当CK升高遇上低钾.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,当,CK,升高 遇上低钾,Company Logo,病 例 特 点,女性，,62,岁,主因发现高血压,10,余年，血压波动,2,月，加重伴乏力,1,周于,2012-1-2,入院,Company Logo,病 例 特 点,现病史,患者缘于,10,余年前发现血压升高，规律服用,“,降压,0,号,”,，血压控制在,120/80mmHg,上下，无不适症状。,2,月前活动时突感心悸、乏力，无胸闷、胸痛，无头晕、恶心，测血压,200/100mmHg,，就诊于当地医院给予药物后血压下降，后先后应用,“,吲达帕胺、缬沙坦氢氯噻嗪、硝苯地平控释片,”,降压治疗，血压控制不稳，常无明显诱因突然升高达,200/100mmHg,并伴上述症状，含服降压药后血压可下降，症状缓解。,Company Logo,病 例 特 点,现病史,1,周前患者活动时突然出现,四肢无力,，以下肢为重，伴,心悸，就诊于当地医院，测,血压,200/100mmHg,，查,血钾,1.5mmol/L,，立即给予降压、补钾等治疗，症状未见缓解，乏力渐加重并出现站立不能，无吞咽困难、呼吸困难，无肢体疼痛，二便正常。,5,天前就诊于我院急诊，给予静脉补钾、降压等治疗，血钾渐恢复至正常，乏力稍缓解，为求进一步诊治收入我科。,Company Logo,病 例 特 点,既往史,既往,10,余年前发现,“,乙肝大三阳,”,，未规律诊治。,2,月余前发现转氨酶升高，,HBV-DNA,阳性，于当地医院住院给予,“,阿德福韦酯、拉米夫定,、硫普罗宁、联苯双酯滴丸,”,等药物治疗,既往否认冠心病、糖尿病病史；无消化道溃疡及出血病史；无青光眼病史；无食物及药物过敏史,个人史、家族史无特殊,Company Logo,病 例 特 点,查体,BP 160/100mmHg,神清，,双肺呼吸音低，双肺可闻及湿性啰音；,心率,75,次,/,分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及，,四肢指凹性水肿。,四肢肌力,级,，肌张力减低，,双侧肱二、三头肌腱、跟、膝腱反射正常存在，双侧克氏征、巴氏征阴性。,Company Logo,院 前 辅 助 检 查,Na,mmol/L,K,mmol/L,Cl,mmol/L,Mg,mmol/L,11-12-28,141,1.51,90,0.94,11-12-29,139,1.93,93,0.88,11-12-30,137,2.15,98,-,11-12-31,136,2.57,97,-,12-01-01,134,3.64,99,1.2,辅助检查,电解质,血气分析：,PH 7.626 K,2.0mmol/L,HCO,3,52.8mmol/L BE,38mmol/L,P,CO2,52.6mmHg P,O2,89mmHg,Company Logo,cTnI 0.04ng/ml,院 前 辅 助 检 查,辅助检查,心肌酶,CK IU/L,CKMB U/L,LDH U/L,HBDH U/L,MYO ng/ml,11-12-28,8415,139,137,136,134,11-12-30,5556,193,2.15,2.57,3.64,12-01-01,9887,93,98,97,99,Company Logo,院 前 辅 助 检 查,辅助检查,肾上腺,CT,：,肾上腺,CT,平扫未见异常,胆囊炎，胆囊小结石,胰周少量渗出,脾稍大,两侧少量胸腔积液,血淀粉酶正常,血常规、肾功能、血脂基本正常,Company Logo,院 前 辅 助 检 查,2011-12-28 K 3.64mmol/L,Company Logo,院 前 辅 助 检 查,2012-01-02 K 1.51mmol/L,Company Logo,初 步 诊 断,初步诊断：,1,、高血压,3,级 很高危,2,、低钾血症,3,、慢性乙型肝炎 活动期,4,、乏力待查,Company Logo,入 院 治 疗,入院治疗：,补钾：,氯化钾缓释片,1.0 3/,日,10%,氯化钾注射液,5ml,入液,2/,日,降压：,硝苯地平控释片,30mg Q12h,厄贝沙坦,150mg 1/,日,抗病毒：,拉米夫定,0.1 1/,日,阿德福韦酯胶囊,10mg 1/,日,保肝、改善心肌代谢及微循环,Company Logo,病 例 总 结,高血压,10,年，目前血压波动大，降压药效果可,乏力,1,周，肌力、肌张力减低，腱反射正常，病理征阴性,重度低钾,，碱中毒,心肌酶升高,，,CK,为主,7000IU/L,乙肝病史，服用抗病毒药物,2,月余,双侧胸水，可闻及湿性啰音，四肢水肿,Company Logo,继 发 性 高 血 压,低钾,碱中毒,血压,波动,原发性醛固酮增多症,继发性高血压？,Company Logo,继 发 性 高 血 压,立卧位肾素、血管紧张素、醛固酮未见异常,肾上腺,CT,平扫未见异常,且入我科后经治疗血压平稳,基本排除原醛,Company Logo,低 钾 血 症,低 钾 血 症,Company Logo,低钾血症,低钾血症：血清,K,+,3.5 mmol/L,轻度低钾血症：,3.0,K,+,3.5 mmol/L,中度低钾血症：,2.5,K,+,3.0 mmol/L,重度低钾血症：,K,+,2.5 mmol/L,低 钾 血 症,体内钾,(50mmol/Kg,体重,),细胞外,2%,（,3.5-5.5mmol/L,）,细胞内,98%,(150mmol/L),Company Logo,低 钾 血 症,低钾血症临床表现,神经肌肉系统,肢无力,：,由下,到上,，双侧对称,，,近端,为,重,，四肢,-,躯干,-,呼吸肌,软瘫，腱反射迟钝或消失,精神抑郁、倦怠、神志淡漠、嗜睡、神志不清、甚至昏迷,心血管系统,兴奋性 自律性 收缩性 传导性,房室阻滞、室速,、,室颤,、,心脏,停搏,心电图,：,T,波低平，,U,波增高，,ST,段下降，,QRS,波增宽,Company Logo,低 钾 血 症,低钾血症临床表现,消化系统,肠蠕动减弱,：,食欲不振、恶心、便秘,、,腹胀、麻痹性肠,梗,阻,泌尿系统,肾浓缩功能下降,：,多尿,，,比重低,，,夜尿增多,，,尿潴留,酸碱平衡紊乱,代谢性碱中毒,尿液为酸性,反常性酸性尿,Company Logo,低 钾 血 症,1.,摄入不足,2.,丢失过多,3.,钾向细胞内转移,4.,药物影响,病因,Company Logo,摄入不足,摄入不足,每日需要,40,80mmol (,氯化钾,3,6g),肾脏排出，不吃也排,禁食,、,厌食,、,偏食,营养不良，慢性酒精中毒，,Crhon,病,，短肠综合症,等,Company Logo,低 钾 血 症,丢失过多,消化道,：,呕吐、胃肠引流,、,腹泻,等,皮肤,：,大量出汗,、烧伤,肾脏失钾：尿钾,20mmol/L,Company Logo,肾性失钾,2,Cushing,综合征,3,原发性醛固酮增多症,5,Liddle,综合征和,11-,羟类固醇脱氢酶缺陷,低 钾 血 症,6,Bartter,综合征和,Gitelman,综合征,4,继发性醛固酮增多症,（肾动脉狭窄、恶性高血压）,7,低镁血症,1,肾小管酸中毒、酮症酸中毒、乳酸酸中毒,Company Logo,肾素,醛固酮,高血压,尿,Ca2+,尿,H,酸碱平衡,原发性醛固酮增多症,有,碱血症,继发性醛固酮增多症（除肝功能衰竭）,有,碱血症,表观盐皮质类固醇激素过多综合征,有,碱血症,ACTH,依赖性,Cushing,综合征,有,碱血症,非,ACTH,依赖性,Cushing,综合征,有,碱血症,先天性肾上腺皮质增生,有,碱血症,Batter Syndrome,无,碱血症,Giltelman Syndrome,无,碱血症,Liddle Syndrome,有,碱血症,Fanconi Syndrome,无,HCO3+,排出多,酸血症,肾小管酸中毒（,和,型）,无,酸血症,低 钾 血 症,肾性失钾,Company Logo,钾向细胞内转移,1,酸碱平衡紊乱（代碱）,2,激素异常（胰岛素,CA,增加 甲状腺功能亢进）,3,家族性低钾型周期性麻痹,4,大量细胞生成（重度贫血）,5,钡盐、棉籽油、棉酚中毒,低 钾 血 症,6,低温状态,Company Logo,药物影响,1,2,-,肾上腺素受体激动剂,2,黄嘌呤（茶碱、咖啡因）,3,钙通道阻滞剂,4,胰岛素、盐,/,糖皮质激素,低 钾 血 症,6,青霉素、氨基糖苷类抗生素、两性霉素,B,、钡剂,5,排钾利尿剂、泻药和灌肠药,Company Logo,低 钾 血 症,K,3.5mmol/L,摄入不足,向细胞内转移,药物影响,丢失过多,利尿剂,胰岛素,抗生素,钡剂,棉酚等,厌食,挑食,吸收障碍,非肾性,肾性,消化道,皮肤,甲亢,高糖,+,胰岛素,低钾型周期麻痹,代谢性碱中毒,酸碱平衡,血压,皮质醇,醛固酮,肾素,假性低钾血症,详细询问病史,尿钾,PH,甲功,血糖,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,辅助检查,尿,Na,、,K,、,Cl,正常,尿常规：,尿糖（,4+,）,酮体（,-,）,比重,1.003 PH 8.0,立卧位肾素、血管紧张素、醛固酮未见异常,甲功三项基本正常,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,辅助检查,血气分析：,PH 7.626,HCO3 52.8mmol/L,BE,38mmol/L,糖化血红蛋白：,6.3%,血糖：,6.75mmol/L,（空腹）,14.0mmol/L,（餐后,2,小时）,Company Logo,低 钾 血 症,K,3.5mmol/L,摄入不足,向细胞内转移,药物影响,丢失过多,利尿剂,胰岛素,抗生素,钡剂,棉酚等,厌食,挑食,吸收障碍,非肾性,肾性,消化道,皮肤,甲亢,高糖,+,胰岛素,低钾型周期麻痹,代谢性碱中毒,酸碱平衡,血压,皮质醇,醛固酮,肾素,假性低钾血症,详细询问病史,尿钾,低钾型周期麻痹,代谢性碱中毒,肌酶升高,如何解释？,Company Logo,CK,升 高,肌 酸 激 酶,Company Logo,CK,肌酸激酶,CK,主要分布于,3,种肌组织及脑组织中,骨骼肌心肌脑组织子宫、平滑肌肝、红细胞,CK,主要集中在胞浆及线粒体,分子量较大，正常情况下不易通过细胞膜，在血清中活性很低,血清,CK,升高提示组织细胞的通透性增强或细胞的破坏,CK,升 高,Company Logo,CK,同工酶,CK-BB,脑型同工酶：脑组织,0/,极少,CK-MB,心型同工酶：心肌 ,5%,CK-MM,肌型同工酶：骨骼肌,94%,96%,CK-MB,超过总,CK,的,5,为心梗早期诊断的特异指标,CK,升 高,Company Logo,CK,升高的临床意义,急性心肌梗死,发病,2-4,小时上升，,12-48,小时达高峰，,2-4,日恢复,增高程度与心肌受损程度基本一致,CK-MB,超过总,CK,的,5,很少超过,7000U/L,，如果,7000U/L,提示伴有骨骼肌疾病,病毒性心肌炎,CK,、,CK-MB,持续升高,CK,升 高,Company Logo,CK,升高的临床意义,肌病及肌肉损伤,进行性肌营养不良、重症肌无力、多发性肌炎,横纹肌溶解症（肌痛、无力、深色尿）,肌肉注射损伤、挤压综合征或手术后,全身性惊厥、癫痫大发作等持续肌肉痉挛状态,过度运动,药物：他汀类、贝特类、核苷类抗乙肝病毒药（替比呋定、,拉米呋定）,、抗精神病药物、某些,受体阻滞剂、秋水仙碱、异维甲酸等，也常使,CK,升高,CK,升 高,Company Logo,CK,升高的临床意义,脑血管疾病,病灶内细胞膜被破坏,CK,释入细胞间隙,再自此扩散入脑脊液并通过受损的血脑屏障进入血清,CK-MB,活性升高可能与岛叶损害引起植物神经功能失调有关,CK,升 高,Company Logo,CK,升高的临床意义,甲状腺功能减退,肌肉病变主要为黏液性水肿、肌纤维肥大、肌浆丢失和肌细胞退化,可引起血清 CK、LDH 和 A ST升高,主要来自横纹肌,，亦可累及心肌,心血管系统受累：心脏扩大、心包积液、心率减慢或增快、心肌收缩力下降、心电图呈低电压、,ST-T,改变,CK,升 高,Company Logo,CK,升高的临床意义,低血糖,心肌能量供应不足，心肌损伤,低氧血症,细胞膜通透性增大，心肌酶渗入血中，可致血清心肌酶值升高显著,中毒,CO,、酒精、有机磷、毒鼠强,CK,升 高,Company Logo,心肌缺血的临床症状及体征,+,心电图,ST-T,动 急性,态演变,+,CK-MB/CK6%,+,cTnI2,倍阈值 心梗,粘液性水肿的症状及体征,+,甲功化验 甲减,神经系统症状及体征,+,头颅,CT,脑梗死、脑出血,肌源性,+,肌活检,肌无力、肌萎缩症状,+,肌电图,神经源性,+,肌活检,急性肌肉损伤,+,相关病史 急性横纹肌损伤、挤压综合症,肌营养不良,先天性肌病,多发性肌炎,脊髓性,肌萎缩,CK,升 高,CK,升 高,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,辅助检查,头,CT,：,脑萎缩,肌电图：,右肱二头肌、三角肌呈肌源性受损,余被检肌未见特征性改变,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,辅助检查,神经传导速度测定,右正中神经末梢潜伏期延长，复合肌肉动作电位波幅减低，诱发感觉动作电位波幅减低，感觉神经传导速度减慢。,右腓总神经复合肌肉动作电位波幅减低。,右尺神经诱发感觉动作电位波幅减低。,上肢“,F”,波、下肢“,F”,波，右腓肠神经诱发感觉动作电位未引出波幅。,余被检神经正常。,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,肌源性损伤，符合多发性肌炎,（血管变性，神经纤维轻度损伤）,肌 活 检,（右三角肌）,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,病变累及部分肌纤维，部分区域,肌纤维萎缩,，萎缩的肌纤维呈不规则形、条形、角形。肌纤维直径,8.0-57.9um,。找到,变性坏死肌纤维,，在肌纤维间找到,灶性炎细胞浸润,。间质水肿，脂肪细胞浸润，,小血管增生,，血管壁薄厚不均，茜草红（,CA,）染色阳性。皮肤活检：上皮角消失，血管周围可见灶性炎细胞浸润，胶原纤维轻度增生。,NADH,酶染色：部分区域肌纤维颗粒明显缺如。,ATP,酶染色：部分区域型型肌纤维镶嵌排列，部分区域可见成簇现象。,免疫荧光抗体染色：,IgM,血管内膜阳性。,IgA,、,IgG,、,C3,均为阴性,免疫组织化学染色：,CD4,、,CD8,、,CD20,阳性，,CD3,、,CD4ra,、,CD45ro,、,CD68,阴性。,Company Logo,入 院 治 疗,补充诊断：,多发性肌炎,停用拉米呋定,在我科住院期间患者血压平稳，肌力、肌张力渐恢复，血钾基本正常，心肌酶较前明显降低,CK IU/L,CKMB U/L,LDH U/L,HBDH U/L,MYO ng/ml,12-01-06,647,26,800,701,190,Company Logo,入 院 治 疗,2012-01-07,转至免疫风湿科,给予糖皮质激素治疗,继续给予降压、保肝、补钾、阿德福韦酯抗病毒等治疗，未应用拉米呋定,住院期间测血糖升高，补充诊断为,2,型糖尿病，给予降糖治疗,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,胸腔积液？,四肢水肿？,低钾血症？,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,辅助检查,乙肝五项：,大三阳,HBV-DNA,：,9.43E+2copies/ml,蛋白芯片：,阴性,血沉：,48mm/h,免疫球蛋白,+,补体：,IgG 18g/L,（,7.5-15g/L,）,余未见异常,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,辅助检查,肺,CT,两肺下叶灌注不均；左肺下叶后基底段条索,两侧胸膜肥厚，右侧局部钙化,心脏彩超,LA(mm)42 RA(mm)35,LV(mm)53 RV(mm)20,EF(%)60.58 IVS(mm)9,心内结构及血流未见明显异常,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,辅助检查,唾液液量试验,无刺激性,10min 0ml,白醋刺激下,6min 9.8ml,不支持口腔干燥综合征,眼科,泪膜破裂时间测定,10s,泪液分泌试验,5min,支持干燥综合征,Company Logo,入 院 辅 助 检 查,Na,mmol/L,K,mmol/L,Cl,mmol/L,12-01-09,143.3,3.45,106.4,CK IU/L,CKMB U/L,LDH U/L,HBDH U/L,MYO ng/ml,12-01-09,98,23,505,438,60.9,血气分析：,PH 7.435,P,CO2,35.2mmHg P,O2,85mmHg,辅助检查,电解质,心肌酶,Company Logo,多 发 性 肌 炎,多 发 性 肌 炎,Company Logo,多 发 性 肌 炎,多发性肌炎,（,polymyositis,）,多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病,与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等有关,以对称性四肢近端、颈肌、咽肌无力、肌肉压痛、骨骼肌坏死淋巴细胞浸润为特征,无皮肤损害的肌炎称,多发性肌炎,(PM),伴皮疹的肌炎称,皮肌炎,(DM),Company Logo,多 发 性 肌 炎,临床表现,可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童,5-14,岁和成人,45-60,岁各出现一个高峰,女性多见，男女比为,1:2,急性或亚急性起病，逐渐加重，数周或数月达峰,可有前驱感染史,Company Logo,多 发 性 肌 炎,临床表现,肌无力,首发症状通常为四肢近端无力,盆带肌无力：不能上楼、抬腿困难、起立困难,肩带肌无力：上肢不能高举、不能梳头,颈屈肌无力：抬头困难、头常呈后仰,咽喉肌无力：发音、吞咽困难、声哑、饮水呛咳,呼吸肌无力：呼吸表浅、呼吸困难、胸闷,肌痛,早期可有肌肉肿胀,约,25%,的患者出现近端肌肉疼痛或压痛,Company Logo,多 发 性 肌 炎,临床表现,皮疹,向阳性紫红斑：,眶周水肿伴暗紫红皮疹。,DM,的特异性皮疹；见于,60-80%,的,DM,患者,Gottron,征：,位于关节伸面，多见于肘、掌指近端指间关节；为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退。,DM,的特异性皮疹,Company Logo,多 发 性 肌 炎,暴露部位皮疹：,弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着或减退,技工手：,双手外侧掌面皮肤出现角化裂纹、皮肤粗糙脱屑。抗,Jo-1,抗体阳性患者中多见,其它：,指,端溃疡、甲缘梗死灶、雷诺现象、网状青斑、多形性红斑,Company Logo,多 发 性 肌 炎,临床表现,关节：,关节痛和关节炎见于约,10%,的患者，为非对称性常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩 可引起手指屈曲畸形，但无骨关节破坏,消化道：,10-30%,的患者出现吞咽困难、食物反流、痉挛性腹痛,肺：,约,30%,的患者有肺间质改变，是本病死亡的重要原因之一,心脏：,仅,1/3,患者有心肌受累。心肌内炎细胞浸润、间质水肿和变性、局灶性坏死、心室肥厚；出现心律紊乱、充血性心力衰竭、亦可出现心包炎,肾脏：,肾脏病变很少见，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭,恶性肿瘤,：,约有,1/4,的患者合并恶性肿瘤，,男性多见,，多,为实体瘤,，肿瘤切除后肌炎症状可改善,合并其它自身免疫性疾病,Company Logo,多 发 性 肌 炎,辅助检查,血清肌酶,肌酶的升高常早于临床表现数周,晚期肌萎缩、慢性肌炎，肌酶可正常,肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系,肌红蛋白,增高且与病情呈平行关系，有时先于,CK,升高,Company Logo,多 发 性 肌 炎,辅助检查,自身抗体,抗核抗体,ANA,：,不具特异性，阳性率为,20%-30%,抗,Jo-1,抗体：,标记性抗体，阳性率为,25%,合并肺间质病变阳性率可达,60%,抗合成酶抗体综合征：,肌无力、发热、间质性肺炎、,关节炎、雷诺现象、技工手,Company Logo,多 发 性 肌 炎,辅助检查,肌电图,几乎所有患者出现肌电图异常,表现为,肌源性损害,肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电,在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位,最大收缩时出现干扰相,Company Logo,多 发 性 肌 炎,辅助检查,肌活检,取受损肢体近端肌肉,三角肌、股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉,应避免在肌电图插入处取材,灶性分布，必要时需多部位取材提高阳性率,肌肉病理改变,肌纤维间质、血管周围有,炎细胞浸润,（淋巴细胞为主）,肌纤维破坏变性、坏死、萎缩,，肌横纹不清,肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜碱性，核大呈空泡，核仁明显,血管内膜增生,皮肤病理改变无特异性,Company Logo,多 发 性 肌 炎,PM,和,DM,的诊断标准,对称性近端肌无力伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力,血清肌酶升高,特别是,CK,升高,肌电图异常,肌活检异常,特征性的皮肤损害,具 备 上 述,-,项中,4,项可确诊,PM,；,3,项可能为,PM,；,2,项疑诊,PM,具备第,项加,4,项或,3,项可确诊为,DM;,第,项加上,2,项可能为,DM;,第,项加上,1,项为可疑,DM,Company Logo,多 发 性 肌 炎,治疗方案及原则,一般治疗,急性期卧床休息,并适当进行肢体被动运动,症状控制后适当锻炼,给以高热量、高蛋白饮食,避免感染,药物治疗,Company Logo,多 发 性 肌 炎,糖皮质激素,首选药物,起始剂量：泼尼松,1.5-2mg/Kg,d,6-8,周肌酶下降接近正常，后开始减量,缓慢减量：,1,年左右,维持量：,5-10mg/d,用药,2,年以上,对病情较重或发展迅速者，可用甲基泼尼松龙,0.5-1g/d,静脉冲击治疗，连用,3d,之后改为,60mg/d,口服,Company Logo,多 发 性 肌 炎,免疫抑制剂,病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂,提高疗效、减少激素用量、及时避免不良反应,常用药物：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺,合并恶性肿瘤患者，在切除肿瘤后肌炎症状可自然缓解,Company Logo,多 发 性 肌 炎,预 后,早期诊断，合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解,成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养 不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭,对并发心、肺病变者，病情往往严重，且治疗效果差,儿童患者通常死于肠道血管炎和感染,合并恶性肿瘤的患者预后一般取决于恶性肿瘤的预后,Company Logo,低 钾 型 周 期 麻 痹,低 钾 型 周 期 麻 痹,Company Logo,低 钾 型 周 期 麻 痹,低钾型周期麻痹,(Hypokalemic periodic paralysis HOPP),是人类周期性瘫痪的最常见类型,以发作性肌无力、伴血清钾降低、补钾后能迅速缓解,常染色体显性遗传钙离子通道疾病,机制尚不清楚，可能与钾离子浓度在细胞内外的波动有关,我国以散发性多见,Company Logo,临床表现：,任何年龄均可发病，以,2040,岁男性多见,急性起病，症状可持续数小时或数天，发作频率不等，发作间期正常,诱因：,饱餐、酗酒、过劳、寒冷、创伤、情绪激动、焦虑、月经前期、注射胰岛素,前驱症状：,口渴、尿少、出汗、面色潮红、恶心、嗜睡或焦虑等症状。,低 钾 型 周 期 麻 痹,Company Logo,临床表现：,对称性迟缓性瘫痪,肌力、肌张力低、腱反射减弱或消失,双侧对称,，,由下,到上,，近端,为,重,，四肢,-,躯干,-,呼吸肌,可伴肢体疼痛、感觉异常,神清，呼吸、吞咽、咀嚼、发音、眼球活动多正常，膀胱直肠括约肌不受累,少数可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压增高而危及生命,低 钾 型 周 期 麻 痹,Company Logo,辅助检查,发作期,K+,3.5mmol/L,，间歇期正常,心电图,：,T,波低平倒置，,U,波增高，,PR,间期,QT,间期延长，,ST,段下降，,QRS,波增宽,肌电图：,运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失、电刺激无反应。膜静息电位低于正常,Company Logo,低 钾 型 周 期 麻 痹,辅助检查,病理表现,肌浆网空泡化,肌原纤维被圆形和卵圆形空泡分隔,空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒,间歇期可恢复，但不完全，肌纤维间仍可见数目不等的小空泡,Company Logo,低 钾 型 周 期 麻 痹,Company Logo,低 钾 型 周 期 麻 痹,治 疗,避免诱因,低钠高钾饮食,补钾保钾治疗,预后良好，随年龄增长发作次数趋于减少,Company Logo,低 钾 型 周 期 麻 痹,HOPP,与肌酶升高,长期以来多认为,HOPP,患者血清肌酶不升高,肌酶升高是多发性肌炎的临床特征之一。在其他疾病如进行性肌营养不良症,肌酶也可升高,临床工作中血清肌酶升高也常常是排除,HOPP,的一个指标,但多项研究表明：肌酶升高亦是,HOPP,的临床特征之一,Company Logo,J Neurol,，,1987,234:119,低 钾 型 周 期 麻 痹,低钾型周期麻痹中的横纹肌溶解,Company Logo,低 钾 型 周 期 麻 痹,Company Logo,低 钾 型 周 期 麻 痹,Company Logo,低 钾 型 周 期 麻 痹,Company Logo,低 钾 型 周 期 麻 痹,肌酶升高特点,肌酶升高程度与血钾降低的程度呈负相关性,血钾降低愈严重,肌酶升高愈显著肌酶升高迟于血钾降低,1-2,天,血钾刚降低时,肌酶升高程度并不显著,当血钾开始恢复时,肌酶仍进一步升高,其高峰期迟于血钾降低的最低期,低钾造成细胞膜功能状态发生改变需要一定时间,只有血清钾低于一定程度,才可能产生肌酶的改变,血清肌酶升高的程度与起病的急缓有关,起病越急,肌酶升高越明显,可能与细胞膜功能和低钾的适应性有关,Company Logo,低 钾 型 周 期 麻 痹,低钾引起血清肌酶升高的机制,与低钾造成的肌细胞膜的功能状况改变和继发的肌纤维受损有关,HOPP,患者的骨骼肌钙通道有关位点突变后,间接改变了细胞的其他膜通道功能,导致膜通透性增加,肌细胞内的有关酶大量释放入血,低钾造成肌细胞代谢障碍,导致大量自由脂肪酸在肌细胞内堆积,高浓度的自由脂肪酸使细胞膜的通透性增强,细胞内,CK,等释放入血,HOPP,患者出现肌浆网的空泡化可见肌纤维变性，说明有肌纤维受损，并不存在原发的细胞炎症损伤,Company Logo,低 钾 型 周 期 麻 痹,问题与讨论,多发性肌炎诊断是否能够解释所有疑问,低钾与肌酶升高的关系，可否用一元论解释,肌酶为何使用激素前就已下降，且短时间内降至正常（可否用低钾解释）,低钾血症原因，是否存在低钾型周期麻痹,Company Logo,想一想？,资料可以编辑修改使用,学习愉快！,课件仅供参考哦，,实际情况要实际分析哈！,感谢您的观看,