasu arteritis；Echocardiography；Cardiac involvement超声心动图评估儿童大动脉炎心脏受累的超声心动图评估儿童大动脉炎心脏受累的研究进展研究进展马岚 张小杉 刘笑笑作者单位：010050 内蒙古自治区呼和浩特市，内蒙古医科大学附属医院超声医学科通信作者：张小杉，E-mail：doi：10.3969/j.issn.1672-5301.2023.10.006中图分类号R445.1文献标识码 A文章编号 1672-5301（2023）10-0898-05大动脉炎（takayasu arteritis，TA）是一种特发性慢性肉芽肿性大血管炎，累及主动脉及其主要分支，肺动脉及冠状动脉亦可受累。血管炎症始于外膜，逐渐进展至内膜，引起受累动脉全层慢性炎症，导致血管壁增厚、纤维化、血栓形成，进而导致动脉管腔节段性狭窄、扩张或闭塞。这是一种主要影响年轻女性的疾病，约三分之一的病例在儿童期发病，即儿童期起病的大动脉炎（childhood-onsettakayasu arteritis，cTA）。cTA 可导致器官缺血、梗死及功能障碍，但临床表现常不典型，易被漏诊或误诊。作为大血管的连接体，心脏受累在cTA中并不少见，可表现为严重的高血压和心力衰竭1。研究表明，与成人大动脉炎（adult-onset takayasu arte-ritis，aTA）患者相比，cTA往往炎症活动性更高，症状更严重且进展更快2，且cTA的心脏并发症发生率更高3。心力衰竭是其死亡的主要原因。因此早期诊断并及时治疗，能改善患者预后。超声心动图可对心脏结构，心脏收缩及舒张功能，心脏的血流动力学改变，主动脉弓，冠状动脉以及肺动脉等进行全面评估，可早期发现cTA的心脏受累情况，本文对超声心动图评估cTA心脏受累的研究现状进行综述。1 高血压性心脏病改变高血压是cTA最常见的并发症之一，长期高血压会导致高血压性心脏病。与aTA相比，cTA更容易出现高血压症状2,4。80%以上的cTA患儿存在高血压，这主要与肾动脉狭窄、主动脉缩窄或动脉夹层有关5。同时cTA患儿其动脉僵硬度增加，也会导致血压升高，进而出现左心室力学改变。因肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压是引起cTA患儿898中国心血管病研究2023年10月第21卷第10期Chinese Journal of Cardiovascular Research，October 2023，Vol.21，No.10发生心力衰竭的最常见病因。指南建议，对确诊高血压的儿童进行常规超声心动图评估，超声心动图评估应包括左心室质量指数、左心室收缩期和舒张期功能的测量，以及主动脉弓的评估6。cTA患儿高血压性心脏病超声心动图主要表现为包括左室心肌肥厚、左心室质量指数增高、左心房增大、左心室增大、严重者可出现左心室舒张功能及左心室射血分数降低。左心室质量指数由左心室质量（克）除以患者体表面积得出。与aTA相比，cTA患儿更易发生左心室质量指数增高以及左室收缩功能障碍。左心室舒张功能减低表现为二尖瓣舒张期血流频谱E/A降低，肺静脉频谱显示a波速度增高。使用组织多普勒成像计算E/e，显示E/e 降低。通过斑点追踪成像获得的整体纵向应变较常规超声心动图更敏感，能检测出射血分数正常的亚临床心肌功能障碍7。cTA患儿动脉硬度增加导致左心室短轴基底旋转和扭转增加，表明其左心室发生形变。其发生率与 aTA 患者无显著差异8。在后期左心室功能减低和心输出量减少的情况下，cTA患儿的高血压可能会出现反常的降低的情况。2 心肌病变南非的一项研究表明，67%的cTA患儿合并心肌功能障碍9。心肌病变可由大动脉炎直接损害心肌引起，为原发性损伤，也可由高血压、心脏瓣膜病变、冠状动脉病变或肺血管病变等其他病因所致，为继发性损伤。大动脉炎累及心肌发病隐匿，与大动脉炎的活动性不平行，主要表现为心肌炎、心肌扩张、肥厚及缺血等改变。与aTA患者相比，心肌病变在cTA患儿中更多见3。大动脉炎累及心肌患者心力衰竭（射血分数35%）发生率更高10，cTA患儿发生心力衰竭时平均左心室缩短分数降低（155）%，而65%表现为充血性心力衰竭9。cTA患儿无高血压但超声心动图显示心力衰竭时提示心肌炎可能是心室功能障碍的一个原因。cTA患儿并发心功能不全时，可发生全心增大，以左心室增大为主，同时可伴有心包积液8,11。诊断大动脉炎心肌炎症的金标准为心肌内膜活检，但其为有创性检查，可能出现并发症。超声心动图是评估心肌病变的有效手段，可通过心腔大小，室壁运动，心肌回声以及射血分数等评估cTA心肌受累。心肌功能损害超声心动图可表现为室壁运动异常、心肌回声异常、心室扩大、左心室/右心室收缩或舒张功能减低、LEVF2.5为冠状动脉扩张16。经食管多普勒超声心动图是评估大动脉炎患者冠状动脉流速储备的一种可行且有前途的技术，研究显示冠状动脉狭窄75%患者血流速度储备值低于无狭窄患者，冠状动脉扩张组的冠状动脉899中国心血管病研究2023年10月第21卷第10期Chinese Journal of Cardiovascular Research，October 2023，Vol.21，No.10血流速度储备值明显低于冠状动脉正常组17。血管内超声（IVUS）有助于识别冠状动脉的管壁结构，TA患者IVUS可见内膜至外膜明显的纤维化增厚，而中膜部分无法识别18。心肌超声造影可用于定量评估大动脉炎冠状动脉受累患者心肌血流灌注异常。4 瓣膜病变瓣膜受累在 cTA 中很常见，包括瓣膜关闭不全、狭窄或瓣叶增厚，主要表现为瓣膜关闭不全19，这其中又以主动脉瓣关闭不全最为多见。cTA患儿中有63%存在主动脉瓣反流，16%的患儿超声心动图发现主动脉瓣增厚，回声增强20。cTA合并心力衰竭患儿半数有二尖瓣返流21。大动脉炎可直接累及主动脉瓣或主动脉根部，导致心脏后负荷增高，心脏扩大，引起主动脉瓣关闭不全。严重的主动脉瓣关闭不全可能导致心前负荷增加，进而导致心力衰竭22，预后差。此外，TA引发的高血压性心脏病可导致心脏扩大，进而出现瓣膜相对关闭不全。研究表明，cTA患儿中-重度主动脉瓣关闭不全的发生率更高，其他瓣膜受累与成人无显著差异8。三尖瓣或肺动脉瓣关闭不全相对少见。瓣膜狭窄很少见，部分患儿可出现多瓣膜受累。心导管检查可以判断心脏瓣膜病引起的血流动力学变化，但其为侵入性检查，尤其在动脉炎或狭窄的情况下进行检查有一定风险。超声心动图在筛查cTA患儿心脏瓣膜受累及评估心脏瓣膜功能中发挥着重要的作用，不仅可以尽早观察到心脏瓣膜的受累及受累程度，还可以定量评估cTA患儿治疗过程中瓣膜反流程度及心脏结构的变化。二维超声心动图可见瓣叶增厚、脱垂、瓣叶黏液样变，cTA合并中重度主动脉瓣反流的患者超声心动图可见主动脉根部直径增宽，主动脉根部及升主动脉管壁增厚，左心室呈“向心性”肥厚，左心室心肌质量增加，以及左心室舒张末期内径增大。彩色多普勒可观察瓣膜有无反流，估测反流程度，频谱多普勒可测量前向血流速度及跨瓣压差，估测瓣膜狭窄程度。经食管超声心动图能更清晰显示瓣膜结构，有望在大动脉炎心脏瓣膜病变上提供更为全面的评估。5 主动脉病变在cTA患儿中，主动脉最常受累3。主动脉受累主要表现为主动脉狭窄，也可表现为主动脉闭塞、血栓、夹层及动脉瘤等23。病变常出现在靠近主动脉分支起始处，通常成节段性分布，Qasim等24研究表明，超声心动图成像的同时扫查主动脉弓和腹主动脉很重要，这对患者的及时诊断起到了关键作用，特别是对于出现高血压、四肢血压存在梯度和心室收缩功能降低的患者。动脉瘤在cTA中较aTA 中更常见，升主动脉是 cTA 主动脉瘤的好发部位。计算机断层扫描血管成像可评估动脉管腔和管壁的解剖变化，定位血管病变的范围，但其具有辐射性，且相较于成人，儿童对放射更敏感，故其不适合作为筛查手段，磁共振血管成像可显示血管壁的增厚，有助于判断疾病是否处于活动期，但其检查时间长，费用高。超声心动图操作简便、无辐射、可重复性强，可用于评估升主动脉、主动脉弓部及降主动脉近段的瘤样变、管壁增厚、毛糙及管腔狭窄，管壁增厚可表现为弥漫性向心性增厚，呈“通心粉征”，在急性发作时，由于水肿导致主动脉管壁呈低回声，而在大多数情况下，管壁呈高回声25。降主动脉狭窄是cTA患儿发生心力衰竭的常见病因，多为急性心力衰竭。主动脉重度狭窄时，梗阻造成左室后负荷增加，短时间内就可引起严重心力衰竭，心肌未能代偿性增厚，此时超声心动图显示左室失代偿性扩大，心肌变薄，室壁运动弥漫性减弱，心脏瓣膜功能性反流，易误诊为扩张型心肌病。当主动脉狭窄程度较轻时，对心功能影响较小，则心功能不全症状出现较晚26。虽然cTA发生动脉夹层的情况较aTA少见，但其发生率也有11%27。疾病的高活动性和炎症（尤其是合并高血压）可能会增加动脉夹层发生的风险，超声心动图可显示升主动脉及主动脉弓降部夹层，有利于患者主动脉受累的早期诊断28。IVUS可以检测到细微的血管壁变化，有助于发现主动脉的管壁增厚及管腔狭窄。经食管超声可用于检查降主动脉的结构，有助于显示降主动脉的管径、管壁结构以及血流信号。超声造影联合超声血流显像可用于评估TA患者外周血管病变，以评估TA的活动性29。6 肺动脉受累cTA 患儿 15%70%出现肺动脉受累，肺动脉受累通常与广泛的主动脉受累有关，也可作为cTA的首发表现，马帅等30研究发现，根据血管造影分类，型的cTA累及肺动脉时，可能以主肺动脉及左右肺动脉扩张为主要表现，可伴有管壁增厚，但多为外周肺动脉的管壁增厚。cTA累及肺动脉时，可导致肺动脉高压及冠状动脉受累。肺动脉高压可能由大动脉炎直接累及肺动脉导致肺动脉狭窄900中国心血管病研究2023年10月第21卷第10期Chinese Journal of Cardiovascular Research，October 2023，Vol.21，No.10而引起，也可能继发于左心功能障碍，主动脉瓣反流，以及慢性血栓栓塞31。肺动脉受累的TA患者合并肺动脉高压的比例明显高于无肺动脉受累的TA患者。对于已确诊的cTA患者，需重视肺动脉压力的评估，以免进展到严重肺动脉高压。经导管血管造影是评估肺动脉病变的金标准，但其为有创检查，且不能显示血管壁受累情况，超声心动图可用于肺动脉病变及肺动脉高压的无创筛查，cTA肺动脉受累超声心动图可表现为肺动脉主干或分支缩窄、闭塞，肺动脉主干管壁增厚、肺动脉瓣反流及肺动脉原位血栓形成32。行超声造影检查有助于肺动脉主干及左右分支的显示，有助于提示有无肺动脉狭窄、血栓或闭塞。根据频谱多普勒测量肺动脉瓣反流速度进而估测cTA患者肺动脉平均压，肺动脉瓣舒张早期的反流速度2.2 m/s时为肺动脉高压。同时超声心动图可出现肺动脉高压的间接变现：如肺动脉增宽，右室壁增厚，下腔静脉增宽等，肺动脉高压可造成右心室后负荷增加，导致右心室增大、室壁肥厚，功能不全，最终导致右心功能衰竭。右心功能衰竭提示TA的预后不良33。超声心动图有助于评估cTA患者右心形态及右心功能，当出现右心衰竭时可表现为右心室肥厚，右心增大，左心室受压，三尖瓣环收缩期位移减小等。斑点追踪成像可见右心室收缩期心肌速度、应变和应变率降低。TA病因尚不明确，临床表现缺乏特征性，相较于成人，儿童的发病更为隐匿，加之儿童对疾病的表达能力差，在发病初期易被忽视。严重的心脏受累可能是cTA的首要表现特征34，其预后差，可能危及生命。因此应重视cTA患儿心脏结构及功能的评估，以期早期诊断及治疗，降低病死率。目前对超声心动图尤其是超声新技术诊断cTA心脏受累的研究尚少，超声新技术有望在大动脉炎心脏受累的研究中得以更加广泛的应用。利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突7 参考文献1Millan P,Gavcovich TB,Abitbol C.Childhood-onset Takayasu ar-teritis J.Curr Opin Pediatr,2022,34(2):223-228.DOI:10.1097/MOP.00000000000011132Aeschlimann FA,Barra L,Alsolaimani R,et al.Presentation anddisease course of 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