畸胎瘤--.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,骶尾部畸胎瘤报告,普外科,张锦华,骶尾部畸胎瘤,(SCT),骶尾部畸胎瘤,(sacrococcygeal teratoma,SCT),是以尾骨为中心并向骶骨内外生长的良性,(,一部分是恶性,),肿瘤,约占全部畸胎瘤的,50%1,。它是以女性为多,男女为,120,骶尾部畸胎瘤多为良性,但有恶变的危险,囊性者不易恶变,实质性恶变率较高,且随年龄的增加恶变率增加。,畸胎瘤的发病机制,畸胎瘤是由种质细胞或胚胎干细胞衍生而来的,瘤性组织，排列结构错乱，往往含有外、中、内,3,个胚,层的多种组织成分，但也有不全具备,3,个胚层而仍,属于畸胎瘤者，如发生于卵巢的皮样囊肿，实际上只,有外胚层一种成分。畸胎瘤起源于潜在多功能的原,始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上,升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线,旁区相关，最多见于骶尾部，其次为性腺、腹膜后、纵,隔部位，好发于新生儿和婴儿，女性为多。骶尾部畸,胎瘤是新生儿期最常见的实体瘤，有时巨大，但大多,为良性，有术后复发为恶性的可能。良性骶尾部畸,胎瘤中，含神经组织成分可能是良性骶尾部畸胎瘤,复发的危险因素之一。,因有关畸胎瘤的起源，,19,世纪后，多数报道,-,异常受精是这些肿瘤的最可能起源。,畸胎瘤系由多个原始胚层组织演变而成的先天性肿瘤。,SCT,在胎儿肿瘤中最为常见，并多向皮下生长。成人型,SCT,较为罕见。临床表现有排便困难、肛周或骶尾部疼痛、反复臀部流脓等，直肠内指诊大多可触及直肠后肿块。,组织发生来源,细胞移行、胚胎组织残留学说：研究提示畸胎瘤来源于胚芽细胞,(gemninalcell),，即全能细胞。这些全能细胞在正常生理情况下参与形成性腺，若受某种因素的影响残留在不恰当的位置，如骶前、尾骨、卵巢、睾丸、纵隔、腹膜后等处，经单性生殖的细胞分裂，发育成为包括畸胎瘤、胚胎性癌、精原细胞瘤,(,卵巢无性细胞瘤,),、卵黄囊瘤、绒毛膜细胞癌在内各种胚芽细胞性肿瘤。其次，胚胎组织发展控制紊乱学说、遗传因素、细胞来源学说、分化微环境的影响、生殖细胞一体细胞屏障破坏的影响、原癌基因的激活和抑癌基因的丢失的基因调控因素等。另有孤雌学说、分裂球脱离学说等。,病理分型及分级畸胎瘤可来自,1,3,个胚层。,病理分型如下：,1,成熟畸胎瘤即良性畸胎瘤，由已分化成熟的组织构成，肿块多早囊性或囊实混合性，囊内可含皮肤、毛发、皮脂、牙齿、骨、软骨黏液或水样液体等。,软硬不一，色泽不均，表面一般较光滑，有完整包膜，生长较缓慢。,2,恶性畸胎瘤瘤体组织中含有恶性组织，按主要成分，可分为卵黄囊瘤、无性细胞瘤或胚胎细胞瘤。,3,未成熟畸胎瘤在分化成熟的组织结构中，常,混有未成熟的胚胎组织，多为神经组织。按其成熟,程度分为三级。,1,级恶变机会少，,3,级恶变机会,最大，容易恶性复发和远处转移，,2,级介于二者,之间。,1,级：有未成熟组织，有或无未成熟的神经上皮,组织，低倍视野计数不超过,1,个。,2,级：有未成熟组织，有未成熟的神经上皮组,织，低倍视野计数,1,个以上，,4,个以下。,3,级：未成熟组织明显，未成熟的神经上皮组织,明显，低倍视野计数超过,4,个。,临床分型,Ahman,根据肿瘤生长的形态和部位,将骶尾部畸胎瘤分为,4,种类型：,I,型：肿瘤向骶骨外,生长，外露于体表；,I,型：肿瘤主要向骶骨外生长，大部分外露于体表，,I,及,型者占大多数,(80,),，其,多数发现于新生儿期；,11I,型：肿瘤少部分外露于体,表，大部分位于骶骨的前方；,1V,型：肿瘤向骶骨前生,长，位于骶骨的前方，,型者很少，只占,10,，其症,状出现较晚，常在幼儿期或其后因病灶恶变才出现,症状，故诊断晚，预后差。,诊断,1,临床现象,2,血液学检查乳酸脱氢酶检测：甲胎蛋白,(Ot,fetoprotein,，,AFP),检测：人绒毛膜促性腺激素,B,亚基,(p-HCG),：,3.,影像学诊断超声诊断：骶尾部,x,线平片：骶,MRI,检查：,“,排螺旋,CT,三维成像技术,(CTA),：,PET,CT,：,4,染色体核型和倍体检测：,5,病理学检查：除外经典的石蜡切片、,HE,染色,镜下典型结构的辨认，近年特别重视免疫组化、,fish,等手段进行一些新的生物标志物的分子病理学检,查,直肠指诊,直肠指诊的重要性，尤其有排便排尿困难，或有腹胀的新生儿，更需要直肠指诊，不仅可诊,断骶前隐型畸胎瘤，而免于漏诊，而且可感觉肿瘤的硬度、范围、大小、活动度等，为手术方式的选择提供依据。本病一经明确诊断，无论肿瘤大小，都应尽早手术切除，防止其感染、破裂、恶性变等并发症。,鉴别诊断,骶尾部脊膜膨出：,畸胎瘤多偏于一侧，而脊膜膨出多位于腰骶部脊柱正中线上。,X,线平片检查、,CT,及,MRI,检查若发现有骨骼钙化影即明确为畸胎瘤诊断，同时可明确肿瘤的范,围、质地及有无合并脊膜膨出。,手术要点,有学者提出畸胎瘤的发生与尾骨关系密切，认,为引发畸胎瘤的生殖细胞可能来源于尾骨，因此建,议手术时应一并切除尾骨，而不能完全切除尾骨可,能增加复发风险一,1,。,鉴别诊断,脊索瘤、脑膜膨出、神经纤维瘤、藏毛窦、骶前囊肿、平滑肌瘤肉瘤以及肛瘘等。,脊索瘤、脑膜膨出、神经纤维瘤,：,常伴有骶骨的改变，骶尾骨,X,线平片可见骶尾骨前后径增加及骨质疏松或破坏，,B,超、,CT,、,MRI,可以显示肿瘤与骶骨的关系从而区别于畸胎瘤。,藏毛窦,发生于骶尾部软组织内，感染破溃后有窦道形成，有些病例可见毛发；不同于畸胎瘤，其位于骶骨后方，窦道走形表浅，深者仅达骶骨筋膜，与深部组织很少粘连。,骶前单纯性囊肿,与囊性畸胎瘤鉴别困难，两者在临床表现及杏体多相似之处，但,B,超、,cT,、,MRI,等显示畸胎瘤具有囊壁厚度不均，内壁欠光滑，其内容物显示成分多样等特点，最终确诊依靠病理诊断。,治疗,1,良性畸胎瘤一经确诊，就应积极做好术前准,备，及早,I,期完整手术切除。手术时机的选择视患,儿情况而定，通常分为急诊手术与亚急诊手术。急,诊手术是指肿瘤出现破溃或者感染；不论患儿年龄，,所有肿瘤未出现破溃或感染的情况均属亚急诊，因,为肿瘤有恶变潜在性。,注意事项,需切除尾骨。由于肿瘤往往包裹尾骨，并与其紧密粘连，且位于尾骨的,Henson,结的多功能细胞，是骶尾部畸胎瘤的生发中心，故必须将其切除。同时防止肿瘤包膜破裂，以防术后复发。,注意防止损伤直肠。由于新生儿骶尾部畸胎瘤与直肠紧密相连，必要时助手手指放于直肠内做引导，耐心细致的分离，以免损伤直肠；本组有,2,例直肠损伤，术后合并肠瘘，经换药及抗感染，历经,20,余天痊愈，是为教训。,骶前中动脉是骶尾部畸胎瘤的血供来源，需将其牢固结扎，以防出血。,畸胎瘤和脊膜膨出可以同时存在，故术中应防止损伤脊髓及神经。,对隐型及混合型畸胎瘤，若肛门指检不能触及其上界时，需经腹及骶尾部联合切除肿瘤，以防残留瘤体组织，导致术后复发。,术中一定要修复盆底结构，重建肛尾韧带，以便保持肛门恢复正常位置和保持臀沟外形，防止术后直肠脱垂及大便失禁,术后并发症,因骶尾部畸胎瘤累及尾骨和盆底，手术时会造成盆底结构的损伤，再加上瘤体切除后，骶前间隙残留死腔，伤口皮瓣的广泛分离等因素，所以术后有伤口感染、大便失禁、皮瓣坏死等并发症发生。,切口感染是骶尾部畸胎瘤术后的主要并发症,术后复发也是畸胎瘤术后的常见问题。,病例分析,马秀花，女，,27,岁，以,“,骶尾部反复溢脓,27,年,”,为主诉。,病史：,病人体位,-,折刀位,手术中。,大功即将告成,切除术后空腔,切除后肿物,切除后肿物及其内毛发,术后一日换药,术后三日及六日,