小儿肾病综合征PPT课件.ppt

病例分析病例分析患儿，男，患儿，男，5岁岁主诉：发现双眼睑浮肿，尿少主诉：发现双眼睑浮肿，尿少1周。周。现病史：患儿一周来无明显诱因出现双眼睑浮肿，伴尿量减少，现病史：患儿一周来无明显诱因出现双眼睑浮肿，伴尿量减少，无肉眼血尿，无腰痛、腹痛。无发热、皮疹，无呕吐、腹胀、腹无肉眼血尿，无腰痛、腹痛。无发热、皮疹，无呕吐、腹胀、腹泻等，在外未予治疗，今日来诊，门诊以泻等，在外未予治疗，今日来诊，门诊以双眼睑浮肿原因待查双眼睑浮肿原因待查收住。患儿自病来精神、饮食、睡眠差，大便正常，小便量少，收住。患儿自病来精神、饮食、睡眠差，大便正常，小便量少，体重无改变。体重无改变。既往史、个人史、家族史：无异常。既往史、个人史、家族史：无异常。查体：血压：查体：血压：92/60mmHg，神志清楚，双眼睑浮肿，双瞳孔等，神志清楚，双眼睑浮肿，双瞳孔等大等圆，对光反射存在。口唇红润，咽无充血，双肺呼吸音清，大等圆，对光反射存在。口唇红润，咽无充血，双肺呼吸音清，未闻及啰音。心率：未闻及啰音。心率：102次次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，全腹分，律齐，未闻及杂音。腹软，全腹无压痛，肝脾未触及，双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音无压痛，肝脾未触及，双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音5次次/分。生理反射存在，病理反射未引出。双下肢无浮肿。分。生理反射存在，病理反射未引出。双下肢无浮肿。辅助检查：门诊尿常规回示：尿蛋白辅助检查：门诊尿常规回示：尿蛋白3+。初步诊断：？初步诊断：？还应做什么辅助检查？还应做什么辅助检查？1肾病综合征肾病综合征2 概念：概念：肾病综合征简称肾病，是一组多种原因所致的肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。3临床特点临床特点 ：三高一低三高一低大量的蛋白尿大量的蛋白尿 高胆固醇血症高胆固醇血症水肿水肿低蛋白血症低蛋白血症 4临床分类：临床分类：先天性先天性 原发性原发性 继发性继发性；由由肾脏肾脏以外的疾病引起，如：以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮，乙肝乙肝相关性肾炎等；相关性肾炎等；单纯性肾病单纯性肾病 具备肾病综合征的四大临床特点具备肾病综合征的四大临床特点肾炎性肾病肾炎性肾病5肾炎性肾病肾炎性肾病+除具备四大特征外，还需具备以下四项中的一项或多项u尿检查红细胞超过10/HP（2周内须检查离心尿3次以上）u反复出现高血压，学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg，并除外皮质激素所致。u氮质血症，尿素氮超过10.71mmol/L(30mg/dl)，并除外由于血容量不足所致。u血总补体或C3反复下降6按糖皮质激素的反应分类按糖皮质激素的反应分类正规足量治疗正规足量治疗正规足量治疗正规足量治疗8 8 8 8周的效应：以周的效应：以周的效应：以周的效应：以1 1 1 1周内连续周内连续周内连续周内连续3 3 3 3次的结果为准次的结果为准次的结果为准次的结果为准u激素敏感：呈完全效应，尿蛋白阴转u激素部分敏感：部分效应，尿蛋白+u激素不敏感：无效应，尿蛋白仍+7病理分型病理分型u微小病变（最常见）u膜性肾病u局灶节段硬化u系膜增生u淀粉样便u其他8发病机制：发病机制：原发性肾病综合征的发病机制是免疫介导性炎症所致的肾损害，（微小病变可与T细胞免疫功能紊乱有关，膜性肾病和膜增生性肾炎可能与免疫复合物形成有关）9 病理生理：病理生理：大量大量蛋白尿蛋白尿低低蛋白血症蛋白血症 高高胆固醇血症胆固醇血症 水肿水肿 10大量蛋白尿：大量蛋白尿：是本病最根本的病理生理改变。是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。11低蛋白血症：低蛋白血症：是病理生理改变中的关键环节。大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。12高胆固醇血症高胆固醇血症 :低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出导致高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂血症，持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化 13水肿水肿 ：低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因。当血浆白蛋白25g/L时，液体主要在间质区潴留，当血浆白蛋白50mg/(kg.d)晨尿尿蛋白/尿肌酐比值3.5时为肾病水平蛋白尿u血浆蛋白 白蛋白常2530g/L，有时低于10g/L。u血清胆固醇 多明显升高，其他脂类如甘油三脂、磷脂等也增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。u肾功能检查 一般正常。单纯性者尿量极少时可有暂时性氮质血症，少数肾炎者可伴有氮质血症及低补体血症。16诊断诊断+凡具备肾病四大特点即可诊断，大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。三高一低三高一低大量的蛋白尿大量的蛋白尿 高胆固醇血症高胆固醇血症水肿水肿低蛋白血症低蛋白血症 17并发症并发症u感染 是最常见的并发症及引起死亡等主要原因u高凝状及血栓栓塞合并症u钙及维生素D代谢紊乱u低血容量u急性肾功能衰竭u肾小管功能障碍u动脉粥样硬化u其他18治疗治疗+采用以肾上腺皮质激素为主等综合治疗。治疗包括控制水肿、维持水盐电解质平衡、供给适当的营养、预防和控制感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制剂。中药目前以健脾补肾、配合西药副作用为主要治则。+1.一般治疗(休息和生活制度、饮食）+2.水肿治疗+3.肾上腺皮质激素+4.免疫抑制剂+5.其他治疗+6.中药治疗19中长程疗法中长程疗法+泼尼松每日2mg/kg（总量不超过60mg），分3次口服。若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔日2-3mg/kg晨顿服，继用4周，以后没2-4周减2.5-5mg，直至停药，疗程为6个月（中程疗法）。+若4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般用药8周，最长不超过12周，然后改隔日继用4周，减量方法同上，疗程9-12个月（长程疗法）20谢谢！21