血液系统疾病患儿的护理.ppt

国家卫生和计划生育委员会国家卫生和计划生育委员会“十二五十二五”规划教材规划教材全国卫生职业教育教材建设指导委员会全国卫生职业教育教材建设指导委员会“十二五十二五”规划教材规划教材全国高职高专院校教材全国高职高专院校教材供护理、助产专业用供护理、助产专业用儿科护理学儿科护理学（第（第3 3版）版）主主 编：熊杰平编：熊杰平 张玉兰张玉兰副主编：王玉香副主编：王玉香儿科儿科护理学理学国家卫生和计划生育委员会国家卫生和计划生育委员会“十二五十二五”规划教材规划教材全国卫生职业教育教材建设指导委员会全国卫生职业教育教材建设指导委员会“十二五十二五”规划教材规划教材全国高职高专院校教材全国高职高专院校教材供护理、助产专业用供护理、助产专业用儿科护理学儿科护理学（第（第3 3版）版）主主 编：熊杰平编：熊杰平 张玉兰张玉兰副主编：王玉香副主编：王玉香第十一章血液系第十一章血液系统疾病患儿的疾病患儿的护理理白宇霞白宇霞白宇霞白宇霞 （菏（菏（菏（菏泽泽泽泽家政家政家政家政职业职业职业职业学院）学院）学院）学院）目目录录儿童造血和血液特点儿童造血和血液特点儿童造血和血液特点儿童造血和血液特点1儿童儿童儿童儿童贫贫贫贫血概述血概述血概述血概述 2儿童儿童儿童儿童营营营营养性养性养性养性贫贫贫贫血血血血 3免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症 4急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病5学学习习目目标标l l掌握掌握掌握掌握营营养性养性贫贫血、免疫性血小板减少症的身体状况、血、免疫性血小板减少症的身体状况、护护理理诊诊断及断及护护理措施理措施l l熟悉熟悉熟悉熟悉儿童儿童贫贫血的分度和分血的分度和分类类方法以及方法以及上述疾病的病因、上述疾病的病因、辅辅助助检查检查和治和治疗疗原原则则l l了解了解了解了解儿童造血和血液特点以及儿童造血和血液特点以及上述疾病的上述疾病的发发病机制病机制 l l学会学会学会学会按照按照护护理程序理程序对对常常见见血液系血液系统统疾病患儿疾病患儿实实施整体施整体护护理理 一、儿童造血和血液特点一、儿童造血和血液特点 l l胚胎期造血胚胎期造血胚胎期造血胚胎期造血 l l生后造血生后造血生后造血生后造血l骨髓造血骨髓造血 l骨髓外造血骨髓外造血当机体当机体严严重感染或溶血性重感染或溶血性贫贫血等需要增加造血血等需要增加造血时时，肝、，肝、脾、淋巴脾、淋巴结结恢复到胎儿恢复到胎儿时时期的造血状期的造血状态态，表，表现为现为肝、脾、肝、脾、淋巴淋巴结肿结肿大大，查查外周血可外周血可见见幼稚幼稚红细红细胞胞和（或）和（或）幼稚粒幼稚粒细细胞胞。1.造血特点造血特点分期分期造血造血时间造血造血场所所血血细胞胞中胚叶造血期中胚叶造血期2、36、8周卵黄囊原始有核红细胞肝、脾造血期肝、脾造血期、周5、6月肝脏脾脏胸腺、淋巴结有核红细胞淋巴细胞淋巴、浆细胞骨髓造血期骨髓造血期4月出生骨髓各型血细胞（终生生）血血液液血血细胞胞血血浆男性：男性：4.0-5.5 104.0-5.5 101212/L/L女性：女性：3.5-5.0 103.5-5.0 101212/L/L粒粒细胞胞无粒无粒细胞胞中性粒中性粒细胞：胞：50-70%50-70%嗜酸性粒嗜酸性粒细胞：胞：0.5-5%0.5-5%嗜碱性粒嗜碱性粒细胞：胞：0-0.75%0-0.75%淋巴淋巴细胞：胞：20-40%20-40%单核核细胞：胞：1-8%1-8%RBCRBCWBCWBC（4-10104-10109 9/L/L）PLTPLT：(100-300)10(100-300)109 9/L/L 一、儿童造血和血液特点一、儿童造血和血液特点 2.血液特点：知血液特点：知识识回回顾顾2.血液特点血液特点RBCRBC数与数与HbHb量量WBCWBC数与分数与分类PLTPLT出生出生时RBCRBC数及数及HbHb较高高 出生出生时WBCWBC总数高数高血小板数与血小板数与成人接近成人接近约为（150150250250）10109 9/L/L出生后逐出生后逐渐下降，至下降，至2 23 3个月个月时出出现生理性生理性贫血血中性粒中性粒细胞和淋巴胞和淋巴细胞比例胞比例于生后于生后4 46 6天天、4 46 6岁时两两次相等；期次相等；期间以淋巴以淋巴细胞胞为主，其余主，其余时间以中性以中性类细胞胞为主主1212岁时达成人水平达成人水平白白细胞数胞数8 8岁后接近成人水平后接近成人水平一、儿童造血和血液特点一、儿童造血和血液特点 4-64-6天天4-64-6岁中性粒中性粒细胞胞淋巴淋巴细胞胞二、儿童二、儿童贫贫血概述血概述 1.定定义义和和诊诊断断标标准准l l定定定定义义义义是指外周血中是指外周血中单单位容位容积积内内红细红细胞数或胞数或血血红红蛋白量蛋白量低于低于正常。正常。l l诊诊诊诊断断断断标标标标准准准准（HbHb量）：量）：lWHOWHO标标准：准：6 6个月个月6 6岁岁110g/L110g/L，6 61414岁岁120g/L120g/Ll国内国内标标准：准：新生儿新生儿145g/L145g/L，1 14 4个月个月90g/L90g/L，4 46 6个月个月100g/L100g/L.分度分度二、儿童二、儿童贫贫血概述血概述 轻度度轻度度中度中度重度重度极重度极重度血血红蛋白蛋白（g/Lg/L）9090606030303030红细胞数胞数（10101212/L/L）3 32 21 11 1注：注：新生儿新生儿轻度度贫血血为Hb145120，中度，中度为90，重度，重度为60，极重度，极重度为60！l l病因学分病因学分病因学分病因学分类类（最常最常最常最常见见）l红细胞和血胞和血红蛋白生成不蛋白生成不足（足（造血物造血物质缺乏缺乏、骨髓、骨髓造血功能障碍、其他）造血功能障碍、其他）l溶血性溶血性贫血血（RBC内在、内在、外在因素）外在因素）l失血性失血性贫血（急、慢性）血（急、慢性）二、儿童二、儿童贫贫血概述血概述 l l形形形形态态学分学分学分学分类类 l正正细胞正色素性胞正色素性l大大细胞性胞性l单纯小小细胞性胞性l小小细胞低色素性胞低色素性 3.分分类类三、三、营营养性养性贫贫血血 1.1.概念概念概念概念 是由于体内是由于体内铁铁缺乏缺乏致使致使血血红红蛋白合成减少蛋白合成减少而引起的而引起的小小细细胞低色素性胞低色素性贫贫血。血。临临床以床以贫贫血、血清血、血清铁铁蛋白减少和蛋白减少和铁剂铁剂治治疗疗有效有效为为特点。特点。v是儿童是儿童贫贫血中血中最常最常见见的的类类型型；v婴婴幼儿幼儿发发病率最高病率最高；v是我国重点防治的儿童是我国重点防治的儿童“四病四病”之一。之一。（一）（一）营营养性缺养性缺铁铁性性贫贫血血三、三、营营养性养性贫贫血血2.2.病因病因病因病因l先天先天储铁储铁不足：早不足：早产产、多胎、孕母缺、多胎、孕母缺铁铁l铁摄铁摄入不足：主要原因入不足：主要原因l生生长发长发育育过过快快l铁铁吸收障碍：食物搭配不合理、吸收障碍：食物搭配不合理、肠肠道疾病道疾病l铁丢铁丢失失过过多：主要是多：主要是丢丢失血失血（一）（一）营营养性缺养性缺铁铁性性贫贫血血三、三、营营养性养性贫贫血血 l l对对对对造血系造血系造血系造血系统统统统的影响：的影响：的影响：的影响：红细红细胞数量减少的程度不如血胞数量减少的程度不如血红红蛋白减蛋白减少明少明显显，呈小，呈小细细胞低色素性胞低色素性贫贫血血l l对对对对其他系其他系其他系其他系统统统统的影响：的影响：的影响：的影响：影响肌影响肌红红蛋白的合成，使某些蛋白的合成，使某些酶酶的活性的活性降低，使降低，使细细胞功能紊乱；引起胞功能紊乱；引起组织组织器官异常，如口炎、指甲异器官异常，如口炎、指甲异常等；引起常等；引起细细胞免疫功能降低，易患感染胞免疫功能降低，易患感染3.3.发发发发病机制病机制病机制病机制（一）（一）营营养性缺养性缺铁铁性性贫贫血血三、三、营营养性养性贫贫血血 4.4.身体状况身体状况身体状况身体状况l l一般表一般表一般表一般表现现现现：皮肤黏膜逐皮肤黏膜逐渐苍渐苍白白（贫贫血貌），易疲乏无力，年血貌），易疲乏无力，年长长儿儿头晕头晕、眼前、眼前发发黑、耳黑、耳鸣鸣；l l骨髓外造血表骨髓外造血表骨髓外造血表骨髓外造血表现现现现：肝、脾、淋巴肝、脾、淋巴结肿结肿大大；l l非造血系非造血系非造血系非造血系统统统统表表表表现现现现：消化系消化系统统、神、神经经系系统统、循、循环环系系统统等表等表现现l l其他：其他：其他：其他：反甲、反甲、头发头发枯黄、易感染等。枯黄、易感染等。（一）（一）营营养性缺养性缺铁铁性性贫贫血血三、三、营营养性养性贫贫血血 5.5.辅辅辅辅助助助助检查检查检查检查l l血常血常血常血常规规规规：HbRBC，红细红细胞大小不一，以胞大小不一，以小小为为主，中主，中央淡然区央淡然区扩扩大，呈小大，呈小细细胞低色素性胞低色素性贫贫血。白血。白细细胞及血小板胞及血小板一般无改一般无改变变 l l骨髓象：骨髓象：骨髓象：骨髓象：骨髓增生活骨髓增生活跃跃，以中、晚幼，以中、晚幼红细红细胞增生胞增生为为主主l l铁铁铁铁代代代代谢谢谢谢相关相关相关相关检查检查检查检查：血清血清铁铁蛋白减少，蛋白减少，红细红细胞内游离原胞内游离原卟卟啉啉增多，增多，血清血清铁铁减少、减少、总铁结总铁结合力升高及合力升高及转铁转铁蛋白蛋白饱饱和度降和度降低；低；（一）（一）营营养性缺养性缺铁铁性性贫贫血血三、三、营营养性养性贫贫血血 6.6.治治治治疗疗原原原原则则和主要措施和主要措施和主要措施和主要措施l l去除病因：去除病因：去除病因：去除病因：纠正不良正不良饮食食习惯和食物搭配，治和食物搭配，治疗失血性疾失血性疾病病 l l铁剂铁剂治治治治疗疗：最有效最有效 PoPo：首首选，常用二价，常用二价铁剂，如葡萄糖酸，如葡萄糖酸亚铁、硫酸、硫酸亚铁等。等。服服药疗程：程：HbHb恢复正常后恢复正常后6868周左右周左右停停药。IMIM：用于口服用于口服铁剂无效、不耐受或胃无效、不耐受或胃肠道反道反应重重时。常用制。常用制剂是右旋糖是右旋糖酐铁、山梨醇枸、山梨醇枸橼酸酸铁等。等。l l输输血治血治血治血治疗疗：一般不用，适用于重症一般不用，适用于重症贫血并血并发心功能不全或心功能不全或明明显感染者，感染者，输血或血或浓缩红细胞胞（一）（一）营营养性缺养性缺铁铁性性贫贫血血三、三、营营养性养性贫贫血血 7.7.常常常常见护见护见护见护理理理理诊诊诊诊断断断断/问题问题问题问题活活活活动动动动无耐力无耐力无耐力无耐力与与贫贫血致血致组织组织器官缺氧有关器官缺氧有关知知知知识识识识缺乏：缺乏：缺乏：缺乏：家家长长及年及年长长患儿缺乏患儿缺乏营营养知养知识识和本病的防和本病的防护护知知识识营营营营养失养失养失养失调调调调：低于机体需要量：低于机体需要量：低于机体需要量：低于机体需要量与与铁铁的供的供应应不足、吸收不足、吸收不良、不良、丢丢失失过过多或消耗增加有关多或消耗增加有关（一）（一）营营养性缺养性缺铁铁性性贫贫血血有感染的危有感染的危有感染的危有感染的危险险险险与免疫力低下有关与免疫力低下有关三、三、营营养性养性贫贫血血 8.8.护护理措施理措施理措施理措施vv合理安排休息与活合理安排休息与活合理安排休息与活合理安排休息与活动动vv合理安排合理安排合理安排合理安排饮饮食食食食l建立良好的建立良好的饮食食习惯，不偏食、挑食不偏食、挑食l合理合理搭配搭配饮食食：多吃含：多吃含铁丰富食物，如丰富食物，如动物血和肝物血和肝脏、瘦、瘦肉等；且可与氨基酸、肉等；且可与氨基酸、维生素生素C、果糖等同服；不可与茶、果糖等同服；不可与茶、咖啡、牛奶、植物咖啡、牛奶、植物纤维等同服。等同服。鲜牛乳牛乳须加加热处理理l提倡提倡母乳喂养，母乳喂养，6个月后及个月后及时添加含添加含铁丰富丰富辅食食l早早产儿及低体重儿儿及低体重儿2个月个月左右遵医嘱左右遵医嘱补充充铁剂预防防（一）（一）营营养性缺养性缺铁铁性性贫贫血血三、三、营营养性养性贫贫血血 vv指指指指导导导导正确正确正确正确应应应应用用用用铁剂铁剂铁剂铁剂，观观观观察察察察药药药药物物物物疗疗疗疗效及副作用效及副作用效及副作用效及副作用 l口服口服铁剂铁剂：小小剂剂量开始，两餐之量开始，两餐之间间服用；服用；与与维维生素生素C C、果汁同服；果汁同服；不可与茶、咖啡、牛奶等同服；不可与茶、咖啡、牛奶等同服；铁剂铁剂可使牙可使牙齿齿黑染，黑染，应应使用吸管服使用吸管服药药；服服药药后大便后大便变变黑，停黑，停药药后会恢后会恢复正常，复正常，应应向家向家长说长说明原因明原因 l注射注射铁剂铁剂：因不良反因不良反应应多，多，应应慎用。深部肌内注射，每次更慎用。深部肌内注射，每次更换换注射部位；抽注射部位；抽药药后穿刺前更后穿刺前更换针头换针头，以免，以免铁剂带铁剂带漏入皮下，漏入皮下，造成注射部位皮肤着色、疼痛，造成注射部位皮肤着色、疼痛，产产生硬生硬结结及炎症及炎症 l观观察察药药物副作用：物副作用：口服口服铁剂铁剂可致胃可致胃肠肠道症状；注射道症状；注射铁剂铁剂可致可致荨荨麻疹、麻疹、发热发热、关、关节节痛等，甚至痛等，甚至过过敏性休克敏性休克l观观察察疗疗效：效：有效者有效者网网织红细织红细胞于用胞于用药药后后2-3天天开始上升，开始上升，5-7天达峰，天达峰，2-3周后降至正常；血周后降至正常；血红红蛋白蛋白3-4周周恢复正常恢复正常（一）（一）营营养性缺养性缺铁铁性性贫贫血血三、三、营营养性养性贫贫血血 8.8.护护护护理措施理措施理措施理措施vv心理心理心理心理护护护护理与健康指理与健康指理与健康指理与健康指导导导导l向家向家长长及年及年长长儿儿讲讲解本病的相关知解本病的相关知识识及及护护理要点理要点l提倡提倡母乳喂养母乳喂养，及，及时时添加含添加含铁铁丰富的食物，合理搭配丰富的食物，合理搭配饮饮食，食，坚坚持正确用持正确用药药l贫贫血血纠纠正后要保持良好的正后要保持良好的饮饮食食习惯习惯l定期体定期体检检，发现贫发现贫血及血及时时治治疗疗（一）（一）营营养性缺养性缺铁铁性性贫贫血血三、三、营营养性养性贫贫血血 1.1.概念概念概念概念 是由于缺乏是由于缺乏维维生素生素B B1212和（或）和（或）叶酸叶酸所引起的一种所引起的一种大大细细胞性胞性贫贫血血。其。其临临床特点床特点为贫为贫血、神血、神经经精神症状，精神症状，应应用用维维生生素素B B1212和（或）叶酸治和（或）叶酸治疗疗有效。有效。l摄摄入不足：入不足：饮饮食中缺乏瘦肉、肝、食中缺乏瘦肉、肝、肾肾及及绿绿色蔬菜，可色蔬菜，可致致B12和叶酸缺乏；和叶酸缺乏；单纯单纯羊乳喂养者，可致叶酸缺乏羊乳喂养者，可致叶酸缺乏l需要量增加：生需要量增加：生长发长发育快，育快，严严重感染重感染l吸收或代吸收或代谢谢障碍：内因子缺乏、障碍：内因子缺乏、肠肠炎等炎等l药药物影响：广物影响：广谱谱抗生素、抗叶酸制抗生素、抗叶酸制剂剂、抗、抗癫痫药癫痫药2.2.病因病因病因病因（二）（二）营营养性巨幼养性巨幼细细胞性胞性贫贫血血三、三、营营养性养性贫贫血血 3.发发病机制病机制（二）（二）营营养性巨幼养性巨幼细细胞性胞性贫贫血血v叶酸 四氢叶酸 合成DNA 叶酸还原酶B12催化新生RBC体积大破坏增多RBC胞核成熟障碍，分裂和增值时间延迟，而Hb合成不受影响vB12神神经髓鞘脂蛋髓鞘脂蛋白形成有关白形成有关神神经精神症状精神症状RBCHb三、三、营营养性养性贫贫血血 4.4.身体状况身体状况身体状况身体状况l l一般表一般表一般表一般表现现现现：多呈虚胖或水多呈虚胖或水肿肿，毛，毛发发稀疏、稀疏、发发黄，重者有出黄，重者有出血点或瘀斑血点或瘀斑l l贫贫贫贫血表血表血表血表现现现现：面色面色蜡黄蜡黄，眼，眼睑结睑结膜、口唇、指甲等明膜、口唇、指甲等明显苍显苍白，白，偶有黄疸，疲乏无力，常伴肝、脾偶有黄疸，疲乏无力，常伴肝、脾肿肿大大l l精神神精神神精神神精神神经经经经症状症状症状症状：患儿患儿烦烦躁、易怒。躁、易怒。维维生素生素B12缺乏者表缺乏者表现为现为表情呆滞、反表情呆滞、反应迟钝应迟钝、嗜睡、少哭不笑、智力和、嗜睡、少哭不笑、智力和动动作作发发育育落后甚至倒退，重者可出落后甚至倒退，重者可出现现震震颤颤、抽搐、抽搐 l l消化系消化系消化系消化系统统统统症状：症状：症状：症状：有有厌厌食、食、恶恶心、呕吐、腹泻和舌炎等心、呕吐、腹泻和舌炎等 （二）（二）营营养性巨幼养性巨幼细细胞性胞性贫贫血血三、三、营营养性养性贫贫血血 5.5.辅辅助助助助检查检查l l外周血象：外周血象：外周血象：外周血象：RBCHb，红细胞大小不一，以胞大小不一，以大大为主，呈大主，呈大细胞胞性性贫血。各系血血。各系血细胞胞计数常减少数常减少l l骨髓象：骨髓象：骨髓象：骨髓象：红细胞系胞系统增生活增生活跃，粒、，粒、红系系统均出均出现巨幼巨幼变l l血生化血生化血生化血生化检查检查：血清血清维生素生素B B1212100ng/L100ng/L（正常（正常200-800200-800），叶酸），叶酸3g/L3g/L（正常（正常5-65-6）（二）（二）营营养性巨幼养性巨幼细细胞性胞性贫贫血血三、三、营营养性养性贫贫血血 6.6.治治治治疗疗原原原原则则和主要措施和主要措施和主要措施和主要措施l去除病因，加去除病因，加强营养，防治感染养，防治感染l补充充维生素生素B B1212和叶酸：和叶酸：注意：注意：单纯维生素生素B B1212缺乏者不宜加用叶酸！缺乏者不宜加用叶酸！l其他：如重者其他：如重者输红细胞制胞制剂、给镇静静剂（二）（二）营营养性巨幼养性巨幼细细胞性胞性贫贫血血三、三、营营养性养性贫贫血血 7.7.常常常常见护见护见护见护理理理理诊诊诊诊断断断断/问题问题问题问题活活活活动动动动无耐力无耐力无耐力无耐力与与贫贫血致血致组织组织器官缺氧有关器官缺氧有关生生生生长发长发长发长发展展展展迟缓迟缓迟缓迟缓与与营营养不足、养不足、贫贫血及血及维维生素生素B B1212缺乏影响缺乏影响生生长发长发育有关育有关营营营营养失养失养失养失调调调调：低于机体需要量：低于机体需要量：低于机体需要量：低于机体需要量与与维维生素生素B B1212和（或）叶酸和（或）叶酸缺乏有关缺乏有关（二）（二）营营养性巨幼养性巨幼细细胞性胞性贫贫血血三、三、营营养性养性贫贫血血 8.8.护护护护理措施理措施理措施理措施l合理安排休息与活合理安排休息与活动动l合理指合理指导营导营养养：改善乳母：改善乳母营营养，及养，及时时、均衡添加、均衡添加辅辅食食（肉制品和蔬菜），（肉制品和蔬菜），纠纠正偏食、挑食正偏食、挑食习惯习惯。震。震颤严颤严重重不能吞咽者可用鼻不能吞咽者可用鼻饲饲；恢复期加用；恢复期加用铁剂铁剂l观观察用察用药药效果：用效果：用药药2-4天后患儿精神症状好天后患儿精神症状好转转，食欲，食欲增增强强，网，网织红细织红细胞胞2-4天开始上升，天开始上升，6-7天达峰，天达峰，2周后周后降至正常。降至正常。2-6周周红细红细胞和血胞和血红红蛋白恢复正常，但神蛋白恢复正常，但神经经精神症状恢复精神症状恢复较较慢慢 l监测监测生生长发长发育：育：评评估患儿体格、智力、运估患儿体格、智力、运动发动发育情况，育情况，及早康复及早康复训练训练l健康指健康指导导：对对因因预预防本病防本病发发生生（二）（二）营营养性巨幼养性巨幼细细胞性胞性贫贫血血1.1.概念概念概念概念 由于由于感染感染后后自身免疫反自身免疫反应应引起引起血小板数量减少血小板数量减少，导导致皮肤、黏膜自致皮肤、黏膜自发发性性出血出血，又称，又称为为特特发发性血小板减性血小板减少性紫癜。是少性紫癜。是儿童最常儿童最常见见的出血性疾病的出血性疾病。2.2.病因及病因及病因及病因及发发发发病机制病机制病机制病机制l l病因：病因：病因：病因：病毒感染病毒感染l l发发发发病机制：病机制：病机制：病机制：自身免疫自身免疫 感染后使机体感染后使机体产产生血小板相关抗体（生血小板相关抗体（PAIgG），），引起免疫系引起免疫系统对统对血小板的吞噬、破坏、清除。血小板的吞噬、破坏、清除。四、免疫性血小板减少症四、免疫性血小板减少症 四、免疫性血小板减少症四、免疫性血小板减少症 3.3.身体状况身体状况身体状况身体状况l l急性型：小于急性型：小于急性型：小于急性型：小于6 6 6 6个月个月个月个月l1-51-5岁岁多多见见，冬春季，冬春季节较节较多多l前前驱驱症状：常于症状：常于发发病前病前1 13 3周有病毒感染史周有病毒感染史，如，如风风疹疹l突出表突出表现现：自自发发性皮肤、黏膜出血性皮肤、黏膜出血，以，以四肢四肢为为多多l其他部位出血：如其他部位出血：如视视网膜、消化道、泌尿道、网膜、消化道、泌尿道、颅颅内出血内出血（是（是ITP致死的主要原因）致死的主要原因）等，青春期女可有月等，青春期女可有月经经量多量多l l慢性型：大于慢性型：大于慢性型：大于慢性型：大于6 6 6 6个月个月个月个月l学学龄龄儿多儿多见见，女孩多于男孩，病程超，女孩多于男孩，病程超过过1212个月个月l起病起病缓缓慢，症状慢，症状较轻较轻，主要表，主要表现为现为皮肤、黏膜出血，可皮肤、黏膜出血，可持持续续或反复或反复发发作，作，约约1/31/3患儿患儿发发病数年后自然病数年后自然缓缓解解 4.4.辅辅辅辅助助助助检查检查检查检查l l血液血液血液血液检查检查检查检查：血小板常血小板常10010100109 9/L/L；可有；可有贫贫血，出血血，出血时时间间延延长长，凝血，凝血时间时间正常正常l l骨髓骨髓骨髓骨髓检查检查检查检查：巨核巨核细细胞数正常或增多，分胞数正常或增多，分类类中幼稚巨核中幼稚巨核细细胞比例增加，而胞比例增加，而产产生血小板的成熟巨核生血小板的成熟巨核细细胞减少胞减少l l血小板相关抗体血小板相关抗体血小板相关抗体血小板相关抗体测测测测定：定：定：定：PAIgGPAIgG含量明含量明显显增高增高 四、免疫性血小板减少症四、免疫性血小板减少症 四、免疫性血小板减少症四、免疫性血小板减少症 5.5.治治治治疗疗疗疗原原原原则则则则和主要措施和主要措施和主要措施和主要措施l预预防防创伤创伤性出血性出血l糖皮糖皮质质激素治激素治疗疗：早期、大量、短：早期、大量、短疗疗程。程。l大大剂剂量静脉滴注丙种球蛋白量静脉滴注丙种球蛋白 l输输注血小板和注血小板和红细红细胞胞 l慢性病例可慢性病例可应应用免疫抑制用免疫抑制剂剂或行脾切除或行脾切除术术 四、免疫性血小板减少症四、免疫性血小板减少症 6.6.常常常常见护见护见护见护理理理理诊诊诊诊断断断断/问题问题问题问题皮肤黏膜完整性受皮肤黏膜完整性受皮肤黏膜完整性受皮肤黏膜完整性受损损损损与血小板减少致皮肤黏膜出血有关与血小板减少致皮肤黏膜出血有关有感染的危有感染的危有感染的危有感染的危险险险险与皮与皮质质激素和（或）免疫抑制激素和（或）免疫抑制剂应剂应用用导导致致免疫功能下降有关免疫功能下降有关潜在并潜在并潜在并潜在并发发发发症：症：症：症：颅颅内出血内出血恐惧恐惧恐惧恐惧与与严严重出血有关重出血有关四、四、免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症7.7.护护护护理措施理措施理措施理措施l l防治出血防治出血防治出血防治出血l协协助止血助止血 l避免外避免外伤伤l l密切密切密切密切观观观观察病情察病情察病情察病情变变变变化化化化l注意皮肤、黏膜出血情况注意皮肤、黏膜出血情况 l注意神志、面色及生命体征注意神志、面色及生命体征变变化化 l l预预预预防感染防感染防感染防感染l l心理心理心理心理护护护护理理理理 l l健康指健康指健康指健康指导导导导：防出血、注意用：防出血、注意用药药（如阿司匹林）等（如阿司匹林）等概念概念 是造血是造血组织组织中某一血中某一血细细胞系胞系过过度增生并浸度增生并浸润润到各到各组织组织和器官，和器官，引起一系列引起一系列临临床症状的床症状的恶恶性血液病。是我国最常性血液病。是我国最常见见的儿童的儿童恶恶性性肿肿瘤瘤 五、急性白血病五、急性白血病 v病毒因素病毒因素 v化学因素化学因素 v物理因素物理因素 v遗传或体或体质因素因素 病因病因五、急性白血病五、急性白血病 l l分分分分类类类类l急性淋巴急性淋巴细细胞白血病（胞白血病（急淋，急淋，ALLALL）l急性非淋巴急性非淋巴细细胞白血病（急非淋，胞白血病（急非淋，ANLLANLL）l l形形形形态态态态学分型学分型学分型学分型 l急淋分急淋分为为L L1 1、L L2 2、L L3 3三型三型l急非淋分急非淋分为为M M1 1M M7 77 7个个亚亚型型 分分类类与分型与分型五、急性白血病五、急性白血病 身体状况身体状况l l发热发热发热发热：抗生素治抗生素治疗疗无效无效l l贫贫贫贫血：血：血：血：呈呈进进行性加重行性加重l l出血：出血：出血：出血：以皮肤、黏膜多以皮肤、黏膜多见见l l白血病白血病白血病白血病细细细细胞浸胞浸胞浸胞浸润润润润l肝、脾、淋巴肝、脾、淋巴结肿结肿大大l骨、关骨、关节节疼痛等疼痛等l中枢神中枢神经经系系统统浸浸润润l睾丸白血病睾丸白血病l绿绿色瘤色瘤 五、急性白血病五、急性白血病 辅辅助助检查检查l l血常血常血常血常规规规规：白白细细胞可高可低，胞可高可低，红细红细胞、血胞、血红红蛋白、血小蛋白、血小板减少板减少 l l骨髓象：骨髓象：骨髓象：骨髓象：白血病的原始及幼稚白血病的原始及幼稚细细胞极度增生，幼胞极度增生，幼红细红细胞和巨核胞和巨核细细胞减少胞减少治治疗疗原原则则和主要措施和主要措施 采取以化采取以化疗为疗为主的主的综综合治合治疗疗，包括支持治，包括支持治疗疗、开、开展造血干展造血干细细胞移植等胞移植等体温体温体温体温过过过过高高高高 与大量白与大量白细细胞浸胞浸润润、坏死和（或）感染有关、坏死和（或）感染有关营营营营养失养失养失养失调调调调：低于机体需要量：低于机体需要量：低于机体需要量：低于机体需要量 与疾病使身体消耗增加，化与疾病使身体消耗增加，化疗药疗药物的不良反物的不良反应应有关有关有感染的危有感染的危有感染的危有感染的危险险险险 与中性粒与中性粒细细胞减少、免疫功能下降有关胞减少、免疫功能下降有关潜在并潜在并潜在并潜在并发发发发症：症：症：症：出血、出血、药药物不良反物不良反应应活活活活动动动动无耐力无耐力无耐力无耐力 与与贫贫血致血致组织组织缺氧有关缺氧有关常常见护见护理理诊诊断断/问题问题疼痛疼痛疼痛疼痛 与白血病与白血病细细胞浸胞浸润润有关有关五、新生儿五、新生儿颅颅内出血内出血有有有有执执执执行治行治行治行治疗疗疗疗方案无效的危方案无效的危方案无效的危方案无效的危险险险险 与治与治疗疗方案复方案复杂杂、时间长时间长、患儿、患儿及家及家长难长难以以坚坚持有关持有关恐惧恐惧恐惧恐惧 与病情重、侵入性治与病情重、侵入性治疗疗、护护理技理技术术操作多、操作多、预预后不良有关后不良有关五、急性白血病五、急性白血病 护护理措施理措施 l l维维维维持体温正常持体温正常持体温正常持体温正常l l休息与休息与休息与休息与饮饮饮饮食食食食l l预预预预防感染防感染防感染防感染l保保护护性隔离性隔离 l注意个人注意个人卫卫生生l避免避免预预防接种防接种 l观观察早期感染征象察早期感染征象 l l预预预预防出血防出血防出血防出血五、急性白血病五、急性白血病 护护理措施理措施 l l用用用用药护药护药护药护理理理理l熟悉化熟悉化疗药疗药物的物的药药理作用和特性，了解化理作用和特性，了解化疗疗方案及方案及给给药药途径途径l观观察和察和处处理理药药物的毒副作用物的毒副作用l l减减减减轻轻轻轻疼痛疼痛疼痛疼痛l l心理心理心理心理护护护护理理理理l l健康指健康指健康指健康指导导导导：坚坚持化持化疗疗、防出血和感染等、防出血和感染等儿科儿科护护理学理学（第（第（第（第3 3 3 3版）版）版）版）配套配套配套配套课课课课件件件件THANKS FOR YOUR ATTENTIONTHANKS FOR YOUR ATTENTION！三、三、营营养性养性贫贫血血 发发发发病机制病机制病机制病机制（一）（一）营营养性缺养性缺铁铁性性贫贫血血铁缺乏储存铁（32%）血红蛋白铁（64%）其他铁酶铁新生RBC中Hb合成，胞质减少，细胞变小；细胞分裂基本不受影响HbRBC某些细胞功能紊乱非造血系统表现血液系统表现