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郑州大学附属州大学附属郑州中心医院神州中心医院神经康复科康复科李坤彬李坤彬烟烟雾病的病的诊断和康复治断和康复治疗1.一、定一、定义烟烟雾病：病：MMD(moyamoya Disease)MMD(moyamoya Disease)，又称，又称脑底异常底异常血管网，是一血管网，是一组以以WillisWillis环双双侧主要分支血管主要分支血管（颈内内动脉虹吸段及大脉虹吸段及大脑前、中前、中动脉，有脉，有时也包也包括大括大脑后后动脉起始部慢性脉起始部慢性进行性狭窄或行性狭窄或闭塞，塞，继发出出现侧支异常的小血管网支异常的小血管网为特点的特点的脑血管病。血管病。因因脑血管造影血管造影时呈呈现许多密集成堆的小血管影，多密集成堆的小血管影，似吸烟似吸烟时吐出的烟吐出的烟雾，故名烟，故名烟雾病。病。2.3.4.5.二、病因二、病因u1.1.免疫性血管反免疫性血管反应：根据根据临床、病理、免疫及床、病理、免疫及实验室研究，室研究，大多数学者大多数学者认为这是一是一组后天后天发生的生的闭塞性塞性脑血管病，可血管病，可能与能与变态反反应性性脑血管炎有关。血管炎有关。u2.2.感染感染u3.3.先天性先天性发育不良：育不良：有学者有学者发现，个，个别家族中母子或兄妹家族中母子或兄妹可有可有类似疾病，考似疾病，考虑与先天因素有关。但与先天因素有关。但6.三、三、临床表床表现u1.短短暂性性脑缺血缺血发作作(TIA)型型u最多最多见，约见于全部特于全部特发性烟性烟雾病的病的70%70%。临床特点是反床特点是反复复发生一生一过性性瘫痪或力弱，多或力弱，多为偏偏瘫，亦可，亦可为左右交替性左右交替性偏偏瘫或双偏或双偏瘫。发作后运作后运动功能完全恢复。病程多功能完全恢复。病程多为良性，良性，有自有自发缓解或解或发作完全停止的作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身向。极少数病例伴有半身惊厥惊厥发作、作、头痛或偏痛或偏头痛。罕痛。罕见一一过性感性感觉障碍、不自主障碍、不自主运运动或智力障碍。或智力障碍。7.u2.梗塞型梗塞型u急性急性脑卒中，卒中，导致持致持续性性瘫痪、失、失语、视觉障碍和智力障障碍和智力障碍。碍。u3.癫痫型型u频繁的繁的癫痫发作作、部分性、部分性发作或作或癫痫持持续状状态，伴，伴脑电图癫痫样放放电。三、三、临床表床表现8.三、三、临床表床表现u4.出血型出血型u蛛网膜下腔出血或蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出出血，成人患者出现本型的几率本型的几率大于儿童患者。大于儿童患者。u以上以上临床分型的后三型合称床分型的后三型合称为“非非TIATIA型型”，病程复，病程复杂多多变，预后后较差，多表差，多表现为混合型，如混合型，如癫痫型加梗塞型、型加梗塞型、癫痫型加型加TIATIA型等。如型等。如为单纯癫痫发作，作，预后不一定很差。后不一定很差。无无论何种何种类型，型，4 4岁以前起病者以前起病者预后后较差。此外，差。此外，临床症床症状及其状及其严重程度决定于重程度决定于侧支循支循环的代的代偿效果，如果能效果，如果能够维持足持足够的的脑血流灌注，血流灌注，则可能不出可能不出现临床症状，或只有短床症状，或只有短暂的的TIATIA型型发作，或作，或头痛。如果不能保持痛。如果不能保持脑血流灌注，血流灌注，则症状症状严重，引起广泛重，引起广泛脑损伤。9.四、四、辅助助检查u1.体体检u有无眼底水有无眼底水肿、肢体、肢体瘫痪、失、失语和和脑膜刺激征。膜刺激征。u2.实验室室检查u（1 1）一般化）一般化验检查一般化一般化验检查包括血常包括血常规、血沉、血沉、抗抗“O”“O”、C C反反应蛋白、黏蛋白蛋白、黏蛋白测定、定、结核菌素核菌素试验以及血以及血清清钩端螺旋体凝溶端螺旋体凝溶试验等。血常等。血常规多数患者白多数患者白细胞胞计数在数在10109/L10109/L以下；血沉可稍高，多数正常；抗以下；血沉可稍高，多数正常；抗“0”“0”可稍高；若患者系可稍高；若患者系结核性核性脑膜炎所致，膜炎所致，结核菌素皮核菌素皮试可可为强阳性；若阳性；若为钩端螺旋体病引起，血清端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶端螺旋体凝溶试验可可为阳性。阳性。u（2 2）脑脊液脊液检查脑脊液的化脊液的化验检查与其他与其他脑血管疾血管疾病相似。病相似。10.四、四、辅助助检查u3.影像学影像学检查u（1 1）脑电图一般无特异性一般无特异性变化，无化，无论是出血患者是出血患者还是梗塞患者，是梗塞患者，其其脑电图的表的表现大致相同，均表大致相同，均表现为病灶病灶侧或两或两侧慢波增多，并有广慢波增多，并有广泛的中、重度泛的中、重度节律失律失调。u（2 2）脑血管造影血管造影脑血管造影是确血管造影是确诊此病的主要手段。此病的主要手段。u（3 3）CTCT扫描描烟烟雾病在病在CTCT扫描中可描中可单独或合并出独或合并出现以下几种表以下几种表现。多多发性性脑梗死。梗死。继发性性脑萎萎缩。脑室室扩大。大。颅内出血。内出血。强化化CTCT扫描。描。u（4 4）磁共振（）磁共振（MRIMRI）可可显示烟示烟雾病以下病理形病以下病理形态变化：化：无无论陈旧性旧性还是新近性是新近性脑梗死。梗死。颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。内出血者在所有成像序列中均呈高信号。局限性局限性脑萎萎缩以以额叶底部及叶底部及颞叶最明叶最明显。颅底部异常血管网因流空底部异常血管网因流空效效应而呈蜂而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。状或网状低信号血管影像。11.四、四、诊断断u1.1.颈内内动脉虹吸断不脉虹吸断不规则狭窄或堵塞，以第一段最明狭窄或堵塞，以第一段最明显，大大脑前和大前和大脑中中动脉起始段均有不同程度的狭窄或堵塞，脉起始段均有不同程度的狭窄或堵塞，部分起始于烟部分起始于烟雾状血管。状血管。u2.2.脑底部尤其基底底部尤其基底节下方有密集成网状的异常血管影，下方有密集成网状的异常血管影，也可有也可有动脉瘤脉瘤样表表现，在各，在各脑动脉脉间、颈内外内外动脉脉间、脑动脉和脉和脑膜膜动脉脉间有广泛有广泛侧支循支循环u3.3.左右左右侧脑血管造影表血管造影表现常相似。常相似。12.四、四、诊断断u目前采用国目前采用国际上普遍接受的烟上普遍接受的烟雾病病诊断断标准，即日本烟准，即日本烟雾病研究会病研究会19971997年制定的年制定的标准：准：u病因未明且病因未明且DSADSA或或MRAMRA表表现符合符合颈内内动脉末端及大脉末端及大脑前、中前、中动脉起始段脉起始段进行性狭窄和（或）行性狭窄和（或）闭塞，塞，动脉脉显示异常的烟示异常的烟雾状血管网，病状血管网，病变为双双侧性。性。u同同时要排除以下疾病：要排除以下疾病：动脉粥脉粥样硬化硬化；自身免疫性疾病自身免疫性疾病；脑膜炎膜炎；脑肿瘤瘤；唐氏唐氏综合征合征；脑外外伤；放射放射线头部照射部照射和甲亢等和甲亢等；可能的烟可能的烟雾病，即儿童或成人的病，即儿童或成人的单侧病病变也需也需排除。排除。13.四、四、诊断断u影像学影像学检查是目前是目前诊断烟断烟雾病的主要手段。病的主要手段。u应用用经颅多普勒超声（多普勒超声（TCDTCD）筛查出不少出不少临床可疑或不曾床可疑或不曾想到的烟想到的烟雾病患者。病患者。TCDTCD能能够发现更多缺血性和表更多缺血性和表现为非典非典型血管病型血管病临床症状的成年烟床症状的成年烟雾病患者。病患者。u在确在确诊方面，方面，数字减影血管成像（数字减影血管成像（DSA）仍然是最准确、）仍然是最准确、可靠的可靠的诊断方法，断方法，磁共振成像磁共振成像/磁共振血管成像磁共振血管成像（MRI/MRAMRI/MRA）可以）可以对大部分烟大部分烟雾病患者做出明确的病患者做出明确的诊断。断。14.五、治五、治疗1.1.明确病因、明确病因、诊断。断。2.2.明确明确颅内外代内外代偿供血情况。供血情况。3.3.外科搭外科搭桥4.4.扩血管、活血治血管、活血治疗同同时防止出血。防止出血。5.5.康复治康复治疗（注意再次出血、梗塞）。（注意再次出血、梗塞）。15.五、治五、治疗u1.内科治内科治疗u对出出现梗死的患者一般按血栓治梗死的患者一般按血栓治疗。可用。可用扩容、容、扩张血管、血管、钙离子拮抗离子拮抗剂等治等治疗，也可以用激素治，也可以用激素治疗。缺血者用血管。缺血者用血管扩张药，出血者以降，出血者以降颅压、止血、止血为主。病因明确者主。病因明确者应对病病因因积极治极治疗。u2.外科治外科治疗u烟烟雾病外科手病外科手术可以分可以分为直接搭直接搭桥，间接搭接搭桥及两者及两者结合合这三种方式。据目前三种方式。据目前证据的据的专家共家共识，对于有于有脑缺血型缺血型临床表床表现亚型的患者，在改善血流型的患者，在改善血流动力学障碍方面的治力学障碍方面的治疗策策略上：直接搭略上：直接搭桥手手术或或间接搭接搭桥手手术对小儿均有效；直接小儿均有效；直接搭搭桥或直接搭或直接搭桥联合合间接搭接搭桥手手术对成人有效，而成人有效，而单用用间接搭接搭桥手手术因因对成人效果欠佳不推荐使用。成人效果欠佳不推荐使用。16.五、五、预后后u预后后u本病本病的的预后多数情况下取决于疾病的自然后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与展，即与发病病年年龄、原、原发病因、病情病因、病情轻重、重、脑组织损害程度等因素有关。害程度等因素有关。治治疗方法是否及方法是否及时、恰当亦、恰当亦对预后有一定影响。一般后有一定影响。一般认为其其预后后较好，死亡率好，死亡率较低，后低，后遗症少部分小儿患者可症少部分小儿患者可遗有有智能低下。成人智能低下。成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期内出血者死亡率高，若昏迷期较快度快度过，多数不留后多数不留后遗症。从放射学症。从放射学观点来看，其自然病程多在一点来看，其自然病程多在一至数年，一旦至数年，一旦脑底底动脉脉环完全完全闭塞，当塞，当侧支循支循环建立后，建立后，病病变就停止就停止发展。展。17.