先天性骨畸形.ppt

离校离校五十六章运动系统畸形当上课已成往事.先天髋脱位【基本概述】先天性髋关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一，以后脱位为多见，出生时即已存在，病变累及髋臼、肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致关节松弛，半脱位或脱位。有时可合并有其它畸形，如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出，其它关节先天性脱位或挛缩等。【临床表现】患儿的母亲常发现患儿肢体不正常，而来院求诊，若无炎症或外伤史，就应引起对本病的警惕。症状可大致归纳有以下几点：（一）关节活动受限在儿童期先天性髋脱位通常是以无痛和关节活动不受限为其特点。然而在婴儿和新生儿时期则恰恰相反，有暂时性关节功能障碍，呈某种固定姿势。典型症状主诉为患儿肢体呈屈曲状不敢伸直，活动较健侧差，无力，牵拉下肢时则可伸直，但松手后又呈屈曲，少数婴儿下肢呈外旋位，外展位或两下肢呈交叉位，甚至髋关节完全呈僵直状态，少数患儿在牵拉下肢时有哭吵。（二）肢体缩短单侧髋关节脱位常见患侧肢体缩短。（三）其它常见症状有大阴唇不对称，臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折加多，加深或不对称，会阴部加宽，有时可在牵动患肢时有“弹响声”或弹跳感。以上一些症状如能及时发现，进行仔细检查，则能做出及时的诊断与治疗，治疗效果将会大大的提高。【诊断方法诊断方法】主要依靠体征和主要依靠体征和X X线检查和测量。新生儿的检查亦线检查和测量。新生儿的检查亦注意下列的各点：注意下列的各点：（一）外观与皮纹（一）外观与皮纹 多发性畸形伴有髋脱位时，检多发性畸形伴有髋脱位时，检查者往往发现大腿与小腿的比例不相称，大腿短查者往往发现大腿与小腿的比例不相称，大腿短而粗，小腿却细长，往往臀部宽大，腹股沟皱纹而粗，小腿却细长，往往臀部宽大，腹股沟皱纹短或不清楚。臀部检查时可见两侧的皮纹不同，短或不清楚。臀部检查时可见两侧的皮纹不同，患侧一般升高或增加一条，整个下肢在放平剂时患侧一般升高或增加一条，整个下肢在放平剂时往往感觉患肢外翻往往感觉患肢外翻15152020有缩短现象。有缩短现象。（二）股骨头不能摸到屈髋屈膝各90一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股沟韧带处，其它4指置臀部环跳处，将手旋转小腿时，正常情况下在前面可以发现股骨头的活动与突起。脱位时，前面空虚而臀部后面的四指却感到股骨头在活动。三）加里阿齐征（Galeazzi）将小孩平卧，两下肢屈膝到8590之间，两踝放平对称位，发现两膝有高低，称为加氏征。股骨缩短，髋脱位者均出现此征。（四）外展试验（Otolani征）将小孩平卧，屈膝、屈髋90，医师面向小孩臀部将两手抓住两膝同时外展，正常情况两膝可以放平而触及桌面。但髋脱位中一侧不能到达90，往往是6570之间，内收肌明显隆起，称做外展试验阳性。有外展至7580之间有滑动或跳动感觉，以后却可以更外展至90，称为Otolani跳动声，是诊断上一个重要依据。检查中有时候髋臼内外的弹响声，彩关节的半月板跳动声必须分清，不能相互混淆。【治疗措施】对先天性髋关节脱位的治疗应强强早期诊断，婴儿期的治疗效果最佳，年龄越大效果越差，一般认为23岁后治疗，即使非常成功。于35岁以后，都将发生髋关节痛，因此大多数学者强调要对新生儿进行普查，以便早期诊断与治疗是获得痊愈的重要措施。畸胎性脱位，目前尚无良好的治疗方法，一般需作切开复位，但效果不好。典型性先天性髋脱位，若能早期正确治疗，在正常功能刺激下，发展成正常髋关节可能性很大。在3岁以内治疗者，有很高治愈率，随着年龄的增长，股骨头和髋臼的骨性成份增加，可塑性减少，病理变化加重，虽经正确治疗，功能难于达到正常。治疗方法有闭合复位+支架，闭合复位+蛙式石膏；闭合复位+旋转截骨纠正前倾角；切开复位，并根据不同情况附加髋臼再造和各种截骨术。：【并发症状并发症状】先天性髋关节脱位，治疗后出现的并发症大多与先天性髋关节脱位，治疗后出现的并发症大多与手法粗暴、牵引不够，手术指征未掌握，未弄清手法粗暴、牵引不够，手术指征未掌握，未弄清阻碍复位因素和固定不当等原因所致。多数可以阻碍复位因素和固定不当等原因所致。多数可以避免。常见并发症有：避免。常见并发症有：（一）再脱位（一）再脱位 常因阻碍复位因素未消除。常因阻碍复位因素未消除。X X线出线出现假象，换石膏时不小心，前倾角过大或髋臼发现假象，换石膏时不小心，前倾角过大或髋臼发育不良，因而即使复位后，还是较易再脱位。育不良，因而即使复位后，还是较易再脱位。（二）股骨头缺血性坏死这类并发症主要是由于手法粗暴或手术创伤过大，损伤了股骨头的血供；固定时强力极度外展；复位前牵引不够或内收肌、髂腰肌未松解，复位后股骨头受压过度及还有一些原因不明。（三）髋关节骨性关节病是晚期的并发症，一般在年龄较大患儿手术后，待到成年后往往较难避免有些类并发症出现。（四）股骨头骨骺分离，股骨上段骨折，坐骨神经损伤等，这些均为牵引不足，复位时使用暴力或麻醉太浅等原因引起，一般均可避免。先天性马蹄内翻足疾病概述疾病概述先天性马蹄内翻足是常见的先先天性马蹄内翻足是常见的先天性足畸形。男性发病较多，天性足畸形。男性发病较多，可为单侧发病，也可双侧。畸可为单侧发病，也可双侧。畸形明显，一出生就能发现，因形明显，一出生就能发现，因此疏忽的病例较少见，多能及此疏忽的病例较少见，多能及早治疗，效果也较好，但畸形早治疗，效果也较好，但畸形也易复发，应定期随访至骨骼也易复发，应定期随访至骨骼成熟，约成熟，约1414岁以后。病因尚不岁以后。病因尚不清楚。先天性马蹄内翻足无特清楚。先天性马蹄内翻足无特殊药物治疗。殊药物治疗。症状体征先天性马蹄内翻足出生后一侧或双侧足显示程度不等内翻下垂畸形。轻者足前部内收、下垂、足跖面出现皱褶，背伸外展有弹性阻力，至小儿学走路后，畸形逐渐加重，足部及小腿肌力平衡失调，健康肌挛缩，加之体重影响，足内分下垂加重，步态不稳，跛行，用足背外缘着地，延误治疗畸形愈加严重，足前部向后内翻，足背负重部位产生胼胝及滑囊，胫骨内旋加重。病理生理病理生理先天性足内翻下垂的病理改变，先天性足内翻下垂的病理改变，初期以软组织异常，足内侧肌初期以软组织异常，足内侧肌挛缩，张力增加，关节囊、韧挛缩，张力增加，关节囊、韧带及腱膜肥厚，变短，以带及腱膜肥厚，变短，以“跗跗间骨关节为中心，导致足前部间骨关节为中心，导致足前部畸形：（畸形：（1 1）跗骨间关节内收。）跗骨间关节内收。（2 2）踝关节跖屈。（）踝关节跖屈。（3 3）足前）足前部内收内翻。（部内收内翻。（4 4）跟骨略内）跟骨略内翻下垂。翻下垂。随年龄增长，体重越来越大，畸形更趋严重，跟腱、胫后、趾长屈，拇长屈等肌腱及跖腱膜极度挛缩，具有强的弹性阻力，足部外侧软组织及肌肉持续被牵拉而延伸，足外展功能基本丧失，但肌神经功能无损，肌电兴奋性尚存在。畸形矫正后，肌肉功能还可恢复，延误治疗者，逐渐产生骨骼畸形，跗骨排列异常，足舟骨骼变小内移，毂骨发育异常粗大，跟骨跖屈、内翻更加严重，距骨头半脱位及胫骨内旋等畸形诊断检查诊断检查畸形明显，诊断不难，畸形明显，诊断不难，鉴别诊断鉴别诊断 1 1、先天性多发性关、先天性多发性关节挛缩症节挛缩症 累及四肢多关节，畸累及四肢多关节，畸形较固定不易扳正，早期有骨形较固定不易扳正，早期有骨性改变。性改变。2 2、脑性瘫痪肌张力、脑性瘫痪肌张力增强，反射亢进，有病理反射，增强，反射亢进，有病理反射，以及其他脑受累的表现。以及其他脑受累的表现。3 3、脊、脊髓灰质炎后遗马蹄内翻足为肌髓灰质炎后遗马蹄内翻足为肌力平衡失调所致，肌电图或体力平衡失调所致，肌电图或体感诱发电位诊断可确定腓骨肌感诱发电位诊断可确定腓骨肌麻痹。麻痹。治疗方案先天性马蹄内翻足的治疗原则，以矫正畸形为主，早期畸形矫正，足功能均可恢复。治疗可分为四个时期。1、1岁以内的婴儿，哺乳时，由母亲及一名助手共同协助进行手扳法矫正，婴儿屈膝（使跟腱松弛），助手固定患儿膝关节，操作者一手握患儿踝关节上方，一手托扶足前部跖面，用力使患足外翻，外展及背伸，每日2次，手法轻柔，免致骨伤，矫正适度即可。畸形矫正后用柔软绷带，由足内跖面向足背外方向缠绕，固定足于矫正位，严密观察，切莫过紧，以免影响足部血运，若是畸形矫正显著改善，脚的外展背伸弹性抗阻力消失，即可改换足托持续维持矫正位，这种方法应持续到患儿满1周岁后，一般疗效满意，如果畸形未完全矫正，也可使痉挛的软组织变得松弛，为进一步治疗奠定良好基础。2 2、1313岁，分期手法矫正，石膏固定，全身麻痹岁，分期手法矫正，石膏固定，全身麻痹下患儿仰卧屈膝下患儿仰卧屈膝1515度，或俯卧屈膝度，或俯卧屈膝9090度，助手扶度，助手扶持膝关节及小腿。术者一手托足跟，矫正足跟内持膝关节及小腿。术者一手托足跟，矫正足跟内翻下垂，一手平推足前跖面，同时矫正下垂内翻翻下垂，一手平推足前跖面，同时矫正下垂内翻内收畸形，在足矫正位，由股中部至跖趾关节，内收畸形，在足矫正位，由股中部至跖趾关节，屈膝屈膝1515度石膏管型固定。度石膏管型固定。1212岁，每岁，每2 2周更换周更换1 1次，次，2323岁，每月更换岁，每月更换1 1次。术后注意石膏压迫，患儿次。术后注意石膏压迫，患儿哭闹不安。即刻去医院检查，在容易受压的骨质哭闹不安。即刻去医院检查，在容易受压的骨质突出部位开窗。突出部位开窗。3、315岁，对于手法治疗失败者，或未经治疗的患者，可用软组织松解手术治疗。4.15岁以后的治疗，手法矫正不满意，软组织松解亦不能达到预期目的，或严重足内翻下垂畸形未经治疗者，适应三关节融合手术（跟距、距舟和跟毂关节），术后石膏固定，直至关节骨性融合。先天斜颈临床分为：先天性骨性斜颈先天性肌性斜颈疾病概述疾病概述 先天性肌性斜颈是由于出先天性肌性斜颈是由于出生后一侧的胸锁乳突肌挛缩生后一侧的胸锁乳突肌挛缩和纤维变性所致的一种畸形，和纤维变性所致的一种畸形，患儿头痛向患侧，下颏转向患儿头痛向患侧，下颏转向健侧，同时合并面部不对称，健侧，同时合并面部不对称，一般认为其原因是难产时损一般认为其原因是难产时损伤了一侧胸锁乳肌，它不同伤了一侧胸锁乳肌，它不同于先天颈椎发育异常引起的于先天颈椎发育异常引起的骨性斜颈。治疗越早越好，骨性斜颈。治疗越早越好，年龄越大，斜颈和脸部畸形年龄越大，斜颈和脸部畸形越难于完全矫正。越难于完全矫正。病因病因 多数学者认为臀位、异常多数学者认为臀位、异常分娩、产伤导致胸锁乳突肌分娩、产伤导致胸锁乳突肌血肿机化，萎缩、坏死瘢痕血肿机化，萎缩、坏死瘢痕形成，此外还有子宫内、外形成，此外还有子宫内、外感染、遗传及动静脉栓塞而感染、遗传及动静脉栓塞而致肌肉坏死等。致肌肉坏死等。症状症状 先天性肌斜颈是一侧胸锁先天性肌斜颈是一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩，颈部向乳突肌纤维性挛缩，颈部向一侧偏斜畸形。一侧偏斜畸形。诊断诊断和鉴别诊断先天性肌斜颈诊断无困难，应与其他原因所致斜颈鉴别：1、骨性斜颈颈椎异常如寰枢椎半脱位，半椎体等，X线检查可确诊。胸锁乳突肌不挛缩。2、颈部炎症淋巴结肿大，有压痛及全身症状，胸锁处突肌无挛缩。3、眼肌异常眼球外肌的肌力不平衡，斜视以颈部偏斜调试物。治疗治疗 早发现，早治疗，效果早发现，早治疗，效果显著。晚期斜颈畸形可以手显著。晚期斜颈畸形可以手术矫正，合并其他组织异常术矫正，合并其他组织异常（如面部畸形、颈椎侧凸）（如面部畸形、颈椎侧凸）难于恢复正常。难于恢复正常。1 1、手法矫、手法矫正治疗正治疗 初生确诊后，由母初生确诊后，由母亲轻柔按摩热敷，适度向健亲轻柔按摩热敷，适度向健侧牵拉头部，睡眠时可用沙侧牵拉头部，睡眠时可用沙枕固定，随着患儿生长，母枕固定，随着患儿生长，母亲手法扳正力度增加，枕部亲手法扳正力度增加，枕部旋向健侧，下颏向患侧，每旋向健侧，下颏向患侧，每日数次扳正，坚持不懈，多日数次扳正，坚持不懈，多数可获满意疗效。数可获满意疗效。2 2、手术疗法、手术疗法 适合适合1 1岁以上患儿，一般采用锁骨岁以上患儿，一般采用锁骨近端上一横指处，作横切口，对近端上一横指处，作横切口，对1414岁患儿，岁患儿，病情轻者，仅切断胸锁乳突肌的锁骨头及胸骨病情轻者，仅切断胸锁乳突肌的锁骨头及胸骨头，术后应用沙袋矫正，拆线后教育患儿下颏头，术后应用沙袋矫正，拆线后教育患儿下颏向患侧，枕向健侧旋转，对向患侧，枕向健侧旋转，对4 4岁以上，畸形严重岁以上，畸形严重者，切除该肌锁骨及胸骨头者，切除该肌锁骨及胸骨头2cm2cm，偶尔还有软，偶尔还有软组织挛缩，须由乳突沿胸锁乳突肌切口，切除组织挛缩，须由乳突沿胸锁乳突肌切口，切除所有紧张的软组织，直至该肌完全松，缝合伤所有紧张的软组织，直至该肌完全松，缝合伤口，头放矫正位，头颈胸石膏固定口，头放矫正位，头颈胸石膏固定3434周，术周，术中勿损伤膈神经，颈外静脉、颈总动脉个颈内中勿损伤膈神经，颈外静脉、颈总动脉个颈内静脉。静脉。脊柱侧弯定义脊柱侧弯（又称脊柱侧凸），是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲伴有椎体旋转的三维脊柱畸形，国际脊柱侧弯研究学会（scoliosisResearchSociety，SRS）对脊柱侧弯定义如下应用Cobb法测量站立正位X光像的脊柱侧方弯曲，如角度大于100则定义为脊柱侧弯。一、脊柱侧弯的分类结构性脊柱侧弯非结构性脊柱侧弯结构性脊柱侧弯结构性脊柱侧弯是指伴有旋转的结构固定的侧方弯曲，即病人不能通过平卧或侧方弯曲自行矫正侧弯，或虽矫正但无法维持，X像可见累及的椎体固定于旋转位，或两侧弯曲的X像表现不对称。包括姿势不正、癔病性、神经根刺激等，如髓核突出或肿瘤刺激神经根引起的侧弯。还有双下肢不等长、髋关节挛缩以及某些炎症引起的侧弯。病因治疗后，脊柱侧弯即能消除。非结构性脊柱侧弯非结构性脊柱侧弯在侧方弯曲像或牵引像上可以被矫正。非结构性侧弯的脊柱及支持组织无内在的固有改变，向两侧弯曲的X像表现对称，累及椎体未固定在旋转位。非结构性脊柱侧弯分类1特发性脊柱侧弯2先天性脊柱侧弯3神经肌肉型脊柱侧弯4神经纤维瘤病合并脊柱侧弯5间充质病变合并脊柱侧弯6 6骨软骨营养不良合并骨软骨营养不良合并存柱侧弯存柱侧弯7 7代谢性障碍合并脊柱代谢性障碍合并脊柱侧弯侧弯8脊柱外组织挛缩导致脊柱侧弯9其它：(1)创伤(2)脊柱滑脱(3)风湿病、骨感染、肿瘤等。二、脊柱侧弯的诊断(一)病史(二)体检注意三个重要方面：畸形、病因及并发症。（三）X像检查1 1 直立位全脊柱正侧位像。直立位全脊柱正侧位像。2 2 仰卧位左右弯曲及牵引仰卧位左右弯曲及牵引像。像。3 3 斜位像。斜位像。4 4 FergusonFerguson像。像。5 5 StagnaraStagnara像。像。6 6 断层像。断层像。7 7 切位像。切位像。椎体旋转度的测定：Nash和Mod根据正位X像上椎弓根的位置，将其分为5度。0度：椎弓根对称；I度：凸侧椎弓根移向中线，但未超出第一格，凹侧椎弓根变小；II度：凸侧椎弓根已移至第二格，凹侧椎弓根消失；III度：凸侧椎弓根移至中央，凹侧椎弓根消失；IV度：凸侧椎弓根越过中央，靠近凹侧。四、治疗目的和原则总的治疗原则为总的治疗原则为观察观察、支具支具和和手术手术。（1 1）矫正畸形（矫正畸形（togaintogaincorrectioncorrection）（2 2）获得稳定（获得稳定（toachievetoachievestabilitystability）（3 3）维持平衡（）维持平衡（tomaintaintomaintainbalancebalance）（4 4）尽可能减少融合范围（）尽可能减少融合范围（totofuseasfewsegmentsasfuseasfewsegmentsaspossiblepossible）。）。五、非手术治疗非手术治疗包括理疗、体疗、表面电刺激、石膏及支具。但最主要和最可靠的方法是支具治疗。目前国内外均已广泛应用。六、手术治疗适应征1支具治疗不能控制畸形发展，脊柱侧弯的度数继续增加。2肺功能障碍以及青少年型脊柱侧弯中的躯干不对称，畸形严重需整形者。3保守治疗不能控制的较年长患者的疼痛或伴有神经症状者。445度以上的青少年型脊柱侧弯。5Cobb氏角40度，但伴有严重胸前凸、明显肋骨隆起者。七、手术方法基本上分两大类：一为前路矫形，如前路松解、支撑植骨、Dwyer、Zielke、TSRH、CDH等；另一种为后路矫形，如Harrington、Luque、Galveston及C.D、TSRH、Isola等。有时需要两种或两种以上手术联合使用。要维持矫形，必须依靠牢固的植骨融合。骨肿瘤骨肿瘤的发病率骨肿瘤的发病率 3895938959例骨肿瘤发病率及性质例骨肿瘤发病率及性质 原原发良性骨良性骨肿瘤瘤2169155.7%原原发恶性骨性骨肿瘤瘤1079143.69%瘤瘤样病病变436911.3%转移癌移癌21085.4%原发良性骨肿瘤原发良性骨肿瘤 骨软骨瘤骨软骨瘤 （。）（。）骨巨细胞瘤（。）骨巨细胞瘤（。）软骨瘤软骨瘤 （。）（。）原发恶性骨肿瘤原发恶性骨肿瘤骨肉瘤骨肉瘤 44.6%44.6%软骨肉瘤软骨肉瘤14.2%14.2%纤维肉瘤纤维肉瘤.骨髓瘤骨髓瘤 尤文肉瘤尤文肉瘤.恶性骨巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤发病年龄发病年龄幼儿幼儿骨囊肿、软骨母细胞骨囊肿、软骨母细胞瘤瘤少年少年骨肉瘤、骨软骨瘤骨肉瘤、骨软骨瘤成人成人骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤老年老年转移性骨肿瘤转移性骨肿瘤部位部位 股骨下端、胫骨上端股骨下端、胫骨上端（恶性）（恶性）脊柱、骨盆、肩胛骨脊柱、骨盆、肩胛骨（转移性骨肿瘤）（转移性骨肿瘤）膝关节和肘关节以远膝关节和肘关节以远骨骼（良性）骨骼（良性）骨肿瘤的临床表现骨肿瘤的临床表现疼痛疼痛 良性肿瘤一般无痛或轻度。良性肿瘤一般无痛或轻度。疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。肿胀肿胀根据肿瘤的性质、根据肿瘤的性质、部位不同，部位不同，骨肿瘤的肿胀程骨肿瘤的肿胀程度不同。度不同。损伤损伤损伤可诱发骨肿瘤损伤可诱发骨肿瘤症状的出现症状的出现或加重骨肿瘤症状或加重骨肿瘤症状。既往史既往史 骨结核骨结核-骨转移、骨转移、骨肉瘤骨肉瘤 急性骨髓炎急性骨髓炎-尤文氏尤文氏肉瘤肉瘤 BrodisBrodis骨脓肿骨脓肿-软软骨肉瘤骨肉瘤 其它部位原发性肿瘤其它部位原发性肿瘤-骨转移骨转移 局部检查局部检查 1 1 骨肿瘤边界、质地、活动度和光滑程度骨肿瘤边界、质地、活动度和光滑程度 2 2疼痛、压痛和肿胀程度疼痛、压痛和肿胀程度 3 3表面皮肤发红发热、浅表静脉怒表面皮肤发红发热、浅表静脉怒张、张、动脉博动动脉博动 骨肿瘤的诊断必须依靠骨肿瘤的诊断必须依靠临床、线片、病理临床、线片、病理三相结合三相结合生化检查生化检查血常规血钙血磷碱性磷酸酶血常规血钙血磷碱性磷酸酶酸性能磷酸酶总蛋白浓度酸性能磷酸酶总蛋白浓度活组织检查活组织检查穿针活检切开活检穿针活检切开活检实验室检查实验室检查 HBHB下降下降 血沉加快血沉加快 碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶增高 酸性磷酸酶酸性磷酸酶 血清总蛋白增加血清总蛋白增加 血沉和碱性磷酸酶可作血沉和碱性磷酸酶可作为观察骨肿瘤疗效的动为观察骨肿瘤疗效的动态指标态指标 病理学检查病理学检查 常规组织学切片常规组织学切片 组织化学检查组织化学检查 免疫组织化学免疫组织化学 骨肿瘤与骨肿瘤与X X线病理线病理有些肿瘤产生类骨或肿瘤骨称为反应骨，有些肿瘤产生类骨或肿瘤骨称为反应骨，在在X X线片上表现为高密度区。线片上表现为高密度区。有些骨肿瘤破骨或使骨吸收，有些骨肿瘤破骨或使骨吸收，在在X X线片上表现为低密度区线片上表现为低密度区骨膨胀性改变骨膨胀性改变葱皮样改变葱皮样改变骨肿瘤刺激骨膜是阶段性，使骨骨肿瘤刺激骨膜是阶段性，使骨膜阶段性形成板层状新骨，膜阶段性形成板层状新骨，在在X X片上表现为葱皮样改变。片上表现为葱皮样改变。G G 表示骨肿瘤的细胞学特征、分化程度表示骨肿瘤的细胞学特征、分化程度 发生方式及发生方式及X X片表现。片表现。T T 表示骨肿瘤侵袭范，以肿瘤囊室和间表示骨肿瘤侵袭范，以肿瘤囊室和间 室为分界。室为分界。M M 表示骨肿瘤有无转移。表示骨肿瘤有无转移。外科外科G T MG T M分期分期骨肿瘤治疗骨肿瘤治疗1手术切除辅助化学灭活、冷冻处理、手术切除辅助化学灭活、冷冻处理、甲甲烯酸甲酯处理、热疗。烯酸甲酯处理、热疗。2联联合化联联合化3放射治疗放射治疗4免疫治疗免疫治疗5中医中药治疗中医中药治疗外外科科手手术术切切除除范范围围骨软骨瘤骨软骨瘤 1 1 最常见的软骨性病变骨骼中的软骨最常见的软骨性病变骨骼中的软骨 未分化发生错误，而不是真正肿瘤未分化发生错误，而不是真正肿瘤 外生骨疣（骨软骨瘤）外生骨疣（骨软骨瘤）多发性骨软骨病，也称干骺端续多发性骨软骨病，也称干骺端续 连症（遗传性、多发性骨软骨瘤）连症（遗传性、多发性骨软骨瘤）半肢骨骺发育不良（半肢骨骺发育不良（TrevorTrevor病）病）好发部位好发部位股骨肱骨胫骨股骨肱骨胫骨临床特点临床特点无压痛并逐渐长大包块无压痛并逐渐长大包块合并症合并症骨折骨折骨畸形骨畸形血管和神经损伤血管和神经损伤滑囊肿形成滑囊肿形成恶变（）恶变（）骨软骨瘤的大体外观骨软骨瘤的大体外观良性骨肿瘤良性骨肿瘤骨软骨瘤（外生骨疣）骨软骨瘤（外生骨疣）内生软骨瘤内生软骨瘤 它是骨骺软骨部分未骨化，在髓腔内始终它是骨骺软骨部分未骨化，在髓腔内始终 保持软骨状态保持软骨状态,形成内生软骨瘤病的组织学形成内生软骨瘤病的组织学 基础。基础。1 1 多发性内生软骨瘤干称多发性内生软骨瘤干称OllierOllier病。病。2 2 伴有血管畸形者称为伴有血管畸形者称为MaffucciMaffucci综合征。综合征。好发部位好发部位 软骨瘤软骨瘤 40%-65%40%-65%发生手部，特别是发生手部，特别是近节指骨最为多见近节指骨最为多见 好发年龄好发年龄 软骨瘤软骨瘤30-4030-40岁为好发年龄岁为好发年龄 临床表现临床表现 患者多为无痛性肿胀，常并有病理性骨折，患者多为无痛性肿胀，常并有病理性骨折，发生在躯干部的软骨瘤有恶变倾向。发生在躯干部的软骨瘤有恶变倾向。线特征线特征 局限的、边界整齐，呈分叶外形局限的、边界整齐，呈分叶外形的椭圆透明阴影，周围有一薄层的的椭圆透明阴影，周围有一薄层的增生硬化层，其中可见散在的沙粒增生硬化层，其中可见散在的沙粒样致密点样致密点内生软骨瘤内生软骨瘤骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤它是常见的原发性骨肿瘤之一它是常见的原发性骨肿瘤之一,其来源其来源 不明不明,现在多认为主要为基质细胞、可能来自现在多认为主要为基质细胞、可能来自 末分化结缔组织细胞。末分化结缔组织细胞。其生物学特性为具有较强侵蚀性，采其生物学特性为具有较强侵蚀性，采通常的刮除法复发率较高。通常的刮除法复发率较高。少数病例可出现局部恶性变或肺转移，少数病例可出现局部恶性变或肺转移，属于临界性肿瘤。属于临界性肿瘤。骨巨细胞瘤的分级骨巨细胞瘤的分级 JaffeJaffe于于19401940年提出的分级主要年提出的分级主要 依据巨细胞的数量多少和基质细胞依据巨细胞的数量多少和基质细胞 的分化程度。的分化程度。JaffeJaffe分级的临床意义和存在的问分级的临床意义和存在的问 题最新的研究进展题最新的研究进展 骨巨细胞瘤征象骨巨细胞瘤征象 成人成人(/),),岁以下岁以下儿童罕见儿童罕见 股骨下端最多见，其次为胫骨上端及挠骨下端，股骨下端最多见，其次为胫骨上端及挠骨下端，三处占全部骨巨细胞瘤的三处占全部骨巨细胞瘤的 病灶位于骨端，邻关节面（不累及骼后的骨的巨病灶位于骨端，邻关节面（不累及骼后的骨的巨 细胞瘤诊断基本不存立）。细胞瘤诊断基本不存立）。病灶延伸至骨突内病灶延伸至骨突内 。骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤X X线特点线特点 溶骨性溶骨性 偏心性偏心性 膨胀性膨胀性 皂性改变皂性改变骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤的手术治疗骨巨细胞瘤的手术治疗骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤目前存在的问题骨巨细胞瘤目前存在的问题肿瘤分级与复发、转移的关系？肿瘤分级与复发、转移的关系？骨巨细胞瘤放疗后是否导致恶变？骨巨细胞瘤放疗后是否导致恶变？骨肉瘤骨肉瘤1骨肉瘤起发于原始间充质细胞的成骨肉瘤起发于原始间充质细胞的成骨细胞类，故名成骨肉瘤，恶性程度非骨细胞类，故名成骨肉瘤，恶性程度非常高。常高。其特征为从肿瘤细胞直接形成其特征为从肿瘤细胞直接形成 骨和类骨骨和类骨.2 2 多见于多见于10102020岁，在成人也可因放射治岁，在成人也可因放射治 疗，疗，PagetPaget氏病，甚至个别经久不愈的慢性骨氏病，甚至个别经久不愈的慢性骨 髓炎引起骨肉瘤。髓炎引起骨肉瘤。n3好发部位股骨、胫骨和肱骨近端是最常好发部位股骨、胫骨和肱骨近端是最常见发病部位，大约有见发病部位，大约有骨肉瘤发骨肉瘤发生在膝关节周围生在膝关节周围 4 4 在组织学上可以很大的变异，表现为肿瘤在组织学上可以很大的变异，表现为肿瘤不仅可产生大量肿瘤性骨或瘤性类骨不仅可产生大量肿瘤性骨或瘤性类骨,还或产生软还或产生软骨，纤维组织，粘液样组织。骨，纤维组织，粘液样组织。骨肉瘤骨肉瘤临床症状临床症状最早的为疼痛，活动后疼痛加重，最早的为疼痛，活动后疼痛加重，以夜间痛为重，患部包块并进行以夜间痛为重，患部包块并进行性增大，表面皮肤发热，静脉怒张性增大，表面皮肤发热，静脉怒张。线表现线表现 有溶骨性破坏和成骨性破坏有溶骨性破坏和成骨性破坏 CodmanCodman三角和日光放射征三角和日光放射征 实验室检查实验室检查血沉碱性磷酸酶微量元素分析血沉碱性磷酸酶微量元素分析骨肉瘤（成骨型）骨肉瘤（成骨型）骨肉瘤（溶骨型）骨肉瘤（溶骨型）混合型骨肉瘤混合型骨肉瘤 骨旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤 骨膜性骨肉瘤骨膜性骨肉瘤 毛细血管扩张性骨肉瘤毛细血管扩张性骨肉瘤 继发性骨肉瘤继发性骨肉瘤 如如 PagetPaget氏骨瘤氏骨瘤 放射后骨肉瘤放射后骨肉瘤手术为主手术为主 辅助辅助 术前术后放疗术前术后放疗 化疗化疗 免疫疗法免疫疗法 骨肉瘤治疗的发展史骨肉瘤治疗的发展史 过去过去 手术切除手术切除5 5年生存率年生存率 5%5%23%23%现在现在 手术加辅助治疗手术加辅助治疗5 5年生存率年生存率 60%-80%60%-80%骨肉瘤最常用的化疗药骨肉瘤最常用的化疗药 甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂 根据根据GTMGTM分期选择相应手术分期选择相应手术 对恶性程度较低的早期病例，可作保肢对恶性程度较低的早期病例，可作保肢手手 术（瘤段切除）。术（瘤段切除）。对恶性程度较高的晚期骨肉瘤，应作截对恶性程度较高的晚期骨肉瘤，应作截肢肢 术或关节离断术术或关节离断术。谢谢同学们路桂军