鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤PPT课件.ppt

鼻(鼻型)NK/T细胞淋巴瘤1 1.概述定定义义：鼻鼻(鼻型鼻型)NK/T)NK/T细细胞淋巴瘤是一胞淋巴瘤是一类类原原发发于淋巴于淋巴结结外的具有特殊形外的具有特殊形态态学、免疫表型及生物学行学、免疫表型及生物学行为为的的恶恶性性肿肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤瘤，是非霍奇金淋巴瘤(NHL)(NHL)的一个独立的一个独立病种。占病种。占NHLNHL的的5%-15%5%-15%。由于由于结结外外NK/TNK/T细细胞淋巴瘤多原胞淋巴瘤多原发发于鼻腔于鼻腔,因此称因此称鼻鼻NK/TNK/T细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤;原原发发于鼻以外的于鼻以外的NK/TNK/T细细胞胞淋巴瘤淋巴瘤则则称鼻型称鼻型NK/TNK/T细细胞淋巴瘤。胞淋巴瘤。2 2.既往名称：多形网状细胞增多症致死性中线肉芽肿中线恶性网状细胞增生症鼻T细胞淋巴瘤侵袭性NK细胞淋巴瘤3 3.病因及发病机制EB病毒与该病的关系密切可能与EB病毒感染的T细胞和NK细胞导致肝星形巨噬细胞过度活化有关4 4.流行病学亚洲及南美洲发病率高西欧及北美地区少见发病常见于中年男性(中位年龄40岁)男女之比为4：15 5.临床表现无特异性起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，如鼻塞,水样涕或脓涕,涕中带血亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯6 6.临床表现中线部位破坏是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤,甚至累及面部皮肤等易发生恶病质表现，即“嗜血细胞综合征”结外受累器官的相应症状全身症状可有发热、盗汗和乏力等远处转移以皮肤最常见7 7.2024/3/13 2024/3/13 周三周三8 8.诊断目前目前该该病的确病的确诊诊主要依靠病理学主要依靠病理学检查检查 免疫表型主要表免疫表型主要表现为现为CD56CD56、CD2CD2、胞、胞质质CD3CD3阳阳性性 CTCT和和MRIMRI检查检查均无特异性改均无特异性改变变 影像学影像学检查检查的主要目的在于确定病的主要目的在于确定病变变的起源部位的起源部位和范和范围围9 9.鉴别诊断淋巴瘤样多发性肉芽肿母细胞或单一形态性NK细胞淋巴瘤/白血病CD56阳性的周围T细胞淋巴瘤肠病相关性T细胞淋巴瘤1010.临床分期AnnArborAnnArbor分期法（分期法（19701970年年AnnArborAnnArbor会会议议）I I期期 病病变仅变仅限于一个淋巴限于一个淋巴结结区域区域EE期期 病病变仅变仅限于淋巴限于淋巴结结以外的以外的单单一器官一器官 期病期病变变累及横膈同累及横膈同侧侧2 2个或更多的淋巴个或更多的淋巴结结区域区域EE期期 病病变变局限侵犯淋巴局限侵犯淋巴结结以外器官及横膈同以外器官及横膈同侧侧1 1个以上的淋巴个以上的淋巴结结区区域域 期横膈上下都有淋巴期横膈上下都有淋巴结结受侵犯受侵犯 ss横膈上下都有淋巴横膈上下都有淋巴结结受侵犯，同受侵犯，同时时伴有脾累及伴有脾累及 EE横膈上下都有淋巴横膈上下都有淋巴结结受侵犯，同受侵犯，同时时伴有淋巴伴有淋巴结结以外某一器官受累以外某一器官受累 sEsE期期 横膈上下都有淋巴横膈上下都有淋巴结结受侵犯，加上脾及受侵犯，加上脾及结结外某一器官都受累外某一器官都受累期病期病变变已弥漫侵犯两个或更多的已弥漫侵犯两个或更多的结结外器官，如肺、肝、骨髓、胸膜、外器官，如肺、肝、骨髓、胸膜、胃胃肠肠道、骨骼、皮肤、道、骨骼、皮肤、肾脏肾脏等，淋巴等，淋巴结结可有或可无累及（可有或可无累及（NN）另外，所有各期又可按患者有无全身症状（主要指另外，所有各期又可按患者有无全身症状（主要指发热发热、盗汗以及半、盗汗以及半年内体重减年内体重减轻轻 1010或更多），分或更多），分为为A A或或B B。A A表示无全身症状，表示无全身症状，B B表示表示有全身症状有全身症状 1111.治疗对对放放疗疗敏感敏感，化，化疗疗不敏感，不敏感，预预后差后差 单纯单纯放放疗疗：早期（早期（期）期）总总反反应应率可达率可达60%60%100%100%52%52%可达到全可达到全缓缓解，解，42%42%可达可达到部分到部分缓缓解解 5 5年生存率年生存率为为30%30%50%50%化、放化、放疗综疗综合治合治疗疗：IIIIII IVIV期期5 5年生存率年生存率为为7%7%30%30%相关干相关干细细胞移植治胞移植治疗疗 1212.影响预后的因素分期有无鼻窦受累有无骨或皮肤的浸润有无B症状年龄、体能状态因素EB病毒活性1313.总结本病病因不明确与EB病毒关系密切临床表现为中线部位的进行性破坏性病变确诊主要依靠病理学检查恶性程度高破坏性强预后差易漏诊误诊1414.2024/3/13 2024/3/13 周三周三1515.