1、 鞍区囊性病变的鉴别诊断鞍区囊性病变的鉴别诊断1 1 兰州大学第一医院兰州大学第一医院 徐吉光徐吉光1 1鞍区囊性病变是以囊变为病理特征的多种疾病鞍区囊性病变是以囊变为病理特征的多种疾病2 2的总称,常见病包括:垂体腺瘤囊变、囊性颅咽管瘤、的总称,常见病包括:垂体腺瘤囊变、囊性颅咽管瘤、RathkeRathkeS S3 3囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿、蛛网膜囊肿及垂体脓肿囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿、蛛网膜囊肿及垂体脓肿等。鞍区等。鞍区4 4病变大多为良性肿瘤,其中垂体腺瘤是鞍区最常见的肿病变大多为良性肿瘤,其中垂体腺瘤是鞍区最常见的肿瘤。瘤。一:垂体腺瘤囊变一:垂体腺瘤囊变1 1垂体腺瘤是最常见
2、的鞍内肿瘤,单纯囊性垂体瘤较少见,垂体腺瘤是最常见的鞍内肿瘤,单纯囊性垂体瘤较少见,常见囊性垂体瘤一般为实性瘤体内出现囊变、坏死。垂常见囊性垂体瘤一般为实性瘤体内出现囊变、坏死。垂体腺瘤发生囊变占体腺瘤发生囊变占5 51818 ,大腺瘤向上生长凸入鞍上,大腺瘤向上生长凸入鞍上池,向下压迫或侵犯鞍底,向两侧侵犯海绵窦,腺瘤体池,向下压迫或侵犯鞍底,向两侧侵犯海绵窦,腺瘤体积较大,更易造成鞍隔附近血管的压迫而致肿瘤缺血而积较大,更易造成鞍隔附近血管的压迫而致肿瘤缺血而导致囊变,囊变的垂体腺瘤常反复出血,囊内出现液平。导致囊变,囊变的垂体腺瘤常反复出血,囊内出现液平。20202525 出现视力受损或
3、其他脑神经麻痹,垂体瘤出出现视力受损或其他脑神经麻痹,垂体瘤出血血(卒中卒中)临床表现为突发头痛、意识障碍、自主神经和临床表现为突发头痛、意识障碍、自主神经和激素功能失调激素功能失调 。1 1囊变垂体瘤因液体成分不一,常出现两种信号形成的界囊变垂体瘤因液体成分不一,常出现两种信号形成的界面,表现为囊内液一液平,亚急性出血在面,表现为囊内液一液平,亚急性出血在TlTl上为高信号,上为高信号,囊内壁不光整欠规则,增强后扫描,囊壁有强化。垂体囊内壁不光整欠规则,增强后扫描,囊壁有强化。垂体微腺瘤一般病变呈长微腺瘤一般病变呈长TITI、长、长T2T2信号改变,局部局限性膨信号改变,局部局限性膨隆,垂体
4、柄移位,增强早期相对正常垂体呈低强化,三隆,垂体柄移位,增强早期相对正常垂体呈低强化,三分钟以后呈相对高强化,这样可以与一般囊性病变区别。分钟以后呈相对高强化,这样可以与一般囊性病变区别。二:囊性颅咽管瘤二:囊性颅咽管瘤1 1颅咽管瘤源于胚胎时期颅咽管瘤源于胚胎时期RathkeRathkes s囊的上皮残余,好发囊的上皮残余,好发于鞍上池、鞍区和三脑室,也可鞍内鞍上同时发生。儿于鞍上池、鞍区和三脑室,也可鞍内鞍上同时发生。儿童期发病最多,童期发病最多,6060岁左右可出现第二个高峰期。颅咽管岁左右可出现第二个高峰期。颅咽管瘤由于压迫、推移视交叉,患者常有视力障碍、视野缺瘤由于压迫、推移视交叉,
5、患者常有视力障碍、视野缺损,累及室间孔时常引起脑积水及颅内压增高症状。损,累及室间孔时常引起脑积水及颅内压增高症状。1 1MRIMRI表现:囊性颅咽管瘤瘤体大部位于鞍上,很少单表现:囊性颅咽管瘤瘤体大部位于鞍上,很少单独位于鞍内,独位于鞍内,MRIMRI表现为鞍上池内肿物,卵圆形或分表现为鞍上池内肿物,卵圆形或分叶状,边界清楚,无瘤周水肿,可伴梗阻性脑积水,叶状,边界清楚,无瘤周水肿,可伴梗阻性脑积水,蝶鞍骨质一般正常,病变主体常在鞍上,从鞍上向鞍蝶鞍骨质一般正常,病变主体常在鞍上,从鞍上向鞍内生长内生长 常可看到被压到鞍底的垂体,垂体上缘呈半常可看到被压到鞍底的垂体,垂体上缘呈半弧形压迹,增
6、强后垂体均匀强化,弧形压迹,增强后垂体均匀强化,MRIMRI显示为多种不显示为多种不同的信号。多数囊性颅咽管瘤呈长同的信号。多数囊性颅咽管瘤呈长TlTl长长T2T2信号。囊内信号。囊内容物中,蛋白质的含量对信号影响最大,蛋白量少时容物中,蛋白质的含量对信号影响最大,蛋白量少时在在TlTl上呈低信号,强度略高于脑脊液,蛋白量多则呈上呈低信号,强度略高于脑脊液,蛋白量多则呈高信号。高信号。1 1囊性颅咽管瘤的实性部分呈等囊性颅咽管瘤的实性部分呈等TlTl、长、长T2T2信号,有强化,信号,有强化,囊壁则为环状、多房状强化。若肿瘤完全为囊性时,主囊壁则为环状、多房状强化。若肿瘤完全为囊性时,主要应与
7、表皮样囊肿和皮样囊肿区别,后两者常无强化而要应与表皮样囊肿和皮样囊肿区别,后两者常无强化而颅咽管瘤有强化且在颅咽管瘤有强化且在DWIDWI上为低信号。若肿瘤为完全实上为低信号。若肿瘤为完全实性时,需与突到鞍上的垂体瘤、脑膜瘤鉴别,垂体瘤常性时,需与突到鞍上的垂体瘤、脑膜瘤鉴别,垂体瘤常无钙化,且可以有蝶鞍扩大、垂体正常形态消失等征象,无钙化,且可以有蝶鞍扩大、垂体正常形态消失等征象,而脑膜瘤常以等或略低信号为著,增强时常可看到脑膜而脑膜瘤常以等或略低信号为著,增强时常可看到脑膜尾征,并于其下方的垂体形成明显的强化区尾征,并于其下方的垂体形成明显的强化区三:三:RathkeRathkeS S囊肿
8、囊肿1 1起源于起源于RathkeRathkes s囊的胚胎残余,在垂体的前部和中部囊的胚胎残余,在垂体的前部和中部之间遗留一之间遗留一-d,-d,的裂隙,该裂隙随着年龄的增长慢慢为的裂隙,该裂隙随着年龄的增长慢慢为上皮细胞所充填,有少部分成人的这种裂隙会终身残留,上皮细胞所充填,有少部分成人的这种裂隙会终身残留,通常无病理意义。当裂隙壁衬的上皮组织产生分泌物时,通常无病理意义。当裂隙壁衬的上皮组织产生分泌物时,裂隙就会扩大而成为囊腔,形成所谓的裂隙就会扩大而成为囊腔,形成所谓的RathkeRathkes s裂囊裂囊肿,也称颅颊裂囊肿肿,也称颅颊裂囊肿2 2RathkeRathkes s囊肿多
9、见于成人,发病年龄多在囊肿多见于成人,发病年龄多在3O3O岁以上。岁以上。一般无临床症状,若有则主要是压迫周围组织结构产生一般无临床症状,若有则主要是压迫周围组织结构产生占位效应引起的,主要有头痛;垂体功能障碍;视力下占位效应引起的,主要有头痛;垂体功能障碍;视力下降或视野缺损。降或视野缺损。1 1MRIMRI表现:表现:RathkeRathkes s囊肿可完全位于鞍内,亦可为鞍内囊肿可完全位于鞍内,亦可为鞍内并向鞍上延伸,完全位于鞍上的并向鞍上延伸,完全位于鞍上的RathkeRathkes s囊肿少见。囊肿少见。囊肿外形大多数呈圆形或卵圆形,经鞍隔孔向鞍上延伸,囊肿外形大多数呈圆形或卵圆形,
10、经鞍隔孔向鞍上延伸,可呈哑铃形,囊壁菲薄。囊液的可呈哑铃形,囊壁菲薄。囊液的MRMR信号特征主要取决于信号特征主要取决于黏多糖含量高低,当囊液黏多糖含量高时,表现为短黏多糖含量高低,当囊液黏多糖含量高时,表现为短TlTl、长长T2T2信号,囊液黏多糖含量低,表现为长信号,囊液黏多糖含量低,表现为长TlTl、长、长T2T2信号,信号,囊内漂浮结节可作为囊内漂浮结节可作为RathkeRathkes s囊肿定性诊断的重要指囊肿定性诊断的重要指征之一。征之一。1 1囊内漂浮结节可作为囊内漂浮结节可作为RathkeRathkes s囊肿定性诊断的重要指囊肿定性诊断的重要指征之一,囊内结节为短征之一,囊内
11、结节为短TlTl短短T2T2信号,一般说来,信号,一般说来,T2T2比比TlTl更易显示囊内结节。病变一般突起于正常垂体且境界清更易显示囊内结节。病变一般突起于正常垂体且境界清楚,壁圆滑,信号均匀。增强扫描,囊壁及囊内结节一楚,壁圆滑,信号均匀。增强扫描,囊壁及囊内结节一般多不强化,因此增强扫描对定性诊断及鉴别诊断有重般多不强化,因此增强扫描对定性诊断及鉴别诊断有重要意义。但注意有时囊肿很大,压迫正常垂体使其呈类要意义。但注意有时囊肿很大,压迫正常垂体使其呈类似于囊壁且强化,应从病变本身特点区别。似于囊壁且强化,应从病变本身特点区别。四:表皮样囊肿四:表皮样囊肿1 1表皮样囊肿又称胆脂瘤,是一
12、种囊性,起源于外胚层组表皮样囊肿又称胆脂瘤,是一种囊性,起源于外胚层组织的先天性肿瘤。发病年龄多见于织的先天性肿瘤。发病年龄多见于2020岁一岁一4O4O岁。鞍区表岁。鞍区表皮样囊肿是仅次于桥小脑角的好发部位。瘤内容物主要皮样囊肿是仅次于桥小脑角的好发部位。瘤内容物主要由异位表皮细胞不断增殖、脱落而形成的角蛋白和固态由异位表皮细胞不断增殖、脱落而形成的角蛋白和固态结晶胆固醇构成,瘤体增大常沿邻近脑池匐行性生长结晶胆固醇构成,瘤体增大常沿邻近脑池匐行性生长 。表皮样囊肿生长缓慢,早期多无明显症状,只有当肿。表皮样囊肿生长缓慢,早期多无明显症状,只有当肿瘤增长到一定体积,且对周围组织结构造成包绕或
13、压迫瘤增长到一定体积,且对周围组织结构造成包绕或压迫时才可能出现相应症状。时才可能出现相应症状。1 1MRIMRI上表皮样囊肿的信号特征在上表皮样囊肿的信号特征在T1T1、T2T2上与脑脊液信号上与脑脊液信号大致相同,但大致相同,但rI2rI2信号常为层状改变,信号常为层状改变,DWIDWI上呈高信号,上呈高信号,无强化且具有不定型境界不清楚的特点。根据肿瘤内蛋无强化且具有不定型境界不清楚的特点。根据肿瘤内蛋白含量的不同,其白含量的不同,其TlTl信号表现多样;信号表现多样;T2T2信号一般呈等或信号一般呈等或高于脑脊液信号,抑脂序列信号无变化;高于脑脊液信号,抑脂序列信号无变化;DWIDWI
14、上因囊内上因囊内蛋白成分使水的弥散受限从而表现为高信号。其下方常蛋白成分使水的弥散受限从而表现为高信号。其下方常可看到被弧形压扁的垂体,增强时垂体明显强化可与其可看到被弧形压扁的垂体,增强时垂体明显强化可与其鉴别。鉴别。五:垂体脓肿:五:垂体脓肿:1 1垂体脓肿罕见,可见于成年和青少年,女性多发。垂体垂体脓肿罕见,可见于成年和青少年,女性多发。垂体脓脓2 2肿常继发于蝶窦炎、脑膜炎和海绵窦炎。其中并发脑膜肿常继发于蝶窦炎、脑膜炎和海绵窦炎。其中并发脑膜炎者较炎者较3 3常见,可复发。头痛较常见,可有垂体功能低下、发热,常见,可复发。头痛较常见,可有垂体功能低下、发热,有时临有时临4 4床上仅有
15、尿崩症床上仅有尿崩症1 1MRIMRI上垂体脓肿平扫时大多呈等上垂体脓肿平扫时大多呈等TlTl长长 信号,反映脓肿内信号,反映脓肿内炎性渗出物含水样液体成分。部分病例炎性渗出物含水样液体成分。部分病例TlTl内出现有点状内出现有点状或环状高信号,考虑与脓肿伴出血或蛋白浓度高有关,或环状高信号,考虑与脓肿伴出血或蛋白浓度高有关,部分病例部分病例 表现为病灶中大部分低信号,可能与慢性炎表现为病灶中大部分低信号,可能与慢性炎症所致肉芽组织增生有关。增强后诊断垂体脓肿敏感性症所致肉芽组织增生有关。增强后诊断垂体脓肿敏感性提高,表现为鞍区的环形强化病灶,炎症累及视交叉、提高,表现为鞍区的环形强化病灶,炎
16、症累及视交叉、脑膜,则相应部位出现强化。脑膜,则相应部位出现强化。六:皮样囊肿六:皮样囊肿1 1皮样囊肿起源于外胚层细胞的先天性肿瘤,颅内很少见。皮样囊肿起源于外胚层细胞的先天性肿瘤,颅内很少见。与表皮样囊肿不同的是,皮样囊肿内含有脂类物质和胆与表皮样囊肿不同的是,皮样囊肿内含有脂类物质和胆固醇碎屑及皮肤附件,如毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺等。固醇碎屑及皮肤附件,如毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺等。皮样囊肿好发于中线及中线旁,以小脑蚓部和鞍区常见。皮样囊肿好发于中线及中线旁,以小脑蚓部和鞍区常见。癫痫和头痛是最常见的临床表现。常以肿瘤破裂引起相癫痫和头痛是最常见的临床表现。常以肿瘤破裂引起相应症状来就诊
17、,囊肿破裂后可引起化学性脑膜炎、血管应症状来就诊,囊肿破裂后可引起化学性脑膜炎、血管痉挛、脑梗塞,甚至死亡。痉挛、脑梗塞,甚至死亡。1 1MRIMRI表现:皮样囊肿呈囊状,边界清楚,呈短表现:皮样囊肿呈囊状,边界清楚,呈短TlTl长长T2T2信信号改变。通过调节窗宽窗位在号改变。通过调节窗宽窗位在T2T2有时可见到毛发团状改有时可见到毛发团状改变。抑脂像可见高信号消失,增强扫描病灶无明显强化,变。抑脂像可见高信号消失,增强扫描病灶无明显强化,部分囊壁可见强化。皮样囊肿破裂后,病灶与周围组织部分囊壁可见强化。皮样囊肿破裂后,病灶与周围组织分界欠清,蛛网膜下腔或脑室内可见脂肪信号影,脑室分界欠清,
18、蛛网膜下腔或脑室内可见脂肪信号影,脑室内可见脂液界面及化学位移伪影。内可见脂液界面及化学位移伪影。鞍区神经节细胞瘤鞍区神经节细胞瘤(极为罕见)(极为罕见)a.a.术前术前MRIMRI增强示鞍区占位病变;增强示鞍区占位病变;b.b.病例检查:镜下见大小、形病例检查:镜下见大小、形状不一的神经节细胞散在分布,极性紊乱(状不一的神经节细胞散在分布,极性紊乱(HEHE100100););c.c.NFNF阳性(免疫组化阳性(免疫组化200200););d.d.术后术后3 3个月复查个月复查MRIMRI:垂体:垂体柄,视交叉明显可见,未见肿瘤残余及复发。柄,视交叉明显可见,未见肿瘤残余及复发。后面内容直接
19、删除就行后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用主要经营:网络软件设计、图文设计制作、主要经营:网络软件设计、图文设计制作、发布广告等发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户,做公司秉着以优质的服务对待每一位客户,做到让客户满意!到让客户满意!致力于数据挖掘,合同简历、论文写作、致力于数据挖掘,合同简历、论文写作、PPTPPT设计、计划书、策划案、学习课件、各设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面,打造全网一站式需求类模板等方方面面,打造全网一站式需求The user can demonstrate on a projector The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a and make it into a film to be used in a wider fieldwider field