神经外科手册--12功能神经外科.doc

12．功能神经外科
功能神经外科中与疼痛有关的部分，见364页疼痛治疗。

12．1 脑地形图

是被用来识别脑的特定区域的技术，可用于癫痫手术和对脑语言功能区的病灶治疗。多数此类技术要求病人清醒，手术在镇静加局麻下进行。
可对清醒或麻醉状态下病人的运动皮层进行定位。对于麻醉病人，重要的是在应用电刺激前15-30分钟反转肌麻痹药的作用，引出一列4项的肌颤。

12．2 外科手术治疗帕金森病

历史背景
早期的手段是结扎脉络膜前动脉。由于分布上存在变异，毁损的范围常常超出了所设计的苍白球上的毁损范围，并且结果太不可预料（见751页）。二十世纪五十年代，前背侧苍白球切开术成为一种可以接受的治疗手段，但长期改善主要是在僵直方面，而震颤和运动徐缓没有改善1。丘脑腹外侧核随之成为首选的靶点。损害这里对消除震颤最有效。实际上，震颤通常不是最使病人衰弱的症状，特别是最初这是一种静止性的震颤（以后会变得更广泛），运动徐缓和僵直常常会带来更多问题。另外，这种治疗只能减少对侧半身的震颤，不推荐使用双侧丘脑切开术，因为不能接受手术后构音困难和步态紊乱的高度危险。二十世纪六十年代晚期左旋多巴出现后，丘脑切开术的应用明显下降2。
然而多数病人在一定程度上会出现副作用和/或对抗帕金森药物治疗的抵抗（见66页，抗帕金森药物）。组织移植（如使用肾上腺髓质）只有不大的作用（见下）。毁损和刺激技术因此得到广泛的应用，感兴趣的靶点更新为苍白球的腹后部。
组织移植
珀金森病的组织移植治疗通常局限于研究中心。目前移植胎儿产多巴胺的细胞进入帕金森病人的状况是，可以减轻疾病的严重程度，增加左旋多巴的有效性3。由于伦理上的原因，这种治疗很少在美国进行。
其他移植的组织包括，病人自身的肾上腺髓质细胞。除了最初令人兴奋的结果4，以后的研究不能证明这个激动人心的结果，此种治疗对病人益处不大5-7。

苍白球切开术
苍白球切开术可能是由于以下的机理之一起作用：直接毁损苍白球（Gpi）的内部某部分，干扰苍白球的传输通路，或减少向内侧苍白球的传入（主要来自底丘脑核）（见65页，病理生理） 。虽然早期的方法包括立体定向放射外科治疗10，但在电刺激确定靶点位置后，现代技术(除了有选择的病例)主要依靠对病灶进行射频和冷冻处理。
电刺激：对苍白球11和底丘脑核区域进行脑深部电刺激 ，也可以缓解帕金森症状12，而不会不可逆的毁损组织。
适应症
1． 内科药物治疗（包括多重药物）难于控制的顽固性病人。一些作者认为早期行苍白球切开术，手术效果更好
2． 主要适应症（以一个对各种意见的概括13为基础）：服用左旋多巴引起运动困难的病人（特别是出现疼痛性肌肉痉挛的病人）。初期结果显示这些病人对苍白球切开术反应很好
3． 病人主要表现为僵直或运动迟缓（单侧或双侧），开关样变化或张力障碍。目前可能存在震颤，但如果以震颤为主，以丘脑腹中间核（VIM）作为靶点（进行部分切除（丘脑切开术）或刺激）是一个更好的治疗措施
禁忌症
1． 明显智力衰退的病人：已经注意到，进一步的认知障碍主要发生于治疗前有认知障碍的病人
2． 有脑内出血危险的病人：有凝血疾病，高血压控制不好，以及使用抗血小板药物而不能停止的病人（对这些少见病人可考虑行立体定向放射外科毁损）
3． 同侧偏盲的病人：由于手术后有视束损伤引起对侧偏盲的危险，使病人失明
4． 年龄≥85岁
5． 继发帕金森病的病人（详细见65页），也就是非特发性帕金森病：治疗反应差，可能是由于病因不同。寻找以下表现：
A． 自主神经系统功能障碍的体征（Shy-Drager建议）
B． 眼外肌异常（可出现于进行性核上性球麻痹（PSP）的病人）
C． 长束体征
D． 小脑表现（如在橄榄-桥脑-小脑萎缩的病人（OPCA））
E． 服用左旋多巴没有改善的病人
F． MRI：底节腔隙性梗塞（如在动脉硬化性的帕金森综合症），或黑质区的肿瘤
G． PET扫描（可能的情况下）：去氧葡萄糖PET扫描纹状体代谢减少（提示纹状体黑质退化（SND））

技术
治疗当天的早晨不给与抗癫痫药物治疗，以引出症状。
结果
目前治疗的主要目的在于改善运动症状。虽然97%的病人至少有一些改善（可能由于包括了一些继发帕金森症状的病人，所以一些结果不佳），17%的病人改善的分级为轻度。
显著减少左旋多巴后，90%的病人出现运动障碍。85%的病人运动徐缓有改善，57%的病人震颤有改善。其他改善的症状有：言语、步态、姿势，以及开关现象和冷淡表情的减少。虽然症状可能改善，但是总的功能改善可能不明显15。
虽然抗帕金森药物的剂量通常有减少，但一般仍然继续需要药物治疗，苍白球切开术后至少2个月不作改变。
外科治疗后有效的结果可持续5年以上，早期失败可能是由于病变过小，晚期失败可能是由于疾病的进展。
正在研究的方面包括长期的效果，微电极记录，改变毁损靶点，早期手术的作用等，在获得更多的信息之前，我们不能描述最佳靶点以及定位方法等。
并发症：
由于视束和苍白球接近，大约2.5%的病人出现视野缺损。由于靠近内囊通路，所以可能发生偏瘫。颅内出血也可能发生。构音障碍的发生率约为8%，但是通常是暂时的。但同时行双侧苍白球切开时，语言障碍和认知力下降发生的危险更大。

12．3 强直痉挛

由于上运动神经元通路受损引起，造成对阿尔法运动神经元（αMN）（阿尔法强直）以及伽玛运动神经元（梭内肌纤维）（伽玛强直）的抑制消失。造成αMN和由肌梭传入的Ⅰa神经纤维之间的反射环路缺乏抑制，肌肉过度紧张以及痉挛，有时伴不随意运动。病因包括：大脑（如卒中）和脊髓（强直痉挛是脊髓损伤的一个预期后遗症）损伤，多发硬化，以及先天异常（如脑瘫、脊髓闭合不全）。

临床
对被动运动的抵抗增加，肌肉牵张反射亢进，拮抗肌肉组的同时激活，这些情况可能自发出现或由于微小的刺激而出现。特征性的姿势包括剪刀腿或大腿过度屈曲。可能造成疼痛或使病人丧失坐于轮椅上的能力，不能躺在床上、驾驶改装后的车辆、睡眠等。也可能造成褥疮溃疡。痉挛性膀胱容量减少，并且会自主排空。
能加重自主反射亢进的刺激，常常可以使强直痉挛恶化（见自主反射亢进，730页）。
脊髓损伤后强直痉挛的发作可能延迟数天或数月（潜伏期是由于“脊髓休克”，在此期间张力和反射减低）16（见687页）。脊髓休克后强直痉挛出现时，开始是屈肌协同肌活性增加3-6个月，较晚逐渐出现伸肌协同肌活性上升，最终多数病例伸肌占优势。

轻度强直痉挛的一些“有益”方面：
1． 保持肌肉张力，借此并保持肌肉体积：为病人坐于轮椅时提供支撑，有益于防止骨突出处的褥疮溃疡
2． 肌肉收缩可帮助防止深静脉血栓形成
3． 可能在安装矫形支架时有益

强直痉挛分级
应该在病人仰卧和放松的情况下评估。Asworth评分（见表12-1）是临床强直痉挛严重程度常用的分级。曾经做了许多尝试，希望能够定量电子诊断强直痉挛，最可靠的是测量霍夫曼反射。
表12-1 Asworth评分17
Asworth评分
肌肉张力紧张的程度
1
肌肉张力没有增加（正常）
2
轻微增加，受累部分被屈曲或伸直时有“制动”
3
更显著的增加，被动运动容易
4
相当大的增加，被动运动困难
5
受累部分屈曲或伸直时强直

治疗
依赖于有用功能（或潜在功能）在强直痉挛区域或其下存在的程度。完全脊髓损伤通常没有功能，而多发硬化的病人可能有显著的功能。

内科治疗
1．“预防”：减少刺激的措施（物理治疗预防关节损伤，皮肤和膀胱的良好护理等，见自主反射亢进，730页）
2．长时间持续的伸展疗法（超过运动的范围）：不仅预防关节和肌肉挛缩，并且能够调节强直痉挛
4． 口服药物16（见下外科治疗之鞘内药物注射）：没有药物既有效又没有明显的不良副作用
A． 安定（Valium）：激活GABAA受体，增加αMN的突触前抑制。对完全脊髓损伤的病人最有效。给药以2mg 口服 BID-TID开始，3天增加一次，每天增加2mg，至最大剂量20mg TID。
副作用：可能造成镇静、力弱，减少精力（逐渐增加剂量可以使多数副作用最小化）。突然停药可能造成抑郁、癫痫及停药综合征。
B． 氯苯胺丁酸（力奥来素®）：激活GABAB受体，造成αMN的突触前抑制以及减少伤害感受。可能对脊髓损害（完全或不完全）的病人最有效。
C． dantrolene(Dantrium®)：减少去极化，诱发钙离子流入骨骼肌的肌质网状系统；对所有骨骼肌起作用（对产生痉挛的反射弧没有优先作用）。
给药以25mg口服每天一次开始，每4-7天增加剂量，至BID，TID，接着至QID，从每天25mg增加至最大剂量约100mg QID（可能在新的稳定期，要用1个星期的时间来观察效果）；副作用：肌肉力弱（可能使行走不能），镇静，特质性肝炎（可能是致命的；在用药300mg/dx＞2个月的病人中更常见），其前期表现常为食欲缺乏，腹痛，恶心呕吐；如果用药大约45天仍没有作用，则停药；随访检查肝功能（SGPT或SGOT）
D． 氟柳双胺：激活GABAA和GABAB受体。对屈肌严重痉挛的病人有效。
E． 理论上其他一些药物也有效，但是由于一些实际原因没有用于所有病人16（如酚噻嗪只有在大剂量口服或胃肠外给药时才能减少伽玛痉挛强直；可乐宁；眼酸丙氧酚；四氢大麻酚等）

外科治疗
用于对内科药物治疗顽固性没有反应的病例，或是不能忍受药物副作用的病例。通常或是使用矫形外科治疗（如跟腱或腘窝肌腱的肌腱松解手术（肌腱切断术），髂腰肌肌切开术等），或是由神经外科治疗（如神经阻断，神经切除术，脊髓切开术等等）。
1．非毁损性治疗
A． 鞘内注射（IT）氯苯氨丁酸
B． 鞘内注射吗啡（可能出现耐受和依赖）
C． 通过经皮放置硬膜外电极进行电刺激
2．毁损性治疗，保留步行的能力19
A． 运动点阻滞16（肌肉内石炭酸神经组织松解术）：保留感觉和现存的自主功能。对有不完全脊髓病的病人特别有效；耗费时间
B． 石炭酸神经阻滞：与运动点阻滞类似，但是在强直痉挛更严重以及希望完全阻滞肌肉时使用。当神经为混合性，并且希望保留感觉神经时，不使用经皮治疗，而是使用开放式石炭酸阻滞（也减少了阻滞后感觉迟钝）20
C． 选择性神经切除术
1． 坐骨神经切除术（可以使用射频毁损）
2． 闭孔神经切除术：当强烈的臀收肌痉挛强直造成剪刀腿以及行走时耗费多余能量时，此治疗有用
3． 阴部神经切除术：当膀胱逼尿肌协调紊乱过度干扰膀胱再训练时有用
D． 经皮射频椎间孔脊神经根切断术：相对于较大的运动单位的有髓A-α神经纤维来说，小的无髓感觉神经纤维对于射频毁损更敏感。
技术：在S1一侧开始，进行操作直至T12，接着在另一侧重复操作。在每一节段：通过使用0.1-0.5v的刺激并观察适当的肌节运动来确证针的位置（针尖应当放置在硬膜外，避免放置在蛛网膜下），S1部位70-80℃烧蚀2分钟，L5-T12于70℃烧蚀2分钟（以保留运动功能）。如果症状复发，可以重复毁损90℃2分钟
E． 脊髓切开术22
1． Bischof脊髓切开术：通过位于侧方的切口分开前角和后角，阻断反射弧。对α强直痉挛没有作用
2． 中线“T”脊髓切开术：使从感觉至运动单位的反射弧中断，皮质脊髓束至前角运动神经元的联系没有中断。失去运动功能的危险稍高。
技术：T11-L1的椎板切除。将中线背侧的纵向静脉移位，在中线切开脊髓，上端位于T12处切开3mm，至下端S1处切开4mm深（保留S2-S4，保持膀胱反射通路。单侧扩展至脊髓圆锥可减少膀胱的强直痉挛并且增加其反射排空出现前的容量）
F． 选择性背侧脊神经根切断术23，24：使用术中肌电图和电生理刺激来去除涉及“致残性强直痉挛”的感觉神经根丝（留下涉及有益的“存在作用的强直痉挛”的根丝不动）。中断反射弧的转入支。作用可能是暂时的，但持续至少约5年。对α强直痉挛没有作用。能够步行的脑瘫儿童步态有改善，不能步行的儿童有改善但以后仍然不能步行
G． 立体定向丘脑切开术或齿状切开术：可能对治疗脑瘫有作用25。对单侧张力障碍有治疗作用，但不能用来治疗双侧张力障碍，因为治疗所需的双侧毁损会损害语言功能。只对肩部和臀部远端的张力障碍有效，如果病情快速进展则不应应用此治疗
3． 毁损性治疗，牺牲步行的潜在能力（完全脊髓损伤的病人，由于没有运动功能可恢复所以不适于非毁损性治疗的病人）。于脊神经根切断术（见上）和“T”脊髓切开术失败后使用
A． 6ml 10%的溶于甘油中的石炭酸（以重量计）与4ml碘苯六醇（Omnipaque®300）(见554页)混合，最终浓度为6%的石炭酸，以及约120mg碘苯六醇/ml，混合物进行鞘内注射。病人侧卧位（多数有症状的一侧在下面）通过腰穿于L2-3椎间隙注射，在监视下，直到T12-S1神经根袖充盈（留下S2-S4以保留膀胱功能）。病人保持这种姿势20-30分钟，接着保持竖直坐位4小时26（纯酒精可提供更加永久的阻断，但由于是低比重的所以更加难于控制）
B． 选择性神经前根切断术：导致弛缓性瘫痪以及肌肉去神经萎缩
C． 神经切除术，常常与肌腱切断术联合应用21
D． 石炭酸注射肌肉内神经松解术
E． 索带切除术27：最激烈的治疗措施，用于对任何治疗措施均没有反应的病人。导致完全迟缓，失去轻度强直痉挛所带来的益处。使膀胱从上运动神经元控制转换为下运动神经元控制。对脊髓空洞症引起的进展性功能缺失以及对强直痉挛效果良好，对“幻觉性”下肢痛效果差28
F． 脊髓前柱切断术：很少用

鞘内注射氯苯氨丁酸
一项研究中的选择标准见表12-2。
表 12-2 氯苯氨丁酸泵入的选择标准
● 18-65岁（年龄大的病人的治疗根据应斟酌情况
● 知情同意，能够作出承诺
● 由于脊髓损害或多发硬化引起的慢性严重的强直痉挛
● 口服药物难于控制的顽固性强直痉挛，或不能接受药物的副作用
● 没有脑脊液梗阻（如在脊髓造影上）
● 实验性鞘内注射氯苯氨丁酸剂量≤100μg有阳性反应,对安慰剂没有反应
● 没有植入可编程的装置，如心脏起搏器*
● 妇女没有分娩的可能性；不会妊娠，并且使用适当的避孕措施
● 对氯苯氨丁酸没有高敏感性（过敏）
● 没有卒中的病史，没有肾功能受损或严重的肝或胃肠道疾病
* 本研究使用编程鞘内泵入

实验剂量：通过腰穿或临时置管31逐渐增加试验剂量，50、75然后是100μg鞘内注射氯苯氨丁酸，随机地与安慰剂相交替，如果对活性药物的反应出现，则停止增剂量。以下参数在注射后0.5，1，2，4，8和24小时进行评估：脉搏和呼吸频率，血压，张力亢进（Ashworth评分，见表12-1，354页），反射，痉挛评分，自主肌肉运动，以及副作用（如果有，包括癫痫）。如果活性药物注射≥4小时后，Ashworth评分和肌肉痉挛评分减少2点，并且没有不能忍受的副作用，则提出注射泵植入。
作为选择的，给与25μg鞘内注射，如果病人有改善，则植入皮下泵18。
泵系统：能利用的包括Synchromed，由Medtronics公司Minneapolis，MN，制造。
并发症：与装置有关的并发症见表12-3。多数并发症出现的机率约为1%，例外的是与管有关的问题，出现的几率是约30%31。
表12-3 并发症*
● 机械问题
● 泵下浸出
● 管的问题：堵塞、扭结、脱出、切割、断裂或分开
● 伤口并发症
● 隐藏的腐蚀
● 切口疼痛
● 感染
● 血清肿（可能需要吸除）
● 脑脊液聚集

12．4 斜颈

也就是Wry neck（斜颈）。使张力障碍的一种形式，造成不能控制头部的位置（如果肩部和躯干同时受累，张力障碍是更适合的名称）。

有不同的病因。不同诊断包括：
1． 先天斜颈（可能是畸形性张力障碍的最初表现）
2． 痉挛性斜颈，也就是Wry neck（斜颈）：是斜颈的一个特殊的亚型，定义为特发性。缩短的胸锁乳突肌（SCM）通常处于痉挛状态
3． 锥体外系病变（包括退行性）：通常在躺下时缓解；肌电图显示异常成组的活跃
4． 心因性的（常常被提及，很少改变）
5． 寰枢椎旋转性半脱位：（见702页）拉长的胸锁乳突肌可能处于痉挛状态（与痉挛性斜颈相反）
6． 第11神经的神经血管性压迫（见下）
7． 出血至胸锁乳突肌（有激发的挛缩）
8． 颈椎感染
9． 颈部淋巴腺炎
10． 脊髓空洞症
11． 儿童小脑肿瘤
12． 延髓麻痹
13． “假性斜颈”可以由于无意识的矫正减少由于眼外肌不平衡造成的复视引起
斜颈的非外科治疗
首先应该尝试非外科治疗，包括：
1． 放松训练，包括生物反馈
2． 彻底的神经精神评估
3． 对颈部透过表皮的神经刺激（TENS）
外科治疗
用于造成残疾，难治的病例，包括：
1． 脊髓背侧刺激
2． 局部注射肉毒毒素：对颈部向后可能有作用，对侧方斜颈疗效差（必须对颈后部和胸锁乳突肌均进行注射，可能造成咽肌的短暂功能障碍，而造成吞咽困难），对颈部向前完全无效
3． 选择性脊神经根切断术和脊髓副神经切开术
斜颈的其他治疗包括
1． 立体定向电凝Forel H1核区

因第11颅神经起病的斜颈
1． 通常为横向类型（显示为头部横向的运动），仰卧时恶化（与锥体外系性斜颈不同）
2． 胸锁乳突肌的收缩通常伴有对侧拮抗剂的活动
3． 可以手术治疗。治疗手段包括：
A． 切开第11颅神经和上颈髓后根之间的吻合支（C1的吻合支只有感觉神经）
B． 第11颅神经的微血管减压（多数病例由椎动脉造成，但也有PICA压迫引起发病的报道33）。手术后缓解需要数周的时间

12．5 神经血管压迫综合征

这一节讨论在神经根进入区（REZ）压迫颅神经引起的综合症（或运动神经受损的病例，于神经根发出区），三叉神经痛除外（见373页，对三叉神经痛的讨论）。神经根进入区（也就是Obersteiner-Redlich带）是中枢磷酸酯（来自少突胶质细胞）变为外周磷酸酯（来自雪旺氏细胞）的部位。
包括：半面痉挛，伤残位置性眩晕，第11颅神经引起一些形式的斜颈（见上斜颈）。

12．5．1 半面痉挛
半面痉挛（HFS）是一种间断发作的，无痛的，无意识的，只有一侧面部面神经分布区肌肉的痉挛性收缩。可能局限于只有上部或下部半侧发作，可能出现过度流泪。疾病通常以眼轮匝肌的很少的收缩开始，缓慢进展涉及到整个面部，频率增加，直至受损的眼睛视物能力受损。必须与面肌纤维颤搐（持续面痉挛）区别，面肌纤维颤搐可能是脑干内胶质瘤或多发硬化的表现。眼睑痉挛（眼轮匝肌双侧痉挛性闭合）也是鉴别诊断，老年人更常见，可能并发器质性脑综合征。众所周知，眼睑痉挛在对病人医疗检查时会消失（警觉提高的结果），但可以通过让病人轻轻闭上眼睛，然后快速睁开眼睛引出眼睑痉挛。
半面痉挛和腭肌痉挛是仅有的在睡眠中持续出现的无意识的运动紊乱34。半面痉挛可能与三叉神经痛和膝状束神经痛（见381页，痉挛性抽搐），或前庭和/或耳蜗功能障碍并发。
半面痉挛女性多见，左侧多见，通常在青少年后出现。几乎一半的病人听力功能测试显示有中耳听觉反射异常，提示一定程度的第Ⅷ神经损害35。

病因
半面痉挛通常是由于一根血管在面神经发出区（REZ）压迫面神经引起的，多数是动脉（最常见的是AICA，其他可能的血管包括延长的PICA，SCA，扭曲的椎动脉，耳蜗动脉，狭长扩张的基底动脉，AICA的分支等），血管畸形，以及在少见的情况下，静脉也可能牵涉其中。在典型的半面痉挛（以眼轮匝肌发病，向面部下方扩展），血管侵害Ⅶ/Ⅷ神经复合体的前下侧，在非典型的半面痉挛（开始于颊肌，向面部上方进展），压迫位于第Ⅶ颅神经的后上方38。
血管接触前庭神经的神经根进入区可能造成眩晕，同样，耳鸣和听力丧失可能是由于耳蜗神经的神经根进入区受压造成的。
极少的情况下，桥脑小脑角处的良性肿瘤或囊肿，多发硬化，粘连，或骨性畸形会造成半面痉挛。
有证据显示，在神经根发出区没有交叉（假突触）传导，面神经运动神经核是由于神经根发出区受到压迫后的继发效应受到累及，通过类似于点火兴奋的现象39。除了痉挛，与半面痉挛有关的第二个电生理现象是联带运动，刺激面神经的一支会导致另一支的迟发放电（平均潜伏期：11毫秒40）。

评估
典型的半面痉挛病例，诊断性检查为阴性。
多数病人应该进行后颅凹MRI检查（CT扫描在此不敏感）来排除肿瘤或AVM。
如果影像学检查正常，通常不做椎动脉造影。引起半面痉挛的神经血管压迫通常不能在血管造影上发现。

治疗
内科治疗
半面痉挛通常是一种外科治疗的疾病。早期，程度轻的可以期待地进行内科治疗。卡马西平和苯妥因通常无效，与病因明确的三叉神经痛的情况不同。局部注射肉毒毒素（Oculinum®）治疗半面痉挛和/或眼睑痉挛可能有效41，42。
外科治疗
许多切除治疗方法对半面痉挛有效（包括切开面神经的分支），但是会使病人有不同程度的面瘫。目前半面痉挛的治疗方法是微血管减压术（MVD），将侵犯神经的血管从神经上移开，在二者之间放置海绵（如lvalon®聚乙烯甲酰乙醇泡沫）作为垫状隔离。其他垫状物与之相比不太令人满意（肌肉可能消失，Teflon垫可能薄43）。
多数情况下，侵犯神经的血管以一定角度靠近神经，在神经上造成压迹。压迫一定出现在神经根发出区；对此部位的远端进行减压通常是无效的。
微血管减压术的手术危险（有时是暂时的）： 面肌无力1-2%；听力丧失（部分或完全）10-30%（在一组病例中严重听力丧失占2.8%35，另一组病例是15%44），共济失调1%。
手术后，可能有轻度半面痉挛发作，通常在微血管减压后2-3天开始消失。严重的不缓解的痉挛提示减压失败，应该考虑再次手术。
微血管减压的手术效果与症状的持续时间有关（持续时间短的病人预后好），同时与病人的年龄有关（相比之下，年龄大的病人效果差）。54个病人行微血管减压术，44人（81%）完全缓解，6人复发44。5例病人（9%）部分改善，5例病人（9%）没有改善。

微血管减压手术技术
手术中脑干听力诱发电位（BSAER）45，或更加可行的，直接监测第Ⅷ颅神经46可以协助预防微血管减压术中第Ⅶ和第Ⅷ颅神经功能障碍引起的听力丧失。并且，监测（迟发）联带运动反应的消失可以帮助确定何时已经进行了充分的减压（教学机构通常保留进行）39。

手术结果
大约85-93%的病人痉挛完全消退43，47-50。9%的病人减弱，6%的病人没有改变50。完全缓解的25个病人中，25人（86%）手术后即刻缓解，剩下的4个病人在3个月至3年的时间中发作停止。
复发
10%的病人在一段时间半面痉挛完全缓解后，症状复发，86%的复发病人，其复发在手术后2年内出现，手术后缓解2年后，复发出现的几率只有约1%50。
并发症
约13%的病人（范围：1.6-15%）同侧听力完全丧失，6%的病人听力部分丧失，18%的病人出现短暂面肌无力，6%的病人出现永久性面肌无力，6%出现共济失调。其他小的暂时的并发症包括：8.2%的病人出现无菌性脑膜炎（也就是出血刺激性脑膜炎），14%的病人出现声嘶，0.3%的病人脑脊液鼻漏，3%的病人出现口周疱疹51。

12．6 多汗

或是特发的（首发的，或原发的）或是继发的（病因包括：甲状腺机能亢进，糖尿病，嗜铬细胞瘤，肢端肥大症，帕金森病，中枢神经体统肿瘤，脊髓空洞症，下丘脑肿瘤，更年期）。
由于汗腺过渡活跃（分布于全身，手掌和足底更加集中）。与原来的组成相比，汗腺分泌低张的盐溶液。这些腺体受交感神经系统的控制，然而，神经递质却是乙酰胆碱（也就是说与多数交感性末端器官为肾上腺素能不同，它们是胆碱能的）。多数汗腺有调节体温作用，但是手掌和足底的汗腺主要对情绪紧张其反应。
原发多汗是一种无显著特点的疾病，通常最多出现于手掌。发病率不详，在一个以色列研究中，约为1%（可能高）。

治疗
轻微病例使用内科治疗：
1． 局部用药包括：收敛剂（高锰酸钾，鞣酸等）或止汗药（接触性皮炎常常限制了这些药的应用）
2． 或全身应用抗胆碱药物：包括阿托品，probantheline bromede 等（副作用口干和视力模糊通常限制了这些药的应用）
3． 自来水离子电渗疗法：手掌上皮可能产生角化
严重的内科治疗顽固不愈的病例可以考虑外科交感神经切除术（见下）。

12．7 震颤

丘脑切开术或丘脑刺激可能对内科治疗顽固不愈的病例有益（包括类帕金森的（见353页），原发的，小脑的和外伤后的）14。

12．8 交感神经切除术

适应症见表12-4。
表12-4上肢交感神经切除术的指征
● 原发性多汗
● 原发雷诺氏病
● 肩-手综合征
● 顽固性心绞痛
● ±大部分皮肤灼痛(见371页)

心交感神经切除术
随着经皮冠状动脉操作技术的提高，应用心血管手术和药物、心交感神经切除术治疗心绞痛变少了。但对没有其他治疗选择的病人仍然有效。需要从星状神经节到T7神经节行双侧交感神经切除术。新的胸腔镜技术可能被应用到这里。

上肢交感神经切除术
病理上涉及上肢的适应症见表12-4。
只切除第二胸神经节可能是合适的，多数病人可避免Horner综合症。应用的技术包括：前入路开胸，胸腔镜，经皮射频以及锁骨上方入路。后正中切口T3肋骨椎骨横突切除入路可以到达双侧52，54。严重的并发症发生于大约5%的病人，包括气胸、肋间神经节损伤、脊髓损伤和Horner综合症。

上胸部交感神经切除术
入路包括：
1． 后方脊柱旁入路
2． 腋窝胸廓切开术，经胸暴露交感神经链
3． 锁骨上胸膜后暴露
4． 经皮射频技术55，56
5． 视频内镜方法

腰交感神经切除术
主要适应症是下肢灼性神经痛。手术前可用腰交感神经阻滞来评估病人的反应。
切除L2和L3的交感神经节通常能够去处下肢的交感神经张力（有时L1，以及有时T12的神经节也被切除，来治疗大腿的灼性神经痛）。
侧腹切口腹膜后入路是最常见的入路。病人侧斜位，切口从髂前上棘到第12肋的尖端。将腹膜从肌肉壁上分离并向前牵拉。肾和输尿管向前牵拉；输尿管损伤是一个主要的手术危险。交感神经链位于椎体的侧方。由于腔静脉的存在，右侧入路更加困难，因为相比较而言，左侧入路中主动脉更易处理。
（翻译：孟国路,肖新如）

12.9参考文献