资源描述
胆道疾病(一)
第一节
• 解剖生理概要
肝内胆管:起自毛细胆管,继而汇集成小叶间胆管,肝段、肝叶胆管及肝内部分的左右肝管。
肝外胆道
左、右肝管出肝后,在肝门部汇合形成肝总管(common hepatic duct)。肝总管直径为0.14~0.6cm,长约3~4cm,其下端与胆囊管汇合形成胆总管(common bile duct)。胆总管长约4~8cm,直径0.6~0.8cm。
• 肝外胆道包括:左、右肝管、肝总管、胆总管、胆囊。
• 胆总管分为四段:
• ①十二指肠上段
• ②十二指肠后段
• ③胰腺段
• ④十二指肠壁内段
80%~90%人的胆总管与主胰管在肠壁内汇合,膨大形成胆胰壶腹,亦称乏特(Vater)壶腹。壶腹周围有括约肌(称Oddi括约肌),末端通常开口于十二指肠大乳头。
Oddi 括约肌主要包括: 胆管括约肌、胰管括约肌和壶腹括约肌。它具有控制和调节胆总管和胰管的排放,以及防止十二指肠内容物返流的重要作用。
• 胆 囊
• 胆囊位于肝脏脏面的胆囊窝内。长8~12cm,宽3~5cm,容积40~60ml。胆囊壁由三层组织组成:①粘膜层;②肌层;③外膜层。
• 胆囊的充盈由肝分泌胆汁的速率和Oddi括约肌所造成的胆管下端阻力决定 。胆管输送胆汁至十二指肠则由胆囊 和 Oddi 括约肌协调完成。
• 胆囊管由胆囊颈延伸而成,长2~3cm,直径约0.3cm。胆囊管大多呈锐角汇人肝总管右侧壁,但常有变异。了解这些变异,对手术中防止胆管损伤有重要意义。
• 胆囊动脉正常时源自肝右动脉(约占85%),也存在多种变异。
• 胆囊三角(Calot 三角)是由胆囊管、肝总管、肝脏下缘所构成的三角区。胆囊动脉、肝右动脉、副右肝管在此区穿过,是胆道手术极易发生误伤的区域。
• 胆道血管
• 胆管有丰富的血液供应,主要来自胃十二指肠动脉、肝总动脉和肝右动脉,这些动脉的分支在胆总管相互吻合成丛状。
• 胆道淋巴
• 胆囊的淋巴引流入胆囊淋巴结和肝淋巴结,并与肝组织内的淋巴管有吻合。肝外胆管的淋巴引流入位于肝总管和胆总管后方的淋巴结。
• 胆道神经
• 胆道系统的神经纤维主要来自由腹腔丛发出的迷走神经和交感神经。术中过度牵拉胆囊致迷走神经受激惹,可诱发胆心反射;严重者可产生胆心综合征,甚至发生心跳骤停,需高度重视。
• 胆道系统的生理功能
• 胆汁的生成、分泌和代谢
• 成人每日分泌胆汁约800~1200ml,胆汁主要由肝细胞分泌。 胆汁中97%是水,其他成分主要有胆汁酸与胆盐、胆固醇、磷脂和胆红素等。
• 胆汁的主要生理功能:
• ①乳化脂肪;
• ②胆盐有抑制肠内致病菌生长繁殖和内毒素形成的作用;
• ③刺激肠蠕动;
• ④中和胃酸等。
• 胆汁分泌受神经内分泌的调节 。迷走神经兴奋,胆汁分泌增加,交感神经兴奋胆汁分泌减少。促胰液素、胃泌素、胰高糖素、肠血管活性肽等可促进胆汁分泌,其中最强的是促胰液素;生长抑素及胰多肽等则抑制胆汁的分泌。
• 胆囊、胆管的生理功能
• 胆管的主要生理功能是输送胆汁至胆囊和十二指肠,胆管还分泌胆汁。
• 胆囊的主要功能:
• 1.浓缩储存胆汁
• 2.排出胆汁
• 3.分泌功能
第二节
特殊检查
• 诊断胆道结石
• B超是一种安全、快速、简便、经济而准确的检查方法 ,是诊断胆道疾病的首选方法。能检出2mm以上的结石 ,诊断准确率达95%以上。
• 鉴别黄疸原因
• 根据胆管有无扩张、扩张部位和程度,可对黄疽进行定位和定性诊断,其准确率为93%~98%。
• 诊断其他胆道疾病
• B超还可诊断胆囊炎、胆囊及胆管肿瘤、胆道蛔虫、先天性胆道畸形等其他胆道疾病。B超引导下,可行经皮肝胆管穿刺造影、引流和取石等。
B超显示胆总管(CBD)内梗阻,胆总管扩张
• 放射学检查
• 腹部平片
• 腹部平片对鉴别胆道和其他腹内脏器疾病有一定意义,但单纯腹部平片对胆道疾病的诊断价值有限。
• 静脉法胆道造影
• 缓慢静脉注射30%胆影葡胺20m1;或将30%胆影葡胺20ml溶于10%葡萄糖水250ml缓慢静脉滴注。造影剂经肝分泌入进人胆道系统,观察胆管有无狭窄、扩张、充盈缺损等病理改变。
本法显影常不清晰,且受多种因素影响,现已为核素胆道造影、直接胆管造影、磁共振胆胰管造影所取代。
• 经皮肝穿刺胆管造影
• (percutaneous transhepatic cholangiography, PTC)
• 在X线电视或B超监视下,经皮穿入肝内胆管,再将造影剂直接注入胆道而使肝内外胆管迅速显影的一种方法。
• 可显示肝内外胆管病变部位、范围、程度和性质等,有助于胆道疾病,特别是黄疽的诊断和鉴别诊断。本法对有胆管扩张者更易成功,结果不受肝功能和血胆红素浓度的影响。但其可能发生胆汁漏、出血、胆道感染等并发症。
另外,可通过造影管行胆管引流(PTCD)或置放胆管内支架用作治疗。
• 内镜逆行胰胆管造影
• (endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)
• 是纤维十二指肠镜直视下通过十二指肠乳突将导管插人胆管和(或)胰管内进行造影。可直接观察十二指肠及乳头部的情况和病变,取材活检;收集十二指肠液、胆汁、胰液。
造影可显示胆道系统和胰腺导管的解剖和病变。同时可行鼻胆管引流治疗胆道感染,行Oddi括约肌切开,以及胆总管下端结石取石及胆道蛔虫病取虫等治疗。
• ERCP可诱发急性胰腺炎和胆管炎,诊断性ERCP已部分为磁共振胰胆管造影所替代。
• 术中及术后胆管造影
• 胆道手术时可经胆囊管插管、胆总管穿刺或置管行胆道造影,了解有无胆管狭窄、结石残留及胆总管下端通畅情况,有助于确定手术方式。
• 一例曾行胆囊切除术的病人胆道造影示结石阻塞胆总管末端。
• 核素扫描检查
• 静脉注射99m-TC标记的二乙基亚氨二醋酸被肝细胞清除并分泌,与胆汁一起经胆道排泄至肠道,其在胆道系统流过径路的图像,可用γ相机或单光子束发射计算机断层扫描仪(SPECT)定时记录行动态观察。
胆道梗阻时显像时间的延迟,有助于黄疽的鉴别诊断。本法为无创检查,辐射物剂量小,对病人无损害。突出优点是在肝功能损伤,血清胆红素中度升高时亦可应用。
• 胆道镜检查
• 术中胆道镜检查适用于:
• ①疑有胆管内结石残留;
• ②疑有胆管内肿瘤;
• ③疑有胆总管下端及肝内胆管主要分支开口狭窄。
• 经胆总管切开处,采用纤维胆道镜或硬质胆道镜进行检查。术中可通过胆道镜利用网篮、冲洗等取出结石,还可行活体组织检查。
术后胆道镜检查可经T管瘘道或皮下空肠盲袢插人纤维胆道镜行胆管检查、取石、取虫、冲洗、灌注抗生素及溶石药物。有胆管或胆肠吻合狭窄者可置入气囊行扩张治疗。胆道出血时,可在胆道镜下定位后,采用电凝和(或)局部用药止血。还可经胆道镜采用特制器械行 Oddi 括约肌切开术。
内窥镜下括约肌切开术
通过壶腹从胆总管内取出结石
• CT, MRI或磁共振胆胰管造影(MRCP)
• 具有成像无重叠,对比分辨力高的特点。能清楚显示肝内外胆管扩张的范围和程度,结石的分布,肿瘤的部位、大小 ,胆管梗阻的水平 ,以及胆囊病变等。CI 及 MRI 检查无损伤、安全、准确 ,但费用高,主要适用于B超检查诊断不清而又怀疑为肿瘤的病人。
MRCP示胆总管下端二个不规则低信号影,周围被高信号胆汁包绕,胆总管和肝内胆管明显扩张。提示胆总管下端多发结石。
• 第三节
• 胆道畸形
• 胆道闭锁
• 胆道闭锁是新生儿持续性黄疸的最常见病因。病变可累及整个胆道,亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管,其中以肝外胆道闭锁常见,占85%~90%。发病率女性高于男性。
• 病 因
• 胆管闭锁是一种进展性的胆管闭锁和硬化性病变。很多患儿出生时能排泄胆汁,以后进展成为完全性胆管闭锁。其病因主要有两种学说:
• ①先天性发育畸形学说
• ②病毒感染学说
• 病 理
• 胆管闭锁所致梗阻性黄疽,可致肝细胞损害,肝脏因淤胆而显著肿大、变硬,呈暗绿或褐绿色,肝功能异常。若胆道梗阻不能及时解除,则可发展为胆汁性肝硬化,晚期为不可逆性改变。
• 大体类型主要分为三型:
• Ⅰ型 完全性胆管闭锁
• Ⅱ型 近端胆管闭锁,远端胆管通畅
• Ⅲ型 近端胆管通畅,远端胆管纤维化
• 以Ⅰ、Ⅱ型常见。
• 临床表现
• 黄疸:梗阻性黄疽是本病突出表现。
• 营养及发育不良
• 肝脾肿大:是本病特点。
• 诊 断
• 凡出生后1~2个月出现持续性黄疽,陶土色大便,伴肝肿大者均应怀疑本病。下列各点有助于确诊:
• ①黄疽超过3~4周仍呈进行性加重,对利胆药物治疗无效;对苯巴比妥和激素治疗试验无反应;血清胆红素动态观测呈持续上升,且以直接胆红素升高为主;
• ②十二指肠引流液内无胆汁;
• ③B超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如;
• ④99mTc-EHIDA扫描肠内无核素显示;
• ⑤ERCP和MRCP能显示胆管闭锁的长度。
超声表现为胆囊(GB)在空腹时不显示(右)或显示为小胆囊(胆囊长径≤15mm)(左)
• 手术图片:肝脏增大,淤胆,胆囊呈实心条索状.
• 图片参考:MRCP对婴儿梗阻性黄疸的诊断价值.
• 治 疗
• 手术治疗是唯一有效方法。手术宜在出生后2个月进行,此时尚未发生不可逆性肝损伤。若手术过晚,病儿已发生胆汁性肝硬化,则愈后极差。
• 手术方式选择:
• ①尚有部分肝外胆管通畅,胆囊大小正常者,可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y型吻合。
• ②肝外胆管完全闭锁,肝内仍有胆管腔者可采用Kasai肝门空肠吻合术。
③肝移植:适于肝内肝外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病儿。胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。
• 先天性胆管扩张症
• 先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分,好发于胆总管。本病好发于东方国家,尤以日本常见。女性多见,男女之比约为 1 : 3~4。幼儿期即可出现症状,约80%病例在儿童期发病。
• 病 理
• 根据胆管扩张的部位、范围和形态,分为五种类型:
• Ⅰ型:囊性扩张。临床上最常见。
• Ⅱ型:憩室样扩张。
• Ⅲ型:胆总管开口部囊性脱垂。
• Ⅳ型:肝内外胆管扩张。
• Ⅴ型:肝内胆管扩张(Caroli病)。
• 临床表现
• 典型临床表现为腹痛、腹部包块和黄疽三联症。腹痛位于右上腹部 ,可为持续性钝痛;黄疽呈间歇性 ;80%以上病人右上腹部可扣及表面光滑的囊性肿块。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。
• 诊 断
• 对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。但“三联症”俱全者仅占20%~30%,多数病人仅有其中1~2个症状,故对怀疑本病者需借助其他检查方法确诊。
• 先天性胆总管囊肿
• MRCP示胆总管下端偏一侧见一囊状高信号影,与扩张胆总管相通。
• 治 疗
• 本病一经确诊应尽早手术,否则可因反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y吻合是本病的主要治疗手段,疗效好。
胆道疾病(二)
胆 石 病
• 胆石的类型:
• 胆固醇结石
• 胆色素结石
• 混合性结石
• 胆囊结石
• 主要为胆固醇性结石或以胆固醇为主的混合型结石。女性常见,男女比例1:3。
• 形成的原因:胆汁的成分和理化性质发生变化,胆汁中的胆固醇呈过饱和状态,易于沉淀析出、结晶形成结石;胆汁中存在促成核因子,可分泌大量的糖蛋白促使成核和结石形成;胆囊收缩能力降低,胆囊内胆汁淤积也有利于结石形成。
5.胆囊结石的临床表现
(1)静止型胆囊结石:无症状
(2)典型症状:胆绞痛(只有少数人)
其他常表现为:急性、慢性胆囊炎
① 胆绞痛:并向右肩背部放散,同时伴有恶心,呕吐等消化道症状
② 上腹隐痛:消化不良
③ 胆囊积液
④ 其他:
A、黄疸:极少引起,轻
B、胆源性胰腺炎
C、十二指肠瘘
D、胆囊癌 等。
• 临床表现
• Mirrizi综合征
• 诊 断
• 病史
• 体检
• 特殊检查
– B-US(首选)
– CT
– 口服法胆囊造影
• 治 疗
• 胆囊切除是首选方法。
– 腹腔镜胆囊切除(laparoscopic cholecystectomy, LC)
– 小切口胆囊切除
• 溶石疗法效果不佳。药物:鹅脱氧胆酸、熊脱氧胆酸。
• 治 疗
• 无症状胆囊结石的手术指征:口服法胆囊造影不显影;结石直径超过2~3cm;合并糖尿病在糖尿病已控制时;老年人和(或心肺功能障碍者)。
• 胆总管探查绝对指征:1.胆总管内触及结石;2.黄疸合并胆管炎;3.手术时造影显示结石阴影;4.手术前胆道造影显示有胆总管结石。
• 胆总管探查相对指征:1.有黄疸病史或胰腺炎病史;2.胆总管增粗直径超1.2cm;3.胆囊内仅有一个多面型的结石;4.胆囊内有多个细小结石。
• 胆管结石
• 分为原发性胆管结石、继发性胆管结石。
• 根据部位,分为:肝内胆管结石、肝外胆管结石;肝外胆管结石以左外叶、右后叶多见。
• 病 理
• 胆管梗阻
• 继发感染
• 肝细胞损害
• 胆源性胰腺炎
• 临床表现
• Chartcot三联征:腹痛、寒战高热、黄疸。
• PE:右上腹压痛,感染严重可出现局部腹膜刺激征。
• 影像学:B-US(首选),PTC,ERCP,CT。
• 诊 断
• 有典型Charcot三联征诊断不难,如仅有三联征1~2项表现,需借助实验室和影像学检查明确诊断。
• 治 疗
• 治疗原则:①术中尽可能取尽结石;②解除胆道狭窄和梗阻,去除感染病灶;③术后保持胆汁引流通畅,预防胆石再生。
• 手术方式
• 胆总管切开取石+T管引流
• 胆肠吻合术
• Oddi括约肌成形术
• 经内镜下括约肌切开取石术
• 肝内胆管结石
• 临床表现
• 无症状
• 可有胆管炎发作
• 并发症表现
– 肝脓肿穿破
– 化脓性胆管炎
– 胆汁性肝硬化、门脉高压
• B-US、CT、PTC、ERCP 可见结石
• 治 疗
• 择期手术治疗原则
– 切除病变部位
– 取尽结石
– 充分胆道引流(解除狭窄)
• 手术方法
– 高位胆管切开取石
– 胆肠内引流
– 肝切除
• 后续治疗
• 溶石,取石;中医中药,排石
• 胆 道 感 染
• 急性胆囊炎
• 95%合并胆囊结石
• 病理
– 急性单纯性胆囊炎
– 急性化脓性胆囊炎
– 坏疽穿孔性胆囊炎
– 反复发作形成慢性胆囊炎改变
• 临床表现
• 腹痛
• · 消化道症状
• · 感染症状
• · 黄疸
• · Murphy’s sign
• · 腹膜炎
• 治 疗
• 非手术疗法
• 禁食、补液、纠正水电解质平衡、抗感染
• 控制病情后择期手术
• 手术疗法
– 适当选择手术时机
– 胆囊切除术、胆囊造口术(PTCD引流)
• 慢性胆囊炎
• 急性胆囊炎的后果;70%~95%合并胆囊结石
• 临床表现
– 胆绞痛病史
– 右上腹痛
– 影像学:壁增厚,胆囊缩小,功能减退,可显示结石
• 治疗
– 胆囊切除术
– 胆囊有功能,可消炎利胆、制酸治疗
• 急性化脓性梗阻性胆管炎(ASOC)
• 原因:胆管结石,胆道蛔虫,胆道狭窄,胆管肿瘤,原发性硬化性胆管炎,胆肠吻合术后,经T管造影或PTC术后亦可引起。
• 发病基础:胆道梗阻和细菌感染
• 病理:胆管完全性梗阻和胆管内化脓性感染。
• 临床表现
• Charcoat 征+休克+精神症状(Reynold五联征)
• 腹膜炎征
• 可出现代谢性酸中毒、PO2低
• 诊断: Reynold五联征,不典型者如T>39度,P>120次/分,WBC>20×109 /L
• 治 疗
• 原则:紧急手术解除胆道梗阻并引流,及早有效降低胆管内压力。
• 非手术治疗
• 足量有效广谱抗生素;纠正水电解质平衡;纠正休克,恢复血容量。
• 手术治疗
– 胆总管切开减压、T管引流
– PTCD和经内镜鼻胆管引流(ENBD)
胆 道 肿 瘤
• 胆囊息肉样病变
• 又称“胆囊隆起性病变”
• 分为两大类
– 肿瘤性息肉样病变:腺瘤和腺癌。其他如血管瘤等罕见。
– 非肿瘤性息肉样病变:大部分为此类。
• B超须了解:
– 息肉大小及增长快慢
– 数目
– 形状
– 部位
• 良性者定期观察;疑为恶性或症状明显,切除胆囊。
• 胆囊腺瘤
• 癌变率6%~36%。
• 临床表现与慢性胆囊炎相似。
• 确诊即行胆囊切除术,尤其腺瘤>5mm,或为广基者。注意检查手术标本的病理(术中冰冻),癌变者按照胆囊癌处理。
• 胆囊癌
• 病因:和胆囊结石有关。
• 病理:
– 多发于胆囊体部、底部
– 腺癌(80%)、鳞状细胞癌(3%)、混合性癌(1%)
– 淋巴结转移和肝脏侵犯常见
• 临床表现
• 右上腹痛:67.7%
• 右上腹块:42.5%
• 黄疸:40.9%
• 其他:纳差、消瘦;腹水、恶液质;上消化道出血
• Nevin分期
• Ⅰ:局限于黏膜
• Ⅱ:侵犯黏膜和肌层
• Ⅲ:胆囊壁三层结构受侵犯
• Ⅳ:Ⅲ+胆囊管淋巴结转移
• Ⅴ:伴肝转移或其他器官转移
• 治 疗
• 可根据分期及淋巴结侵犯情况决定:
• Ⅰ~Ⅱ期:单纯胆囊切除或加胆囊床切除
• Ⅲ期:标准根治切除
• Ⅳ~Ⅴ期:扩大根治术
• (PD、半肝或中肝切除、右
• 三叶切除)
• 争取Ro根治切除
• 治 疗
• 姑息性治疗
• 胆道内引流术:
• 胆管空肠RouX-en-Y或袢式吻合
• 经圆韧带旁左肝管切开,胆肠吻合术
• 胆道外引流术:
• 胃肠吻合术:解除胃肠道梗阻
• 预 后
• 总5年生存率约 5%~12%
• 中山大学一附院3年生存率为 8.7%
• 根治性切除者3年生存率达 27.2%
• 日本Tsukada: (1996年)
• 根治性切除术5年生存率达 33%( 35 / 106 )
• 胆管癌
• 有关疾病
– 胆管结石
– 原发性硬化性胆管炎
– 先天性胆管扩张
– 其他:中华支睾吸虫感染
• 转移途径
– 主要沿胆管壁向上、向下浸润转移
– 淋巴转移常见,至肝门淋巴结
– 高位易侵犯门静脉
– 神经侵犯
• 临床表现
• 黄疸 90%~98%
• 大便灰白
• 胆囊可/不肿大 Murphy’s征(-)
• 肝大,门脉高压
• 胆道感染 36%
• 治 疗
• =上段胆管癌 胆管切除
• +肝门切除
• +半肝切除
• +方叶或尾叶切除
• =中段胆管癌 肿瘤局部切除
• 肝十二指肠韧带淋巴清扫
• 肝总管-空肠R-Y吻合术
• 治 疗
• =下段胆管癌
• 胰十二指肠切除术
• 手术死亡率 <10%
• 5年生存率 15%~20%
• 十二指肠乳头局部切除
• 手术方法
• 姑息性切除:切缘有肿瘤
• 治愈性切除:切缘无肿瘤*
• 扩大根治性切除:包括肝切除
• 尾叶切除
• 联合血管切除重建
• * 需等手术后病理诊断才能肯定
• 肝十二指肠韧带的清扫(“脉络化”)
• 肝门部胆管癌手术切除标本(合并左半肝切除)
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