妊娠合并肺动脉高压的诊治.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,定义,肺动脉高压是指各种疾病引起肺血管结构和或功能的改变，表现为以肺血管阻力逐渐升高为特点的临床综合征,正常人静息状态下的平均肺动脉压(PAP)为1,1,17,mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),正常上限为20 mmHg,静息,状态下右心导管测定的平均肺动脉压,25 mmHg,即定义为PH,产科临床：,超声检测肺动脉收缩压30 mm Hg作为诊断标准；3049 mm Hg 为轻度，5079 mm Hg为中度，80 mm Hg 为重度,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension,概 述,.,大约,60%,患者孕前伴有肺动脉高压，,30%,孕期时才发现肺动脉高压，对孕妇和医务工作者是极大的挑战,妊娠合并肺动脉高压的患病率为,15/1,，,000,，,000,（法国），,1.1/100,000,（英国）,现代医疗水平下，妊娠合并肺动脉高压患者,的死亡率仍高达,30-50%,在,美国，还没有关于妊娠合并,PAH,治疗的指南,!,只有一些通过,PAH,新的治疗方法和采用多学科治疗方法改善母儿预后的相关病例报告,Lung(2012)190:155160,Cardiol Rev.2013;21:167173,Semin Perinatol.2014;38:289294,Am J Respir Crit Care Med.2006;173:10231030,NICE,（,2013,）肺动脉高压分类,根据,病因,不同,将PH分为,5类,：,第1类,:动脉型PH(pulmonary arterial hypertension,PAH),：,IPAH,(,特发性,)、遗传性PH、药物和毒物诱导的PH、疾病相关性PH,（,结缔组织病相关性PH、HIV感染相关性PH、先天性心脏病相关性PH、血吸虫病相关性PH、慢性溶血性贫血所致PH、新生儿持续性PH,）,第1类,:肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤病,第2类,:左心疾病所致PH,第3类,:肺部疾病/低氧所致PH,：,慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、伴有限制和阻塞性通气功能障碍,的其他肺疾病、睡眠呼吸紊乱、肺泡低通气疾病、慢性高原暴露、肺发育异常,第4类,:慢性血栓栓塞性疾病所致PH,第5类,:原因不明和(或)多因素所致PH,：,血液系统疾病、系统性疾病、代谢病等,Simonneau G.J Am Coll Cardiol.2013,妊娠合并PH最常见的是继发于,先天性心脏缺损分流,的晚期并发症,艾森曼格综合征,和,IPAH,肺动脉高压分类,根据,肺血流动力学特征,将PH分为:,毛细血管前PH:,平均肺动脉压,25,mmHg,肺毛细血管楔压,15,mmHg,毛细血管后PH:,平均肺动脉压,25,mmHg,肺毛细血管楔压,15,mmHg,第1、1c、3、4、5类属于毛细血管前PH,而,第2类,属于,毛细血管后,PH,发病机制,肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管及肺静脉,主要功能是进行气体交换,血流动力学,有以下,四大特点,：,压力低：,正常静息时,肺动脉压平均,压为（,12,2,）,mmHg,，收缩压不超过,25mmHg,阻力小：,因肺血管短、管壁薄、扩张度,大；,流速快：,肺脏接受心脏搏出的全部血液，但其流程远较体循环为,短,容量大：,肺血管床面积大，可容纳,900mL,血液，占全血量的,9,%,肺动脉压,=,肺血管阻力,肺血流量左心房压力,妊娠合并肺动脉高压的病理生理改变,妊娠,SVR,CO,高凝状态,氧耗,右向左分流,肺栓塞,右室衰,右室扩张,缺氧,低血压,左心室充盈,CO,PVR,休克,呼吸衰竭,失血,血管迷走神经反射,静脉回流,分娩,血容量,酸中毒,右室缺血,International Journal of Clinical Practice,vol.65,no.172,pp.614,2011,病理改变,Normal pulmonary artery,Abnormal pulmonary artery,肺动脉高压由肺动脉循环血流受限引起，导致肺血管阻力病理性升高，最终引起右心衰。,大量的细胞增殖及凋亡减少使得血管管腔变小,，这是造成肺血管阻力增加的主要原因，而大约,20%,的患者是因为,血管收缩过强,Circulation.2009;119:22502294,肺内皮细胞和平滑肌细胞的相互作用,Proc.2009;84:191207,诊断和评估,病史、症状及体征,.,chest pain,cough,and shortness of breath.With right heart failure patients may also have lower extremity swelling,dizziness,or syncope.,血化验,BNP,、,renal,liver,and neurological function will provide some information about the adequacy of cardiac function and tissue perfusion.,心电图、胸片,右心导管检查,金标准,多普勒超声心动图,assess RV and LV and valvular structure and function,世界卫生组织基于NYHA心功能分级修订的 PH功能分级,I,级：,PH,患者体力活动不受限。日常的体力活动不会引起不相称的呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥,II,级：,PH,患者体力活动轻度受限,静息时无不适,日常体力活动引起不相称的呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥,III,级：,PH,患者体力活动明显受限,静息时无不适,低于日常的体力活动引起过度呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥,IV,级：,PH,患者,进行任何体力活动时即可出现症状,有右心衰竭的体征,静息时即可能出现呼吸困难和,(,或,),乏力,体力活动时症状加重,Eur Heart J.2011;32:31473197,妊娠合并肺动脉高压的评估与随访,妊娠合并肺动脉高压患者,治疗性流产,早孕期,中孕期,晚孕期,停止使用,ETRA,及华法林等药物,转至上级医院看病,每月去一次医院,每月进行超声心动图、,BNP,、,6MWT,检查,优化肺动脉高压治疗方案,开始,LMWH-,卧床休息或住院时,若发展为右心衰，建议终止妊娠。,产科专家，肺动脉高压庄家及麻醉师共同指导多学科治疗方法,每月去一次医院,每月进行超声心动图、,BNP,、,6MWT,检查,开始,LMWH-,卧床休息或住院时,优化肺动脉高压治疗方案,产科专家，肺动脉高压庄家及麻醉师共同指导多学科治疗方法,每月去一次医院,每月进行超声心动图、,BNP,、,6MWT,检查,开始,LMWH-,卧床休息或住院时,孕,34w,左右择期剖宫产,术后,ICU,密切监护,治疗流程,PAH,患者,妊娠成功,教育,计划生育,专家治疗,PH,专家,心内科专家,产科专家,临床护理专家,麻醉师,新生儿医生,围生期处理,一般护理,休息,吸氧,抗凝,利尿剂,正性肌力药,多巴酚丁胺,去甲肾上腺素,升压素,PAH,治疗方法,NO,前列环素,西地那非,分娩,产后在,ICU,监护,早孕期,尽可能早,终止妊娠,预防,继续妊娠（,23w,）,J Clin Pract,August 2011,65(Suppl.172),614,肺动脉高压患者的治疗,方法,药物,注意事项,改变生活方式,氧疗,多,休息,以减少心肌需氧量，低盐饮食,休息时侧卧位,在睡眠及呼吸困难时吸氧，使,PaO270mmHg,抗凝,推荐使用低分子肝素钠,围生期抗凝治疗应密切监护，减少出血及血肿的风险,利尿剂,建议,托拉塞米，呋塞米,禁用,甲基丙烯酸及螺内酯,密切监护，避免液体负荷过重,保持电解质平衡,正性肌力药,多巴胺,去甲肾上腺素,升压素,正性肌力作用，有利于右心室和肺间的循环升高循环压力，缓和右室缺血,维持循环血压二不使右室功能恶化,血管扩张药,钙通道阻滞剂,NO,前列环素,西地那非,内皮素拮抗剂（,波生坦,）,只在,血管扩张剂实验为有反应型,使用,NO,可经鼻腔或气管内给予,依前列醇,为,B,级，伊洛前列素为,C,级,西地那非,较安全但用药经验有限,禁忌,使用，易致畸形,麻醉医师在,PH,患者围术期作用？,完善的术前评估,尤其是正确评估肺动脉高压及肺血管病变的可逆程度,围术期肺保护和循环支持,预防和避免,可能因麻醉和手术因素引起/加重肺动脉高压的因素,针对,肺动脉高压,右心衰治疗,PH,患者围手术期处理原则,两条原则,：,1.,防止低血压（右心室缺血风险）,2.,防止肺动脉压急性升高（,肺动脉高压危象、,右心衰风险）,妊娠合并肺动脉高压的治疗,没有标准方案,，良好的预后依赖多学科详细制定的个体化治疗方法,肺动脉高压的患者的术前评估及处理,1.,多学科团队,，麻醉师，,PH,专家，外科医生,2.,评估手术适应症,尽可能避免急诊手术,评估手术的风险及优点,3.,评估,PH,的病因和严重程度,病史及临床检查,ECG,心电图,胸片,肺功能检查,BNP,6,分钟步行实验,多普勒超声心动图,右心导管检查,（患者有右心衰表现时）,4.,评估,合并症,5.,尽可能在手术前定好,PH,治疗方案，控制好右心功能。,使用,PH,特殊治疗方案及利尿剂。,6.,抗凝,抗凝治疗中的患者在术前可停止抗凝,因其他原因行抗凝治疗的患者应根据中断药物及手术出血的风险决定是否继续用药,CHEST 2013;144(1):329 340,PH患者术中及术后处理,一般治疗,-,继续术前肺动脉高压治疗药物,-,控制液体平衡,-,避免血容量过多,/,过少,-,确保止疼足效,-,维持循环灌注压,-,避免循环血管扩张剂,-,维持窦性节律,-,必要时用升压药物,-,使右室后负荷增加降到最少,-,纠正低氧血症及酸中毒,-,肺特异性血管扩张药,-,防止并积极治疗右室缺血和右心衰,插管,-,阿片类药物，咪达唑仑，依托咪酯减少交感神经性和心肺反应,-,迅速插管避免呼吸性酸中毒,-,应对好插管后低血压,诱导,-,阿片类药物，利多卡因,-,肌松药,监护,-,循环血压,-,病情不稳定患者动脉血压无创检测,-,中心静脉压或肺动脉压插管检测,-,混合静脉,O2,-,经食管超声心动图,麻醉时机械通气,-,使用低流量通气保护肺,（,6ml/kg,，压力,60-65mmHg,-,维持正常心肌收缩力,子痫前期，心律失常，感染，电解质紊乱，贫血,-,积极治疗缺氧,-,治疗酸中毒,呼吸（维持,PaCO2:35-45mmHg,）,代谢（维持正常,PH,值）,-,防止低氧血症和战栗,-,防止,AW pressure,大幅波动,-,肺细血管扩张药物使肺血管阻力的增加,-,机械循环支持（超滤）,-,主动脉球囊反搏,-,体外膜肺氧合,分娩时机及注意事项,分娩时间,:,孕,34,周左右计划终止妊娠，腰硬联合麻醉或者硬膜外麻醉下行剖宫产,（,Kiely DG,Condliffe R,Webster V,et al.Im-,proved survival in pregnancy and pulmonary,hypertension using a multiprofessional approach.,BJOG.2010;117:565574.,）,.,依据个体情况，部分患者,PH,较轻，孕期情况稳定，可较晚分娩（,34-37W,）,（,Pieper PG,Lameijer H,Hoendermis ES.Preg-,nancy and pulmonary hypertension.Best Pract,Res Clin Obstet Gynaecol.2014;28:579591.,）,阴道分娩不视为绝对禁忌,多数严重,PH,病例计划剖宫产是更好的选择,手术时可采取侧卧位,经阴道分娩,剖宫产,优点,血容量改变小,出凝血并发症少,感染几率小,可以在相对稳定的状态下择期进行,处理紧急情况（产妇出血恶化及胎儿窘迫）,缺点,第二产程延长，不可控制的引阴道出血和血流动力学改变的不利影响,麻醉的风险增加,血容量改变大,更多出凝血并发症,感染风险大,PAH,患者分娩方式,(%),Cardiology in Review 2013;21:167173,麻醉方式,全身麻醉和椎管内麻醉已成功用于,PH,患者的剖宫产手术中,对于,NYHA,I-II,级,患者可以考虑,椎管内麻醉,。对于,NYHA-,级,患者,全身麻醉,通常是更好的选择,尽可能的采用,对血管扩张和心脏抑制影响小,的麻醉药如咪唑安定和芬太尼,术中可能需要使用正性肌力药物（多巴胺或多巴酚丁胺）,Chest.2013;143:13301336,硬膜外麻醉,全麻,优点,对心肌收缩力及肺血管阻力影响小,出血风险减低,缺点,抗凝治疗的患者禁忌,交感神经阻滞可能造成血流动力学状态不稳定,全麻药物抑制心肌收缩力,插管及正压通气会增加肺血管阻力,妊娠合并肺动脉高压的处理指南（,Saudi,，,2014,）,处理意见,推荐强度,证据级别,一般处理,所有,PH,患者,均有母胎死亡高风险,I,C,不能控制的,PH,患者应避免怀孕或者早期终止妊娠,I,C,可控制的,PH,患者应由,多科学团队,指导下妊娠,IIa,C,诊断方法,经胸超声心动图,为推荐筛查方法,I,C,右心漂浮导管检查,在中晚孕期较安全,IIa,C,处理意见,推荐强度,证据级别,孕期管理,孕期一般处理,I,C,抗凝（,孕期低分子肝素钠,，分娩时未分级肝素）,IIa,C,PH,患者继续相关用药,IIa,C,前列腺素类,药物较安全,IIa,C,西地那非,孕期使用安全,IIb,C,内皮素受体拮抗剂孕期,禁忌,使用,I,C,评估是否有改变,PH,特异性治疗方案的必要,IIa,C,分娩时和分娩后,应考虑局麻,IIa,C,建议,择期剖宫产,IIa,C,避免,/,纠正,PH,发生,IIa,C,继续抗凝治疗至少,2-6,个月,（华法林）,IIa,C,产后处理,产后,急性失代偿最关键的时期,严密观察阴道流血量和血氧饱和度，出血多时应及时对因治疗及补充血制品,产后至少住院,监护,1,周,抗凝药使用,LMWH,：尤其在特发型,PH,和慢性阻塞性,PH,心功能,级以上,不宜哺乳,同时应告知肺动脉高压的患者,禁止再次妊娠,，根据病情选择相应的绝育或避孕手段，,禁止口服避孕药,，引起可增加栓塞的危险,Thanks for Your Attention,