1、病史:女,女,1818岁。自感腹部肿胀数月,食欲减退,体重下降。岁。自感腹部肿胀数月,食欲减退,体重下降。皮肤无黄疸。皮肤无黄疸。肝脏功能基本正常肝脏功能基本正常,血清血清AFP不高。不高。CT平扫平扫动脉期动脉期 门脉期门脉期延迟期延迟期?术后病理:未分化胚胎性肿(肉瘤)肝脏未分化胚胎性肉瘤肝脏未分化胚胎性肉瘤又称恶性间叶瘤,发生于肝原始间叶组织又称恶性间叶瘤,发生于肝原始间叶组织,为罕见为罕见的高度恶性肿瘤的高度恶性肿瘤,此病多见于大龄儿童此病多见于大龄儿童(6-10),偶见于成偶见于成年人,发生率无性别差异年人,发生率无性别差异,预后差。目前发病机制尚预后差。目前发病机制尚未明确,有报道
2、说与家族性腺样息肉病有关。未明确,有报道说与家族性腺样息肉病有关。临床表现为腹部包块、疼痛、发热,常在症状出现临床表现为腹部包块、疼痛、发热,常在症状出现几天到一个月期间被发现;可转移至肺、胸膜及腹膜。几天到一个月期间被发现;可转移至肺、胸膜及腹膜。该病多位于肝右叶,生长迅速该病多位于肝右叶,生长迅速,有假包膜环绕,常有有假包膜环绕,常有出血、坏死、囊变,偶有肿瘤自发性破裂的报道。出血、坏死、囊变,偶有肿瘤自发性破裂的报道。其发生与肝炎无关其发生与肝炎无关,故一般不合并肝硬化故一般不合并肝硬化,肝脏功能肝脏功能多正常多正常,血清血清AFP不高。不高。肝内巨大单发、边界清楚的病灶,分两种类型:肝
3、内巨大单发、边界清楚的病灶,分两种类型:1、表现为囊性为主的病灶,单房者肿瘤呈单一、表现为囊性为主的病灶,单房者肿瘤呈单一的大囊腔,内含不规则的软组织密度影,可合的大囊腔,内含不规则的软组织密度影,可合并出血,多房者瘤内可见粗细不均的软组织,并出血,多房者瘤内可见粗细不均的软组织,囊腔大小不一;囊腔大小不一;2、表现为实性为主的病灶,可见若干小囊。增、表现为实性为主的病灶,可见若干小囊。增强扫描可见肿瘤有边缘强化,软组织密度影不强扫描可见肿瘤有边缘强化,软组织密度影不同程度增强,囊变区无明显增强。同程度增强,囊变区无明显增强。CT表现:缺乏特异性表现平扫门脉期 1.肝母细胞瘤:小儿最常见肝脏原
4、发性恶性肿肝母细胞瘤:小儿最常见肝脏原发性恶性肿瘤,起源于胚胎早期未成熟的肝胚细胞,多见于瘤,起源于胚胎早期未成熟的肝胚细胞,多见于1-3岁的婴幼儿,以甲胎蛋白(岁的婴幼儿,以甲胎蛋白(AFP)增高为特征,)增高为特征,肿块常伴坏死、出血及钙化。肿块常伴坏死、出血及钙化。CT表现:多为巨大实性包块,可有数个结节聚表现:多为巨大实性包块,可有数个结节聚合成大块状;呈圆形或不规则形,边界较为清楚,合成大块状;呈圆形或不规则形,边界较为清楚,密度不均,可有低密度囊变坏死区。密度不均,可有低密度囊变坏死区。50%瘤体内瘤体内可见钙化可见钙化,呈弧形、细条状或结节状。呈弧形、细条状或结节状。增强肿块强化
5、不如正常肝实质,呈不均质强化增强肿块强化不如正常肝实质,呈不均质强化,可见条纹状增强分隔,坏死区不强化可见条纹状增强分隔,坏死区不强化,动脉期包膜动脉期包膜可明显强化,肝内血管及邻近器官可受压移位。可明显强化,肝内血管及邻近器官可受压移位。鉴别诊断:鉴别诊断:平扫动脉期门脉期 2.原发性肝癌:见于年龄较大儿童,其肝癌细胞原发性肝癌:见于年龄较大儿童,其肝癌细胞组织结构与成人肝癌相同,以结节状及巨块状多见,组织结构与成人肝癌相同,以结节状及巨块状多见,可伴有肝硬化,甲胎蛋白阳性。肿块可位于肝脏深可伴有肝硬化,甲胎蛋白阳性。肿块可位于肝脏深部或表面,容易淋巴转移。部或表面,容易淋巴转移。CT表现多
6、呈表现多呈“快进快退快进快退”强化方式。强化方式。3.3.肝间叶错构瘤:一种肝先天性发育异常的肿瘤样肝间叶错构瘤:一种肝先天性发育异常的肿瘤样畸形,多见于畸形,多见于2 2岁以内的婴幼儿,岁以内的婴幼儿,AFPAFP一般不升高,无肝炎一般不升高,无肝炎和肝硬化;和肝硬化;CT CT表现多为囊性为主的囊实性肿块,可伴有间隔的表现多为囊性为主的囊实性肿块,可伴有间隔的囊性肿块,壁薄光滑。增强可见实性部分强化,囊性肿块,壁薄光滑。增强可见实性部分强化,平扫动脉期 4.婴儿血管内皮细胞瘤:一种毛细血管性血管瘤,婴儿血管内皮细胞瘤:一种毛细血管性血管瘤,大多数见于大多数见于6个月以内的婴儿,女孩多见,男女之比个月以内的婴儿,女孩多见,男女之比1:2,临床上现为无症状腹部肿块,或进行性肝脏肿大,临床上现为无症状腹部肿块,或进行性肝脏肿大,血小板减少,低纤维蛋白(原)血症及溶血性贫血等。血小板减少,低纤维蛋白(原)血症及溶血性贫血等。约约20-45的病例伴发皮肤血管瘤的病例伴发皮肤血管瘤。CT表现:低密度边界清楚肿块,表现:低密度边界清楚肿块,16-40%的病例中心的病例中心可见出血、钙化,强化方式与血管瘤相似,多由边缘可见出血、钙化,强化方式与血管瘤相似,多由边缘向中心填充。向中心填充。平扫动脉期门脉期